8.1.4 Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Опухоль характеризуется тем, что злокачественные клетки обладают как фибробластическим, так и гистиоцитарными свойствами. Как отдельная нозологическая форма выделена ВОЗ в 1969 г. Новообразование возникает в любом возрасте, в том числе у детей, средний возраст колеблется от 40 до 60 лет. В 68% наблюдений опухоль поражает мягкие ткани конечностей, в 16% - возникает в забрюшинном пространстве. Первичное поражение нижних дыхательных путей описано . С тех пор в зарубежной литературе опубликовано 27 (?) наблюдений [Павловская А.И.,1991; M.T.Casey и соавт., 1988].

Злокачественная фиброзная гистиоцитома дыхательных путей обычно встречается в возрасте 50-70 лет. Может расти в виде плотного полипа с гладкой поверхностью на тонкой ножке (возникают трудности при биопсии). Некоторые выделяют менее злокачественный миксоидный тип опухоли, но сохраняется склонность к локальному рецидивированию. Эта опухоль может сочетаться с другими онкологическими заболеваниями. Описано синхронное сочетание с раком вилочковой железы [Louie S. с соавт.,1987, Randelman C.D. с соавт.,1990, Wang Y.H.,1993, Shijubo N. с соавт.,1995].

Следует подчеркнуть, что злокачественную гистиоцитому на светооптическом уровне трудно отличить от других видов сарком и некоторых недифференцированных форм рака, поэтому для дифференциальной диагностики необходимо использовать электронномикроскопические и иммуногистохимические методы исследования. В связи с этим T. McDonnell и соавт. (1988) считают достоверными только 16 наблюдений из всех ранее описанных злокачественных фиброзных гистиоцитом дыхательных путей. Следует помнить, что первичный очаг может возникать и в средостении. Только в японской литературе представлены 13 таких наблюдений [Shibuya Ch. et al., 1991].

Из 27 наблюдений поражения нижних дыхательных путей, собранных M.T. Casey и соавт. (1988), в 3 опухоль локализовалась в стенке трахеи. К 1996 г. известно о 6 наблюдениях первичного поражения трахеи [Sennarola L.et al.,1996].

Злокачественная фиброзная гистиоцитома имеет вид плохо очерченного узла. При локализации в ткани легкого размеры узла колеблятся от 1 до 13 см в диаметре, в среднем 3-7 см. Опухоль мягкой консистенции, серо-желтая или желтовато-бурая, с обширными очагами некроза, кровоизлияний и кистами. Очаги обызвествления в опухоли, увеличение лимфатических узлов не характерны. Отмечена склонность злокачественной фиброзной гистиоцитомы сочетаться с другими онкологическими заболеваниями, особенно с гемобластозами. Возможно, это связано с лечением (канцерогенное влияние цитостатиков).

Гистологическая характеристика. Гистологическое строение опухоли чрезвычайно вариабельно. В ряде случаев структура новообразования соответствует фибросаркоме, однако, в отличие от последней, клетки и волокна образуют ритмические структуры (рисунок “муара”). Кроме того, встречаются характерные крупные клетки с уродливыми ядрами и слегка мелкозернистой цитоплазмой за счет двоякопреломляющих липидов. Отмечается также присутствие переходных клеточных элементов от фибробластоподобных к гистиоцитарным (макрофагальным) клеткам.

Другие опухоли более полиморфны по клеточному составу. Наряду с фибробластоподобными клетками в значительном количестве присутствуют гистиоцитарные, содержащие липиды: крупные полиморфные клетки с уродливыми ядрами и пенистой цитоплазмой. Характерно наличие гигантских уродливых многоядерных клеток. В строме отмечаются участки воспаления и миксоматоза. Окраска на муцин, мукополисахариды, гликоген, меланин отрицательная.

Ультаструктура. Злокачественная фиброзная гистиоцитома характеризуется полиморфным клеточным составом. В опухолях в различных соотношениях встречаются фибробластоподобные, ксантомные, гистиоцитоподобные, гигантские многоядерные клетки и недифференцированные опухолевые клетки.Диагностическим маркером фиброзной гистиоцитомы являются гистиоцитоподобные клетки. Плазмолемма этих клеток неровная, образует множественные псевдоподии. Ядра округлые или почкообразные, с диффузным расположением хроматина и слабо развитыми ядрышками. Цитоплазма светлая, содержит профили ШЭР, митохондрии, пластинчатые комплексы, липидные капли, мультивезикулярные тельца и миелиновые структуры, лизосомоподобные включения. Гигантские многоядерные клетки по своей ультраструктуре сходны с гистиоцитоподобными, отличаются наличием нескольких ядер и более развитой цитоплазмой. Иногда в цитоплазме этих клеток содержится большое количество электронноплотных лизосомоподобных телец.

Фибробластоподобные клетки характеризуются гладкими контурами, веретенообразной формой с наличием длинных отростков, более электронноплотной цитоплазмой, содержащей большое количество рибосом, хорошо развитый ШЭР. Между гистиоцитоподобными и фибробластоподобными опухолевыми клетками могут встречаться переходные формы. Межклеточная строма заполнена беспорядочными пучками филаментов, незрелыми коллагеновыми фибриллами.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома - один из наиболее агрессивных видов саркомы трахеи. Эффективно только радикальное хирургическое лечение в ранней стадии. Возможности лучевой и химиотерапии изучены недостаточно. Облучение после операции малоэффективно. Многие больные умирали в течение года после подтверждения диагноза от отдаленных метастазов. Некоторые авторы отмечают предрасположенность злокачественной фиброзной гистиоцитомы к метастазированию в головной мозг. Надежных факторов прогноза нет.