3. Геморрагический синдром

Геморрагический синдром достаточно часто встречается при заболеваниях крови.

Проявлением гипокоагуляции являются геморрагические диатезы, которые подразделяются на:

1. каагулопатии, когда нарушен коагуляционный гемостаз из-за врожденных (например, при гемофилии) или приобретенных (например, при болезнях печени, злокачественных опухолях, после лечения антикоагулянтами) нарушений образования факторов свертывания;

2. тромбоцитопении или тромбоцитопатии, когда нарушен тромбоцитарный гемостаз (Например, при тромбоцитопенической пурпуре, тромбоцитопатии);

3. вазопатии - диатезы из-за патологии стенки кровеносных сосудов (например, при геморрагическом тромбоваскулите — болезнь Шенлейна-Геноха, при наследственной геморрагической телеангиэктазии - болезнь Рандю-Ослера, при лекарственной аллергии, при сахарном диабете, при злокачественных опухолях или при патологии соединительной ткани).

Выделяют 5 типов кровоточивости:

1. Гематомный тип — проявляется образованием внутри- и межмышечных гематом, кровоизлияниями в полость суставов (гемартрозы) и характерен для гемофилии.

2. Петехиапъно-пятнистый тип — характеризуется появлением мелкоточечные геморагий, и синячков и кровоподтеков больших размеров (экхимозы) не возвышающихся над поверхностью кожи и не исчезают при надавливании. Этот тип встречается при тромбоцитопениях (уменьшение количества тромбоцитов) и при тромбоцитопатиях (нарушение функции тромбоцитов). Нередко у этих больных наблюдаются носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения.

3. Васкулитно-пурпурный тип - характеризуется мелкоточечными геморрагиями, слегка возвышающимися над поверхностью кожи, не исчезающие при надавливании. Этот тип характерен для геморрагического тромбоваскулита Шенлейна-Геноха.

4. Ангиоматозный тип - характеризуется появлением телеангиоэктазов размером от булавочных уколов, до крупных ангиом диаметром 3-4 мм на коже лица, туловища и верхних конечностей, на слизистых оболочках, что может сопровождаться развитием кровотечений. Наиболее встречающимся заболеванием с данным типом кровоточивости является врожденная сосудистая патология, наследуемая по аутосомно- доминантному типу, - геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю- Ослера).

5. Смешанный тип — имеет признаки разных типов.

Глава IV основы частной патологии системы крови

1. АНЕМИЯ

Анемия – состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина в единице объема крови менее 130 г/л у мужчин и менее 120 г/л у женщин. Анемия, как правило, синдром, развивающийся при различных заболеваниях. Однако ввиду высокой практической и прогностической значимости анемии приравнены к нозологиям, и кодируются в Международной классификации болезней 1- пересмотра (МКБ-10).

Эпидемиология. В мире около 900 млн. человек страдает от анемии. Различные виды анемий выявляются у 10-20% населения, чаще среди женщин. Первое место в структуре анемий (до 80-90%) занимает анемия, связанная с дефицитом железа, реже встречаются анемии вследствие нарушения синтеза ДНК (мегалобластные анемии при дефиците витаминов В12 и/или фолиевой кислоты). Еще реже встречаются анемии вследствие усиления кроверазрушения гемолитические, а также гипо- и апластические анемии. Возможно развитие анемий сложного (смешанного) генеза, например, сочетание железодефицитной и В12-дефицитной анемии.

Классификация анемий. Вопрос о классификации анемий в настоящее время находится в стадии разработки. В большинстве современных этиопатогенетических классификаций выделяют следующие три основные группы анемий:

1) Анемии вследствие кровопотери – постгеморрагические, острые и хронические

2) Анемии вследствие нарушенного кровообразования

3) Анемии вследствие кроверазрушения (гемолитические), а также смешанного генеза.

Патогенетическая классификация анемий

I. Анемия вследствие кровопотери (постгеморрагические)

а. Острая постгеморрагическая анемия

б. Хроническая постгеморрагическая анемия

II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и

гемоглобина

а. Железодефицитная анемия

б. Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК

в. Гипопластическая (апластическая анемия)

III. Анемия вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические)

1. Наследственные

а. Связанные с нарушением структуры мембраны

эритроцитов (микрофероцитарная анемия Минковского Шаффара, овалоцитоз, акантоцитоз)

б. Связанные с нарушением синтеза гемоглобина

(серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы, талассемия)

2. Приобретенные

3. Аутоиммунные

IV. Анемии смешанного генеза.