Продолжение таблицы

Заболевание

• уретроцеле

• фимоз

Травмы

• разрыв мочевого пузыря

• повреждение урет­ры (нарушение целос­тности слизистой обо­лочки и частично мы­шечного слоя)

• разрыв уретры

Синдром дизурических расстройств

дивертикуле задней стенки уретры: за­трудненное и болез­ненное мочеиспуска­ние, возможна преры­вистость струи

Частичная задержка мочеиспускания (из- за неполного закры­тия шейки мочевого пузыря)

Затрудненное моче­испускание, моча вы­текает тонкой струей или каплями; беспо­койство ребенка при мочеиспускании (он сильно тужится)

Внутрибрюшинный разрыв: невозмож­ность самостоятель­ного мочеиспускания из-за поступления мо­чи в брюшную полость;

• внебрюшинный: мочеиспускание бо­лезненное, позывы на мочеиспускание с выделением неболь­ших порций мочи, ок­рашенной кровью

Задержка мочи вы­зывает боль и чувст­во распирания в про­межности при попыт­ке к мочеиспусканию

Другие характерные признаки

Тупые ноющие боли в поясничной области на стороне поражения

Невозможность обна­жения головки поло­вого члена

Боли внизу живота, симптомы раздраже­ния брюшины, токси­коз, эксикоз

Резкая болезнен­ность и выбухание над лобком, возмо­жен травматический шок (из-за перелома костей таза)

Уретроррагия (выде­ление крови из урет­ры), гематомы в об­ласти промежности

То же

ПРОТЕИНУРИЯ

Выделение с мочой белка до 100 мг/сут (по методу Лоури) и до 30—60 мг/сут (по кольцевой пробе Геллера) является для детей физи­ологической нормой. Протеинурия — появление в моче количества белка, превышающего нормальные значения.

Содержание белка в моче зависит от структуры и функциональ­ного состояния гломерулярного фильтра, обладающего избиратель­ной проницаемостью для плазменных белков, определяемой разме­ром, электрическим зарядом и конфигурацией их молекул; от ге- модинамических факторов, а также от способности канальцевого аппарата реабсорбировать белки, поступившие в ультрафильтрат. В физиологических условиях почти весь профильтровавшийся в капсуле Шумлянского — Боумена белок (35—50 г/сут) реабсорби- руется в проксимальных канальцах, и лишь незначительная его часть выводится с мочой. В моче здорового ребенка содержатся различ­ные виды плазменных белков (альбумины, низкомолекулярные белки — гормоны, пептиды), а также тканевые белки, секретируе- мые клетками канальцев и слизистой оболочкой мочеполовых органов. К последним относятся уропротеин Тамма — Хорсфалла (с относительной массой более 100 000). У большинства новорож­денных в первые дни жизни показатель содержания белка в моче превышает нормальные значения (физиологическая альбуминурия), что является следствием усиленной проницаемости эпителия клу­бочков и канальцев на фоне особенностей гемодинамики. Эти изменения исчезают к концу 1-й недели жизни, а со 2-й недели рас­сматриваются как патологический признак.

Протеинурия при заболеваниях почек в зависимости от меха­низма возникновения может быть гломерулярной, тубулярной и смешанной (сочетание первых двух видов). Выделяют также про- теинурию «переполнения», секреторную, чистую и функциональ­ную. Гломерулярная протеинурия возникает из-за повышения про­ницаемости клубочковых капилляров вследствие изменения их стенок (увеличение размера естественных пор, утрата электроста­тического барьера). Этот вид протеинурии наблюдается при гло- мерулонефрите с минимальными изменениями клубочков, других первичных и вторичных гломерулонефритах, амилоидозе почек, диабетическом гломерулосклерозе, тромбозе почечных вен.

Тубулярная протеинурия наблюдается при повреждении каналь­цев и нарушении их способности реабсорбировать нормально фильтруемые белки. Она характеризуется большим содержанием в моче низкомолекулярных белков, так называемой преальбумино- вой фракции (бета-2-микроглобулин, легкие цепи иммуноглобули­нов, лизоцим, рибонуклеаза, некоторые гормоны) и чаще всего бывает умеренной. Наблюдается при синдроме де Тони — Дебре — Фанкони, пиелонефрите, интерстициальном нефрите, интоксика­циях солями тяжелых металлов и некоторыми лекарственными средствами, балканском нефрите, хроническом отторжении почеч­ного трансплантата.

Протеинурия «переполнения» (преренальная) возникает при накоплении в плазме низкомолекулярных белков (легкие цепи иммуноглобулинов, гемоглобин, миоглобин, продук­ты деградации фибрина), которые беспрепятственно проходят через неповрежденный клубочковый фильтр, а нормальные физиологи­ческие возможности канальцев не могут обеспечить их реабсорб­цию. Этот механизм протеинурии наблюдается при миеломной болезни, лейкозе, злокачественных лимфомах. Он же лежит в осно­ве миоглобинурии в случаях массивных некрозов тканей, гемогло- бинурии (при внутрисосудистом гемолизе).

Гистурия — появление в моче органоспецифических тканевых белков. Она наблюдается при злокачественных новообразованиях различной локализации, некрозах тканей.

Секреторная протеинурия — повышенное выделение с мочой белка Тамма — Хорсфалла, секретируемого эпителием дистальных канальцев (возможно, при остром пиелонефрите, нефролитиазе) или 1§А и 1§М, секретируемых через эпителий прямых и извитых дис­тальных канальцев в просвет последних (возможно при гломеруло- нефрите).

