Гастроэнтерология / 4.1 Болезнь Крона

Ситуационная задача_ВЗК 1

Девочка 14 лет, на протяжении 1,5 лет предъявляет жалобы на боли в животе, появляющиеся во время дефекации. Стул 2-3 раза в сутки, не­оформленный, с примесью крови и гноя. В течение последнего года на­блюдается нарастающая слабость, снижение аппетита, похудение, периодически лихорадка. Кожные покровы бледные.

Ребенок от 6-й беременности вторых стремительных родов на 37-й неделе. При рожде-нии масса – 2800 г, длина – 48 см. Искусственное вскармли­вание с рождения.

Осмотр: кожа чистая, бледная. Живот умеренно вздут. При глубокой пальпации по ходу толстой кишки отмечается болезненность, урчание. Пе­чень +1 см от края реберной дуги. При осмотре перианальной области обнаружены геморроидальные узлы, анальная трещина.

Общий анализ крови: НЬ - 104 г/л, Ц.п. - 0,86, Эр – 3,6х10¹²/л; Лейк. – 15,8x10⁹/л; п/я - 14%, с/я - 55%, э - 4%, л - 23%, м - 6%, СОЭ -18 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет светло-желтый, прозрачная; рН - 5,5; плотность - 1021; белок - нет; сахар - нет; эпителий плоский – небольшое количество; Л - 1-2 в п/з; Эр - нет; слизь – немного.

Биохимический анализ крови: общий белок - 56 г/л, альбумины - 52%, глобулины: альфа₁ - 5%, альфа₂ - 13%, бета - 10%, гамма - 20%; амилаза - 54 Ед/л (норма 10-120 Ед/л), тимоловая проба - 4 Ед., билирубин - 12 мкмоль/л, связан. - 2 мкмоль/л.

Копрограмма: кал – темно-коричневого цвета, неоформленный; мышечные волокна - умеренное количество; крахмал внутриклеточный – умеренное количество; йодофильная флора – незначительное количество; слизь - много; Л – 15-20 в п/з; Эр – 14-17 в п/з.; рН - 7,5;

Анализ кала на скрытую кровь: реакция Грегерсона - положитель­ная.

Колоноскопия: осмотрена вся ободочная и 30 см подвздошной киш­ки. Слизистая подвздошной кишки в виде "булыжной мостовой". Поперечно-ободочная кишка предста-влена чередованием пораженных и не­пораженных зон. Неравномерный отек слизистой оболочки чередуется с участками глубоких изъязвлений. Язвы продольные, определяются попе­речные фиссуры. Проведена биопсия.

Гистология: поражены все слои кишечной стенки (трансмуральное воспаление), отме-

чается глубо­кий фиброз, эпителиоидно-клеточные гранулемы в стенке кишки и лимфати-ческих узлах, продольно расположенные язвы-трещины, проникающие в мышечный и субсерозный слой.

1.

Предположите наиболее вероятный диагноз

Болезнь Крона, средней степени тяжести, колит средней степени тяжести,  осложненный анальными трещинами, геморродоидальными узлами. Анемия легкой степени, гипохромная, постгеморрагическая

2.

Обоснуйте поставленный диагноз

Диагноз  выставлен на основании анамнеза: ребенок был на искусственном вскармливании, больна в течение 1,5 лет,  жалобы на боли в животе, появляющиеся во время дефекации. Стул 2-3 раза в сутки, не­оформленный, с примесью крови и гноя. В течение последнего года на­блюдается нарастающая слабость, снижение аппетита, похудение, периодически лихорадка. Кожные покровы бледные.

На основании данных объективного осмотра: Живот умеренно вздут. При глубокой пальпации по ходу толстой кишки отмечается болезненность, урчание, гепатомегалия, геморроидальные узлы и анальная трещина.

Синдром мальабсорбции.

На основании лабораторных и инструментальных методов исследования: анемия, гипохромная,  гипопротеинемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ, копрограмма: стул неоформленный, амилорея, креаторея, слизь, лейкоциты, эритроциты.

Анализ кала на скрытую кровь: реакция Грегерсона - положитель­ная.

Колоноскопия: осмотрена вся ободочная и 30 см подвздошной киш­ки. Слизистая подвздошной кишки в виде "булыжной мостовой". Поперечно-ободочная кишка представлена чередованием пораженных и не­пораженных зон. Неравномерный отек слизистой оболочки чередуется с участками глубоких изъязвлений. Язвы продольные, определяются попе­речные фиссуры. Проведена биопсия.

Гистология: поражены все слои кишечной стенки (трансмуральное воспаление), отмечается глубо­кий фиброз, эпителиоидно-клеточные гранулемы в стенке кишки и лимфатических узлах,  продольно расположенные язвы-трещины, проникающие в мышечный и субсерозный слой.

3.

