Вопрос 3.

Опишите изменения обмена углеводов.

Для предотвращения чрезмерного повышения концентрации глюкозы в крови при пищеварении основное значение имеет потребление глюкозы печенью и мышцами. Более половины всей глюкозы, поступающей из кишечника в воротную вену, поглощается печенью. Большая часть этого количества откладывается в печени в форме гликогена, остальная часть превращается в жиры, окисляется, обеспечивая синтез АТФ. Другая часть глюкозы попадает в кровоток. 2/3 этого количества поглощается мышцами и жировой тканью. Глюкоза в мышцах откладывается в форме гликогена, в жировой ткани превращается в жиры.

При голодании в течение первых суток исчерпываются запасы гликогена, и дальнейшим источником глюкозы служит только глюконеогенез. Глюконеогенез при этом ускоряется, а гликолиз замедляется вследствие низкой концентрации инсулина и высокой концентрации глюкагона. Также снижается количество гликолитических ферментов и повышается количество ферментов глюконеогенеза. При голодании глюкоза не используется мышечными и жировыми клетками, поскольку в отсутствие инсулина не проникает в них.

Как в период покоя, так и во время продолжительной физической нагрузки сначала источником глюкозы для мышц служит гликоген, запасенный в самих мышцах, а затем глюкоза крови. При физических нагрузках активируется киназа фосфорилазы, которая, в свою очередь, активирует гликогенфосфорилазу. Что приводит к распаду гликогена в мышцах. В период покоя гликогенфосфорилаза находится в неактивном состоянии, но распад гликогена все-таки происходит, потому что активация осуществляется не фосфорилированием. Активаторами служат АМФ и фосфорная кислота, образующиеся в клетке путем распада АТФ.

Роль гормонов:

• Предотвращение чрезмерного повышения концентрации глюкозы в крови после приема пищи

• Запасание гликогена и его использование в промежутках между приемами пищи

• Снабжение глюкозой мышц

• Снабжение глюкозой клеток, которые при голодании в качестве источника энергии преимущественно используют глюкозу

Билет 8.

Вопрос 1.

Напишите реакции гликогенолиза…

В процессе гликогенолиза ( анаэробного гликолиза) путем субстратного фосфорилирования синтезируется 4 молекулы АТФ.  В начале процесса расходуется 1 АТФ, позиому накопление ( чистый прирост) больше, чем при гликолизе- 3 молекулы АТФ на одну молекулу подвергающейся распаду глюкозы.

Вопрос 2.

Синтез глюкозы из малата

Вопрос 3.

Охарактеризуйте процессы превращения галактозы: локализация, значение, химизм реакций, дефекты ферментов и связанные с ними заболевания.

Галактоза относится к шестичленным моносахаридам – альдозам.

Галактоза образуется в кишечнике в результате гидролиза лактозы. Галактоза– составная часть молочного сахара, является пространственным изомером глюкозы, в печени и молочной железе может изомеризоваться в глюкозу. Является составной частью некоторых гликолипидов, которыми особенно богаты ткани центральной нервной системы.

Взаимопревращение сахаров. Цель его – создание только одного субстрата для реакций метаболизма, а именно а-D-глюкозы, что позволяет сэкономить ресурсы, не образовывать множество ферментов для каждого вида сахара. Реакции протекают в эпителии кишечника и в гепатоцитах.

Галактоза сначала подвергается фосфорилированию по 1-му атому углерода. Отличием от обмена фруктозы является превращение в глюкозу не напрямую, а через синтез УДФ-галактозы, которая впоследствии изомеризуется в глюкозу.

Нарушения обмена галактозы у детей могут быть вызваны генетическим дефектом одного из ферментов:

o галактокиназы

o галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы

o эпимеразы

Заболевание, возникающее при этих нарушениях, получило название галактоземия.

Диагностика. Дети отказываются от еды. Концентрация галактозы в крови возрастает до 11,1-16,6 ммоль/л (норма 0,3-0,5 ммоль/л), в крови появляется галактозо-1-фосфат. К ла-бораторным критериям относятся также билирубинемия, галактозурия, протеинурия, гипе-раминоацидурия, накопление гликозилированного гемоглобина.

Патогенез. Избыток галактозы превращается в спирт галактитол (дульцитол), накап-ливающийся в хрусталике и осмотически привлекающий сюда воду. Изменяется солевой со-став, нарушается конформация белков хрусталика, что приводит к катаракте в молодом воз-расте. Катаракта возможна даже у плодов матерей с галактоземией, употреблявших молоко во время беременности.

При дефекте галактозо-1-фосфат-уридил-трансферазы АТФ постоянно расходуется на фосфорилирование галактозы и дефицит энергии угнетает активность многих ферментов, "токсически" действуя на нейроны, гепатоциты, нефроциты. Как результат возможны за-держка психомоторного развития, умственная отсталость, некроз гепатоцитов и цирроз печени. В почках и кишечнике избыток галактозы и ее метаболитов ингибирует всасывание аминокислот.

Основы лечения. Исключение из рациона молока и других источников галактозы поз-воляет предотвратить развитие патологических симптомов. Однако сохранность интеллекта может быть достигнута только при ранней, не позднее первых 2 месяцев жизни, диагностике и вовремя начатом лечении.

Билет 9.