Патогенез

   Патогенез ревматической полимиалгии также остается загадкой. Несомненно участие иммунной системы, хотя ни стойких дефектов иммунного ответа, ни специфических антител не выявлено.

   Патоморфология ревматической полимиалгии характеризуется отсутствием полиорганности, в отличие от других диффузных заболеваний соединительной ткани. При этом системном воспалительном заболевании соединительной ткани поражаются соединительнотканные структуры только периартикулярных тканей и синовиальной оболочки: сухожилия мышц в местах прикрепления к костям, капсула суставов, соединительнотканные прослойки мышц, фасции и т.д. Обязательным является развитие бурситов.     

При биопсии болезненных мышц, как правило, не обнаруживается каких-либо существенных изменений; при биопсии воспаленного сустава выявляются гистологические признаки слабо выраженного неспецифического синовита и изменения (отек, очаговые скопления лимфоцитов) в соединительнотканных периартикулярных структурах. Предполагают, что симптоматика полимиалгии обусловлена артериитом. Своеобразие артериита заключается в том, что в грануляционной ткани воспаленных артерий наблюдаются гигантские многоядерные клетки. Гигантоклеточный артериит поражает главным образом стенку аорты и отходящие от нее ветви, особенно крупные ветви сонной артерии, височные артерии.

Клиника

Заболевание развивается остро. Нередко больные могут назвать день и час, когда внезапно и без видимой причины появляются интенсивные боли в мышцах дергающего, режущего, тянущего характера. В разгар болезни локализация и характер боли стереотипны: область плечевого пояса, шеи, тазового пояса. В 100% случаев поражения симметричны, хотя в самом начале возможна односторонность поражения. Одновременно боли отмечаются не менее чем в двух из указанных трех областей. Постоянные боли режущего, тянущего, рвущего характера резко усиливаются при движении. Характерна утренняя скованность. Кроме того, ощущение скованности появляется после любого периода неподвижности.

Интенсивность болей четко связана с активностью болезни. Из-за болей ограничиваются движения: больным трудно встать, сесть, поднять руки, завести их за спину, невозможно без помощи войти в транспорт и т.д. Важно пронаблюдать, как больной поднимается с постели: сначала медленно, морщась от боли, поворачивается на бок, подтягивает ноги к животу, спускает их с постели, опираясь руками, с трудом садится и лишь затем, также с помощью рук, встает. Боли могут возникать и в других областях опорно-двигательного аппарата (бедрах, голенях, ягодицах, спине, даже в предплечьях), но не столь закономерно. В покое боли обычно стихают, хотя в 25-30% случаев сохраняются. Часто беспокоят ночные боли которые, усиливаются под влиянием тяжести тела, давления. Сон из-за этого становится прерывистым, отдых нарушается.

   Симптоматика болезни постепенно нарастает и через 2-6 недель достигает пика, при этом объективные изменения невелики. При пальпации мышц болезненность небольшая или отсутствует вообще. Нет ни атрофий, ни инфильтраций в мышцах плечевого и тазового пояса. При пальпации периартикулярных тканей плечевого сустава в области большого бугорка головки плечевой кости или в области ключично-акромиальных сочленений сухожильно-связочный аппарат и мышцы бывают болезненными. Хотя больные жалуются на большую слабость, сила скелетных мышц сохранена.

   Общее состояние больных ухудшается. Снижается аппетит, появляется похудание. Возможен стойкий субфебрилитет. Нередко возникает депрессия, особенно если больной не находит понимания в лице врача, а назначенная терапия не приносит облегчения.

   Артриты при ревматической полимиалгии обычно появляются через несколько месяцев после возникновения мышечных болей: это ремиттирующий серонегативный симметричный синовит с небольшим отеком - признак обострения ревматической полимиалгии. Очень редко боли в кистях, синовииты, воспаление связочного аппарата кистей, тендовагиниты и т.д. манифестируют заболевание (так называемая дистальная мышечно-скелетная манифестация ревматической полимиалгии). Можно отметить такие особенности суставного синдрома:

- небольшое число пораженных суставов у одного больного

- слабая выраженность признаков локального воспаления;

- быстрое стихание артрита на фоне лечения преднизолоном;

- отсутствие рентгенологических изменений со стороны суставов.

