5. Аномалии структуры:

1. Мультикистозная почка

2. Поликистоз почек

3. Солитарная киста почки

4. Парапельвикальная киста

5. Чашечковая киста

6. Губчатая киста

7. Мегаполикаликоз (мегакаликс)

Мультикистозная почка – это тотальное (полное) замещение паренхимы почки множественными кистами. Межкистозные пространства представлены соединительной и фиброзной тканью. Содержимое кист: обычно прозрачная жидкость, напоминающая мочу. Как правило, мультикистоз почки - односторонний процесс. Функция пораженного органа отсутствует. Лоханка отсутствует. Двусторонний мультикистоз несовместим с жизнью.

Rg: -лоханка и мочеточник не контрастируются; -стенки кист толстые, может быть обызвествление; -почка в размере N или большая или маленькая.

Поликистоз почек – это замещение почечной паренхимы множественными кистами различной величины, и, в отличие от мультикистоза, процесс двусторонний.

В патогенетическом и клиническом отношении данная аномалия подразделяется на поликистоз почек у детей и у взрослых. Для поликистоза детского возраста характерен аутосомно-рецессивный единый тип передачи заболевания, для поликистоза взрослых - аутосомно-доминантный. Данная аномалия у детей протекает тяжело, большинство из них не доживают до взрослого возраста. Поликистоз у взрослых имеет более благоприятное течение, проявляясь в молодом или среднем возрасте, и на протяжении многих лет носит компенсированный характер.

Детский подразделяется на П. новорожденных и подростковый П.

Rg: П. новорожденных : -размеры почек увеличены; -почечная ткань в виде «пчелиных сот»;-кисты мелкие; -могут быть кисты в печени.

Подростковый П.: -кисты во всех отделах, разного размера; -поликистоз печени; -клиника поражения печени.

Взрослый тип П.: -протекает более доброкачественно; -почки увеличены в размерах с четкими контурами неровные; -сдавлены срединные структуры (лоханки и чашки); -чашки раздвинуты: «пасть льва»; -определяется медиальная девиация мочеточника; -кисты в печени.

Солитарная киста почки - порок развития носит наиболее благоприятное течение и характеризуется образованием одной или нескольких кист, локализованных в кортикальном слое почки. Данная аномалия одинаково часто встречается у лиц обоего пола и наблюдается преимущественно после 40 лет.

Солитарные кисты могут быть простые и дермоидные. Солитарная простая киста может быть не только врожденной, но и приобретенной.

Простая киста обычно бывает одиночной (солитарной), хотя встречаются множественные, многокамерные, в том числе двусторонние кисты. Величина их колеблется от 2 см в диаметре до гигантских образований объемом более 1 л. Наиболее часто кисты локализуются в одном из полюсов почки.

Дермоидные кисты почек встречаются крайне редко. Они могут содержать жир, волосы, зубы и кости, которые выявляются при рентгенологическом исследовании.

Простые кисты небольших размеров бессимптомны и являются случайной находкой при обследовании. Клинические проявления начинаются по мере увеличения размеров кисты, и связаны они, прежде всего с ее осложнениями, такими как сдавливание чашечно-лоханочной системы, мочеточника, сосудов почки, нагноение, кровоизлияние и малигнизация. Может иметь место разрыв крупной кисты почки. Дифференциальный диагноз проводится с мультикистозом, поликистозом, гидронефрозом и, особенно, с новообразованиями почки.

Парапельвикальная киста - это киста, расположенная в области почечного синуса, ворот почки. Стенка кисты тесно прилежит к сосудам почки и лоханке, но не сообщается с ней. Причиной ее образования является внутриутробное воспаление.

Rg: -лоханка и начальный отдел мочеточника сдавлены; -ассиметрия лоханки; -серповидное вдавление лоханки; -гидрокаликс.

Чашечковая киста (дивертикул чашечки или лоханки): представляет собой округлое одиночное сообщающееся с ними (с чашкой, с лоханкой) жидкостное образование, выстланное уротелием.

Оно напоминает простую кисту почки и ранее неправильно называлось чашечной или лоханочной кистой. Принципиальным отличием дивертикула от солитарной кисты является соединение его узким перешейком с полостной системой почки, что характеризует данное образование, как истинный дивертикул чашечки или лоханки. Причина: нарушение функции мышц сфинктера малой чаши. Содержимое: мутная моча.

Губчатая почка – очень редкий порок развития, характеризующийся кистозным расширением дистальной части собирательных трубочек. Процесс двусторонний. Чаще у мужчин. Диагностируют губчатую почку рентгенологическими методами. На обзорных и экскреторных урограммах нередко обнаруживается нефрокальциноз - характерное скопление кальцинатов и/или фиксированных мелких конкрементов в области почечных пирамид, которые, как слепок, подчеркивают их контур. В мозговом веществе соответственно пирамидам выявляется большое количество мелких кист. Часть из них выступает в просвет чашечек, напоминая виноградную гроздь. Дифференциальную диагностику следует проводить, прежде всего, с туберкулезом почек.

Мегаполикаликоз (мегакаликс) – результат недоразвития почечных пирамид. Чаши увеличиваются, замещая недостаток пирамид. Корковое вещество обычное, мозговое – истончено.Сосочки уплощены. Количество малых чаш: больше 12, они расширены. Процесс двусторонний. Выделительная функция замедлена.