21. Лимбико – ретикулярный комплекс. Его функции

Лимбическую область, гипоталамус, центральные и медиальные структуры таламусов, ретикулярную формацию ствола принято включать в лимбико-ретикулярный комплекс, несмотря на филогенетические, морфологические и цитоархитектонические различия.  Он  представляет зону интеграции множества функций, обеспечивает полимодальные, целостные реакции организма на всевозможные воздействия. Особенно ярко это проявляется в стрессовых ситуациях. В структурах лимбико-ретикулярного комплекса имеется большое количество входов и выходов. Они пропускают через себя замкнутые круги из множества эфферентных и афферентных связей, которые обеспечивают сочетанное функционирование образований, входящих в этот комплекс, а также взаимодействие их с отделами головного мозга, в т.ч. и с корой больших полушарий. В структурных отделах лимбико-ретикулярного комплекса осуществляется  конвергенция чувствительной импульсации. Она возникает в экстеро- и интерорецепторах, в т.ч. рецепторных полях органов чувств. На этой основе совершается первичный синтез информации о внутреннем состоянии организма, а также о воздействии на организм факторов внешней среды. Также происходит формирование элементарных потребностей, биологической мотивации и сопутствующих им эмоций.

К функциям лимбико-ретикулярного комплекса относится: определение  состояния эмоциональной сферы, регуляция вегетативно-висцеральных соотношений, поддерживающих относительное постоянство внутренней среды (гомеостаза), а также энергетическое обеспечение и корреляция двигательных актов. От состояния лимбико-ретикулярного комплекса зависит активность психических и двигательных  функций, уровень сознания, способность к автоматизированным движениям, к ориентировке, смена бодрствования и сна, речь, внимание, память. В случае поражения структур лимбико-ретикулярного комплекса могут обнаруживаться  разнообразные клинические симптомы: - выраженные изменения в эмоциональной сфере перманентного и пароксизмального характера, - анорексия или булимия, сексуальные расстройства, - нарушение памяти, в частности признаки синдрома Корсакова, при котором больной не  способен запоминать текущие события (удерживает их памяти не более 2 мин), - вегетативно-эндокринные расстройства, - нарушения сна, - психосенсорные расстройства в виде иллюзий и галлюцинаций, - изменения сознания, - клинические проявления акинетического мутизма, - эпилептические припадки.

22. Гемолитическая болезнь новорожденного

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - заболевание, обусловленное несовместимостью крови матери и плода по различным антигенам, имеющимся в крови у последнего (наследуется от отца) и отсутствующим в крови матери. Чаще всего заболевание развивается при несовместимости крови матери и плода по резус-антигену (1 случай на 200-250 родов). Следует учесть, что имеется несколько типов резус-антигена, обозначаемых по Винеру — Rh₀, Rh^', Rh^". По предложению Фишера-Рейса, типы резус-антигена стали обозначать соответственно буквами D, Е и С. Обычно резус-конфликт развивается при несовместимости по Rh₀, т. е. (D)-антигену, по другим типам - реже. Причиной гемолитической болезни может быть и несовместимость по антигенам системы АВО. Гемолитическая болезнь новорожденных возможна при несоответствии крови матери и плода и по другим антигенам: М, N, S, P или систем Лютеран (Lu), Леви (L), Келл (Кеll), Дюфи (Fy) и др. Патогенез. При несоответствии крови матери и плода в организме беременной женщины вырабатываются антитела, которые затем проникают во время беременности через плацентарный барьер в кровь плода и вызывают разрушение (гемолиз) его эритроцитов. В результате усиленного гемолиза происходит нарушение билирубинового обмена. Нарушению последнего способствует недостаточность печени в виде незрелости ферментной системы глюкуронилтрансферазы. Последняя ответственна за конъюгацию непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой и превращение его в нетоксичный прямой билирубин (билирубин-глюкуронид). Возможны следующие варианты проникновения антител через плаценту:

1. во время беременности, что приводит к врожденным формам ГБН (рождение мацерированных плодов, отечная, анемическая, желтушная формы);

2. во время родов, что ведет к развитию послеродовой желтушной формы;