Во многих случаях больные, поглощенные болью в мышцах, не замечают артрит, и изменения суставов выявляются только при внимательном осмотре: видна припухлость суставов, болезненность при пальпации и боль при пассивных движениях.  Процесс может быть как двусторонним, так и односторонним. Определить давность артрита бывает невозможно. Артрит может развиться до терапии глюкокортикоидами или на фоне форсированного снижения дозы преднизолона. Наиболее частая локализация артрита - это лучезапястные, коленные, плечевые, суставы кистей. Экссудативные процессы встречаются в коленных суставах: при пункции удается получить иногда до 150 мл синовиальной жидкости, изменения которой имеют умеренно выраженный воспалительный характер: нейтрофильных лейкоцитов до 15000 в 1 мм3, снижение вязкости. В плечевом суставе со временем может развиться контрактура с вовлечением капсулы, что приводит к ограничению активных и пассивных движений, к атрофии мышц. Артриты лучезапястных суставов могут сопровождаться односторонним или двусторонним синдромом запястного канала, проявлением которого могут быть парестезии, зябкость и онемение I-IV пальцев, усиливающееся ночью, при нагрузках и провокационных тестах, например, сдавлении области запястного канала, возможен диффузный безболезненный отек кистей. Кроме того, при ревматической полимиалгии нередко развивается одно- или двусторонний ладонный апоневрозит, тендовагинит сухожилий сгибателей пальцев, наблюдаются небольшие сгибательные контрактуры пальцев кистей.

   Височный артериит может возникать одновременно с ревматической полимиалгией, но может предшествовать ей или (чаще!) присоединиться гораздо позднее. Ревматическая полимиалгия во многих случаях протекает без артериита, но больные всегда представляют группу риска, так как нельзя предсказать, осложнит ли артериит полимиалгию и когда это произойдет. Иногда он возникает даже на фоне терапии преднизолоном. В 50% случаев темпоральный артериит течет изолированно без ревматической полимиалгии. Возможно скрытое течение артериита, который выявляют биопсией височных или других артерий. В таких случаях невозможно определить его давность. Как правило, процесс двусторонний, но встречается и одностороннее поражение артерий головы и шеи. Височный артериит сопровождается повышением температуры до фебрильных цифр (температурные свечи не характерны для ревматической полимиалгии, если нет артериита!). Появляются головные боли главным образом в височных областях, реже - в области лба. Головная боль может быть первым симптомом заболевания. Характерны интенсивные ночные и утренние цефалгии. При пальпации возможна болезненность сосудистой стенки; артерии извиты, их стенки  уплотнены. Могут наблюдаться синкопальные состояния, которые, как правило, ошибочно трактуют как эпилептиформный синдром вследствие цереброваскулярной болезни у пожилых. Появляется болезненность кожи волосистой части головы, гиперестезии, выпадение волос, боли в языке, затруднения и боли при разговоре,  жевании и глотании. Больные могут жаловаться на снижение зрения. Иногда внезапно развивается слепота.

   Локализация пораженных сосудов не ограничивается височным артериитом. Могут поражаться лицевые, глазничные артерии, сосуды шеи, верхних и редко нижних конечностей, есть тенденция к вовлечению аорты и ее крупных ветвей (как при болезни Такаясу). У подавляющего большинства больных артериит возникает в трех артериях и более. При пальпации по ходу пораженных крупных артериальных стволов отмечается болезненность и уплотнение, ослабление и асимметрия пульса. Это особенно характерно для височного артериита. Больные с височным артериитом, как правило, прежде всего оказываются пациентами офтальмологов, поскольку обнаруживается ишемическая нейропатия зрительного нерва, или нейроретинит и снижение зрения. Возможны боли в глазных яблоках, парезы глазных мышц, косоглазие, птоз век, диплопия. Важно еще раз обратить внимание, что височный артериит встречается и у молодых.

   При поражении аорты и крупных артерий появляются систолические шумы, возможна асимметрия артериального давления на периферических артериях конечностей. Следует подчеркнуть редкость изменений артерий внутренних органов. Во многих случаях артериит влияет на болевой синдром, за счет ишемии локализация болей расширяется: они распространяются на спину, грудную клетку, конечности.

   Лихорадка у разных больных бывает фебрильной, субфебрильной, и ревматическая полимиалгия может протекать без лихорадки. У некоторых больных длительная лихорадка (недели и даже месяцы) может быть основным или единственным проявлением заболевания, особенно когда оно начинается с височного артериита.

    Варианты течения ревматической полимиалгии:

 -классический, когда полимиалгия сочетается с артритами и височным артериитом;

-изолированный, то есть без височного артериита и без поражения суставов;

-стероиднезависимый, при котором все типичные клинические проявления заболевания      купируются НПВС; -торпидный, когда стандартная доза преднизолона не приводит к полному устранению миалгий, хотя заметно уменьшает их выраженность; увеличение дозы препарата до 25 мг дает положительный, но неполный эффект;

-"немой" вариант характеризуется отсутствием миалгического синдрома,  проявляется астенией, депрессией, лабораторными находками.