Статья II.Задержка созревания эритроцитов

Статья III.нарушение синтеза гемоглобина в эритроцитах+

1. ускоренное созревание эритроцитов

2. нарушение процессов дифференцировки эритрокариоцитов

3. дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты

Тема 5. Коагулологические иссле­дования 20 тест

83. Женщина 34 лет, длительное время страдающая гломерулонефритом, поступила в клинику для стационарного лечения. При лабораторном обследовании выявлено по­вышение уровня ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы), гиперфибриногенемия, высокая степень агрегации тромбоцитов, положительный фибриноген «В», повы­шенное содержание ПДФ (продукты деградации фибри­ногена), снижение фибринолитической активности и протромбинового времени, протеинурия, микрогематурия. Развитии какого синдрома, наиболее вероятно, отмечается у пациентки:

1. синдром Кушинга

2. ДВС-синдром+

3. синдром Клод-Бернара-Горнера

4. синдром Симмондса

5. синдром Шерешевского-Тернера

84. Пациенту с подозрением на ДВС-синдром было проведено исследование коагулограммы. Какие изменения, наиболее вероятно, характерны для ДВС-синдрома:

1. тромбоцитопения + снижение антитромбина III + положительный этаноловый тест+

2. тромбоцитопения + повышение антитромбина III + отрицательный этаноловый тест

3. тромбоцитоз + увеличение антитромбина III

4. положительный этаноловый тест + криоглобулины

5. повышение антикоагулянтов+растворимые фибринмономерные комплексы не увеличены

85. У пациента с подозрением на геморрагическую болезнь новорожденного, был проведен ряд коагулогических исследований. Какие результаты проведенных исследований, наиболее вероятно, характерны для геморрагической болезни новорожденного:

1. Повышенный фибринолиз

2. Снижение протромбинового времени и уровня тромбоцитов

3. Увеличение протромбинового времени, уровень тромбоцитов в норме+

4. Снижение количества тромбоцитов и фибриногена

5. Тромбоцитопатия

86. Больной О. 5 лет обратился в приемное отделение в связи с травмой коленного сустава. Через 2 часас после падения - боли и ограничение подвижности в правом коленном суставе, он увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. Из анамнеза - с 1 года после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. Общий анализ крови: HGB – 100 г/л, RBC – 3,01012/л, Rет – 30‰, PLT - 300109/л, WBC – 8,3109/л, п/я –3%, с/я – 63%, э – 3%, л – 22%, м – 9%. СОЭ – 12 мм/ч. Длительность кровотечения по Дюке: 1 мин. 30 сек. Время свертывания крови по Ли-Уайту: более 15 минут.

Патология какой фазы коагуляционного гемостаза, наиболее вероятно, выявлена у пациента:

1. фаза протромбиназообразования+

2. фаза тромбинообразования

3. фаза фибринообразования

4. фибринолитическая фаза

5. снижение антитромбина III

86. Больной О. 5 лет обратился в приемное отделение в связи с травмой коленного сустава. Жалобы на боли и ограничение подвижности в правом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велосипеда.Из анамнеза - 1 года после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в правом коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях и на лбу крупные гематомы. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены, в области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема. Общий анализ крови: HGB – 100 г/л, RBC – 3,01012/л, Rет – 30‰, PLT - 300109/л, WBC – 8,3109/л, п/я –3%, с/я – 63%, э – 3%, л – 22%, м – 9%. СОЭ – 12 мм/ч.Общий анализ мочи: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 в п/зр., Bld – neg.

Длительность кровотечения по Дюке: 1 мин. 30 сек.

Время свертывания крови по Ли-Уайту: более 15 минут.

Изменение какого показателя коагулограммы наиболее вероятно, изменениться в первуюочередь:

1. Активированное частичное тромбопластиновое время +

2. протромбиновое время/ протромбиновый индекс

3. фибринолитическая активность плазмы

4. лизис эуглобулинового сгустка

5. международное нормализованное отношение

86. Больной О. 5 лет обратился в приемное отделение в связи с травмой коленного сустава. Жалобы на боли и ограничение подвижности в правом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велосипеда.Из анамнеза - 1 года после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в правом коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях и на лбу крупные гематомы. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены, в области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема. Общий анализ крови: HGB – 100 г/л, RBC – 3,01012/л, Rет – 30‰, PLT - 300109/л, WBC – 8,3109/л, п/я –3%, с/я – 63%, э – 3%, л – 22%, м – 9%. СОЭ – 12 мм/ч.Общий анализ мочи: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 в п/зр., Bld – neg.

