8.4.2 Рабдомиосаркома

Злокачественный вариант рабдомиомы обычно встречается на конечностях, органах головы и шеи, в малом тазу. Различают 4 формы опухоли: 1) эмбриональную, в том числе ботриоидную, которые обнаруживаются там, где нет поперечнополосатых мышц; 2) альвеолярную - встречается в любом возрасте и в любых участках тела; 3) плеоморфная - наиболее злокачественный вариант пожилых; 3) смешанная - смесь всех предыдущих вариантов.

Эмбриональная рабдомиосаркома описана у больного 34 лет. Грибовидная опухоль серо-розового цвета с гладкой поверхностью располагалась в верхней трети трахеи. Ножка ее в виде песочных частов перфорировала стенку. После ларингэктомии с резекцией трахеи рецидивов и метастазов не выявлено (Алымов В.А., 1995).

Ruszel J. с соавт. (1992) описали рабдомиосаркому у ребенка 7 лет.

8.5 Сосудистые опухоли

8.5.1 Ангиомы

Ангиома (кавернозная ангиома, артерио-венозная аневризма, кавернозная телеангиоэктазия). Природа этих новообразований до сих пор не выяснена. Они не имеют отношения к пролиферации сосудистых элементов. Некоторые исследователи считают их сосудистыми гамартомами. Источником ангиом, по-видимому, являются персистирующие фетальные анастомозы между артериями и венами. Соустья мелких артерий и вен превращаются при этом в телеангиоэктазы. Анастомозы между крупными сосудами также могут перейти в ангиому (G. Соре, 1953).

Ангиому легкого впервые обнаружил на аутопсийном материале в 1897 г. Churton. За рубежом описано более 400 таких наблюдений (J.Z.Przybojewsky, F. Maritz, 1980). В отечественной литературе, после первого сообщения Корнмана (1913) - более 70 [М.И. Перельман и соавт., 1981].

Кавернозная ангиома чаще встречается у детей и представляет собой патологическое сообщение между артериями и венами в виде полостей с тонкими стенками, выстланных эндотелием, или конгломератов расширенных сосудов капиллярного типа. Иногда образуется одна полость с перегородками или в виде грозди. В редких случаях полости тромбируются (рентгенологически в таких случаях определяются флеболиты). Как и при других локализациях часто наблюдается спонтанная регрессия гемангиом [Hudson H.L.,1965; Majer H.C.,1967].

Стенки полостей выстланы уплощенным эндотелием. Полости разделены соединительнотканными прослойками. По периферии опухоли встречаются капилляры, не имеющие просвета, и тяжи эндотелиальных клеток.

Диагностика основывается на рентгенологическом исследовании (ангиография). Наиболее часто ангиомы локализуются в нижних долях легких. Солитарные ангиомы диаметром менее 2 см, не дающие каких-либо симптомов, составляют 4% случаев. У каждого третьего больного выявляют несколько очагов поражения легкого, у 8%-с обеих сторон. 60% всех случаев представляют собой диссеминированный процесс.

У 50% больных ангиома сочетается с пороком развития бронхов и сосудов и является проявлением наследственной телеангиоэктазии (синдром Ослера-Рандю-Вебера). От ангиом следует отличать телеангиоэктазии - очаговое расширение сосудов дисгенетической природы. Это узловые расширения кровеносных сосудов, с наличием артерио-венозных аневризм. Стенки этих образований истончены.

Опухоль обычно имеет овальную форму, широкое основание. Поверхность ее ровная, характерна дольчатость. При изъязвлении покрывающей опухоль слизистой оболочки могут наблюдаться спонтанные повторные кровотечения.

Системные симптомы гипоксии чаще проявляются у детей (до 80-100% наблюдений). Они сопровождаются полицитемией и изменением ногтевых фаланг пальцев по типу “барабанных палочек”. Клиника обычна более выражена и при множественных поражениях легких.

Крупные или множественные очаги проявляются также в возрасте 30-40 лет одышкой и кровохарканьем. Описаны смертельные кровотечения, вызванные прорастанием ангиомы в плевральную полость или просвет бронха. Воздушные эмболии встречаются при разрывах стенок ангиом.

В лечении широко используют консервативные методы. Небольшие опухоли удаляют через эндоскоп лазером или гальваноакустической петлей. Большие ангиомы удаляют через трахеофиссуру. Следует учесть, что после нерадикального удаления опухоль склонна к рецидивам.

Ангиомы отличаются выраженной радиочувствительностью. Облученная опухоль медленно регрессирует в течение нескольких месяцев. Лучевая терапия у детей раньше проводилась с целью приостановки роста опухоли. В настоящее время обычно удается обойтись без лучевой терапии.

Капиллярная ангиома- доброкачественная опухоль, в основе которой, по мнению большинства авторов, лежит пролиферация порочно развитых капилляров. В легких встречается крайне редко, обычно выявляют субплевральные очаги поражения. Образование, как правило, солидное, имеет капсулу, плотной консистенции, на разрезе красного цвета.

Микроскопически опухоль состоит из мелких компактно расположенных капилляров, в просветах некоторых определяются эритроциты. Большинство же капилляров спавшиеся, выглядят как солидные тяжи из несколько гипертрофированных эндотелиальных клеток. Строма в зонах солидного компактного роста определяется с трудом. Периферические отделы опухоли более богаты волокнистой стромой, возможны участки фиброза и гиалиноза.