Антирезус-антитела образуются у 3-5 % женщин с резус-отрицательной кровью при беременности плодом с резус-положительной кровью. Обычно дети при резус-конфликте рождаются с ГБН от 2-3-й беременности, реже от 1-й беременности в случаях сенсибилизации в прошлом переливаниями крови без учета резус-фактора. У некоторых женщин количество антител может быть незначительно и антитела не проникают через плаценту, при этом у резус-сенсибилизированной женщины может родиться здоровый резус-положительный ребенок после рождения ею детей, страдавших ГБН. При АВО-несовместимости заболевание развивается уже при 1-й беременности. Тяжесть ГБН неодинакова, зависит от количества антител, проникших от матери к плоду, компенсаторных возможностей организма плода. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в 3 основных формах: анемической, желтушной, отечной. Клиника. Гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в следующих вариантах:

1. ребенок погибает в период внутриутробного развития (на 20-30-й неделе);

2. рождается с универсальным отеком;

3. в форме рано развившейся тяжелой желтухи или

4. тяжелой анемии.

Общими симптомами для всех форм заболевания являются нормохромная анемия гиперрегенераторного характера с наличием в крови молодых форм эритроцитов (эритробластов, нормобластов, увеличенного количества ретикулоцитов), увеличение печени и селезенки.

Отечная форма болезни развивается при длительном действии изоантител во время беременности; плод не погибает, так как токсические продукты выводятся через плаценту в организм матери. Вследствие приспособительных реакций плода образуются очаги экстрамедуллярного кроветворения, увеличиваются селезенка (в 5-12 раз), печень, сердце, железы внутренней секреции. Нарушаются функции печени, особенно белковообразовательная, повышается проницаемость сосудов, развивается гипоальбуминемия. Все это ведет к выраженным отекам подкожного жирового слоя, накоплению жидкости в полостях (плевральной, брюшной) и увеличению массы плода почти в 2 раза против возрастной нормы. Резко выражены анемия (Нb 35-50 г/л, эритроцитов 1-1,5 x 10¹²/л), эритробластемия. Плацента резко увеличена, отечна. Обменные нарушения в некоторых случаях могут быть причиной смерти плода до рождения или во время родов. Отечная форма отличается крайне тяжелым течением и в большинстве случаев заканчивается летальным исходом. Ребенок, родившийся живым, умирает в течение ближайших минут или часов.

В настоящее время удается спасти некоторых детей с общим врожденным отеком путем осторожного применения заменных переливаний крови.

Желтушная форма развивается при воздействии изоантител на достаточно зрелый плод. Ребенок обычно рождается в срок, с нормальной массой тела, без видимых изменений цвета кожи. ГБН развивается через несколько часов поcле рождения. Уже в 1-2-е сутки его жизни выявляется желтуха, которая быстро усиливается; реже ребенок рождается с желтушной окраской кожи. Такую же окраску имеют околоплодные воды и первородная смазка. У всех детей с желтушной формой болезни отмечается увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, иногда сердца; повышение содержания билирубина в пуповинной крови — выше 51 мкмоль/л (у здоровых новорожденных он колеблется в пределах 10,2-51 мкмоль/л, составляя в среднем 28,05 мкмоль/л по Ван-ден-Бергу). В последующие 72 ч у детей с ГБН уровень билирубина интенсивно нарастает, почасовой прирост — от 0,85 до 3,4 мкмоль/л.

Анемическая форма Такая форма гемолитической болезни новорожденных появляется в случае несложных конфликтов, обусловленных группой крови и прочими редкими параметрам. Заключается патология в том, что в крови ребенка из-за распада эритроцитов концентрация гемоглобина становится постепенно все ниже. В самом начале заболевания анализ крови малыша показывает высокое содержание молодых кровяных телец – ретикулоцитов, но через несколько суток они исчезают, так как исчерпываются резервы костного мозга. В итоге у новорожденного возникает кислородная недостаточность, он плохо сосет грудь или бутылочку, слабо набирает вес, постоянно вялый и малоподвижный. Его кожа отличается бледностью, печень увеличивается.

На наличие ГБН указывают следующие показатели пуповинной крови:

1. гемоглобин ниже 166 г/л;

2. наличие эритробластов и нормобластов в количестве более 10 на 100 лейкоцитов;

3. положительная проба Кумбса при резус-конфликте; при конфликте по системе АВО проба Кумбса отрицательная;

4. содержание билирубина выше 51 мкмоль/л по Ван-ден-Бергу;

5. снижение уровня белка крови до 40-50 г/л.

Если пуповинная кровь для исследования не была взята, то при возникновении подозрения на наличие гемолитической болезни в связи с ранним появлением желтухи (в первые сутки после рождения) необходимо оценить тяжесть гемолитической болезни по данным почасового прироста билирубина.