Вопрос 2.

Охарактеризуйте пентозофосфатный путь превращения: реакции окислительного этапа, схема реакций неокислительного этапа. Укажите связь с гликозидом. Опишите последствия энзимопатии глюкозо-6-фосфат- дегидрогеназы.

Пентозофосфатный путь включает два этапа – окислительный и неокислительный.

На первом, окислительном, этапе глюкозо-6-фосфат в трех реакциях превращается в

рибулозо-5-фосфат, реакции сопровождаются восстановлением двух молекул НАДФ до

НАДФН.

На этом этапе происходит регуляция процесса: инсулин повышает активность глюко-

зо-6-фосфат-дегидрогеназы и фосфоглюконат-дегидрогеназы.

Второй этап – этап структурных перестроек, благодаря которым пентозы способны

возвращаться в фонд гексоз. В этих реакциях рибулозо-5-фосфат изомеризуется до рибозо-

5-фосфата и ксилулозо-5-фосфата. Далее под влиянием ферментов транскетолазы и тран-

сальдолазы происходят структурные перестройки с образованием других моносахаридов.

При реализации всех реакций второго этапа пентозы превращаются во фруктозо-6-фосфат и

глицеральдегидфосфат. Из глицеральдегид-3-фосфата при необходимости могут образовать-

ся гексозы.

Схема неокислительного этапа пентозофосфатного пути:

2 Фруктозо-6-фосфат + Глицеральдегид-3-фосфат → 2 Ксилулозо-5-фосфат + Рибозо-5-фосфат 2 Ксилулозо-5-фосфат → 2 Рибулозо-5-фосфат 2 Рибулозо-5-фосфат → 2 Рибозо-5-фосфат.

Связь гликолиза и пентозофосфатного цикла:

Ферменты, которые участвуют в пентозофосфатном пути превращения и гликолизе, локализованы в цитоплазме (гиалоплазме) . Исходным веществом для этого цикла является глюкозо-6-фосфат, которая принимает участие и в гликолизе. Пентозофосфатный путь, как и гликолиз, можно разделить на две фазы: фазу окисления глюкозо-6-фосфата и фазу его регенерации.

Если во время гликолиза одна молекула преобразуется в две триозы, то в пентозофосфатном цикле от глюкозо-6-фосфата отщепляется один атом углерода и образуется пентоза

Опишите последствия энзимопатии глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы.

Генетическая недостаточность глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы отмечается пример-

но с частотой 1:60, то есть на Земле имеется около 100 млн. человек с этим заболеванием,

которое, к счастью, не всегда проявляется. Следствием ферментного дефекта является сни-

жение синтеза НАДФН в клетке. Особенно существенно это влияет на эритроциты, в кото-

рых окислительный этап пентозофосфатного цикла является единственным источником

НАДФН. Из разнообразных функций НАДФН в данном случае имеет значение одна – уча-

стие в работе антиоксидантной системы,

При употреблении некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламиды (стрепто-

цид, сульфацил-Na, норсульфазол), парацетамол, аспирин, примахин, метиленовый синий) в

клетках активируются процессы свободнорадикального окисления. Здоровая клетка, и эрит-

роцит в том числе, довольно легко справляются с дополнительной нагрузкой. При недоста-

точности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы активность антиоксидантных систем ослабевает

и перекись водорода накапливается в эритроците, усиливается повреждение его мембран и

гемолиз до 20% всех эритроцитов.