Длительность кровотечения по Дюке: 1 мин. 30 сек.

Время свертывания крови по Ли-Уайту: более 15 минут.

Какое дополнительное исследование, наиболее вероятно, необходимо провести в 1-ю очередь для подтверждения диагноза?

1. исследование коагулограммы+

2. определение уровня факторов свертывания

3. исследование индукции агрегации тромбоцитов

4. исследование степени адгезии тромбоцитов

5. определение ретракции кровяного сгустка

86. Девочка П., 9 лет поступила по направлению участкового педиатра в связи с появлением сыпи на коже, болями в животе и суставах. Жалуется на схваткообразные боли в животе, боли в левом коленном и левом голеностопном суставах, появление мелкоточечной красноватой сыпи на нижних конечностях, ягодицах.Из анамнеза - 2 недели назад у ребенка поднялась температура до 38,0С, появились боли в горле. Участковый врач поставил диагноз лакунарной ангины, назначил ампиокс. Через неделю на коже нижних конечностей и ягодицах появилась мелкоточечная сыпь, непостоянные боли в левом коленном суставе.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Вялая, лежит в вынужденной позе с поджатыми к животу коленями. На коже нижних конечностей, ягодицах, мочках ушей мелкоточечная, местами сливная красновато-синюшная геморрагическая сыпь, слегка выступающая над поверхностью кожи. Левый коленный и левый голеностопный суставы отечны, болезненны при пальпации и движении, горячие на ощупь, над ними геморрагическая сливная сыпь. Живот болезненный при пальпации, печень, селезенка не пальпируются. Стул скудный, небольшими порциями, кашицеобразный, цвета «малинового желе». Мочится хорошо, моча светлая.

Общий анализ крови:RBC - 3,8xl012/l, HGB - 110g/l, MCV – 84 fl, MCH - 29pg, MCHC – 31,6%, RDW- 13,7%, WBC - 12,0х109/l, HCT – 38%, PLT – 230,0 х 109/l, ю – 1%, п/я - 6%, с - 69%, л - 22%. м -2%, СОЭ-35 мм/час.

Общий анализ мочи:Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 в п/зр., Bld - neg.

Биохимический анализ крови: общий белок – 71 г/л, мочевина – 3,7 ммоль/л, креатинин – 47 ммоль/л, билирубин общий – 20,2 мкмоль/л, АСТ – 25 Ед, АЛТ – 20 Ед.

Коагулограмма: время свертывания по Ли-Уайту – 2 мин., фибриноген 6 г/л.

Какое патологическое состояние, наиболее вероятно, выявлено у пациентки:

1. Геморрагический микротромбоваскулит+

2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

3. Болезнь Виллебранда, тип 2

4. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

5. Синдром Казабаха-Меррита

86. Девочка П., 9 лет поступила по направлению участкового педиатра в связи с появлением сыпи на коже, болями в животе и суставах. Жалуется на схваткообразные боли в животе, боли в левом коленном и левом голеностопном суставах, появление мелкоточечной красноватой сыпи на нижних конечностях, ягодицах.Из анамнеза - 2 недели назад у ребенка поднялась температура до 38,0С, появились боли в горле. Участковый врач поставил диагноз лакунарной ангины, назначил ампиокс. Через неделю на коже нижних конечностей и ягодицах появилась мелкоточечная сыпь, непостоянные боли в левом коленном суставе.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Вялая, лежит в вынужденной позе с поджатыми к животу коленями. На коже нижних конечностей, ягодицах, мочках ушей мелкоточечная, местами сливная красновато-синюшная геморрагическая сыпь, слегка выступающая над поверхностью кожи. Левый коленный и левый голеностопный суставы отечны, болезненны при пальпации и движении, горячие на ощупь, над ними геморрагическая сливная сыпь. Живот болезненный при пальпации, печень, селезенка не пальпируются. Стул скудный, небольшими порциями, кашицеобразный, цвета «малинового желе». Мочится хорошо, моча светлая.

