Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Гастроэнтерология / 2.1.Целиакия

.docx
Скачиваний:
48
Добавлен:
22.09.2020
Размер:
25.36 Кб
Скачать

ГЕРАСИМОВ ФЕДОР СЕРГЕЕВИЧ 519 группа

Ребенок 1 год 3 мес., поступил в больницу с жалобами на вялость, периодически – беспокойство, отсутствие аппе­тита, прибавок массы тела, обильный, жирный стул.

Анамнез жизни: ребенок от 3 беременности, 3 родов (1-й ребенок умер от "кишечной инфекции", 2-й – здоров). Настоящая беременность протекала с нефропатией. Роды сроч-ные, масса при рождении 3500г, дли­на 54см. Вскармливание естественное до 4-х месяцев, далее – искусствен­ное (смеси). Прикорм – с 5 месяцев (овощное пюре), с 6 мес. – каши (гречневая, манная). До 1 года рос и развивался удовлетворительно. В возрасте 1 года – вес 10500 г, рост 75 см. К этому времени начал ходить, самостоя­тельно пить из чашки.

Анамнез заболевания: в 1 год ребенок перенес сальмонеллезную инфекцию, лечился в стационаре. Через 1 месяц после выписки из стацио­нара вновь ухудшение состояния: разжижение стула, вялость. Бактериоло­гическое обследование дало отрицательные результаты. С этого времени ребенок стал беспокойным, агрессивным, плаксивым, отказывался от еды, потерял в массе. Стул участился, стал обильным, жирным. Ребенок перестал ходить, сидеть.

При поступлении в стационар в возрасте 1 год 3 мес. состояние тяжелое. Вес 9,5 кг, рост 80 см. Подкожно-жировой слой и тургор тканей снижены. Кожные покровы бледные, сухие. Волосы сухие, тусклые. Умеренно выраженная отечность на голенях, передней брюшной стенке, рахитоподобные изменения костей, карпопедальный спазм. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные. ЧСС 120 уд/мин. Живот увеличен в размере, подвздут, при пальпации – бо­лезненный, урчит. Печень +2 см из-под реберного края. Стул до 3-4 раз в сутки, обильный, зловонный, пенистый, с жирным блеском. Мочеиспускание не нарушено.

Общий анализ крови: НЬ – 100 г/л.; Эр – 3,4х1012/л, Ц.п. – 0,9; Тр. – 216xl09/л; (норма – 160-390xl09/л); Лейк.– 4,3х109/л; п/я - 4%, с/я - 64%, э - 1%, л - 27%, м - 4%, СОЭ – 2 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет светло-желтый, реакция - кислая, эпителий - единичный; Ле - 1-2 в п/з; Эр - нет.

Биохимический анализ крови: общий белок - 58 г/л, альбумины - 40%. глобулины: альфа1 - 5%, альфа2 - 10%, бета - 20%, гамма - 25%; мо­чевина - 3,7 ммоль/л, билирубин - 7,0 мкмоль/л, холестерин - 1,9 ммоль/л, калий - 3,7 ммоль/л, натрий - 140 ммоль/л, кальций ионизир. – 0,54 ммоль/л, фосфор - 0,93 ммоль/л, глюкоза - 4,7 ммоль/л; ЩФ - 382 Ед/л (норма 142-335 Ед/л).

Копрограмма: форма кашицеобразная, цвет – желтый; слизь и кровь отсутствуют, мышечные волокна - немного, нейтральный жир - отсутствует, жирные кислоты, мыла – значительное количество, крахмал – умеренное количество.

Пилокарпиновия проба: хлориды пота - 29 мэкв/л.

Рентгенография брюшной полости: в петлях тонкой и толстой кишки повышено содержание газов, отмечены уровни жидкости.

Анализ кала на дисбактериоз: общее количество кишечной палочки – 3х105(норма 3х108), бифидобактерии – 102 (норма более 108), лактобактерии – 10(норма более 107), УПФ не выявлена.

Липидограмма крови: общие липиды - 440 мг% (норма 450-700), фосфолипиды - 90 мг% (норма 100-160), триглицериды - 108 мг% (норма 160-190).

