Вопрос 3.

Охарактеризуйте процессы превращения фруктозы в глюкозу: локализация, значение, химизм реакций, дефекты ферментов и связанные с ними заболевания.

Значительное количество фруктозы, образующееся при расщеплении сахарозы, прежде чем поступить в систему воротной вены, превращается в глюкозу уже в клетках кишечника. Превращение фруктозы в глюкозу может происходить через промежуточное образование фруктозо-6 - фосфата, глюкозо-6 - фосфата и последующего отщепления фосфорной кислоты под действием соответствующей фосфатазы

Метаболизм фруктозы начинается с реакции фосфорилирования (реакция 1), катализируемой фруктокиназой с образованием фруктозо-1-фосфата. Фермент обнаружен в печени, а также в почках и кишечнике. Этот фермент обладает абсолютной специфичностью, поэтому, в отличие от галактокиназы, инсулин не влияет на его активность. Фруктоза-1-фосфат не может превращаться во фруктозо-6-фосфат из-за отсутствия соответствующего фермента. Вместо этого фруктозо-1-фосфат далее расщепляется фруктозо-1-фосфатальдолазой (альдолаза В) на глицеральдегид и дигидроксиацетон-3-фосфат (реакция 2). Последний является промежуточным продуктом гликолиза и образуется в ходе реакции, катализируемой фруктозо-1,6-бисфосфосфатальдолазой (альдолаза А). Глицеральдегид может включаться в гликолиз после его фосфорилирования с участием АТФ (реакция 3). Две молекулы триозофосфатов либо распадаются по гликолитическому пути, либо конденсируются с образованием фруктозо-1,6-бисфосфата и далее участвуют в глюконеогенезе (реакции 8, 7, 5, 9). Фруктоза в печени включается главным образом во второй путь. Часть дигидроксиацетон-3-фосфата может восстанавливаться до глицерол-3-фосфата и участвовать в синтезе триацилглицеролов.

Включение фруктозы в метаболизм через фруктозо-1-фосфат минует стадию, катализируемую фосфофруктокиназой (реакция 6), которая является пунктом метаболитического контроля скорости катаболизма глюкозы. Нарушения метаболизма фруктозы Недостаточность фруктокиназы клинически не проявляется. Фруктоза накапливается в крови и выделяется с мочой, где её можно обнаружить лабораторными методами Наследственная непереносимость фруктозы не проявляется, пока ребёнок питается грудным молоком, т.е. пока пища не содержит фруктозы. Симптомы возникают, когда в рацион питания добавляют фрукты, соки, сахарозу. Рвота, боли в животе, диарея, гипогликемия и даже кома и судороги возникают через 30 мин после приёма пищи, содержащей фруктозу. У маленьких детей и подростков, продолжающих принимать фруктозу, развиваются хронические нарушения функций печени и почек.

Билет 16.

Вопрос 1.

Кдассифицируйте углеводы по структуре и функциям

Все известные углеводы можно подразделить на две большие группы – простые углеводы и сложные углеводы. Отдельную группу составляют углеводсодержащие смешанные полимеры, например, гликопротеины – комплекс с молекулой белка, гликолипиды – комплекс с липидом, и др.

Простые углеводы (моносахариды, или монозы) являются полигидроксикарбонильными соединениями, не способными при гидролизе образовывать более простые углеводные молекулы. Если моносахариды содержат альдегидную группу, то они относятся к классу альдоз (альдегидоспиртов), если кетонную – к классу кетоз (кетоспиртов). В зависимости от числа углеродных атомов в молекуле моносахаридов различают триозы (С3), тетрозы (С4), пентозы (С5), гексозы (С6) и т.д.:

Наиболее часто в природе встречаются пентозы и гексозы.

Сложные углеводы (полисахариды, или полиозы) представляют собой полимеры, построенные из остатков моносахаридов. Они при гидролизе образуют простые углеводы. В зависимости от степени полимеризации их подразделяют на низкомолекулярные (олигосахариды, степень полимеризации которых, как правило, меньше 10) и высокомолекулярные. Олигосахариды – сахароподобные углеводы, растворимые в воде и сладкие на вкус. Их по способности восстанавливать ионы металлов (Cu2+, Ag+) делят на восстанавливающие и невосстанавливающие. Полисахариды в зависимости от состава можно также разделить на две группы: гомополисахариды и гетерополисахариды. Гомополисахариды построены из моносахаридных остатков одного типа, а гетерополисахариды – из остатков разных моносахаридов.

Дисахариды:

Л актоза — состоит из остатков глюкозы и галактозы.

Сахароза — состоит из остатков глюкозы и фруктозы.

М альтоза — состоит из двух остатков глюкозы.

Полисахариды:

Функции углеводов:

9. Углеводы являются первичными продуктами фотосинтеза, на основе их углеродного скелета образуются практически все другие вещества в клетках автотрофов. Гетеротрофы потребляют эти вещества в качестве пищи.

10. Энергетическая функция: углеводы являются наиболее удобным источником энергии. Основные пути получения энергии у всех живых организмов рассчитаны на использование глюкозы и фруктозы.

11. Структурная функция: полисахариды, например целлюлоза и хитин, входят в состав клеточных стенок, хитинового панциря членистоногих. Также полисахариды являются неотъемлемыми компонентами соединительной ткани животных (хрящи, сухожилия и др.).

12. Запасающая (резервная) функция. Важнейшие резервные углеводы — крахмал (у растений) и гликоген (у животных и грибов).

5.Транспортная функция: в форме углеводов осуществляется основной транспорт веществ в многоклеточных организмах, например в крови животных (глюкоза) или в флоэме высших растений (сахароза).

6.Остатки олигосахаридов, находящиеся на поверхности клеток в составе гликопротеинов и гликолипидов, играют важную роль в межклеточном взаимодействии и адгезии — организации клеток в ткани.

Клиническая медицина

• Декстраны используются как компонент кровезаменителей, например, в виде вязкого раствора на 0,9% NaCl – реополиглюкина,

• применение в кардиологии нашли входящие в состав наперстянки сердечные гликозиды, в качестве агликона они содержат стероиды.

• Гепарин в качестве антикоагулянта применяется при сосудистых нарушениях,

• при заболеваниях позвоночника и суставов широко используются препараты, содержащиегиалуроновую кислоту, хондроитинсульфат и глюкозамины,

• при нарушении функции кишечника используются кристаллическая целлюлоза, лактулоза,хитин (полимер β-1,4-N-ацетилглюкозамина) как стимуляторы перистальтики. Целлюлоза и хитин также используются и в качестве адсорбента,

• инфекционные заболевания лечатся гликозидными антибактериальными средствами, например, стрептомицин, эритромицин, влияющими на синтез белка.