Составьте план обследования

ОАК с обязательным подсчетом тромбоцитов и лейкоформулой;

-ОАМ; -в биохимическом анализе крови: исследование электролитов, показателя острофазового воспаления – количественного СРБ, а также определение функциональных проб печени (АЛТ, АСТ) и почек (креатинин, мочевина), обмена железа (ферритин, сывороточное железо, ОЖСС) и витамина Д, общего белка и альбумина, маркера холестаза и остеопороза: щелочная фосфатаза; -копрограмма; -определение ВИЧ (дифференциальная диагностика диарейного синдрома) Биологическими маркерами воспаления являются протеины – продукты распада нейтрофилов – лизоцим, лактоферрин и, наиболее чувствительный – фекальный кальпротектин. В качестве скринингового метода, укоряющего уточнение диагноза ВЗК, а также для мониторинга терапии может быть рекомендован экcпресс тест на фекальный кальпротектин, являющийся альтернативой ИФА методике .Уровень фекального кальпротектина значительно выше при толстокишечном воспалении 

   По показаниям изучается иммунологический статус (клеточный, гуморальный, ЦИКи) -Инфекционная диарея, а также рефрактерный колит (резистентный к проводимой терапии), исключаются серологическими и культуральными тестами на инфекции, включая C. difficile (токсины А и В)

серологическое тестирование ANCA, ASCA

Илеоколоноскопия

     Магнитно-резонансная энтерография

 Видеокапсульная эндоскопия

Лучевые методы (МР и КТ)

     Ультразвуковое исследование: ультрасонография

ЭКГ с целью диагностики возможных нарушений ритма (гипокалиемия, гипомагниемия и тд) -Рентген органов грудной клетки/КТ органов грудной клетки (исключение специфического процесса); -УЗ исследование ОБП -Рентген денситометрия (исключение остеопороза)

 консультация хирурга – при подозрении на острую токсическую дилатацию толстой кишку, при отсутствии положительной динамики от консервативной терапии; -консультация инфекциониста – для дифференциальной диагностики с инфекционными заболевания (диарейный синдром); -проктолог, онколог, фтизиатр, ревматолог, дерматолог, нефролог, гематолог, лор, невропатолог, окулист, акушер-гинеколог, стоматолог и другие узкие специалисты – по показаниям.

4.

Составить план лечения 

Диета употребление белка должно быть увеличено (до 1.2 – 1.5 г/кг/сутки).

 восполнению дефицита питательных веществ (кальций, витамин D, других жирорастворимых витаминов, цинка, железа 

дополнительное введение жидкости и электролитов.

Лечение анемии препаратами железа: Феррум лек 5 мг/кг на 6 мес

Антибиотики: препараты 5-аминосалициловой кислоты-сульфосалазин

Метронидазол при БК в дозе 20 мг/кг/сут

Системные глюкокортикостероиды: Преднизолон 40-60 мг/сут внутривенно продолжить 8 недель с целью уменьшения воспалительного синдрома

Иммуносупрессанты:  метотрексат 25 мг внутримышечно еженедельно в течение  4 мес, далее для поддержания ремиссии 15 мг/нед- с целью уменьшения воспалительного синдрома

 Биологическая терапия - анти-ФНО: инфликсимаб 5 мг/кг 0, 2 и 6 нед внутривенно - адалимумаб 160мг - 80мг п/к  на 0, 2 нед подкожно антиадгезивные препараты - ведолизумаб 300 мг в/в на 0, 2, 6 нед внутривенно анти ИЛ 12,23 – устекинумаб

Ферментные препараты: креон 10000

Лиофилизированные дрожжи cахаромицетов буларди при диарее любого генеза

Психологическая поддержка семьи.

Требующие экстренного оперативного вмешательства:  кишечное кровотечение; перфорация тонкой, толстой кишки;  токсическая дилатация ободочной кишки. Требующие оперативного вмешательства в плановом порядке: - тяжелые формы БК при неэффективности консервативной терапии: при отсутствии эффекта от применения системных стероидов (EL1), анти-ФНО терапии (EL1); хирургическое лечение может быть рассмотрено и обсуждено на ранних стадиях, как опция у пациентов, у которых нет ответа на последующее применение анти-ФНО терапии. Период хирургического вмешательства зависит от тяжести симптомов, степени воспаления.

5.

Прогноз и особенности диспансерного наблюдения

Педиатр каждые 3 месяца, гастроэнтеролог 1 раз в 6 месяцев.

Каждые 3 месяца выполнять исследование уровня С-реактивного белка высокочувствительным методом, а также исследование уровня фекального кальпротектина;

Каждые 3 месяца (а у пациентов, получающих иммуносупрессоры – ежемесячно) выполнять общий анализ крови;

Каждые 6 месяцев выполнять УЗИ кишечника:

Ежегодно выполнять рентгенологическое или МР-исследование кишечника для исключения стриктурирующих и иных осложнений;

Ежегодно выполнять местный осмотр перианальной области и пальцевое исследование прямой кишки для исключения перианальных осложнений, а также УЗИ ректальным датчиком (при доступности экспертного исследования)