Врожденные пороки печени и желчных путей.

Поликистоз печени – множественные кисты разных размеров, выстланные эпителием и заполненные прозрачной жидкостью, встречается редко, часто сочетается с поликистозом почек и поджелудочной железы.

Атрезия и стеноз внепеченочных желчных протоков может наблюдаться в одном или во всех трех протоках. Агенезия и гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков (относится к ранним фетопатиям) – уменьшение числа или полное отсутствие желчных протоков в портальном тракте в области триад. Этиология связана с вирусом гепатита. Отмечаются семейные случаи. Рассматривается как следствие нарушений образования протоков из печеночного дивертикула (5-8-я неделя) или задержки реканализации (8-й неделя внутриутробного развития). Желтуха очень интенсивная, развивается на 3-5-й день жизни, порок приводит к билиарному циррозу печени. При агенезии и гипоплазии внутрипеченочных протоков возможно развитие врожденного билиарного цирроза. Дети доживают до 6-7 мес. При врожденном циррозе они погибают в первые дни жизни от печеночной недостаточности.

Врожденная гиперплазия внутрипеченочных желчных протоков (относится к ранним фетопатиям) – причудливое разрастание желчных протоков в области портального тракта с избыточным развитием соединительной ткани – комбинируется с мелкокистозными почками. Желтуха нехарактерна, она появ-ляется в случае присоединения вторичного гнойного холангита. Этот порок встречается и у взрослых. При комбинации с мелким кистозом почек смерть наступает от почечной недостаточности в первые дни жизни.

Врожденные пороки почек, мочевыводящих путей и половых органов

Этиалогия. Развитие пороков не связано с действием определенных экзогенных агентов. Многие из них являются наследственными или семейными. Встречаются при хромосомных синдромах. Пороки эти многообразны и возникают в период 4-8-й недели киматогенеза.

Врожденные пороки почек. Агенезия почек – врожденное отсутствие одной или обеих почек (арения) – встречается редко, при этом у новорожденного выражена складчатость кожи, лицо одутловатое, старческое, ушные раковины расположены низко, нос широкий и плоский, выступают лобные бугры; наблю-даются врожденные пороки и других органов. Дети нежизнеспособны.

Гипоплазия почек – врожденное уменьшение их массы и объема, может быть одно- и двусторонним; при односторонней гипоплазии наблюдается викарная гипертрофия второй нормальной почки.

Дисплазия почек – гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. Микроскопически в ткани почки обнаруживаются очажки нефробластомы, примитивные канальцы и клубочки, кисты, островки хряща и гладкой мышечной ткани. Сочетаются с аплазией, гипоплазией или атрезией и стенозом мочеточников. При двусторонней резко выраженной гипо-плазии и дисплазии почек дети нежизнеспособны.

Крупнокистозные почки (поликистоз почек взрослого типа) – двустороннее значительное увеличение почек с образованием в их корковом слое большого числа крупных кист с прозрачным содержимым, между кистами – участки нормальной почечной ткани (рис. 297). Порок комбинируется с кистами печени и поджелудочной железы, наследуется по доминантному типу. Патогенез его связывают с нарушением соединения зачатков метанефрогенной ткани и уретральной трубки, образуются ретенционные кисты.

Мелкокистозные почки (поликистоз «инфантильного» типа) – двустороннее значительное увеличение почек с образованием многочисленных мелких кист в корковом и мозговом слоях, тесно прилежащих друг к другу. Почки имеют вид крупнопористой губки. При микроскопическом исследовании вся почечная ткань выглядит сплошь замещенной кистами, выстланными кубическим эпителием. Порок сочетается с кистами печени и гиперплазией желчных ходов. Дети нежизнеспособны.

Сращение почек (подковообразная почка) и дистопия клинически не проявляются.