38. Инфекционная хорея: клиника, диагностика и лечение.

ИНФЕКЦИОННАЯ ХОРЕЯ (МАЛАЯ ХОРЕЯ/ПЛЯСКА СВЯТОГО ВИТА)

ЭТИОЛОГИЯ

Болезнь детей и подростков.

Перенесенная инфекция В-гемолитического стрептококка группы А => перекрёстный аутоиммунный ответ => АТ к сердцу и базальным ганглиям головного мозга (при наследственной предрасположенности) => воспалительная реакция в п/к образованиях г/м => гиперкинезы

КЛИНИКА

- рассеянность, раздражительность, капризность, гримасничание, исчезает усидчивость

- гиперкинезы: разбросанные, непроизвольные движения: разбрасывают руки, подергивают головой, открывают и закрывают рот, расстраивается речь

- мышечный тонус ослаблен, потеря веса

- синдром Гордона: при вызывании коленного рефлекса нога застывает в положении разгибания

- «язык хамелеона» - невозможно удерживать высунутым изо рта при закрытых глазах

ДИАГНОЗ

- ангина или тонзиллит в анамнезе

- поражения сердца, суставов, почек (т.к. другие ревматические проявления)

- О-стрептолизин, СРБ, ревматоидный фактор в крови

- МРТ или КТ (неспецифические воспалительные изменения в базальных ганглиях)

ПРОГНОЗ: благоприятный

ЛЕЧЕНИЕ:

- противоревматическая терапия: НПВС, ГКС

- противогиперкинетическая терапия: нейролептики, транквилизаторы, седативные

- АБ: бензаэтинбензиллпеннициллин

39. Эпилептический статус и его лечение.

Эпилептический статус – это состояние, при котором эпилептические припадки следуют один за другим (обычно более 30 минут), и в промежутках между припадками больной не приходит в сознание. Чаще развивается при симптоматических эпилепсиях, чем при идиопатических.

ЭТИОЛОГИЯ

- резкое снижение дозы противоэпилептиков (бензодиазепины, барбитураты)

- неадекватная терапия

- ЧМТ

- опухоль или другое объемное образование мозга

- ОНМК

- рубцово-спаечные процессы

- дисметаболические состояния

- отравления

- инфекционные заболевания с лихорадкой

КЛАССИФИКАЦИЯ

1. Генерализованный ЭС

- судорожный: тонико-клонический, тонический (спазмы), клонический (подергивания)

- бессудорожный

2. Парциальный ЭС

- статус простых парциальных присртупов: соматомоторный (джексоновский), соматосенсорный

- афатический

- статус сложных парциальных приступов (психомоторный)

3. Статус псевдоэпилептических приступов

ДИГАНОСТИКА В ПЕРИОД ОТСУТСТВИЯ ПРИСТУПА

- ЭЭГ (острый волны, пики, их комплексы) и функциональные пробы (гипервентиляция, фотостимуляция)

- МРТ, КТ (выявление заболеваний, провоцирующих приступ)

ЛЕЧЕНИЕ

Цели первой медицинской помощи:

- купирование судорог (в/в медленно диазепам – «седуксен» с раствором глюкозы)

- обеспечение проходимости дыхательных путей, предупреждение развития асфиксии вследствие аспирации слизи и рвотных масс или западения языка;

- поддержание сердечной деятельности (в/в медленно коргликон или дигоксин)

- борьба с отеком мозга (в/м лазикс + аспаркам)

Для стабилизации вегетативных функций делается также инъекция литической смеси: промедол — 1 мл 2% раствора, анальгин — 2 мл 25% или 50% раствора, димедрол — 2 мл 1% раствора, новокаин — 2 мл 0,5% раствора.

40. ПОЛИМИОЗИТ, ДЕРМАТОМИОЗИТ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА\. ЛЕЧЕНИЕ.

Полимиозит и дерматомиозит – аутоиммунные заболевания неизвестной этиологии, хорошо поддающиеся иммуносупрессивной терапии.

ПАТОГЕНЕЗ

Дерматомиозит: аутоагрессия со стороны гуморального иммунитета (аутоАТ)

Полимиозит: аутоагрессия со стороны клеточного иммунитета (аутоагрессивные Т-клетки)

КЛИНИКА

Симметричная проксимальная мышечная слабость и атрофии

При прогрессировании: слабость мышц шеи, туловища, дыхательной мускулатуры, нарушение глотания, интактные глазные мышцы

Дерматомиозит: более остро, у детей возникают, симптом Готтрона: красные и розовые узелки и бляшки на коже разгибательных поверхностях суставов; гелиотропная сыпь

Полимиозит: подостро, старше 20 лет

ДИАГНОСТИКА

- КФК (в 5-10 раз выше нормы)

- биохимический анализ крови (антинуклеарные АТ)

- моча (миоглобинурия)

- исследование АТ-Jo1

- игольчатая ЭМГ в проксимальных мышцах (выраженная спонтанная активность)

- мышечная биопсия (клеточная инфильтрация из Т-лимфоцитов)

ЛЕЧЕНИЕ

- ЛФК, массаж, физиотерапия, диета с ограничением углеводов

- ГКС (преднизолон), циклоспорин

ПРОГНОЗ: часто наступает ремиссия, но склонны к обострениям.

10% - летальный исход от дых.недостаточности