Точный механизм развития функциональной протеинурии (ор­тостатической, протеинурии напряжения, лихорадочной) не выяс­нен. Ортостатическая протеинурия появляется при длительном нахождении ребенка в вертикальном положении (при стоянии, ходьбе) и исчезает в горизонтальном положении. Она наблюдается чаще у подростков (обычно не более 1—1,5 г/сут). Для ее подтвер­ждения проводят ортостатическую пробу. Предполагают, что ор­тостатическая протеинурия является клубочковой, неселективной.

Протеинурия напряжения возникает после усиленной физичес­кой нагрузки. Механизм ее развития считается тубулярным, свя­занным с перераспределением тока крови и относительной ише­мией проксимальных канальцев.

Лихорадочная протеинурия может развиваться у детей при за­болеваниях, сопровождающихся гипертермией. Предполагают, что ее причиной является усиление катаболических процессов, возни­кающее при температуре тела более 38 °С или повышение прони­цаемости капиллярного фильтра вследствие преходящего его пов­реждения иммунными комплексами.

Транзиторная протеинурия возможна при переохлаждении, гиперинсоляции.

Постренальная протеинурия, обусловленная патологией моче­выводящих путей у детей, встречается относительно редко. К экстра- ренальным формам относятся застойная протеинурия (при сердеч­ной декомпенсации, опухолях брюшной полости) и нейрогенная протеинурия (при травме черепа, менингеальных кровоизлияниях).

Следует учитывать, что в случаях данной патологии осадочные белковые пробы могут быть ложноположительными при наличии в моче некоторых антибиотиков, сульфаниламидов, йодистых контрастных препаратов.

По степени выраженности различают умеренную протеинурию, не превышающую 3 г/сут, и высокую — более 3 г/сут. Последняя, как правило, сопровождается развитием нефротического синдрома (НС). НС характеризуется не только высокой протеинурией, но и гипопротеинемией (гипоальбуминемия), диспротеинемией, гипер- липидемией, выраженными отеками. НС может быть и безотеч- ным — неполным. В основе НС лежат два варианта повреждения почек — нефрит и амилоидоз.

«Высокая» протеинурия с развитием НС наблюдается при за­болеваниях собственно почек (гломерулонефрит, микрокистоз, пер­вичный амилоидоз, семейный НС), а также при общих заболева­ниях (вторичный амилоидоз, периодическая болезнь, СКВ, дерма­томиозит, УП, геморрагический васкулит, сахарный диабет, лим­фогранулематоз, опухоли различной локализации, аллергические заболевания), нарушении циркуляции крови (тромбоз почечных сосудов, врожденные пороки сердца, недостаточность кровообраще­ния, сдавливающий перикардит), интоксикациях (солями тяжелых металлов, лекарственными препаратами, вакцинами, сыворотками), инфекциях и паразитарных заболеваниях (туберкулез, сифилис, ма­лярия и др.) (табл. 26).

Протеинурия может быть селективной и неселективной. Селек­тивная протеинурия — проникновение в мочу белков только с низкой молекулярной массой (<65 ООО) — альбумина и близких к нему фракций (при гломерулонефрите с минимальными изменени­ями в клубочках). Неселективная протеинурия — появление в моче средне- и высокомолекулярных белков (альфа-2-макроглобулин, гамма-глобулин, бета-липопротеиды и др.). Переход селективной протеинурии в неселективную свидетельствует о прогрессировании гломерулопатии.

При протеинурии, как правило, обнаруживают и цилиндрурию. Матрицей для цилиндров являются уропротеин Тамма — Хорсфалла, коагулирующий в просвет канальцев, и агрегированные сыво­роточные белки. Различают гиалиновые, восковидные и зернистые цилиндры. Все их компоненты, как правило, имеют почечное происхож­дение (редко из нижних мочевых путей).

Протеинурия может быть изолированной или сопровождаться изменениями в мочевом осадке. Изолированная протеинурия ха­рактерна для гломерулонефрита с минимальными изменениями в клубочках, болезни де Тони—Дебре—Фанкони, нефроптоза, ами- лоидоза почек (в последнем случае иногда одновременно с мик­рогематурией). Протеинурия в сочетании с гематурией наблю­дается при первичных и вторичных гломерулонефритах, диабети­ческом гломерулосклерозе; в сочетании с лейкоцитурией нейтро- фильного характера — при пиелонефрите, обструктивных уропатиях, с гематурией и лейкоцитурией мононуклеарного характе­ра — при интерстициальном нефрите, дизметаболических нефро­патиях.

