Глава 11. Диффузные доброкачественные процессы (раздел написан совместно с а.М.Берщанской)

11.1 Амилоидоз

Локальные отложения амилоида в трахее (амилоидомы) встречаются в виде желтоватых дольчатых экзофитных образований. Иногда больных оперируют с ошибочным диагнозом “рак” или долго лечат по поводу “астмы”.

Амилоид трахеи у семилетней лошади обнаружил Grawitz в 19 в. Поражение трахеи у человека описал Belser в 1883 г. В утолщенной подслизистой ткани в области бифуркации располагались отложения амилоида без связи с хрящевыми полукольцами. Наряду с амилоидной массой в очаге поражения выявлена костная ткань. Амилоидоз дыхательных путей описал также С. Салтыков.

Petermann W. с соавт.(1987) описали амилоидоз типа AL (гамма-легкие цепи) у больного 66 лет в виде выпячиваний слизистой оболочки с частичной окклюзией просвета трахеи. При множественной биопсии выявлен гомогенный эозинофильный материал, который хорошо окрашивался конго красным. Отложения опухолевидных масс давали при эндоскопии в поляризованном свете желто-зеленое свечение. Парапротеинемии не обнаружили. Обычно амилоидоз AL-типа является вторичным и связан с активностью В-клеток при миеломной болезни или при злокачественных лимфомах (см. разделы 9.4).

В отечественной литературе амилоидоз гортани описан Л.И.Свержевским (1910). К.Б.Радугин и Л.М.Шапиро представили 6 наблюдений амилоидоза гортани, в том числе 4 с поражением трахеи. Изолированный амилоидоз трахеи - Скриндаль А.Ю. 1989.Алексеев В.Г.и соавт.1986.

Fleming A. et al. считали лучшим методом лечения амилоидоза дыхательных путей - кускование через эндоскоп. Однако следует опасаться профузных кровотечений [Shaken N.A. et al. ].

После эндоскопического удаления единичные амилоидомы не рецидивируют. При распространенных формах поражения имеется тенденция к рецидивированию. Нередко требуются повторные сеансы лазерной терапии. В тяжелых случаях может потребоваться установка эндопротеза. У некоторых больных удавалось получить эффект при локальном воздействии колхицином {Shah H. et al.,1995].

Приводим наше наблюдение.

Больной Т.Б.В., 51 года, ак 2130/74 (иб 1080/74) поступил в 1974 г. с жалобами на экспираторную одышку, приступы удушья. С 1936 года страдает повторными пневмониями, длительно лечился от бронхиальной астмы.

РЭИ: легочный рисунок повышенной прозрачности, особенно в области верхней доли правого легкого. В нижней доле слева легочный рисунок усилен и деформирован. Диафрагма расположена низко. На томограммах - уплотнение стенок трахеи, особенно в нижней трети, в области главных и правого верхнедолевого бронхов. Эндоскопически рельеф слизистой оболочки трахеи, особенно в нижних отдлах, изменен. Хрящевых полуколец не видно. В нижней трети трахеи на правой стенке плоский мелкобугристый инфильтрат, протяженностью до 3,5 см, яркорозового цвета, с легко кровоточащей поверхностью. В крупных бронхах справа - бугристый рельеф с более или менее выраженными округлыми выростами, блестящей поверхностью, желтовато-розового цвета. Просвет правого верхнедолевого бронха резко сужен. Эластичность трахеи и бронхов резко снижена. Повторная биопсия из разных участков стенки трахеи и бронхов.

При цитологическом исследовании элементов опухоли не обнаружено. Гистологически 2631-33: слизистая оболочка трахеи с гиалинозом и отложением амилоида.

Диагноз: амилоидно-липоидная трахеобронхопатия. Вторичные эмфизема легких, хронический бронхит, легочное сердце.

Больная А.В.У., 58 лет, ак 3075/82 (иб 1439/82) поступила 4.08.82 с жалобами на одышку, кашель, осиплость, периодические боли за грудиной. Два года назад после гриппа изменился голос и появился лающий сухой кашель, затем инспираторная одыщка. Длитально лечилась в г. Нарткала и Нальчике от “трахеобронхита”. В связи с появлением боли за грудиной рентгенологически выявлено сужение просвета трахеи за счет объемного образования на левой стенке трахеи. При трахеоскопии на уровне 3 полукольца обнаружено сужение трахеи за счет эндотрахеальной крупнобугристой опухоли на левой стенке. Протяженность поражения - 1,5 см. Дистальнее обнаружено аналогичное поражение передней стенки со смешанным типом роста с мелкобугристой поверхностью и эрозиями слизистой оболочки. Образование обильно кровоточит при касании инструментами. Общая протяженность поражения - до 6 см. Биопсия № 5326-27/82 (пересмотр препарата): амилоидоз. ФВД: легочная недостаточность IV степени; ЖЕЛ 110, МВЛ - 50, РВЛ - 29 %.

13.08.82 выполнена циркулярная резекция шейного отдела трахеи. Резецирован сегмент длиной 2,5 см (4 хрящевых полукольца). Анастомоз конец в конец. Послеоперационный период - без осложнений.

Препарат № 5601-07/82: локализованный амилоидоз стенки трахеи; отложение масс амилоида между эпителиальной выстилкой и хрящами. Амилоидные массы расположены близко к проксимальному краю резекции трахеи.