Липидограмма кала: общие липиды - 1380 мг% (норма 790), моноглицериды - 173 мг% (норма 0), диглицериды - 53 мг% (норма 38).

УЗИ органов брюшной полости: печень – не изменена; желчный пузырь без особенностей, поджелудочная железа увеличена в хвосте, паренхима неодно­родна.

Эзофагогастродуоденоеюноскопия: пищевод и желудок не измене­ны, двенадцати-перстная кишка обычного вида, начальные отделы тощей кишки - слизистая сглажена, атрофична, умеренно выраженная поперечная исчерченность складок. Взята биопсия.

Гистологическое исследование слизистой тощей кишки: атрофические изменения слизистой оболочки в виде полного исчезновения вор­син, увеличение глубины крипт, лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация («лысая слизистая»).

Исследование кала на сывороточный белок: реакция положитель­ная.

Исследование кала на углеводы: реакция положительная.

1.

Предположите наиболее вероятный диагноз

Целиакия, активная фаза; вторичная экссудативная энтеропатия, вторичная лактазная недостаточность(?), вторичная панкреатопатия, дисбактериоз кишечника. Вторичная белково-энергетическая недостаточность II степени (постнатальная гипотрофия II степени). Железодефицитная анемия 2 степени.

2.

Обоснуйте поставленный диагноз

целиакия, активный период выставлен на основании анамнеза(первый ребенок у матери умер от «кишечной инфекции», в 1год и 1 месяц, после перенесенной кишечной инфекции, появились разжижение стула, вялость. С этого времени ребенок стал беспокойным, агрессивным, плаксивым, отказывался от еды, потерял в массе. Стул участился, стал обильным, жирным. Ребенок перестал ходить, сидеть.)

На основании данных объективного осмотра: Живот увеличен в размере, подвздут, при пальпации – бо­лезненный, урчит. Печень +2 см из-под реберного края. Стул до 3-4 раз в сутки, обильный, зловонный, пенистый, с жирным блеском.

На основании данных лабораторного и инструментального исследования: ОАК: гипохолестерениемия, повышение уровня ЩФ, гипопротеинемия

Копрограмма: форма кашицеобразная жирные кислоты, мыла – значительное количество, крахмал – умеренное количество

Рентгенография брюшной полости: в петлях тонкой и толстой кишки повышено содержание газов, отмечены уровни жидкости

Анализ кала на дисбактериоз: резко снижено количество микрофлоры.

Липидограмма: снижено общее количество липидов, особенно диглицеридов.

 УЗИ ОБП поджелудочная железа увеличена в хвосте, паренхима неодно­родна

Эзофагогастроеюноскопия:начальные отделы тощей кишки - слизистая сглажена, атрофична, умеренно выраженная поперечная исчерченность складок.

Гистологическое исследование слизистой тощей кишки: атрофические изменения слизистой оболочки в виде полного исчезновения вор­син, увеличение глубины крипт, лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация («лысая слизистая»).

Исследование кала на сывороточный белок: реакция положитель­ная.

Исследование кала на углеводы: реакция положительная.

Диагноз недостаточность питания  1 степени выставлен на основании объективного осмотра: Подкожно-жировой слой и тургор тканей снижены. Кожные покровы бледные, сухие. Волосы сухие, тусклые. Умеренно выраженная отечность на голенях, передней брюшной стенке, недостаточность питания 12% (долженствующие рост 80 см и вес 10.9)

Диагноз анемия легкой степени  нормохромная выставлен на основании данных лабораторных исследований: НЬ – 100 г/л.; Эр – 3,4х1012/л, Ц.п. – 0,9

Диагноз  рахит, стадия разгара выставден на основании объективного осмотра: рахитоподобные изменения костей, карпопедальный спазм(гипокальциемия) требует уточнения

3.