Нозологическая форма	Протеинурия		Изменения в мочевом осадке					Отеки	АГ	Другие характерные лабораторные и клинические признаки
	уме­ рен­ ная	высо­кая с разви­тием НС	гематурия		лейкоцитурия		крис- таллу- рия
			уме­ рен­ ная	выра­ жен­ ная	нейтро- филь- ная	моно- нукле- арная
Острый гломерулонефрит Хронический гломерулонеф­рит — нефротическая форма:	+	±	±	+	±	±	-	+	+	Интоксикация, диспепсические рас­стройства
а) с минимальными измене­ниями в гломерулах	-	+	-	-	-	-	-	+	-	Высокоселективная протеинурия
б) другие морфологические варианты	-	+	±	-	-	±	-	+	-	Интоксикация
— смешанная форма	-	+	±	±	-	±	-	+	+	Интоксикация
Подострый гломерулонефрт	-	+	-	+	±	+	-	+	+	Быстрое развитие хронической по­чечной недостаточности
Пиелонефрит	±	-	±	-	+	-	-	-	±	Бактериурия, интоксикация, абдо­минальный синдром, дизурия
Обструктивные уропатии	±	-	±	-	-	±	-	-	±	Абдоминальный синдром, дизурия
Дизметаболические нефро­патии	±	-	±	±	-	±	+	-	-	Абдоминальный синдром, дизурия, артралгии, аллергические реакции

Интерстициальный нефрит	+	±	+	±	±	+	±	±	+	Интоксикация, абдоминальный син­дром, дизурия, артралгии, лихо­радка; возможна артериальная ги­пертензия
СКВ	±	+	±	±	-	±	-	±	+	Дерматит, полисерозит, суставной синдром, кардит, поражение лег­ких, желудочно-кишечного тракта, лихорадка, панцитопения, 1_Е-клетки
Дерматомиозит	±	±	±	-	-	-	-	±	±	Поражение кожи, слизистых обо­лочек, дыхательной и нервной сис­тем, желудочно-кишечного тракта, дистрофия, повышение КФК, ЛДГ, аминотрансфераз
Геморрагический васкулит	+	±	+	±	-	±	-	±	±	Кожный геморрагический, сустав­ной, абдоминальный синдромы
Узелковый периартериит	±	+	+	-	-	±	-	±	+	Кожный, тромбангиитический, не­врологический, кардиальный, абдо­минальный, легочный, суставной, мышечный синдромы
Наследственный нефрит	±	±	±	±	±	±	-	±	+	Поражение органов слуха, зрения, изменения нервной системы, множе­ственные стигмы дизморфогенеза
Болезнь и синдром Де Тони—Дебре—Фанкони	+	-	-	-	-	-	±	-	-	Рахитоподобные изменения скеле­та, дистрофия, отставание в умст­
										венном развитии, гипераминоацидурия, фосфатурия, глюкозурия, по- лиурия, метаболический ацидоз

270 Продолжение таблицы Нозологическая форма

Тротеинурия

Изменения

в мочевом осадке

Отеки

АГ

Другие характерные лабораторные и клинические признаки

уме-

высо-

гематурия

лейкоцитурия

крис- таллу- рия

рен- ная

разви- тием НС

уме­ рен­ ная

выра­ жен­ ная

нейтро- филь- ная

моно- нукле- арная

Гипопластическая дисплазии

±

-

±

-

-

-

-

-

±

Множественные стигмы дизморфогенеза

Поликистозная болезнь

±

-

±

-

-

-

-

-

±

Абдоминальный синдром, порталь­ная гипертензия, множественные стигмы дизморфогенеза, метабо­лический ацидоз, прогрессирую­щая хроническая почечная недо­статочность (редко развивается в детском возрасте)

Микрокистоз почек (врожден­ный НС финского типа)

-

+

-

-

-

-

-

+

-

Резко увеличивается плацента при родах, отеки с первых дней жизни, летальный исход на первом году жизни

Врожденные аномалии со­судов почек

+

-

+

±

-

-

-

-

+

Головная боль, ретинопатия, мно­жественные стигмы дизморфо­генеза

Тромбоз почечных вен и артерий	±	+	-	+	±	-	-	+	+	Болевой синдром, снижение диу­реза, геморрагические высыпания, тромбоцитопения (соответствую­щие изменения коагулограммы), быстро нарастающая почечная не­
Нефроптоз	+	-	+	-	-	±	-	-	-	достаточность
Амилоидоз	+	+	±	-	-	-	-	+	±	Гепатоспленомегалия, синдром мальабсорбции, наклонность к ги­перкоагуляции, гипопротеинемия, сочетающаяся с гиперальфа-2- и гаммаглобулинемией, + симптомы основного заболевания
Сахарный диабет	+	±	±	-	-	±	-	±	±	Гипергликемия, глюкозурия, ами- ноацидурия, полиурия, высокая от­носительная плотность мочи, по­лидипсия, ретинопатия
Опухоли почек	+	±	+	+	±	-	-	±	+	Интоксикация, анемия, повышение температуры тела
Нефропатия при лекарст­венной интоксикации	+	±	+	±	+	±	+	±	±	Интоксикация

Примечание. (+) признак встречается часто; (±) признак возможен; (-) признак отсутствует.

ГЕМАТУРИЯ

Гематурия — появление эритроцитов в моче. Гематурический син­дром диагностируется при наличии более 3 эритроцитов в поле зрения в утренней порции мочи, более 1000 в 1 мл мочи — по Нечипоренко (или более 1 ООО ООО в суточной моче). Гематурия может быть расценена как физиологическая при появлении неболь­шого количества эритроцитов в моче после нагрузки (спортсмены) или как ортостатическая (если утренняя порция мочи не содержит эритроцитов). При первичном или вторичном поражении почек развивается ренальная гематурия; при заболеваниях нижних отде­лов мочевыводящих путей — постренальная гематурия.

