Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Неонатология / 5.1.Неонатология ВЧ Тема 5 Задача1

.docx
Скачиваний:
47
Добавлен:
22.09.2020
Размер:
27.48 Кб
Скачать

ГЕРАСИМОВ ФЕДОР СЕРГЕЕВИЧ 519 группа

Неонатология ВЧ Тема 5: Заболевания, сопровождающиеся геморрагическим синдромом

 Ситуационная задача 1

Задача N 6 

Мальчик Д., 3 дней, поступил в отделение патологии новорожденных родильного дома с диагнозом "кишечное кровотечение". 

Из анамнеза известно, что ребенок от матери 18 лет. Беременность первая, протекала с угрозой прерывания на сроке 32-34 недели, по поводу чего лечилась в стационаре. Роды на 38-й неделе. 1-й период 15 часов, 2-й-25 минут, безводный промежуток 4 часа. Масса тела при рождении 2950г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Состояние при рождении расценено как среднетяжелое за счет неврологической симптоматики. К груди приложен на первые сутки, но у матери гипогалактия. На 3 день жизни отмечалась однократная рвота с примесью крови и мелена, в связи с чем ребенку внутримышечно был введен викасол 1% -0,3мл, внутрь назначена эпсилон-аминокапроновая кислота. Несмотря на проводимую терапию, мелена сохранялась и ребенка перевели в стационар. 

При осмотре: состояние средней тяжести, лануго, низко расположенное пупочное кольцо, кожные покровы слегка иктеричны, в легких дыхание пуэрильное, тоны сердца звучные, живот доступен пальпации, безболезненный, печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, селезенка не пальпируется, мелена. В неврологическом статусе - ребенок вялый, рефлексы новорожденного угнетены, мышечный тонус быстро истощается, при нагрузке появляется тремор рук. 

Общий анализ крови: НЬ - 180 г/л, Эр - 5,4xl0]2/л, Ц.п. - 0,94, тромб 310х109/л, Лейк - 5,9х109/л, п/я - 3%, с - 51% л - 38%, м - 8%, СОЭ –2 мм/час. 

Время кровотечения по Дюке - 2 минуты. Время свертывания по Брюкеру: начало – 

3,5 минуты, конец - 7 минут. 

Коагулограмма: каолиновое время - 100" (норма - 40-60"), АЧТВ - 90 (норма - 40-60"), протромбиновое время по Квику - 26" (норма - 12- 15"), тромбиновое время - 30" 

(норма - 28-32"), протромбиновый индекс-25%. 

Биохимический анализ крови: общий белок - 48,4 г/л, билирубин непрямой - 196 мкмоль/л, прямой - нет, мочевина - 4,2 ммоль/л, калий –4,8ммоль/л, натрий -140 ммоль/л, АсАт – 0,38 мккат/л., АлАт – 0,42 мккат/л. 

.Нейросонограмма: рисунок извилин и борозд сглажен. Эхогенность подкорковых ганглиев несколько повышена. Глубина большой затылочной цистерны 8 мм (норма - до 6 мм). 

Задание

1. Ваш предварительный диагноз? 

2. Какие факторы могли привести к развитию этого заболевания в данном случае? 

3. Какие звенья гемостаза Вы знаете? 

4. Оцените результаты общего анализа крови. 

5. Оцените результаты исследования коагулограммы. Что характеризуют проведенные тесты? 

6. Оцените результаты биохимического анализа крови. 

7. Правильной ли была тактика врачей родильного дома? 

8. Нуждается ли этот ребенок в консультации невропатолога? 

9. Нуждается ли этот ребенок в консультации хирурга? 

10. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз в данном случае? 

11. Назначьте лечение. 

12. Каков прогноз у этого ребенка? 

13. Как должен прививаться этот ребенок на первом году жизни? 

14. Как следует наблюдать этого ребенка в детской поликлинике?

Ответы:

1. Ваш предварительный диагноз?

Геморрагическая болезнь новорождённого (витамин-К-дефицитный геморрагический синдром), классическая, средней тяжести, острый период. Церебральная ишемия 1 степени, синдром угнетения ЦНС. Конъюгационная желтуха.

Геморрагическая болезнь обусловлена плохим проникновением от матери через плаценту к плоду. Развивается дефицит витамин-К-зависимых факторов свёртывания крови, синтезирующихся в печени (протромбин, проконвертин, фактор Стюарта-Проуэра). Повышенная кровоточивость при геморрагической болезни проявилась в виде кишечного кровотечения (рвота с примесью крови и мелена).

Классическая форма, т.к. кровоточивость проявилась на 3 день (2-7 сутки).

На 32-34 неделе беременности была угроза прерывания. Церебральная ишемия обусловливает неврологический статус (вялость, угнетение рефлексов новорождённого, быстрое истощение мышечного тонуса, тремор рук) . 1 степень ишемии, так как нет судорог, в основном выражены только симптомы угнетения ЦНС.

На основании биохимического анализа крови можно сделать вывод, что у пациента конъюгационная желтуха (за счёт непрямого билирубина = 196 мкмоль/л)

2. Какие факторы могли привести к развитию этого заболевания в данном случае? 

