8.7.4 Внутритрахеальные (эктопические) зоб и рак

8.7.4.1 Опухоли из аберрантной щитовидной железы

Эктопическая ткань щитовидной железы обычно является результатом нарушений эмбриологического развития, но может развиться в результате приобретенных заболеваний. Аномальные эктопированные очаги часто локализуются в области средней линии шеи. Зачаток щитовидной железы возникает в слепом отверстии языка и спускается по щито-подъязычному протоку в передние отделы шеи. Проксимальный участок протока на 9-й неделе развития подвергается инволюции, а из дистального к 14-й неделе формируются доли щитовидной железы. Различные нарушения миграции зачатка приводят к многообразным проявлениям эктопии. Наиболее характерные локализации - язык, подъязычная область, зона подъязычной кости. В более редких случаях зачаток может мигрировать по протоку в средостение и может обнаруживаться в сердце [Subramony Ch. et al.,1997].

Эктопия щитовидной железы может проявляться разрастаниями железистой ткани в подслизистом слое стенки трахеи. Эктопированные участки могут быть связаны с щитовидной железой узкими тяжами между полукольцами хрящей или располагаться совершенно изолировано. Повидимому, эта патология встречается чаще, чем проявляется клинически. Симптомы возникают только в случае гиперплазии ткани щитовидной железы, которая может вызвать выраженные дыхательные расстройства.

Макроскопическое секционное описание внутритрахеального эктопированного зоба впервые представил H. von Ziemsen в 1876 г. Еще через 2 года двух больных оперировал P. von Bruns, который выдвинул эмбриональную теорию этого необычного образования.

Хрящи дыхательных путей формируются в более поздние сроки по сравнению с зачатками эндокринных органов. В процессе развития хрящей медиальный зачаток щитовидной железы может отшнуровываться и задерживаться в стенке трахеи. При эндокринных нарушениях в результате гормональной стимуляции объем ткани резко увеличивается и вызывает стенозирование просвета.

Характерно появление симптомов внутритрахеального зоба после стандартной струмэктомии. Хирургическое удаление “наружного зоба” вызывает компенсаторную гиперплазию ткани щитовидной железы [Krafka 1937; Wegelin 1939; Dowling T. et al.,1962; Klein P.,1967].

Дифференциальная диагностика основывается на данных сцинтиграфии. В 75% случаев внутритрахеальный зоб проявляется у девушек в период полового созревания (в возрасте до 20 лет) и нередко сочетается с ортотопическим зобом, однако может возникнуть и в пожилом возрасте. Узел обычно располагается в шейном отделе трахеи на задней или на задне-боковой стенке, чаще слева. Основание узла в большинстве случаев широкое. Слизистая оболочка, как правило не изменена. Могут возникнуть трудности при биопсии. Гистологическое исследование подтверждает типичный коллоидный или паренхиматозный зоб. Малигнизация встречается в 8% наблюдений [Dowling, 1962].

Цвет зоба зависит от степени васкуляризации. Он варьирует от светлорозового до фиолетово-красного. Диаметр может достигать 2,5 см. В случае выраженного стеноза просвета в процессе диагностических исследований следует учитывать возможность набухания струмы в связи с назначением препаратов иода. Это может привести к асфиксии. При попытках эндоскопического удаления образования с помощью лазера или коагуляции может возникнуть трахео-пищеводный свищ.

Во время операций по поводу интратрахеальной щитовидной железы могут возникнуть профузные кровотечения. Удалять узел следует субмукозно с использованием диатермии. Рецидивы возникают редко [Ossammor J.G. et al.,1990].

Дистопированная тиреоидная ткань может быть источником не только зоба, но и злокачественного роста. Малигнизация интратрахеального зоба по сводным данным встречается в 8% наблюдений [Dowling E. et al.,1962].