Гастроэнтерология / 5.2.Хронический гепатит С

Ситуационная задача_Заболевания печени 2

Больной И., 8 лет поступил экстренно в стационар с жалобами на резкую болез-ненность в правом подреберье, тошноту, рвоту, выраженное вздутие живота, быструю утомляемость, общую слабость, частые носовые кровотечения.

Из анамнеза: Ребенок от второй беременность (мама HCV+) на фоне гестоза. Роды в срок. При исследовании маркеров HCV, HBsAg в периоде новорожденности показатели были отрицательные. На первом году жизни при проф. осмотре проведено повторное исследовании маркеров HCV, HBsAg, показатели на гепатит С (РНК НСV+) оказались положительными. Выставлен диагноз: Гепатит С. Далее ребенок получал противови-русное лечение. Состояние мальчика расценивалось как стабильное, наблюдается у инфекциониста по месту жительству.

При объективном осмотре положение активное, кожные покровы и склеры иктеричны, на кистях – пальмарная эритема, на спине – сосудистые звездочки (телеан-гиоэктазии). В углах рта – ангулит (заеды), язык густо обложен желтым налетом, печеночный запах изо рта. При сравнительной перкуссии звук – ясный легочной над всей поверхностью легких, одинаковый с обеих сторон. При аускультация дыхание жестковатое, хрипы не выслушиваются. При перкуссии границ относительной тупости сердца – в пределах возрастной нормы. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС – 100 уд. в мин. Артериальное давление на обеих руках 70/40 мм.рт.ст. Живот увеличен в объеме, наблюдаются явления асцита. При пальпации живот вздут, умеренная болезнен-ность в области эпигастрии, в правом подреберье. Пальпируется печень +3 см из-под края реберной дуги, край острый, твердый болезненный. Селезенка при пальпации – у края реберной дуги. Желчный пузырь не пальпируется, симптомы Мюсси, Кера, Ортнера отрицательные. Стул разжижен, светлый. Диурез несколько снижен, со слов мамы.

Общий анализ крови: эритроциты – 3,5*10¹²/л, НЬ - 80 г/л, Лейк.- 13,2xl0⁹/л, п/я - 3%, с - 62%, л - 25%, м - 6%, Тр. – 150xl0⁹/л., СОЭ – 12 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет – светло-жёлтый, прозрачность – полная, реакция – слабо-кислая, удельный вес – 1016, белок – следы, лейкоциты – 1-2 в п/з, эритроциты – отсутств.

Биохимический анализ крови: общий белок – 59 г/л, креатинин – 2,8 ммоль/л, общий билирубин – 49,5 мкмоль/л, билирубин прямой – 40,7 мкмоль/л, ЩФ – 430 Ед/л (норма 142-335 Ед/л), АЛТ – 90 Ед/л (норма до 40), ACT – 86 ЕД/л (норма до 40), глюкоза – 4,2 ммоль/л, СРБ – отрицательный.

ЭКГ: Синусовая тахиаритмия – 92-110 в мин.

1.

Предположите наиболее вероятный диагноз

Хронический гепатит С, желтушная форма, средней степени тяжести. Острая печеночная недостаточность. Цирроз печени. Носовое кровотечение. Анемия средней степени тяжести. Асцит 2 степени. «Шоковая печень»?

2.

Обоснуйте поставленный диагноз

Диагноз хронический гепатит выставлен на основании анамнеза: мать HCV+, на первом году показатели на гепатит С (РНК НСV+) оказались положительными. Ребенок получал противовирусное лечение.

На основании данных объективного осмотра: состояние средней( ребенок активный), желтуха, пальмарнвя эритема, телеангиоэктазии. Ангулит в углах рта. Геморрагический синдром. Тахикардия, сниженное АД, асцит, при пальпации живот вздут, умеренная болезнен-ность в области эпигастрии, в правом подреберье, гепатоспленомегалия, стул разжижен, светлый.