Составьте план обследования

определение антител к тканевой трансглутаминазе

определение антител к эндомизию

определение антител к деамидированным пептидам глиадина

проведение скрининговых серологических исследований пациентам с аутоиммунными и эндокринологическими заболеваниями

проведение серологической диагностики всем пациентам проводить до назначения лечебной диеты на фоне употребления обычного количества глютенсодержащих продуктов

Генетическое исследование предполагает определение наличия у пациента характерных аллелей HLA-DQ2/DQ8. HLA-DQ2 гетеродимер кодируется в цис-конфигурации HLA-DR3-DQA1*0501 DQB1*0201, в транс-конфигурации HLA-DR11-DQA1*505 DQB1*0301; DR7 – DQA1*0201 DQB1*0202; DQ8 – гетеродимер кодируется DQA1*0301 DQB1*0302

проведение провокационного теста (нагрузка глютеном)

ЭКГ, Эхо-КГ

Провести исследование на наличие дефицитов микронутриентов (железа, кальция, фолиевой кислоты, витамина D, витамина В12)

Родственникам пациента рекомендуется провести серологическое исследование, а в случае выявления повышенных уровней специфических антител – провести полный комплекс обследования, включая эндоскопическое и гистологическое исследования.

4.

Составить план лечения 

строгая пожизненная безглютеновая диета

в основе элиминационной диетотерапии лежит полное исключение из рациона питания продуктов, содержащих глютен или его следы. Принципиально важным является отказ от употребления не только тех продуктов, которые содержат «явный» глютен (хлеб, хлебобулочные и кондитерские изделия, макаронные изделия, пшеничная/манная, ячневая/перловая крупы, булгур, кус-кус, полба, спельта, тритикале, камут), но и тех, которые содержат «скрытый» глютен, который используется в качестве пищевой добавки в процессе производства

Обязательна консультация психолога для родителей ребенка

Для питания больных с целиакией рекомендуются специализированные безглютеновые продукты-заменители хлебобулочных, макаронных и кондитерских изделий. Рекомендованные приемлемые уровни глютена составляют <20 ppm* (20 мг/кг готового продукта)

Приблизительно у 2/3 детей раннего возраста с целиакией рекомендуется в активном периоде наряду с глютеном рассмотреть вопрос об исключении молочных продуктов и смесей

Рекомендована медикаментозная терапия высокоактивными микрокапсулированными панкреатическими ферментами (панкреатин)- Начальная доза может составлять 1000 МЕ по липазе на 1 кг массы в сутки.

Рекомендована коррекция дефицитных состояний

проведение коррекции нарушений кишечной микрофлоры- Биогая, Бак-сет, Бифиформ

коррекция анемии- феррум-Лек на 6 мес в дозе 3-5 мг/кг/сут

коррекция рахита: Аквадетрим по 2000 МЕ ежедневно Безглютеновые продукты — содержащие менее 200 мг глютена на кг сухого продукта. Исключить : рожь, пшеницу,овес, ячмень. Макаронные, контитерские, хлебобулочные, консервы, полуфабрикаты, кофе, пиво, виски Можно в острый период :смеси на основе гидролизатов белка, изолята соевого молока, безглютеновые молочные смеси промышленного производства. Гречневая, кукурузная, рисовая, картофельное пюре, бананы, печеное яблоко. При вторичной лактазной недостаточности — низко- и безлактозные смеси При сенсибилизации к коровьему молоку — соевые смеси Поливалентная пищевая сенсибилизация- на основе гидролизата молочного белка Детское питание: алиментум, алфаре, нутрилон пепти тсц, нутрамиген, прегестимил

5.

Прогноз и особенности диспансерного наблюдения

Прогноз благоприятный при соблюдении строгой пожизненной безглютеновой диеты.

Срок наблюдения: пожизненно. Ведение больного осуществляет детский гастроэнтеролог и сертифицированный диетолог.

Кратность наблюдения: после установки диагноза в течение первых двух лет – 1 раз в 6 месяцев, с 3-го года наблюдения при условии установления стойкой ремиссии и регулярных достаточных весоростовых прибавок – 1 раз в год.

проведение профилактических прививок в период ремиссии

Соседние файлы в папке Гастроэнтерология