МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

РЕСПУБЛИКИ КАЗАХСТАН

Государственный медицинский университет г.Семей

Жумадилова З.К.

Каскабаева А.Ш.

Хайбуллина А.И.

Петрова Ю.В.

Кусаинова А.А.

Алгоритмы диагностики и лечения гематологических заболеваний с позиции доказательной медицины.

Учебно-методические пособие

Семей

2015

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

РЕСПУБЛИКИ КАЗАХСТАН

Государственный медицинский университет г.Семей

Жумадилова З.К.

Каскабаева А.Ш.

Хайбуллина А.И.

Петрова Ю.В.

Кусаинова А.А.

Алгоритмы диагностики и лечения гематологических заболеваний с позиции доказательной медицины.

Учебно-методические пособие

Семей

2015

УДК 616.15-07-08(075.8)

ББК 54.11

А45

Рецензенты:

Л.К.Каражанова–зав.кафедрой интернатуры по терапии ГМУ г.Семей, д.м.н., профессор.

А.К.Ахметова-доцент кафедры фармакологии и доказательной медицины ГМУ г.Семей, к.м.н.

А45 Алгоритмы диагностики и лечения гематологических заболеваний с позиции доказательной медицины. Учебно-методическое пособие/ З.К.Жумадилова, А.Ш.Каскабаева, А.И.Хайбуллина, Ю.В.Петрова, А.А.Кусаинова. – Семей. – 2015год. – (5 печатных листов)78с.

ISBN 978-601-248-690-2

Учебно-методическое пособие по дисциплине «Внутренние болезни», посвящено вопросам этиологии, патогенеза, клинической симптоматики и лечения гематологических больных с позиции доказательной медицины. Пособие предназначено для студентов 4 курса общемедицинского факультета.

УДК 616.15-07-08(075.8)

ББК 54.11

Утверждено и разрешено к печати решением Учебно-методического совета Государственного медицинского университета г.Семей.

Протокол №5 от 28.05.2015г.

ISBN 978-601-248-690-2 © З.К.Жумадилова, 2015год.

Перечень сокращений

ОПН острая почечная недостаточность

ДНК дезоксирибонуклеиновая кислота

РНК рибонуклеиновая кислота

МКА моноклональные антитела

ЦП цветной показатель

АД артериальное давление

СОЭ скорость оседания эритроцитов

ЦНС центральная нервная система

КСФ	колониестимулирующие факторы
ЭП	эритропоэтин
ОЖСС	общая железосвязывающая способность плазмы
ГА	гемолитические анемии
РЭС	ретикулоэндотелиальная система
Г-6-ФДГ	глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
АИГА	аутоиммунная гемолитическая анемия
ОЛЛ	острый лимфобластный лейкоз
ТКМ	трансплантация костного мозга
ДВС	диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ВС	время свертывания
ВК	время кровотечения
ПИ	протромбиновый индекс
АЧТВ	активированное частичное тромбопластиновое время
ПИ	протромбиновый индекс
МНО	Международное Нормализованное отношение

Оглавление

Перечень сокращений 4

Введение 6

Глава I Кроветворение 8

Глава II Методы исследования в клинической 11

гематологии

Глава III Основные клинические синдромы 31

1. Анемический синдром 31

2. Мелопролиферативный синдром и лимфопролиферативный синдром 32

3. Геморрагический синдром 33

Глава IV Основы частной патологии системы крови 34

1. Анемии 34

   1. Железодефицитная анемия 36

   2. Мегалобластная анемия 43

   3. Апластическая анемия 46

   4. Гемолитическая анемия 47

2. Лейкозы 51

   1. Острый лейкоз 51

   2. Хронический миелолейкоз 58

   3. Хронический лимфолейкоз 60

Ситуационные задачи по гематологии 64

Ответы к ситуационным задачам по гематологии 67

Тестовые задания по гематологии 69

Эталоны ответов к тестовым заданиям 75

Рекомендуемая литература 76

Введение

Распознавание характера заболеваний кроветворной системы основы­вается не только на знании конкретных нозологических форм пораже­ния этой системы, но и глубоком понимании патофизиологических механизмов заболеваний внутренних органов. Особенно это важно на раннем этапе диагностики для определения объема необходимых ис­следований и определения тактики лечения.

