1.3 Симптомы гемофилии

Первым и основным признаком заболевания является кровотечение, которое можно наблюдать в разных возрастных группах.

Также для данной болезни характерны следующие симптомы: периодически повторяющиеся носовые кровотечения; обнаружение элементов крови в моче и каловых массах; обширные гематомы, образованные после получения незначительных травм; непрекращающиеся кровотечения, полученные в результате удаления зуба или получения травмы; гемартрозы (внутрисуставные кровотечения) обуславливают заброс крови внутрь суставов, вызывая ограничение его подвижности и отёки.

СИМПТОМАТИКА БОЛЕЗНИ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

Гемофилия у детей тяжёлой степени развивается в течение первого года их жизни. Симптомы, характерные для неё, следующие: кровяные выделения из пупочной ранки; гематомы, которые, имея изначально точечный характер, распространяются на разные участки тела и локализуются как подкожно, так и на слизистых; кровотечения, возникающие после проведения профилактических прививок и других инъекций.

Кроме вышеперечисленных признаков болезни, у детей начиная с 2–3-летнего возраста можно наблюдать такие симптомы, как суставные, а также малые кровоизлияния капилляров (петехии), образующиеся без причины при небольших физических нагрузках.

Гемофилия у детей от 4 лет и до школьного возраста зачастую представлена: рецидивирующими носовыми кровотечениями; выделениями из дёсен; периодическим наличием крови в моче (гематурия), показатель которой находится выше порога нормы; обширными синяками (гемартрозами), развитие и длительное течение которых, способствует появлению хронических контрактур, артропатий, а также синовитов; обнаружением в кале ребёнка элементов крови, свидетельствующей о начальной стадии прогрессирующей анемии; прогрессированием кровотечений, локализованных во внутренних органах; возможными кровоизлияниями внутрь мозга, несущими угрозу тяжёлого поражения ЦНС.

Дети с таким осложнением отличаются пониженным аппетитом, худощавым телосложением и недисциплинированностью.

У таких детей возможно развитие неинтенсивного, но продолжительного кровотечения, формируемого после внутримышечного введения инъекций. Поэтому им рекомендовано прививаться и вводить лекарства подкожно, с применением тонкой иглы.

Опасность заболевания, кроме нарушения гемостаза, состоит в возможных осложнениях: лейкопении; гемолитической анемии; приводящей к инвалидности почечной недостаточности; тромбоцитопении. По причине низкого иммунного ответа организма, развившегося вследствие данного заболевания, у детей, больных гемофилией, часто с возрастом развиваются разного рода осложнения

2.1 Неотложная помощь при гемофилии

Неотложная помощь заключается в возмещении недостающего фактора свертывания и должна начинаться с первых проявлений кровоточивости.

Заместительная терапия показана только при кровотечении, кровоизлиянии в суставы и полости, включает введение плазмы (в сутки не более 25 мл/кг), антигемофильных препаратов (антигемофильная плазма внутривенно струйно 10-15 мл/кг в сутки в 2 приема и антигемофильный глобулин — криопреципитат — 10-15 ЕД/кг в сутки струйно), прямое переливание крови (но не от матери), а также переливание свежецитратной крови, хотя эффект последней меры недостаточен.

Вводят ингибиторы фибринолиза (5% раствор аминокапроновой кислоты — 5-6 мл/кг в сутки).

Гемостатические средства вводят до полной остановки кровотечения, при кровоизлиянии в суставы лечение необхоидмо начать в первые 2-3 и — на фоне лечения антигемофильными препаратами аспирируют кровь из полости сустава с последующим введением в нее гидрокортизона и иммобилизацией сустава на 1 — 2 дня.

Госпитализация в терапевтический (гематологический) стационар.