Факторы развития заболевания: был риск прерывания беременности на 32-34 неделе беременности. Также возраст матери (18 лет) мог привести к неразвитости систем и дефициту витамина К (малые запасы в печени).

3. Какие звенья гемостаза Вы знаете? 

1)Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз:

-Локальная вазоконстрикция

-Адгезия тромбоцитов

-Агрегация тромбоцитов (обратимая и необратимая)

-Ретракция тромбоцитарной пробки

2)Коагуляционный (свёртывающий) гемостаз:

В данном случае страдает коагуляционное звено гемостаза

4. Оцените результаты общего анализа крови. 

Показатель гемоглобина на нижней границе нормы. В остальном ОАК в норме.

5. Оцените результаты исследования коагулограммы. Что характеризуют проведенные тесты? 

Удлинение времени свёртывания, протромбинового времени, увеличение АЧТВ, снижение протромбинового индекса. Всё это говорит о дефиците витамина К.

6. Оцените результаты биохимического анализа крови. 

Низкие значения общего белка крови, гипербилирубинемия (за счёт непрямого билирубина)

7. Правильной ли была тактика врачей родильного дома? 

Новорождённый ребёнок относится к группе риска по патологии гемостаза (геморрагическому синдрому), поэтому ему сразу после рождения необходимо внутримышечно ввести викасола в дозе 0,5 мл. При появлении признаков желудочно-кишечного кровотечения показано исследование системы гемостаза, назначение 3-хдневного курса 1% раствора викасола, проведение местного гемостаза, при необходимости заместительной терапии, мониторинг жизненно-важных функций.

8. Нуждается ли этот ребенок в консультации невропатолога? 

Необходима консультация невропатолога для обследования неврологической симптоматики

9. Нуждается ли этот ребенок в консультации хирурга? 

Нужна, чтобы провести дифференциальную диагностику с хирургическими патологиями.

10. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз в данном случае? 

1. С синдромом «заглоченной материнской крови» (провести тест Апта).

2. С «фоновыми» заболеваниями, сочетающиеся с гипопродукцией витамин-К-зависимых факторов и геморрагическим синдромом (врождѐнные TORCH-инфекции, сепсис). При общем анализе крови выявляются маркёры воспаления; лихорадка.

3. Гемофилия В (хотя у новорождѐнных детей она редко манифестирует. Чаще в тот момент, когда ребёнок начинает активно ползать). Возникают спонтанные кровотечения, петехии на коже. При повреждениях кожного покрова тяжело остановить кровотечение. На коагулограмме для гемофилии характерно увеличение АЧТВ, удлинение времени свёртывания, а остальные показатели в пределах нормы.

4. Наследственные дефициты проконвертина (ф.VII), фактора Стюарта-Прауэра (ф.Х), проакселерина (ф.V), протромбина (ф.II) – используют тесты со змеиными ядами гюрзы и эфры (специфические тесты на факторы)

5. Варикоз вен пищевода, желудка, кишечника

6. ДВС-синдром. Проявляется беспокойством, возбуждением, мышечной гипотонией, судорогами, нарушением сознания, гипертермией. Выявляется тахи или брадикардия, артериальная гипертензия, одышка, патологическое дыхание, приглушение тонов сердца, гепатоспленомегалия. По результатам общего анализа крови тромбоцитопения, анемия, фрагментация эритроцитов, возможны лейкоцитоз и повышение СОЭ. В общем анализе мочи гематурия, олигоанурия. Коагулограмма: укорочение времени свёртывания, укорочение АЧТВ, истощение фибринолитической активности

7. Тромбоцитопеническая пурпура. Трансиммунная форма возникает при наличии у матери идиопатической тромбоцитопении, красной волчанки или синдрома Эванса-Фишера. Аллоиммунная — вследствие иммунологического конфликта между матерью и ребёнком. Также тромбоцитопения возможна вследствие гипоксии, тяжёлой анемии, инфекционно-токсическом шоке.

8. Аноректальная травма, папиллома, ангиоматоз кишечника, НЭК. Для этого необходима консультация с детским хирургом.

11. Назначьте лечение. 

-кормить сцеженным молоком каждые три часа с ночным перерывом на 6 часов. Из-за гипогалактии у матери может понадобиться докорм смесями.

-Викасол 1% в/м 0,3 мл дважды в день с интервалом в 12 часов в течение 3 дней. Местно – эпсилон-аминокапроновая кислота 5%, тромбин, 0,025% адроксон орально 1 ч.л. трижды в сутки.

-В качестве экстренной помощи свежезамороженная плазма 10-15 мл/кг – быстрый гемостатический эффект

-Местная гемостатическая терапия при мелене: внутрь по 1ч.л. 3 раза в день раствор тромбина с эпсилон-аминокапроновой кислотой и адроксоном

12. Каков прогноз у этого ребенка? 

благоприятный

13. Как должен прививаться этот ребенок на первом году жизни? 

Прививки на 1 году жизни можно делать после эффективной терапии. согласно календарю прививок, кроме БЦЖ.

14. Как следует наблюдать этого ребенка в детской поликлинике?

по 2Б группе здоровья

Ежемесячно на 1-м году жизни обследование в поликлинике с исследованием общего анализа крови (следить за динамикой постгеморрагической анемии) и коагулограммы. Повторная нейросонография. Консультации невропатолога, гематолога.