Глава 8. Неэпителиальные опухоли (раздел написан совместно с в.А.Лебедевым, а.М.Берщанской и л.А.Алипченко)

В некоторых случаях в трахее возникают новообразования, гистогенетически относящиеся к новообразованиям неэпителиального происхождения. К таким заболеваниям относятся опухоли мягких тканей, хрящевой и костной ткани, а также системные заболевания и некоторые другие поражения.

Дифференциальная диагностика этих новообразований на светооптическом уровне чрезвычайно затруднительна, так как необходимые критерии в литературе разработаны недостаточно. В решении вопросов идентификации таких заболеваний необходимо применение электронной микроскопии, иммуногистохимии и других дополнительных методов морфологического исследования.

8.1 Опухоли из соединительной ткани

Опухоли из соединительной ткани представляют собой один из наиболее сложных разделов онкологии. Это объясняется тем, что, несмотря на обилие публикаций по данному вопросу (фибросаркома, например, описана в XIX веке), литература представлена, в основном, разрозненными журнальными статьями и трудно поддается систематизации. В группу опухолей из соединительной ткани нередко включают опухоли другого происхождения, чему способствует запутанная, нередко спорная терминология и сложности дифференциальной диагностики.

Трудности в распознавании новообразований из соединительной ткани, локализующихся в трахее, усугубляется их чрезвычайным морфологическим разнообразием и относительной редкостью. Сложная дифференциальная диагностика, противоречивые мнения о степени злокачественности, недостаточное знакомство патологоанатомов с этой группой новообразований ставят клиницистов в затруднительное положение при выборе адекватных методов лечения (объем хирургического вмешательства, целесообразность применения до- и послеоперационной лучевой и химиотерапии).

Источником роста новообразований в трахее могут быть элементы соединительной ткани в стенках бронхов, периневральная и периваскулярная соединительная ткань. Опухоли из соединительной ткани дыхательных путей, как и при других локализациях, подразделяются на доброкачественные и злокачественные. В зависимости от степени зрелости опухолевых клеток, а также преобладания в опухоли клеточных элементов, характеризующихся или фибробластическим, или гистиоцитарными потенциями, следует выделять следующие новообразования: фиброму, фибросаркому, доброкачественную и злокачественную гистиоцитомы, эмбриональную фиброму.

К доброкачественным опухолям из соединительной ткани, которые могут развиваться в трахее, следует отнести фиброму и фиброзную гистиоцитому.

8.1.1 Фиброма

Опухоль представляет собой доброкачественное образование, состоящее из зрелых клеток, сохраняющих функции фибробластов (продукция коллагена), и соединительнотканных волокон, формирующих переплетающиеся пучки. С 1880 г. описаны 66 наблюдений фибромы трахеи и бронхов (Knight, 1948, K. Uesato et al.,1979). Новообразование может возникать у лиц любого возраста, одинаково часто у мужчин и женщин. Клинически фиброма характеризуется медленным экспансивным ростом, рецидивирует редко. Удаление узла опухоли обеспечивает полное выздоровление.

Миксомаотличается от фибромы блестящей поверхностью на разрезе. Опухоль состоит из звездчатых клеток, окруженных соединительной тканью с небольшим количеством ретикулиновых фибрилл. Поля миксоматоза более характерны для саркомы, от которой миксому трудно отличить гистологически.

Эндобронхиальная фибромапредставляет собой узел на ножке с гладкой поверхностью, перламутрового цвета, иногда с красноватым оттенком. На поверхности опухоли могут быть наложения фибрина или изъязвления. Рост по типу “айсберга” не характерен.

Диаметр опухоли варьирует в широких пределах. Ткань узла серая, серо-белая, желтоватая или красноватая в зависимости от степени васкуляризации. При наличии большого количества мелких сосудов, пронизывающих ее ткань, нередко используют термин “ангиофиброма”. Большинство фибром плотной консистенции, волокнистой структуры, хотя иногда они могут быть мягкими. Крупные узлы имеют очаги миксоматоза.

Гистологическая характеристика. Ткань опухоли представляет собой переплетение пучков своеобразно расположенных веретенообразных мономорфных клеток (фибробласты, фиброциты) и коллагеновых волокон. Грубая волокнистая строма иногда имеет участки гиалиноза. Нередко обнаруживаются миксоматозные изменения, жировая ткань. Клетки веретенообразной формы с умеренно гиперхромными ядрами и скудной цитоплазмой, границы клеток нечеткие. Коллагеновые волокна формируют грубые беспорядочно переплетающиеся пучки неравномерной толщины. В отдельных участках можно видеть картину, напоминающую рисунок “муара”, свойственный фиброгистиоцитарным опухолям, что в сочетании с обилием молодых фибробластов затрудняет дифференциальную диагностику со злокачественной фиброзной гистиоцитомой.

Степень плотности фибром зависит от соотношения клеточных и волокнистых структур. В крупных узлах отмечают фокусы ослизнения стромы и дистрофии опухолевых клеток с появлением уродливых клеток. Однако для фибром более характерна продукция коллагена и в длительно существующих узлах обычно наблюдается нарастающий гиалиноз.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с нейрофибромой и нейролеммомой, которые отличаются от фибром ориентированным расположением клеток (тельца Веррокаи), Кроме того, в строме нейрофибром при специальных окрасках обнаруживаются нервные волокна. Нейрофиброма обычно не отграничена от окружающих тканей.

Лейомиому от фибромы отличают с помощью окраски пикрофуксином (по Ван-Гизон). Гладкомышечные клетки окрашиваются в желтый цвет, содержащие коллаген клетки и коллагеновая строма - в красный.

Эмбриональная фиброма. Опухоль известна также под рядом других названий (миксома, фибромиксома, муцинозная опухоль, мезенхимома, отечная фиброма) и представляет собой дизэмбриогенетическое образование, строение которого имитирует эмбриональную соединительную ткань.

Новообразование возникает преимущественно у лиц пожилого возраста, одинаково часто у мужчин и у женщин, склонно к рецидивам. Злокачественный аналог неизвестен. В бронхолегочной системе определенной локализации не имеет, может располагаться как в стенке бронха, так и в легочной паренхиме без связи с бронхиальным деревом.

Макроскопически отличается от фибромы отсутствием видимой капсулы и блестящей поверхностью разреза. Ткань опухоли серого цвета, полупрозрачная, иногда с едва заметной волокнистостью. В эмбриональных фибромах крупных размеров обнаруживаются мелкие кисты с гладкими стенками.

Гистологическая характеристика. Микроскопически опухоль представлена слегка базофильной, богатой мукополисахаридами стромой, в которой располагается небольшое количество нежных волокон типа ретикулиновых и проколлагеновых, а также клетки звездчатой и веретенообразной формы.

При гистологическом исследовании эмбриональную фиброму необходимо дифференцировать прежде всего с эмбриональной разновидностью липосаркомы, для которой характерно наличие клеток типа эмбриональных липобластов с мелкокапельным жиром в цитоплазме. Эмбриональную рабдомиосаркому можно отличить по клеткам типа эмбриональных рабдомиобластов с гранулярной эозинофильной цитоплазмой.

Кроме того, за эмбриональную фиброму можно принять фиброму, нейролеммому, нейрофиброму, лейомиому, в которых в результате дистрофических изменений имеются участки миксоматоза.