По интенсивности различают микро- и макрогематурию. Мик­рогематурия выявляется лишь при микроскопии мочевого осадка (цвет мочи не изменен). При макрогематурии моча имеет красный цвет или цвет «мясных помоев». Патогенез почечной гематурии объясняется повышенной проницаемостью клубочковых капилля­ров, почечной внутрисосудистой коагуляцией, поражением интер­стициальной ткани, нестабильностью гломерулярной мембраны. При гломерулярной эритроцитурии (до 80 % эритроцитов) отмеча­ются характерные изменения мембраны в виде неравномерного утолщения.

Для дифференциальной диагностики гематурии применяют пробу трех сосудов, которая заключается в следующем:

• появление крови в начале мочеиспускания (в первой порции мочи) свидетельствует о поражении уретры;

А терминальная гематурия в конце акта мочеиспускания свойственна заболеваниям мочевого пузыря;

• равномерное распределение эритроцитов во всех 3 порциях мочи свидетельствует о поражении почек.

Гематурия может быть изолированной или сочетающейся с протеинурией, лейкоцитурией, цилиндрурией. Основные причины гематурии у детей представлены в табл. 27.

Ренальная гематурия

Гломерулонефрит — наиболее частая причина ренальной гемату­рии. При остром гломерулонефрите в моче наряду с эритроцитами определяются белок и лейкоциты. В дебюте заболевания нередко выявляется макрогематурия (моча цвета «мясных помоев»), Гема- турическая форма хронического гломерулонефрита нередко про­является только гематурией, не сопровождаясь ни значительной протеинурией, ни общими симптомами (гипертензия, отеки). Сте­пень гематурии может колебаться даже в течение суток. При другихвариантах хронического гломерулонефрита в основном отмечается микрогематурия. IgА-гломерулонефрит (болезнь Берже, 1%А-нефро- патия) характеризуется микрогематурией, эпизодами макрогема­турии, иногда в сочетании с умеренной протеинурией.

Таблица 27. Причины гематурии у детей

Ренальная гематурия		Постренальная гематурия
первичная	вторичная
Гломерулярная гема­	При системных за­	Цистит острый и хро­
турия:	болеваниях:	нический,
гломерулонефрит ост­	болезнь Шенлейна—	уролитиаз,
рый,	Геноха	опухоль,
хронический,	СКВ	туберкулез мочевого
наследственный не­	УП	пузыря, мочеточника,
фрит	дерматомиозит	уретры
болезнь Берже	синдром Гудпасчера
Экстрагломеруляр-	При заболеваниях
ная гематурия:	крови:
тубулоинтерстициаль-	гемолитическая ане­
ные воспалительные	мия
заболевания	серповидно-клеточ­
интерстициальный не­	ная анемия
фрит	тромбоцитопения и
пиелонефрит	тромбоцитопатии
урологические заболе­	коагулопатии (гемо­
вания	филия, дефицит дру­гих факторов) гемолитико-уреми- ческий синдром болезнь Виллебран­да

В этих слу­чаях в крови больных определяется значительное увеличение содер­жания IgА, а в биоптате почки — отложения IgА в мезангиальном веществе гломерул.

Наследственный нефрит — генетически детерминированное заболевание, имеющее два варианта развития — с наличием туго­ухости (синдром Альпорта) и без тугоухости. Мочевой синдром при наследственном нефрите характеризуется эритроцитурией, усиливающейся при любых интеркуррентных заболеваниях до макрогематурии. Возможна умеренная протеинурия, а у некоторых детей преходящая лейкоцитурия. Тугоухость чаще выявляется у мальчиков (у них заболевание протекает в более тяжелой форме). При наследственном нефрите, помимо поражения спирального (кортиева) органа, возможны ретинит, катаракта и др. В редких случаях нарушение слуха и поражение глаз предшествуют гемату­рии, что вызывает затруднения в правильной постановке диагноза.

При подозрении на наследственный нефрит у ребенка целесообраз­но исследовать мочу у всех членов семьи. В биоптате почки выяв­ляются изменения соединительной ткани базальной мембраны и клубочковых капилляров.

При экстрагломерулярных гематуриях наиболее часто диагнос­тируется интерстициальный, или тубулоинтерстициальный не­фрит. Интерстициальный нефрит — антибактериальное воспаление соединительной ткани почек с вовлечением в патологический про­цесс канальцев, кровеносных и лимфатических сосудов, почечной сторомы. Его причины могут быть многообразны (воздействие ви­русов и микоплазменной инфекции, интоксикация лекарственными средствами и др.). В этиологии хронического интерстициального нефрита основную роль отводят дизметаболическим нефропатиям. При этом определяются гематурия, небольшая лейкоцитурия, воз­можна протеинурия.

Гематурия при пиелонефрите (ПН) является менее постоянным симптомом, чем лейкоцитурия и незначительная протеинурия. Принято считать, что макрогематурия при этом заболевании свя­зана с поражением венозных сплетений форникальных отделов почек. Источник же микрогематурии неясен. У больных хроничес­ким пиелонефритом, по-видимому, источником гематурии могут быть не только форникальные отделы почек и некротизированные сосочки, но и нефроны.

Для некоторых представленных в табл. 27 урологических заболеваний характерно сочетание микро- и макрогематурии с преходящим болевым синдромом (мочекаменная болезнь, тромбоз почечных артерий и вен, выраженный нефроптоз, травмы почек и др.). В этих случаях в моче обнаруживаются негломерулярные эритроциты (без изменения мембраны), при рентгенологическом, радионуклидном методах обследования выявляется урологическая патология.