Общий анализ крови:RBC - 3,8xl012/l, HGB - 110g/l, MCV – 84 fl, MCH - 29pg, MCHC – 31,6%, RDW- 13,7%, WBC - 12,0х109/l, HCT – 38%, PLT – 230,0 х 109/l, ю – 1%, п/я - 6%, с - 69%, л - 22%. м -2%, СОЭ-35 мм/час.

Общий анализ мочи:Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 в п/зр., Bld - neg.

Биохимический анализ крови: общий белок – 71 г/л, мочевина – 3,7 ммоль/л, креатинин – 47 ммоль/л, билирубин общий – 20,2 мкмоль/л, АСТ – 25 Ед, АЛТ – 20 Ед.

Коагулограмма: время свертывания по Ли-Уайту – 2 мин., фибриноген 6 г/л..

Коагулограмма: время свертывания по Ли-Уайту – 2 мин., фибриноген 6 г/л.

Какой тип кровоточивости наиболее характерен для данного заболевания:

1. васкулитно-пурпурный+

2. петехиально-пятнистый

3. ангиоматозный

4. гематомный

5. синячково-гематомный

86. Девочка П., 9 лет поступила по направлению участкового педиатра в связи с появлением сыпи на коже, болями в животе и суставах. Жалуется на схваткообразные боли в животе, боли в левом коленном и левом голеностопном суставах, появление мелкоточечной красноватой сыпи на нижних конечностях, ягодицах.Из анамнеза - 2 недели назад у ребенка поднялась температура до 38,0С, появились боли в горле. Участковый врач поставил диагноз лакунарной ангины, назначил ампиокс. Через неделю на коже нижних конечностей и ягодицах появилась мелкоточечная сыпь, непостоянные боли в левом коленном суставе.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Вялая, лежит в вынужденной позе с поджатыми к животу коленями. На коже нижних конечностей, ягодицах, мочках ушей мелкоточечная, местами сливная красновато-синюшная геморрагическая сыпь, слегка выступающая над поверхностью кожи. Левый коленный и левый голеностопный суставы отечны, болезненны при пальпации и движении, горячие на ощупь, над ними геморрагическая сливная сыпь. Живот болезненный при пальпации, печень, селезенка не пальпируются. Стул скудный, небольшими порциями, кашицеобразный, цвета «малинового желе». Мочится хорошо, моча светлая.

Общий анализ крови:RBC - 3,8xl012/l, HGB - 110g/l, MCV – 84 fl, MCH - 29pg, MCHC – 31,6%, RDW- 13,7%, WBC - 12,0х109/l, HCT – 38%, PLT – 230,0 х 109/l, ю – 1%, п/я - 6%, с - 69%, л - 22%. м -2%, СОЭ-35 мм/час.

Общий анализ мочи:Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 в п/зр., Bld - neg.

Биохимический анализ крови: общий белок – 71 г/л, мочевина – 3,7 ммоль/л, креатинин – 47 ммоль/л, билирубин общий – 20,2 мкмоль/л, АСТ – 25 Ед, АЛТ – 20 Ед.

Коагулограмма: время свертывания по Ли-Уайту – 2 мин., фибриноген 6 г/л..

Что из перечисленного, наиболее вероятно, лежит в основе развития данного патологического состояния:.

1. образование циркулирующих иммунных комплексов+

2. активация компонентов системы комплемента

3. скопление активированных лейкоцитов

4. высвобождение тканевоготромбопластина

5. высвобождение лизосомальныхэнзимов

86. Девочка П., 9 лет поступила по направлению участкового педиатра в связи с появлением сыпи на коже, болями в животе и суставах. Жалуется на схваткообразные боли в животе, боли в левом коленном и левом голеностопном суставах, появление мелкоточечной красноватой сыпи на нижних конечностях, ягодицах.Из анамнеза - 2 недели назад у ребенка поднялась температура до 38,0С, появились боли в горле. Участковый врач поставил диагноз лакунарной ангины, назначил ампиокс. Через неделю на коже нижних конечностей и ягодицах появилась мелкоточечная сыпь, непостоянные боли в левом коленном суставе.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Вялая, лежит в вынужденной позе с поджатыми к животу коленями. На коже нижних конечностей, ягодицах, мочках ушей мелкоточечная, местами сливная красновато-синюшная геморрагическая сыпь, слегка выступающая над поверхностью кожи. Левый коленный и левый голеностопный суставы отечны, болезненны при пальпации и движении, горячие на ощупь, над ними геморрагическая сливная сыпь. Живот болезненный при пальпации, печень, селезенка не пальпируются. Стул скудный, небольшими порциями, кашицеобразный, цвета «малинового желе». Мочится хорошо, моча светлая.

