Приложение №3. Характеристика отдельных видов расстройств, сопровождающихся снижением уровня интеллекта и личности.

3.1. Расстройства психологического (психического) развития

В адаптированном для использования в Российской Федерации варианте класса V-MKB-10¹ приводится следующая характерис­тика расстройств психологического (психического) развития. ¥ «В данную группу включены расстройства, имеющие... признаки:

• начало обязательно в младенчестве или детстве;

• повреждение или задержка в развитии функций, тесно связанных

• с биологическим созреванием центральной нервной системы;

• постоянное течение, без ремиссий или рецидивов, характер­ных для многих психических расстройств.

В большинстве случаев пораженные функции включают речь, зрительно-пространственные навыки и/или двигательную коор­динацию. Характерной особенностью повреждений является тенденция к прогрессивному уменьшению по мере того, как дети становятся старше (хотя более легкая недостаточность часто оста­ется во взрослой жизни). Обычно задержка в развитии или по­вреждение проявляются с такого раннего периода, как только это могло быть обнаружено, без предшествующего периода нормаль­ного развития. Большинство этих состояний отмечается у мальчи­ков, в несколько раз чаще, чем у девочек.

Для нарушений развития характерна наследственная отягощенность подобными или родственными расстройствами, и имеются данные, предполагающие важную роль генетических факторов в эти­ологии многих (но не всех) случаев. Средовые факторы часто ока­зывают влияние на нарушенные развивающиеся функции, но в боль­шинстве случаев они не имеют первостепенного значения. Однако, хотя обычно не имеется существенных расхождений в общей кон­цептуализации расстройств этого раздела, в большинстве случаев этиология неизвестна и сохраняется неуверенность относительно границ и определенных подгрупп нарушений развития. Более того, существуют два типа состояний, включенных в этот раздел, что не полностью отвечает широкому концептуальному определению, при­веденному выше. Во-первых, это расстройства, в которых была не­сомненная фаза предшествующего нормального развития, такие, как дезинтегративное расстройство детского возраста, синдром Лан­дау— Клеффнера, некоторые случаи аутизма. Эти состояния включе­ны сюда, потому что хотя их начало различно, но их характерные особенности и течение имеют много сходного с группой наруше­ния развития, кроме того, неизвестно, отличаются ли они этиоло­гически. Во-вторых, есть расстройства прежде всего определяемые как отклонения, а не задержка в развитии функций; это особенно применимо к аутизму. Аутистические расстройства включены в этот раздел, потому что, хотя и определены как отклонение, задержка развития некоторой степени обнаруживается почти постоянно. Кроме того, есть частичное совпадение с другими нарушениями развития как в смысле характерных особенностей отдельных случаев, так и в сходной группировке».

3.1.1. Специфические расстройства развития речи и языка

Специфические расстройства развития речи являются одни­ми из частых видов вербальной патологии у детей дошкольного и младшего школьного возрастов, однако до последнего времени нет единого мнения о причинах развития этих нарушений, что, естественно, затрудняет изыскание наиболее эффективных этиопатогенетических методов лечения и психолого-педагогической коррекции данного дефекта.

Таким образом, выявление основных факторов риска при каж­дой форме специфических расстройств речи является одной из актуальных проблем современной медицины.

К специфическим расстройствам речи относятся: расстройства артикуляции речи, экспрессивной и рецептивной речи, приобре­тенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау—Клеффнера).

Рассмотрим их основные клинические проявления.

Специфические расстройства артикуляции речи.

В основе данной патологии лежит задержка психологического развития, обусловленная интеллектуальным дефицитом и недо­статочной воспитательной работой над речевыми навыками ре­бенка.

Клиника заболевания характеризуется неверным, искаженным воспроизведением фонем, особенно во вновь приобретенных сло­вах, в сложных предложениях и при быстрой речи. Степень выра­женности специфических расстройств артикуляции речи зависит от количества искаженных фонем.

Как правило, преимущественно искажаются фонемы, осваива­емые на более поздних этапах речевого развития, в норме к 4 го­дам (з, л, р, ф, ч, ш).

Искаженное воспроизведение обусловлено неправильным по­ложением языка при «выговаривании» фонем, в результате чего ; может появляться свист или «шипение».