Нефролитиаз характеризуется приступами болевого синдрома (колика), дизурическими явлениями, гематурией, кристаллурией. В моче — много свежих эритроцитов, лейкоциты. Усиление гема­турии наблюдается после движений. Для обнаружения камня по­казаны УЗИ, экскреторная урография, цистоскопия. При гидронеф­розе (расширение лоханок и чашечек с нарушением оттока мочи) гематурия выражена умеренно. Врожденный гидронефроз может длительное время развиваться бессимптомно. Тромбоз почечных сосудов у детей бывает редко. Тромбоз почечной артерии проявля­ется внезапными сильными болями в поясничной области, высокой альбуминурией, гипертензией, гематурией. Тромбоз почечных вен сопровождается острыми болями в животе, олигурией, гематурией, альбуминурией, высокой температурой тела.

Нефроптоз — опущение почки (смещение почки, подвижная блуждающая почка). При нефроптозе наблюдаются сдавление почечных сосудов и перегибы мочеточника. Течение болезни может быть бессимптомным, однако чаще наблюдаются боли в пояснич­ной области, особенно при движении и прыжках. Боли сопровождаются микро- или макрогематурией в связи с венозным застоем.

Поликистоз почек (при нарушении эмбрионального развития почек) клинически проявляется увеличением почек, их бугристой поверхностью, микро- или макрогематурией, умеренной протеину- рией. Возможно сочетание этой болезни с кистозом печени, подже­лудочной железы, легких.

Непостоянная гематурия характерна для форникального крово­течения и папиллонекроза (некроз сосочков). Диагностика фор­никального кровотечения возможна на основании форникального рефлюкса, выявляемого на урограммах. Некротический папиллит у детей встречается редко. Возможно его развитие у больных сахар­ным диабетом.

Туберкулез мочевой системы, как правило, бывает вторичным. Первичный очаг чаще всего локализуется в легких. В почке при туберкулезе возможно образование очагов казеоза, каверн. Мочеточник и мочевой пузырь инфицируются потоку мочи, а также лимфогенным путем. Макро- или микроскопическая гематурия при туберкулезе почки наблюдается в 80—90 % случаев. Небольшая лейкоцитурия обнаруживается уже на ранних стадиях болезни. По мере вовлечения в процесс слизистой оболочки лоханки, мочеточника, мочевого пузыря увеличивается количество лейкоцитов в моче. Одним из ранних и постоянных признаков является нерезко выраженная протеинурия. При подозрении на туберкулез мочевой системы показано исследование мочи и мокроты на ВК.

Гематурия — наиболее характерный и постоянный признак травмы почек. Интенсивность гематурии при этом не всегда соответ­ствует тяжести повреждения, так как основная масса крови из почки может поступать не в мочеточник, а в околопочечную клетчатку и брюшную полость.

Основные клинические симптомы: боль в поясничной области или в соответствующей области живота и подреберье; припухлость, пастозность в поясничной области, перитонеальные явления.

Опухоль Вильямса — эмбриональная опухоль почки, возника­ющая в результате нарушения внутриутробного развития. Состав­ляет около 20 % опухолей, встречающихся в детском возрасте, и более 90 % опухолей почек у детей. Клинически проявляется болью или чувством тяжести в животе, гематурией, анемией. Опухоль, как правило, пальпируется. Саркома почек, часто двусторонняя, отли­чается особой злокачественностью. У детей встречается редко. Появление крови в моче при новообразованиях свидетельствует о том, что опухоль прорастает свою капсулу или лоханку и является поздним симптомом заболевания.

Синдром Ослера — множественные наследственные телеангиэк- тазии кожи и слизистых оболочек. При локализации их на слизис­той оболочке мочевого тракта у больного отмечается гематурия вплоть до макрогематурии с последующим развитием вторичной постгеморрагической анемией.

Вовлечение в патологический процесс почек при диффузных болезнях соединительной ткани и системных васкулитах вто­рично. Постановка диагноза бывает затруднена, если развитие почеч­ного синдрома предшествует появлению других симптомов. Пора­жение почек проявляется либо изолированной гематурией, либо ге­матурией в сочетании с протеинурией, лейкоцитурией. Правильной постановке диагноза способствуют типичная для каждой болезни клиническая картина и дополнительные лабораторные исследова­ния.

Гематурия встречается при нарушении тромбоцитарного звена в системе гемостаза (тромбоцитопения, тромбоцитопатия) вслед­ствие дефицита факторов свертывания крови (гемофилия и др.), при развитии ДВС-синдрома, реже при гемолитических анемиях. Гема­турия при этих заболеваниях обычно возникает на фоне геморра­гического синдрома (проявления на коже, слизистых оболочках, кровотечения) и соответствующих лабораторных изменений, поэ­тому в постановке диагноза не возникает затруднений.

Гемолитико-уремический синдром развивается остро после пе­ренесенной инфекции или вакцинации и сопровождается гемоли­тической анемией, тромбоцитопенией, симптомами диссеминиро­ванного внутрисосудистого свертывания крови. При этом на фоне болей в области живота, рвоты, слабости возникают олигоурия, ге­матурия, а в моче иногда появляется свободный гемоглобин.

Постренальная гематурия

Постренальная гематурия возможна при многих заболеваниях, ост­ром и хроническом цистите, опухолях мочевого пузыря (у детей редко), ангиоме, туберкулезе, травмах и др.