Общий анализ крови:RBC - 3,8xl012/l, HGB - 110g/l, MCV – 84 fl, MCH - 29pg, MCHC – 31,6%, RDW- 13,7%, WBC - 12,0х109/l, HCT – 38%, PLT – 230,0 х 109/l, ю – 1%, п/я - 6%, с - 69%, л - 22%. м -2%, СОЭ-35 мм/час.

Общий анализ мочи:Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 в п/зр., Bld - neg.

Биохимический анализ крови: общий белок – 71 г/л, мочевина – 3,7 ммоль/л, креатинин – 47 ммоль/л, билирубин общий – 20,2 мкмоль/л, АСТ – 25 Ед, АЛТ – 20 Ед.

Коагулограмма: время свертывания по Ли-Уайту – 2 мин., фибриноген 6 г/л..

Какие медиаторы воспаления, наиболее вероятно, могут обнаружены в крови при данной патологии:

1. IL- 8, IL-1, фактор некроза опухолей TNF-α, IL-6;+

2. IL- 10, IL-5, фактор некроза опухолей TNF-β, IL-3;

3. большой катионный белок эозинофилов, ИФН- γ, IL- 8;

4. ИФН- α, тканевой фактор, активные формы кислорода

5. сосудистые эндотелиальные ростовые факторы (VEGF)

86. Больной К., 12 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением, кровоточивостью десен. Из анамнеза - за 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ, после чего на различных участках тела, без определенной локализации появились экхимозы различной величины и мелкоточечная геморрагическая сыпь. При поступлении состояние ребенка тяжелое. При осмотре обращает на себя внимание обильный геморрагический синдром в виде экхимозов различной величины и давности, на руках, шее, лице петехиальные элементы. В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Во рту явления геморрагического гингивита. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Положительный симптом жгута.

Общий анализ крови:HGB – 100 г/л, RBC – 3,21012/л, PLT - 10109/л, WBC – 6,4109/л, П –2%, С – 59%, Э – 3%, Л – 27%, М – 8%, СОЭ – 5 мм/ч.

Общий анализ мочи:Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 в п/зр., Bld – neg.

Миелограмма: костный мозг клеточный, бластные клетки – 2%, мегакариоцитарный росток раздражен, нарушенаотшнуровка тромбоцитов от мегакариоцитов.

Коагулограмма:ретракция кровяного сгустка не произошла. Длительность кровотечения по Дюке – 15 минут, время свертывания крови по Ли-Уайту – 5 минут.

Какое патологическое состояние, наиболее вероятно, выявлено у пациентки:

1. Геморрагический микротромбоваскулит

2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура+

3. Болезнь Виллебранда, тип 3

4. Синдром Бернара-Сулье

5. Синдром Казабаха-Меррита

86. Больной К., 12 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением, кровоточивостью десен. Из анамнеза - за 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ, после чего на различных участках тела, без определенной локализации появились экхимозы различной величины и мелкоточечная геморрагическая сыпь. При поступлении состояние ребенка тяжелое. При осмотре обращает на себя внимание обильный геморрагический синдром в виде экхимозов различной величины и давности, на руках, шее, лице петехиальные элементы.В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Во рту явления геморрагического гингивита. Положительный симптом жгута.

Общий анализ крови:HGB – 100 г/л, RBC – 3,21012/л, PLT - 10109/л, WBC – 6,4109/л, П –2%, С – 59%, Э – 3%, Л – 27%, М – 8%, СОЭ – 5 мм/ч.

Общий анализ мочи:Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 в п/зр., Bld – neg.

Миелограмма: костный мозг клеточный, бластные клетки – 2%, мегакариоцитарный росток раздражен, нарушенаотшнуровка тромбоцитов от мегакариоцитов.

Коагулограмма:ретракция кровяного сгустка не произошла. Длительность кровотечения по Дюке – 15 минут, время свертывания крови по Ли-Уайту – 5 минут.

Что из перечисленного, наиболее вероятно, лежит в основе развития данного патологического состояния:.