Не так уж много симптомов, характерных для заболеваний крове­творной системы. Это, в первую очередь, малокровие, повышенная кро­воточивость, увеличение лимфатических узлов, селезенки, а иногда и печени. Решающими в диагностике все же являются изменения, вы­являемые при исследовании периферической крови и костного мозга. Каждый симптом подлежит тщательному анализу.

Малокровие может быть проявлением не только поражения кост­ного мозга, но и целого ряда заболеваний внутренних органов. При­чиной малокровия могут быть кровотечения, злокачественные ново­образования, хронические заболевания почек, сопровождающиеся нарушением выработки эритропоэтина, хронические инфекции, голо­дание. Кровотечениями осложняются такие заболевания, как язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, гипертрофический га­стрит Менетрие, неспецифический язвенный колит, геморрой, злока­чественные заболевания желудочно-кишечного тракта. Частой причи­ной анемии являются маточные кровотечения. Только полноценный анализ состояния больного малокровием позволит установить истин­ную причину этого состояния.

Нередко первичным признаком развивающегося заболевания бы­вает повышенная кровоточивость, которая может являться следствием поражения костного мозга с нарушением функции его мегакариоци- тарного ростка, что имеет место при лейкозах, апластической анемии, лучевой болезни, аутоиммунных процессах. В других случаях кровото­чивость обусловлена поражением сосудистой системы (геморрагичес­кий васкулит, болезнь Рандю-Ослера) или же нарушением процесса свертывания крови, что характерно для гемофилии и диссеминирован­ного внутрисосудистого свертывания.

Лимфатические узлы увеличиваются не только при хроническом лимфолейкозе и лимфогранулематозе, но и при туберкулезе, метаста­зах злокачественной опухоли желудка, легких, при саркоидозе Бека, лимфомах. Решающим в распознавании сущности поражения лимфа­тических узлов является их биопсия.

Увеличение селезенки характерно как для лейкозов, так и для пор­тальной гипертонии, малярии, септических состояний.

Распознавание характера поражения кроветворной системы значи­тельно облегчается при анализе изменений, выявляемых при исследо­вании периферической крови и костного мозга. Следует обращать вни­мание не только на количественное изменение этих показателей, что само по себе очень важно, но и на качественные изменения формен­ных элементов крови.

При оценке состояния эритропоэза важен не только сам факт на­личия малокровия, но и изменения цветового показателя, величины и формы эритроцитов. Так, гипохромия характерна для железодефи­цитных состояний, а макро- и мегалоцитоз — для дефицита витамина В₁₂, микросфероцитоз — для гемолитической анемии, серповидные эритроциты — для гемоглобинозов.

Появление в периферической крови незрелых форм гранулоцитар- ного ряда (метамиелоцитов, миелоцитов, промиелоцитов) или даже бластных форм свойственно лейкозам. Диагностическое значение имеет также абсолютное преобладание лимфоидных элементов или же появ­ление атипичных форм.

При анализе миелограммы оценивается общее количество миело- кариоцитов и мегакариоцитов, а также соотношение между клетками миелоидного и эритроидного рядов, количество лимфоидных элемен­тов. Производится оценка созревания клеток миелоидного и эритроид­ного рядов. Детали этих изменений будут приведены при описании нозологических форм. В учебном пособии изложены клиника, диа­гностика и принципы лечения с позиции доказательной медицины наиболее часто встречающихся заболе­ваний крови в соответствии с рабочей программой обучения по дисциплине внутренние болезни для студентов 4 курса.