Цистит характеризуется болями внизу живота, частыми, бо­лезненными мочеиспусканиями, иногда неудержанием мочи. При цистите чаще выявляется микрогематурия, которая носит терми­нальный характер, что обусловлено преобладанием воспалительных заболеваний в области треугольника Льето и шейки мочевого пузыря.

Новообразования мочевого пузыря встречаются у детей редко и проявляются расстройством мочеиспускания (учащенное, болезнен­ное), а при локализации опухоли в шейке мочевого пузыря — затруднением мочеиспускания вплоть до его задержки. Гематурия бывает не всегда, для нее характерны внезапное появление и отсутствие боли.

При мочекаменной болезни камни могут образовываться в самом мочевом пузыре или опуститься из почек. Нахождение камня в уретре, как правило, является результатом миграции конкремента из почки или мочевого пузыря. В этом случае наиболее характерны приступообразная боль, гематурия, лейкоцитурия, дизурия. При окклюзии камнем мочеиспускательного канала возникает острая задержка мочеиспускания.

Травмы мочевыводящих органов — ушибы, размозжения, разрывы сопровождаются развитием болевого шока, нарушением мочеиспуска­ния, образованием мочевых затеков, урогематом, мочевых свищей, гематурией. Для постановки диагноза постренальной гематурии очень важны результаты цистоскопии.

ЛЕЙКОЦИТУРИЯ

Это один из основных симптомов мочевой инфекции, а при латен­тном ее течении — единственный. Признаком лейкоцитурии счи­тается наличие в анализе мочи более 6—8 лейкоцитов в поле зре­ния. В случае щелочной реакции мочи при отсутствии в последней лейкоцитов нельзя исключать диагноз лейкоцитурии, а необходимо провести повторное лабораторное исследование. Однако при обычных анализах мочи не всегда можно выявить лейкоцитурию, поэтому в сомнительных случаях исследование проводят другими методами, из которых наибольшее распространение получили пробы по Адцис—Каковскому или Нечипоренко. Для пробы по Ад- дис—Каковскому собирают суточную мочу и определяют в ней ко­личество форменных элементов с учетом ее суточного объема. Про­бу считают положительной при наличии в 1 мл мочи более 2 млн лейкоцитов, 1 млн эритроцитов, 100 тыс. цилиндров. Практически более удобен метод исследования мочи по Нечипоренко, когда для анализа берут порцию утренней мочи и определяют в ней количес­тво форменных элементов из расчета на 1 мл; пробу считают положительной при наличии в 1 мл мочи до 2 тыс. лейкоцитов, до 1 тыс. эритроцитов (цилиндры, как правило, отсутствуют).

Необходимо отметить, что и общие анализы мочи, и пробы Аддис—Каковского или Нечипоренко не позволяют уточнить источник лейкоцитурии, поэтому в ряде случаев для подтвержде­ния пиелонефрита стали исследовать мочу на «живые» активные лейкоциты, или, как их чаще называют, клетки Штенгеймера— Мальбина (по имени авторов, предложивших эту методику). Но диагностическая ценность клеток Штенгеймера—Мальбина весьма относительна, так как даже При активном пиелонефрите их не всегда находят, ибо эти клетки обнаруживаются при определенных условиях, из которых наиболее важны соответствующие осмотичес­кое давление и осмотическая стойкость лейкоцитов. В тех слу­чаях, когда ни одна из описанных методик не позволяет выявить скрытую лейкоцитурию, проводят провокационные пробы, напри­мер простой и безопасный преднизолоновый тест. Для этого берут 4 порции мочи: одну — за час до внутривенного введения 30 мг преднизолона и три — через каждый час после его введения. Подсчи­тывают абсолютное количество лейкоцитов с учетом объема каждой порции. Пробу считают положительной, если после введения преднизолона количество лейкоцитов увеличилось в 3 раза или с мочой выделилось не менее 400 тыс. этих клеток.

В ряде случаев в целях дифференциации гнойного воспаления от асептического (характерного для таких заболеваний, как гломерулонефрит, волчаночный нефрит и др.)

определяют уроцитограмму (отцентрифугированный осадок мочи наносят на предмет­ное стекло, окрашивают гематоксилин-эозином и подсчитывают лейкоцитарную формулу в %). Преобладание в осадке мочи нейтро­филов характерно для бактериального, септического воспаления. Необходимо отметить, что у девочек и женщин может отмечаться ложная лейкоцитурия, обусловленная вульвовагинитом и воспале­нием прилежащих участков кожи. В этих случаях мочу следует собирать из средней струи после тщательного туалета либо провес­ти двухстаканную пробу: преобладание лейкоцитов в первой порции свидетельствует о ложной пиурии. Значительная лейкоци­турия (пиурия) является признаком воспалительного процесса в почках или мочевыводящих путях (туберкулез почки, пиелит, цис­тит, пиелонефрит и др.).

ЭНУРЕЗ

Энурез — недержание мочи во сне. В этих случаях речь идет не об истинном недержании мочи, поскольку во время бодрствования ребенок может удерживать в мочевом пузыре значительное ее количество. Наряду с этим ночью или во время дневного сна мочеиспускание у него происходит автоматически, без участия сознания. Энурез правильнее было бы назвать ночным непроиз­вольным мочеиспусканием. Об энурезе как о патологическом состоянии можно говорить в тех случаях, если такое состояние на­блюдается у детей после 3—3,5 лет, но следует заметить, что в этом возрасте допустимо непроизвольное мочеиспускание во время бод­рствования при отвлечении ребенка игрой. У мальчиков ночное не­держание встречается в 2—3 раза чаще, чем у девочек.

