Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Гастроэнтерология / 2.2.Экссудативная энтеропатия

.docx
Скачиваний:
58
Добавлен:
22.09.2020
Размер:
23.45 Кб
Скачать

ГЕРАСИМОВ ФЕДОР СЕРГЕЕВИЧ 519 группа

Ребенок, 1 года 2 месяцев, поступил в отделение с жалобами на отеки, уменьшение количества мочи, разжижение стула.

Анамнез жизни: ребенок от 1-й нормально протекавшей беременнос­ти, 1-х срочных родов. Масса при рождении 3300 г, длина 51 см., закричал сразу. Период новорожденности протекал гладко. Вскармливание естест­венное до 4 месяцев, далее - искусственное адаптированными смесями. Прикорм кашами с 5 месяцев (манная, геркулесовая на молоке). До 5 ме­сяцев рос и развивался хорошо, в дальнейшем отмечалось некоторое раз­жижение стула, отставание в массе. В 1 год масса тела 8500 г., рост – 74 см.

Анамнез болезни: в возрасте 1 года перенес ОРВИ с кишечным синд­ромом. Заболевание было затяжным. Посевы кала на патогенную флору не выявили. Антибактериальная терапия, биопрепараты эф­фекта не дали. 2 дня назад появились отеки на лице, ногах. В вязи с ухудшением состояния ребенок был госпитализирован.

Осмотр: состояние тяжелое, выраженные отеки на лице, ногах, пояс­нице, асцит. Кожные покровы бледные, ребенок вялый, самостоятельно не ходит, аппетит снижен. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧД 30 в 1 минуту. Тоны сердца ритмичные, приглушены. ЧСС 130 уд/мин. Живот увеличен в размерах, печень +2 см из-под реберного края, селе­зенка +1 см. Стул обильный, водянистый, пенистый, до 6 раз в сутки.

Общий анализ крови: Нb - 83 г/л. Эр – 3,5х1012/л, Лейк. –7,6х109/л; п/я - 2%. с/я - 78%, э - 2%, л - 11%, м - 7%, СОЭ - 2 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет светло-желтый; относительная плотность - 1015, реакция - кислая; белок - нет, эпителий - единичный; Л - 1-3 в п/з.

Копрограмма: цвет – светло-желтый, реакция – кислая, мышечные волокна – единич-ные, жирные кислоты – умеренное количество, крахмал – единичн.

Биохимический анализ крови: общий белок – 36 г/л, альбумины – 28%, глобулины: альфа1 – 6,5%, альфа2 – 35,5%, бета – 16%, гамма – 14%; кальций ионизир.– 0,47ммоль/л, холестерин – 2,6ммоль/л, глюкоза – 3,6ммоль/л, железо –7,8 мкмоль/л.; калий – 3,2 ммоль/л, (норма – 3,5- 5,0 ммоль/л).

Анализ кала на углеводы: реакция отрицательная.

Анализ кала на плазменные белки: +++.

ЭКГ: умеренная синусовая тахикардия, выраженные обменные на­рушения в миокарде с явлениями гипокалиемии.

Фиброгастродоуденоскопия: в желудке и двенадцатиперстной киш­ке - слизь, складки расправляются полностью. В тощей кишке – большое количество мутной жидкости. Макроскопически лимфоэктазы выглядят как белые мелкие гранулы (манная крупа или булавовидные утолщения) или белесоватые пятна на слизистой оболочке тонкой кишки, отмечается зернистость по типу "просо".

Гистологическое исследование биоптатов слизистой тощей кишки: ворсинки раз-личной длины, многие из которых с лимфангиэктазией. В ворсинках тонкой кишки обна-ружены крупные деформирующие полости, содержащие слабо эозинофильные массы. Слизистая резко отечная, умеренная лимфогистиоцитарная ин­фильтрация.

УЗИ органов брюшной полости: печень - не увеличена, контур ров­ный; паренхима - мелкозернистая; поджелудочная железа - не увеличена; в брюшной полости определяется жидкость, петли кишечника расширены, наполнены жидкостью.

