Способы заражения
трансмиссивный: при передаче приона от одного вида млекопитающего к другому. Причем если ранее говорилось о существовании межвидовых барьеров, то есть передача от коровы или овцы к человеку отрицалась, то на сегодняшний день считается, что прионы могут передаваться от инфицированного животного или человека (теоретически), и доказана возможность заражения человека от коров и другого человека. Причиной попадания патологического приона может быть употребление в пищу мяса больного животного, использование биологических тканей животных и человека (препараты крови, пересадка роговицы или твердой мозговой оболочки и тому подобное). Считается, что различные биоматериалы обладают разной степенью патогенности. Так, наиболее заразными являются ткани мозга и мозговых оболочек ввиду наибольшего содержания в них прионов, затем – кровь и ее препараты. Попадание возбудителя под кожу и через рот (с пищей) относят к наименее заразным способам. Это означает определенную дозозависимость прионных заболеваний;
наследственный: когда заболевание развивается в результате генной мутации, возникающей в определенной области 20-й хромосомы. Особый участок 20-й хромосомы человека отвечает за наличие в организме нормального прионного белка. Функции его до конца так и не изучены. При возникновении генных нарушений вместо нормального приона синтезируется патологический, вызывающий заболевание. Некоторые ученые предполагают, что прионы проникают в половые клетки, передаются следующему поколению и проявляют свою деятельность у потомков;
спорадический: спонтанное возникновение аномального белка в организме человека.
Прионы способны вызывать губчатые (спонгиозные) энцефалопатии, то есть поражение центральной нервной системы.
Морфологически это означает:
образование в клетках мозга полостей («дырок», отчего и сформировалось понятие «губчатости»);
дегенерацию нейронов;
разрастание соединительной ткани вместо погибших нервных клеток;
атрофию мозга;
формирование амилоидных бляшек (последние образуются из скоплений патологических прионов).
И все это возникает на фоне полного отсутствия каких-либо воспалительных реакций.
Болезнь Крейтцфельда-Якоба
Впервые была описана в 1920 г. Независимо друг от друга Крейтцфельдом и Якобом. Болезнь Крейтцфельда-Якоба является наиболее распространенной человеческой прионной болезнью. Вначале болезнь проявляется в форме кратких потерь памяти, изменениями настроения, потерей интереса к происходящему вокруг. Постепенно больной становится беспомощным. В конечной фазе наступает расстройство зрения, галлюцинации и расстройство речи. В заключении болезнь проявляется в форме быстро прогрессирующего слабоумия, иногда сопровождающегося ритмическими судорогами, подергиванием мышц.
Формы БКЯ
БКЯ имеет несколько форм:
Спорадическая (сБКЯ)
Семейная форма
Приобретенные формы
Спорадическая форма БКЯ является самой распространенной (около 85% случаев). Возникает преимущественно в пожилом возрасте приблизительно после 40 лет.
Семейная форма БКЯ встречается в около 5 до 15% случаев. Связана с генными мутациями в области 20-й хромосомы, носит аутосомно-доминантный характер. Первые признаки заболевания возникают приблизительно на 5-10 лет раньше, чем при спорадической форме. В остальном течение заболевания сходно с предыдущей формой.
Прибретенная форма БКЯ объясняет <1% случаев, так как ее достаточно сложно доказать. Она возникает в результате заражения человека во время медицинских вмешательств (трансплантации трупной роговицы или твердой мозговой оболочки, при использовании стереотаксических внутримозговых электродов или применении гормона роста, приготовленного из гипофиза человека). Инкубационный период колеблется от 7 месяцев до 12 лет, длительность его зависит от нескольких факторов: места и способа проникновения прионов в организм, дозы возбудителя, исходного генотипа организма человека. Быстрее всего болезнь развивается при непосредственном попадании прионов в ткань мозга при проведении оперативных вмешательств, чуть более длительный инкубационный период при инфицировании в результате пересадки твердой мозговой оболочки и роговицы.
Вариант БКЯ диагностируется редко. вБКЯ диагностировалась после приема в пищу мяса, полученного от крупного рогатого скота, заболевшего коровьим бешенством. Симптомы развиваются в более раннем среднем возрасте (< 30 лет). У больных наблюдается изменение личности, теряется интерес к своим привязанностям, они сторонятся даже самых близких, поддаются депрессиям. По сравнению с классическим вариантом наступление слабоумия отдалено и пациент очень долго сознает свое ухудшающееся состояние.