Энурез — широко распространенное среди детей и подростков заболевание, встречающееся с частотой от 2,3 до 26,9 %. Такой широкий диапазон колебаний частоты энуреза обусловлен тем, что одни родители не считают это состояние болезнью, а другие скры­вают его. Кроме того, исследованные контингенты больных очень неоднородны. Несомненно, что более часто энурез выявляется у детей младшего возраста.

Энурез — следствие невыработки, утраты или ослабления ус­ловного рефлекса, регулирующего деятельность мочевого пузыря во время сна. Это не угрожает жизни больного, но причиняет ему и его близким большие неприятности и неудобства. Болезнь отра­жается на развитии ребенка, накладывает отпечаток на его характер и поведение, успеваемость в школе и в конечном итоге сказывается на формировании его личности. Выделяют первичный энурез, возникающий с самого раннего возраста, и вторичный, начинаю­щийся как болезнь в более позднем возрасте.

Первичный энурез отмечается в 3—4 раза чаще вторичного и диагностируется в тех случаях, когда непроизвольное мочеиспускание во сне продолжается с самого рождения и происходит, как у ново­рожденного, по типу безусловного рефлекса на протяжении болезни.

г

Новорожденный обладает только безусловными рефлексами, в част­ности он мочится всякий раз, как только в пузыре накапливается такое количество мочи, которое способно воздействовать на интерорецеп- торы пузыря (дуга рефлекса замыкается у него в спинном мозге или в подкорке). С развитием коры головного мозга (к 5—7 мес) появляется возможность постепенно обучить ребенка воздерживаться некоторое время от мочеиспускания и совершать его только при определенных условиях, т.е. выработать рефлекс на наполнение мочевого пузыря. При правильном воспитании ребенок в течение второго полугодия жизни приучается «проситься» днем, выражая эту потребность плачем, кряхтением, беспокойством. Это означает, что уже в этом возрасте управление функцией мочевого пузыря, по крайней мере днем, переходит к коре головного мозга и осуществляется по типу услов­ного рефлекса. В состоянии сна ребенок по-прежнему мочится в пос­тель, т.е. в это время продолжает действовать механизм безусловного рефлекса. Полностью корковая регуляция акта мочеиспускания начинает осуществляться с 2—3 лет. Условный рефлекс, первоначаль­но сформировавшийся в период бодрствования, в дальнейшем ока­зывается действенным и в период сна. При этом расширение действия рефлекса зависит как от воспитания, так и от состояния организ­ма. Если ребенка воспитывают неправильно, то этот рефлекс не раз­вивается и возникает первичный энурез. Первичный энурез может развиться и в том случае, если ребенок болен, страдает какой-либо хронической интоксикацией. В этих условиях затруднено установле­ние нормальных взаимоотношений между корковым анализатором и интерорецепторами мочевого пузыря вследствие снижения воз­будимости клеток головного мозга.

Вторичный энурез возникает чаще в возрасте 3—7 лет. У детей этого возраста условный рефлекс, вызывающий пробуждение при позыве или подавление последнего, уже был выработан и сохранял­ся не менее года, но впоследствии-в силу каких-либо причин ока­зался утраченным или резко ослабленным, потому что в первую очередь страдают те временные связи, которые были выработаны позднее и меньше закрепились. К их числу относится и способность регулировать акт мочеиспускания во время сна. Провоцирующую роль в возникновении энуреза и затяжном его течении могут сыг­рать различные заболевания и патологические процессы.

Среди больных энурезом значительный процент составляют дети в возрасте 4—10 лет с синдромом двигательной расторможенности — повышенной возбудимостью, беспокойством, нарушением моторики, речи (заикание), сна (разговор во сне, ночные страхи, снохождение). У этих детей наблюдаются нервная лабильность, повышенная чув­ствительность, снижение социальной приспособляемости, возможны различные отклонения в поведении. В большинстве случаев это отмечается у детей, перенесших внутриутробную гипоксию и другие поражения ЦНС.

Различают невротический и неврозоподобный энурез.

Невротический энурез относится к системным неврозам. Он всегда вторичен и имеет два клинических варианта течения в зависимости от интенсивности воздействия психотравмирующих факторов: при первом варианте энурез наступает непосредственно после острой (чаще) и подострой (реже) психической травмы, при втором — под влиянием хронической психотравмирующей ситуации (неправиль­ное воспитание, частые ссоры в семье, алкоголизм родителей, не­достаточная забота о ребенке). Возникновению этих вариантов энуреза способствуют преморбидные особенности развития лич­ности. Он чаще наблюдается у детей со слабым типом нервной сис­темы.

Неврозоподобный энурез в отличие от невротического обуслов­лен не психогенными факторами, а слабо выраженными резиду­ально-органическими нарушениями и(или) соматическими заболе­ваниями. Различают два вида неврозоподобного ночного недержа­ния мочи: первичный (дизонтогенетический) и вторичный. Пер­вичный энурез обусловлен перинатальным поражением головного мозга и является как бы продолжением физиологического ночного недержания мочи, вторичный появляется спустя некоторое время после выработки навыков опрятности вследствие экзогенно обус­ловленного органического поражения головного мозга или текущего соматического заболевания. У этих больных часто выявляются нарушения поведения, тики, заикание, ночные страхи и др. Что же касается таких изменений, как незаращение дужек позвонков (зрта ЫПёа), которым ранее придавалось большое значение в развитии энуреза, то в настоящее время большинство исследователей счита­ют, что эта особенность строения позвоночника не играет роли в патогенезе ночного недержания мочи и в этих случаях нет необхо­димости делать больным рентгенограмму позвоночника. Выражен­ность заболевания неодинакова: у одних непроизвольное мочеис­пускание во сне повторяется каждую ночь, 1—3 раза, у других — 2—3 раза в неделю, а иногда и реже.