1.

Предположите наиболее вероятный диагноз

Диагноз: Экссудативная энтеропатия первичная, тяжелое течение. Анемия, средней степени, железодефицитная обменно-алиментарная.

2.

Обоснуйте поставленный диагноз

Диагноз выставлен на основании анамнеза:  Прикорм кашами с 5 месяцев (манная, геркулесовая на молоке). До 5 ме­сяцев рос и развивался хорошо, в дальнейшем отмечалось некоторое раз­жижение стула, отставание в массе. Заболевание началоть остро, после года. По данным объективного осмотра: отеки, асцит, задержка физического развития, кожные покровы бледные, ребенок вялый, самостоятельно не ходит, аппетит снижен. Стул обильный, водянистый, пенистый, до 6 раз в сутки. Гепатоспленомегалия.

По данным лабораторных и инструментальных исследований: б\х крови: гипопротеинемия,  гипокалиемия,

 Анализ кала на плазменные белки: +++.

ФГДС: В тощей кишке – большое количество мутной жидкости. Макроскопически лимфоэктазы выглядят как белые мелкие гранулы (манная крупа или булавовидные утолщения) или белесоватые пятна на слизистой оболочке тонкой кишки, отмечается зернистость по типу "просо".

Гистологическое исследование биоптатов слизистой тощей кишки: ворсинки раз-личной длины, многие из которых с лимфангиэктазией. В ворсинках тонкой кишки обна-ружены крупные деформирующие полости, содержащие слабо эозинофильные массы. Слизистая резко отечная, умеренная лимфогистиоцитарная ин­фильтрация.

УЗИ органов брюшной полости: паренхима печени мелкозернистая, в брюшной полости определяется жидкость, петли кишечника расширены, наполнены жидкостью.

3.

Составьте план обследования

Расширенная биохимия крови: АЛАТ, АСАТ, ЩФ, креатинин, мочевина, СРБ.

Белок в суточной моче

Радиоизотопный метод (?)- введение меченых белков с последующим изучением радиоактивности кала

Липидограмма крови и кала

Определение фекального кальпротектина

МРТ для выявления аномалий лимфатической системы

посев кала

 пробы с трихлоруксусным железом

пробы Трибуле

определение альфа-1-антитрипсина в кале

рентгенологическое исследование тонкой кишки

Эхо-КГ(для исключения патологии ССС)

4.

Составить план лечения 

леч-е:ГК в тяж.сл.(противовосп,при обезвож),инфуз.тер(альб, плазма,физ.р-р), верошпирон(борьба с отеками-5мг/кг-насыщ,дал-2-3мг/кг на 2р в 16 и 20ч),К+(панангин-1/2 др.1рвд),Са2+(хл-10%-5мл в/в,медл),Fe в/м(ферумлек=1мл=0,1г Fe ч/з день).спец:г/энт,невр,кард

хир.леч-неэфф-ть конс.тер(потеря бел.на фоне конс.тер)Т.к.патол.

лимф.сист.к-ка-лимфоэктазы-делают шунтир,чтобы их разгрузить

Парентерально вводят белковые препараты (альбумина, плазмы, гамма-глобулина, полиглобулина, смеси аминокислот),

 ограничивают жиры, используют ненасыщенные жирные кислоты (растительные масла: кокосовое, оливковое, подсолнечное);

рекомендуются витамины, ферменты, анаболические гормоны

Используют препараты лечебного питания – Portagen, Pregestimil, Traumacal, ряд адаптированных детских смесей

Рекомендована коррекция дефицитных состояний

проведение коррекции нарушений кишечной микрофлоры- Биогая, Бак-сет, Бифиформ

коррекция анемии- феррум-Лек на 6 мес в дозе 3-5 мг/кг/сут

5.

Прогноз и особенности диспансерного наблюдения

Прогноз неблагоприятный, течение заболевания хроническое. Ведение пациентов осуществляется педиатром, гастроэнтерологом и другими специалистами в зависимости от осложнений.