1. образование антитромбоцитарных антител +

2. образование циркулирующих иммунных комплексов

3. нарушение отшнуровки тромбоцитов в костном мозге

4. раздражение мегакариоцитарного ростка кроветворения

5. цитотоксический тип аллергической реакции

86. Мальчик, возраст 1 год. Родители обрати­лись по поводу геморрагических проявлений. В анамнезе: с рождения кровотечения из мест инъекции в течение многих часов, останавлива­лись самостоятельно; кровотечения при проре­зывании зубов продолжались до нескольких дней, также останавливались самостоятельно; кровотечение из травмированной уздечки верх­ней губы - в течение суток, остановилось после введения свежезамороженной плазмы. Со слов матери, у ее отца были геморрагические прояв­ления, однако он не обследовался. Анамнез и клиническая картина не позволяли сделать од­нозначного предположения о диагнозе. Было проведено обследование. ПТИ- 99%, АЧТВ 83 сек (норма до 43 сек), активность ф.VIII- 1,5%, активность ф.IХ - 55%, ристоцетин-кофакторнаяактивность <3%, агрегация тромбоцитов с аггристином отсутствует; агрегация с АДФ, коллаге­ном и адреналином - нормальная.

Какое патологическое состояние, наиболее вероятно, выявлено

1. Гемофилия А

2. Болезнь Хагемана

3. Болезнь Виллебранда

4. Синдром Бернара-Сулье+

5. Синдром Казабаха-Меррита

86. Мальчик В. 12 лет. Обследовался и наблюдался в другом регионе с диагнозом гемофилия А. В анам­незе – кожный гемосиндром в виде гематом и экхимозов, гемартрозы локтевых, коленных и голено­стопных суставов. Получал лечение криопреципитатом с удовлетворительным эффектом. В12 лет про­ведена экстракция зуба на фоне введения концент­рата фактора VIII в дозе 30 МЕ/кг, при этом был ис­пользован моноклонально очищенный концентрат, не содержащий других факторов. Через 3 часа пос­ле экстракции началось профузное кровотечение из лунки удаленного зуба. Кровотечение остановлено повторным введением того же препарата - концен­трата фактора VIII - в общей дозе 200 МЕ/кг в течение 6 часов и 10 доз криопреципитата. Было запо­дозрено формирование ингибитора к ф.VIII, и па­циент был направлен в детский гематологический центр для уточнения диагноза.

Первичное обследование по месту житель­ства: время кровотечения незначительно удлине­но, ПТИ-90%, АЧТВ не определяется (более 180 сек), ф.VIII - 1,5%, фибриноген - 3,5 г/л, агрегация тром­боцитов с АДФ на стекле нормальная, количество тромбоцитов 180 х 109/л.

Повторное обследование в гематологическом центре: время кровотечения значительно удлине­но, количество тромбоцитов 250 х 109/л, ПТИ - 100%, АЧТВ - 105 сек (норма 28-43 сек), тромбиновоевремя - 17 сек (норма 15-20 сек), фибриноген -2,5 г/л, ф.VIII - 1,8%, ф.IХ - 89%, ристоцетин-кофакторная активность <3%, ингибитор к ф.VIII не выявлен. Агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном, ад­реналином нормальная, с ристоцетином - прак­тически отсутствует.

Какое патологическое состояние, наиболее вероятно, выявлено:

1. Гемофилия А

2. Болезнь Хагемана

3. Болезнь Виллебранда+

4. Синдром Бернара-Сулье

5. Синдром Казабаха-Меррита

86. Больная 68 лет. Поступила в отделение гаст­роэнтерологии. На 3-й день в области бедер, яго­дицы появились обширные гематомы. Переведена в гематологическое отделение с диагнозом: геморрагический синдром неясной этиологии.

Коагулограмма:АЧТВ 161 сек , ПТИ- 93%, ТВ - 34 сек, фибрино­ген - 2,4 г/л, лизис эуглобулиновой фракции - 140 мин; ретракция кровяного сгустка - 46%, фактор VIII- 1,3%, агрегация тромбоцитов с АДФ-72%.

Какое патологическое состояние, наиболее вероятно, выявлено

1. Ингибитор к VIII фактору+

2. Болезнь Хагемана

3. Болезнь Виллебранда

4. Гемофилия А

5. Синдром Казабаха-Меррита