По данным лабораторных методов исследования: анемия средней степени тяжести, гипохромная (ЦП 0,68), постгеморрагическая. Лейкоцитоз, ускоренное СОЭ.  Гипопротеинемия, гипербилирубинемия за счет прямой фракции, увеличение ЩФ, увеличение трансаминаз более чем в 2 раза, протеинурия.

Желтушная форма- выявлена желтуха, гипербилирубинемия.

Острая печеночная недостаточность- поступил экстренно в стационар с жалобами на резкую болез-енность в правом подреберье, тошноту, рвоту, выраженное вздутие живота, быструю утомляемость, общую слабость, частые носовые кровотечения. Асцит. Тахикардия и сниженное АД. При пальпации живот вздут, умеренная болезнен-ность в области эпигастрии, в правом подреберье. Пальпируется печень +3 см из-под края реберной дуги, край острый, твердый болезненный. Лабораторно: лейкоцитоз, ускоренное СОЭ.  Гипопротеинемия, гипербилирубинемия за счет прямой фракции, увеличение ЩФ, увеличение трансаминаз более чем в 2 раза, протеинурия.

Цирроз печени: хронический гепатит С в течение 10 лет, асцит, геморрагический синдром, гипербилирубинемия, гипопротеинемия, анемия средней степени, гепатоспленомегалия

Данных за печеночную энцефалопатию не выявлено.

«Шоковая печень»: Шоковый индекс ЧСС/АДс= 100/70= 1,4- шоковый индекс характерен для кровопотери 30%, нарастание АЛТ, АСТ, билирубинемия, острая печеночная недостаточность, олигурия.  

3.

Составьте план обследования

ОАК с определением уровня тромбоцитов;

-ОАМ; -Биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ, ГГТП, ЩФ, общий билирубин, прямой билирубин, непрямой билирубин,альбумин, сывороточное железо, общий холестерин, креатинин, глюкоза, натрий, калий, ферритин, церулоплазмин); -Коагулограмма(МНО, ПВ); -ANA; AMA; -Альфа-фетопротеин (АФП); -Маркеры гепатитов В,С, D: HBsAg; анти-HCV; анти-HDV; -При выявлении маркеров ВГ: соответствующие вирусологические исследования: ПЦР: HCV-РНК – качественный анализ; HBV-ДНК – качественный анализ; HDV-РНК – качественный анализ; HBV-ДНК – определение вирусной нагрузки; HCV-РНК – определение вирусной нагрузки; определение генотипа HCV; HDV-РНК– определение вирусной нагрузки; -Маркер ВИЧ; -Определение группы крови; -Определение резус-фактора; -ЭКГ; -УЗ-исследование органов брюшной полости; -ЭГДС;

 средний объем эритроцитов

-среднее содержание гемоглобина в эритроците (с целью дифференциальной диагностики анемий); -кал на скрытую кровь;  -электрофорез белков (гамма-глобулин); -биохимический анализ крови (общий белок, ОЖСС, аммиак крови, мочевина); -коагулограмма (ПТИ, АЧТВ, фибриноген, Д-димер); -определение маркеров гепатитаB: HBeAg, анти-HBсоrIgM, анти-HBсоrIgG, aнти-HBs, анти-HBe; -Α₁-антитрипсин; -иммуноглобулин G; -иммуноглобулин A; -иммуноглобулин M; -иммуноглобулин E; -антитела к двуспиральнойДНК; -антитела печеночно-почечным микросомам анти-ДЛЬ₁; -гормоны щитовидной железы: Т4 свободный, ТТГ, антитела к тиреоидной пероксидазе; -содержание криоглобулинов; -допплерографическое исследование сосудов печени и селезенки; -КТ или МРТорганов брюшной полости с в/в контрастным усилением; -УЗИ органов малого таза; -ЭхоКГ; -непрямая эластография печени.