Лечение комплексное: диета, режим, ЛФК, лекарственные средства и физиотерапевтические процедуры, фито-, иглорефлексо- и психотерапия. Возможно самоизлечение.

Профилактика энуреза заключается в том, чтобы не до­пустить его возникновения. Необходимо заботиться о нормальном физическом развитии и правильном воспитании детей, соблюдении необходимых гигиенических условий с раннего возраста.

БОЛЬ В ЯИЧКАХ

Боли в яичках у детей наблюдаются нечасто, однако на это следует обращать внимание, так как возможны серьезные последствия. Имеются различия причин болей в возрастном аспекте: так, у детей первых месяцев жизни чаще встречаются перекрут яичка, гидроце­ле (водянка оболочек яичка), грыжа и гематоцеле (припухлость, кровяная опухоль);

в препубертатном периоде — перекрут яичка и его придатков, мошоночная грыжа, эпидидимит (редко опухоль яичка); в подростковом периоде — эпидидимит, опухоль яичка, варикоцеле (варикозное расширение вен семенного канатика) и гидроцеле.

Дифференциально-диагностические признаки патологических состояний пахово-мошоночной области представлены в табл. 28.

Если при наличии припухлости в области мошонки само яичко не изменено, то можно предположить другие состояния: варикоце­ле, сперматоцеле, ущемленную грыжу, укусы насекомых, генерали­зованные отеки и др. Возможны также эктопия яичка — аномалия развития: расположение яичка не в мошонке, а в области промеж­ности, внутренних поверхностей бедер, лобка или корня полового члена; водянка оболочек семенного канатика и яичка, водянка оболочки яичка, кисты семенного канатика (проявляются иногда с рождения). При водянке оболочек яичка мошонка увеличена в объеме, кожа над ней растянута, складки сглажены. При кисте семенного канатика в паховой области выявляется опухолевидное образование с четкими границами, овальной формы, безболезнен­ное, напряженное, легко смещаемое в стороны и ограниченно подвижное вверх и вниз.

Диагностический поиск:

• сбор анамнеза должен быть направлен на выявление причины болей. Среди предрасполагающих факторов обращают внима­ние на предшествующую травму, вирусную инфекцию (в частнос­ти, эпидемический паротит), признаки системного заболевания, быстроту развития припухлости, характер болей (острые или

Таблица 28. Дифференциальная диагностика заболеваний яичка у детей

Этиологическая причина	Диагностические признаки	Примечание
Перекрут яичка	Внезапное возникно­вение болей, одно­стороннее пораже­ние, горизонтальное положение напря­женного болезнен­ного яичка, боли в об­ласти живота, отсутст­вие изменений в мо­че; изменен тест ска­нирования с технеци­ем; при проведении УЗИ — снижение кро­вотока	Возможна предшест­вующая травма, разви­вается во время сна; показано немедлен­ное обследование

Продолжение таблицы

Этиологическая

причина

Травма яичка (гемато­целе)

Эпидидимит, орхит

Опухоли

Диагностические

признаки

Появление припухлос­ти и болей в яичке после травмы, нали­чие гематомы, от­сутствие измене­ний в моче; вариа­бельность результа­тов УЗИ и сканиро­вания с технецием

Постепенное развитие симптомов, диффуз­ное напряжение и бо­лезненность в облас­ти семенного канати­ка и/или яичка, воз­можны изменения предстательной же­лезы, наличие пиу­рии; изменен тест сканирования с тех­нецием; при проведе­нии УЗИ — отсутствие изменений; наличие клеточной реакции в мазках выделений из уретры

Постепенное разви­тие, увеличение яич­ка (яичко плотное, с неровной повер­хностью, безболез­ненное); отсутствие изменений в моче; УЗИ — норма; неод­нозначность резуль­татов сканирования с технецием

Примечание

Различные травмы

Изменения нехарак­терны до периода пу­бертатного развития, когда они возникают вследствие травмы и/ или вирусной инфек­ции

Необходима биопсия

тупые, их локализация и иррадиация; положение, при котором боли усиливаются, ответная реакция на тепло, холод и измене­ние позиции;

• обследование больного: тщательное мануальное исследование мошонки, яичек, семенников, грыжевого мешка и области живо­та; УЗИ яичек (исследование кровоснабжения и кровотока); транс­иллюминация яичек;

• дополнительные исследования: общий анализ мочи и бактерио­логический анализ (исследование отделяемого из уретры); ска­нирование с технецием (проводят при наличии болезненности и припухлости яичка, чтобы в первую очередь исключить его пере- крут).

Трансиллюминация проводится в темной комнате: яркий фона­рик «карандашного» типа помещают сзади припухлости органа таким образом, чтобы свет проходил через патологически изменен­ные ткани по направлению к глазу исследователя. При наличии в органе жидкости припухлость яичка при просвечивании будет ярко- красного цвета. Так можно подтвердить диагноз водянки яичка.