3. Осложнения при гемофилии

Наиболее вероятными участками тела для кровотечений при гемофилии являются суставы и мышцы конечностей. В зависимости от тяжести заболевания, что связано с уровнями факторов, эпизоды крово- течения имеют частый и спонтанный характер при тяжёлой форме гемофилии (< 1%) или случаются в основном после небольших травм при средней форме гемофилии (1-5%). У человека с лёгкой формой гемофилии (5-40%) кровотечения обычно происходят только при крупных травмах или при хирурги- ческом вмешательстве.

Ниже описаны наиболее часто встречающиеся ортопедические осложнения при гемофилии.

Острый гемартроз

У детей с тяжёлой формой гемофилии первый спонтанный гемартроз обычно начинается до наступления двухлетнего возраста, однако может иметь место и позднее.

• При неправильном лечении повторные кровотечения приведут к прогрессирующему ухудшению состояния суставов и мышц.

• Это приводит к резкому снижению функциональности по причине деформации суставов, утрате движений, атрофии мышц и контрактуре в течение первой или второй декады жизни.

• Причиной кровотечений является синовиальная оболочка. Это очень тонкая и высоковаскулярная ткань, которая служит как прослойка и смазка для суставной щели.

• Человек, у которого происходит кровоизлияние в сосуды, может очень рано почувствовать его в форме покалывающих ощущений и стеснённости в суставах. Этот «предвестник приступа» предшествует реальному возникновению клинических признаков острого гемартроза – боли, опухолям и ограничению движений.

• После наполнения полости сустава кровью сустав выглядит опухшим и кажется тёплым и чувствительным. Это заставляет сустав стремиться занять наиболее комфортное, то есть согнутое, положение. Любые попытки сменить это положение вызывают усиление боли, тем самым, ограничивая движение. Поскольку пациент стремится избегать движений, наступает вторичный мышечный спазм.

• Цель лечения острого гемартроза заключается в том, чтобы как можно быстрее остановить это кровоизлияние. В идеальном случае это должно осуществиться тогда, когда пациент ощутил возникновение «предвестника приступа».

• Наиболее важным первым шагом в лечении острого гемартроза является скорейшее замещение фактора на уровне, достаточно высоком для прекращения кровоизлияния. (См. таблицу 1, стр. 45).

• Наиболее эффективный метод обеспечения незамедлительного замещения фактора – организовать дома программу терапии, позволяющую информированному пациенту с гемофилией (или членам его семьи) обеспечить этот фактор в нужное время. Кровоизлияние всуставы, которое не реагирует в течение 12-24 часов, должно оцениваться лицом, ответственным за предоставление медицинской помощи..

• К другим мерам остановки кровоизлияний и облегчению боли относятся следующие:

– Пребывание в состоянии покоя в комфортном положении.

– Иммобилизация (частичная и временная) с помощью шин, подушек, ремней и костылей в зависимости от того, какой сустав поражён.

– Можно незамедлительно приложить пузырь со льдом и держать лёд в течение, по крайней мере, первых 12 часов. Лёд не должен непосредственно контактировать с кожей.

– Приподнять поражённый сустав.

– Можно применить эластичный бинт, давление которого можно терпеть.

– Использование наркотиков в качестве анальгетиков следует тщательно контролировать, но лучше избегать в силу хронического характера случаев кровотечения и опасности привыкания.

– Во время эпизодов сильного кровотечения противопоказано использование нестероидных противовоспалительных средств (NSAIDS) и медикаментов, содержащих ASA. Однако можно с осторожностью применять некоторые NSAIDs с ингибитором СОХ-2.

• Следует уделить больше внимания физиотерапии, поскольку она играет активную роль в лечении острых кровоизлияний в суставы.

– Как только боль и опухоль начнут спадать, пациент должен попробовать изменить комфортное положение поражённого сустава на функциональное.

– Это означает постепенное уменьшение изогнутости сустава и попытку полностью распрямить его.

– В это действие следует включить осторожное, пассивное разгибание и, что ещё важнее, активные сокращения мышц для распрямления сустава.

– Чем раньше сустав окажется в функциональном положении, тем раньше возникнет активный мышечный контроль, что, в свою очередь, предотвратит атрофию мышц и потерю движения сустава.

Аспирация

В некоторых обстоятельствах при остром гемартрозе можно подумать об отсасывании содержимого полости (удалении крови из сустава). При накоплении значительного количества крови в суставе раннее удаление крови должно привести к быстрому затиханию боли и теоретически – к снижению вредного воздействия крови на суставной хрящ. Однако отсасывание содержимого полости обычно неосуществимо на практике, поскольку в идеале оно должно осуществляться вскоре после эпизода кровотечения (<12 часов), и должно выполняться врачом в медицинском учреждении.