  Исследование асцитической жидкости (клеточного состава, определение альбуминового градиента); -Культуральные исследования перед АБТ при подозрении на инфекцию АЖ; -Посев крови (должен проводиться у всех пациентов с подозрением на СБП) 

МРТ головного мозга с целью исключения печеночной энцефалопатии.

 выявление болезни Вильсона-Коновалова – церулоплазмин

контроль гипогликемии каждые 4 часа

4.

Составить план лечения 

Постельный режим. Диета №5, увеличенное потребление жидкости до 2-3 литров в суки.

Принципы рационального питания -Ограничение поваренной соли (у пациентов с отечно-асцитическим синдромом – до 2 г/сутки, т.е. до количества, содержащегося в продуктах питания в естественном виде без добавления соли при кулинарной обработке или после нее.

Исключить потребление белков и лекарственных препаратов, содержащих грубодисперсные белки (нативная плазма)

Необходимо постоянное мониторирование внутричерепного давления (ВЧД). Рекомендуется установка эпидуральных датчиков (наиболее безопасны) для контроля отека-набухания головного мозга. Головной конец уровати должен быть поднят на 30 градусов

Купирование носового кровотечение- тампонада носа.

Дезинтоксикационная терапия: 500 мл 5% глюкозы в/в капельно

Так как есть геморрагический синдром- аскорутин, этамзилат натрия.

После выведения из криза- растительные желчегонные препараты  и пищевые ферменты.

Этиотропная терапия: Рибавирин  15 мг на 1 кг массы тела. 

Спиронолактон в начальной дозе 100 мг в комбинации с фуросемидом в начальной дозе 40 мг или торасемидом в начальной дозе 10 мг. для лечения асцита под контролем натрия и калия крови.

 Альфа-адреномиметик Мидодрин у пациентов с выраженной гипотонией

 При подтвержденной гипоальбуминемии показаны инфузии10%-20%р-ра альбумина 

лактулозу в дозе 10 г/сут внутрьспецифический сорбент аммиака

Витамин К парентерально

Лечение анемии- железосодержащие препараты- феррум-Лек или гемофер 5 мг/кг/сут в течение 6 месяцев.

Для профилактики гастроинтестинальных кровотечений - блокаторы Н2-рецепторов гистамина или ингибиторы протонной помпы парентерально?

Плазмаферез с целью дезинтоксикации

Решать вопрос о трансплантации печени: При сочетании трех любых критериев: - возраст < 10 лет или > 40 лет - "плохая" этиология: вирусный гепатит (ни-A, ни-B), галотан, болезнь Вильсона) - период от желтухи до печеночной энцефалопатии > 7 дней - протромбиновое время, оцененное по МНО, >3,5 - сывороточный билирубин >17,5 мг/дл (300 мкмоль/л)

5.

Прогноз и особенности диспансерного наблюдения

Прогноз неблагоприятный без трансплантации печени.

Дети, перенесшие такое заболевание, как острая печеночная недостаточность, должны наблюдаться не меньше 6 мес у педиатра и невропатолога. Обычно назначают стол № 5 на 6-12 мес и более (в зависимости от функционального состояния гепатобилиарной системы). Показаны курсы желчегонных средств, спазмолитиков, гепатопротекторов, поливитаминных препаратов, аппетитных чаев

 Каждые 3 месяца:  ОАК с подсчетом тромбоцитов; ·        биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ, общий билирубин, прямой билирубин, непрямой билирубин, альбумин, креатинин, мочевина, глюкоза, общий холестерин); ·        Коагулограмма (МНО или ПВ); ·        АФП; ·        УЗИ ОБП; ·        Диагностическая ЭГДС: -       Не реже чем каждые 2года при исходном отсутствии ВРВ и компенсированном заболевании печени; -       Не реже 1 раза в год при исходном наличии ВРВ и/или декомпенсированном заболевании печени; ·        Исследования, необходимые для конкретного осложнения (например, электролиты крови при диуретической терапии асцита, рентгенография органов грудной клетки при гидротораксе, другие исследования по показаниям)