Задача 39

Діагноз: Гемофілія. Гемартроз правого колінного суглобу.

План обстеження: Аналіз крові , визначення часу зсідання. Автокоагуляційний тест, типування виду коагулопатії та визначення рівню дефіциту фактора зсідання..

Задача 40

Діагноз: Гемофілія А. Гемартоз лівого колінного суглоба.

Лікування: Внутрішньовенне Введення концентрованого фактора VІІІ в дозі 20 од/кг. В періоді реабілітації на ділянку суглобу 10 сеансів фонофарезу з кортизоном, масаж, ЛФК.

Задача 41

Діагноз: Гетероімунна тромбоцитопенічна пурпура, гострий перебіг.

Додаткове обстеження: дослідження функцій тромбоцитів, часі кровотечі, мієлограмма.

Лікування: дитину по можливості перевести на природне вигодування зцеженим материнським молоком ( годувати тільки з ложечки), з призначення наступної дієти матері: дієта N 5 , з виключенням пряностей, оцту, облігатних алергенів.

Έ- амінокапронова кислота по 0,25 г двічі за добу, дицинон – 0,050 г – двічі за добу протягом двох тижнів під контролем рівню тромбоцитів. У випадку неефективності терапії вирішити питання про гормонотерапію.

Задача 42

Діагноз: Гемолітико-уремичний синдром період розгорнутих клінічних проявів.

На користь діагнозу анемія гемолітичного походження, тромбоцитопенія, ознаки гострої ниркової недостатності, перенесений напередодні гастроентероколіт.

Лікування передбачає:

-нормалізацію гемодинамики:

-ліквідацію гемоконцентрації та гіповолемії,

-використання судинорозширювальної терапії;

-підтримку балансу електролітів та кислотно-лужної рівноваги;

-ранній гемодіаліз;

-етіотропну терапію;

-одночасне проведення антикоагулянтної, дезагрегантної та фібринолітическої терапії;

-плазмоферез із заміщенням плазми пацієнту на свіжозаморожену плазму донора, краще супернатантную фракцію плазми;

-кількаразову інфузію відмитих еритроцитів;

-парентеральное харчування;

У даному випадку при наявності геморагічного синдрому необхідне переливання тромбоконцентрату. Зрівноважування водного балансу слід проводити з урахуванням добової втрати рідини шляхом перспірації (25мл/кг), втрат, що продовжуються із блювотою, випорожненнями за попередню добу. При внутрішньовенному введенні рідини 1/3 від обсягу повинна складати сольовмістні колоїдні розчини та 2/3 - розчину глюкози. Хворим з ГУС показано проведення плазмоферезу з заміною плазми на свіжозаморожену чи донорську плазму. Патогенетично обґрунтованою є антикоагулянтна та фібринолітична терапія. Ефект антикоагулянтної терапії оцінюється кожні 6 годин за часом зсідання крові за Лі-Уайтом.. Застосовують дипирідамол та саліцилову кислоту одночасно. У олігоануричну фазу ГУС необхідним є щоденний гемодіаліз із загальною гепаринізацією та плазмозаміщення. В електролітичну фазу захворювання необхідно корегувати втрату води й електролітів, першочергово калію та натрію, призначення яких повинно в 2 рази перевищувати їх екскрецію.

Задача 43

Діагноз: Ідіопатична аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура, період загострення, безупинно-рецидивующий перебіг.

Додаткове обстеження: дослідження функцій тромбоцитів ( можливе зниження функцій тромбоцитів), часу кровотечі ( подовжений час), проба Кумбса (позитивна), мієлограмма (збільшення кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку).

Лікування: Дієта N 5 з виключенням облігантних алергенів. З гемостатичною метою – гемотрансфузія тромбоцитарної маси в дозі 10 мл/кг маси. Преднізолон 1 мг/кг/добу (стартова доза).Діцинон 0,25г двічі на добу, Έ- амінокапронова кислота по 0,5 г двічі за добу . У разі відсутності ефекту від призначеної терапії слід підвищити дозу гормонів до 2 мг/кг /добу . Якщо і в цьому разі ефект не буде спостерігатися необхідним є застосування пульс-терапії.