По данным Ю.В. Попова и В.Д. Вида (2000), распространен­ность расстройства составляет около 10% среди детей в возрасте ?; до 8 лет и примерно 5% — в возрасте старше 8 лет, причем у | мальчиков данное расстройство встречается в 2—3 раза чаще, чем у девочек, без существенной разницы в тяжести протекания заболевания.

Правильная коррекционная работа с такими детьми примерно j/в течение 1 года приводит к полному исчезновению нарушений артикуляций речи, однако для поддержания положительного эф­фекта необходима дальнейшая постоянная и повседневная работа окружающих (родители, педагоги, воспитатели) над речевыми на­выками ребенка.

Расстройство экспрессивной речи.

В основе данного синдрома лежит избирательная задержка раз­вития экспрессивной речи при сохранности (в соответствии с воз­растом) понимания речи и невербального интеллекта. Клиника за­болевания характеризуется невозможностью повторить простые слова и предложения. При этом дети стараются прикрыть свой не­достаток многообразными жестами, мимикой, длительно поддер­живая контакт разговора взглядом. Приблизительно к 4 годам ре­бенку удается воспроизведение коротких фраз, однако при освое­нии новых слов часто забываются старые.

Критическим для ребенка является начало школьного возраста, когда «фиксация» на собственном дефекте затрудняет его обуче­ние и адаптацию в повседневной жизни, снижает уровень само­оценки, часто приводя к функциональному энурезу (ночное не­держание мочи) и ряду поведенческих нарушений (депрессия либо агрессия и др.). Все вышеперечисленное отражается в полной мере и на полном спектре интеллектуального развития ребенка (сни­жение внимания, памяти, нарушение операциональной стороны мышления и др.).

Заболевание чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Прогноз в общем благоприятен и зависит от времени начала терапии, коррекционной работы и мотивации ребенка к участию в восстановительном процессе.

Расстройство рецептивной речи.

Основу данной патологии составляет задержка формирования способности понимать обращенную речь при полной сохранности экспрессивной речи и невербального интеллекта.

Легкие формы проявляются замедленным пониманием слож­ных предложений, а тяжелые - даже простых слов и фраз.

Внешне дети с расстройством рецептивной речи напоминают глухих, но при наблюдении за ними выясняется, что они адек­ватно реагируют на все слуховые раздражители, кроме речевых.

У большинства больных отсутствуют музыкальный слух и спо­собность распознавать источник звука.

Данный речевой дефект затрудняет обучение ребенка и приоб­ретение навыков повседневной жизни, что сказывается и на его интеллектуальном развитии (снижение аналитико-синтетической деятельности).

Прогноз благоприятен лишь в легких случаях расстройства. Боль­ным со средней и тяжелой формами заболевания необходимо повседневное проведение комплексной медикаментозной терапии (стимуляция речевых центров) и психолого-педагогической кор­рекции под динамическим наблюдением врача, логопеда и пси­холога.

Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клеффнера).

Клиника синдрома сходна с клинической картиной при рас­стройстве рецептивной речи, но отличается тем, что возникнове­нию приобретенной афазии с эпилепсией предшествует период относительно нормального психологического развития с пароксизмальными отклонениями на ЭЭГ в височных областях и эпилепти­ческими приступами.

Характерной особенностью синдрома является нормальное ре­чевое развитие до момента потери речи.

Больные с синдромом Ландау—Клеффнера должны наблюдаться у невропатолога, психиатра, психолога и логопеда.

Другие расстройства развития речи и языка.

Задержки речевого развития, обусловленные депривацией.

К данной патологии относятся нарушения речи и задержка фор­мирования высших мозговых функций вследствие социальной депривации или педагогической запущенности. Клиническая картина характеризуется слабо сформированной фразовой речью, ограни­ченностью словарного запаса, легкими когнитивными нарушени­ями в виде снижения уровня обобщения либо искажения процесса обобщения.

Задержки речевого развития, сочетающиеся с задержкой интел­лектуального развития и специфическими расстройствами учебных навыков.

Клиническая картина этой группы речевых расстройств харак­теризуется также, как и в предыдущей группе, — ограниченнос­тью словарного запаса, несформированностью грамматического строя речи в сочетании с более выраженной интеллектуальной недостаточностью в виде снижения памяти, внимания и наруше­ния абстрактно-логического мышления.