• К числу ситуаций, когда можно рассматривать отсасывание, относятся следующие:

– гемартроз, не отреагирововаший на замещение фактора в течение 48-72 часов;

– боль и опухание, несоразмерные с кровотечением, причём в этом случае следует исключить «септический сустав».

• Отсасывание не рекомендуется осуществлять при заражении наружного слоя кожи.

• Наличие ингибиторов также следует рассматривать как причину постоянного кровотечения при соответствующем замещении фактора, и оно должно исключаться до того, как будет предпринята попытка отсасывания.

• Отсасывание должно осуществляться при уровнях фактора, по меньшей мере, 30-50% в течение 48-72 часов. Отсасывание из суставов не следует производить при отсутствии такого замещающего фактора.Необходимо использовать иглу с каналом большого диаметра, по меньшей мере, 16 калибра.

• После отсасывания сустав следует полностью иммобилизовать на один час.

Гематомы в мышцах

Незамедлительной помощи требуют те кровоизлияния в мягкие ткани и мышцы, которые наносят ущерб группам сгибающих мышц рук и ног. Кровоизлияния наиболее опасны в тех участках тела, где они могут нанести ущерб функционированию нервно-сосудистой системы. К числу таких участков относятся:

• Подвздошно-поясничная мышца, которая может стать причиной паралича бедренного нерва;

• Икроножная мышца, которая может стать причиной повреждения заднего большеберцового нерва, и миогенная контрактура, которая может стать причиной эквинуса; а также

• Группа сгибающих мышц предплечья, которая может вызвать ишемическую контрактуру Фолькмана.

Лечение таких кровоизлияний включает в себя следующее:

• Такие кровоизлияния требуют тщательной клинической оценки и наблюдения.

• Необходимо незамедлительно приступить к замещению фактора.

• Сильные кровоизлияния в этих критических местах могут потребовать более высоких уровней замещения фактора в течение более продолжительного времени (см. Таблицу 1, стр.45).

• Лечение сильных мышечных кровоизлияний должно также включать в себя другие вышеупомянутые меры, касающиеся сильных кровоизлияний в суставы, такие как поднятие повреждённой конечности и физиотерапия.

Псевдоопухоли

Для гемофилии характерно специфическое явление, несущее потенциальную угрозу здоровью и жизни пациента и называемое псевдоопухолью. Чаще всего оно встречается в длинной трубчатой кости или почечной лоханке. Возникает псевдоопухоль в результате неправильного лечения кровоизлияний в мягкие ткани, обычно в мышцы, расположенные рядом с костью, которая может быть затронута вторично. При отсутствии лечения псеводопухоль может достигать гигантских размеров, создавая давление на нейроваскулярные структуры и вызывая патологические переломы. На кожном покрове поверх неё может развиться свищ.

• Диагностика производится обнаружением образования физическим способом.

• Выявление с помощью радиографии охватывает массу мягких тканей и разрушение прилегающей кости.

• Компьютерная томография и ЯМР-интроскопия могут дать более подробную и точную характеристику псевдоопухоли.

Курс лечения зависит от местонахождения псевдоопухоли, её размера, скорости роста и влияния на сопредельные структуры. Хотя некоторые очень небольшие псевдоопухоли могут контролироваться при использовании факторозаменяющей терапии, большинство псевдоопухолей требует хирургичес- кого вмешательства.

• При крупных псевдоопухолях может потребоваться хирургическая эксцизия, включая ампутацию.

• При хирургическом вмешательстве может потребоваться отсасывание содержимого с последующей инъекцией фибринового клея в некоторые пораженные области,, расположенные ближе к периферии, и в хорошо локализованные места.

Переломы

Переломы у больных гемофилией встречаются нередко и чаще всего происходят в области колена и бедра. Больной гемофилией подвергается риску переломов костей рядом с суставами, в значительной степени утратившими движение, а также остеопорозных костей. При лечении переломов при гемо- филии требуется незамедлительное замещение концентрата фактора.

• В начальной стадии необходимо достичь уровней, по меньшей мере, 50% и поддерживать их в течение 3-5 дней.

• В течение 10-14 дней, когда идет процесс стабилизации перелома, можно поддерживать более низкие уровни.

• Фактическое лечение переломов следует осуществлять таким методом, который соответствует конкретному перелому,, который включает хирургическое вмешательство при соответствующем обеспечении концентратами фактора свёртываемости крови.

• Следует избегать продолжительной иммобилизации, ведущей к значительному ограничению амплитуды движений в сопредельных суставах.

• Сразу после стабилизации перелома следует приступать к физиотерапии.