I. Заболевания, вызывающие гепатомегалиюудетей раннего возраста

Методы обследования

Цели исследования

Общий анализ крови

Консультация офтальмолога

Биохимический анализ крови

Электрофорез белков крови, осадочные пробы, иммунологи­ческое обследование, опреде­ление специфических маркеров заболеваний печени

Диагностика заболеваний крови и сепсиса

Осмотр передней камеры глаза (оп­ределение отложений различного ха­рактера при липидозе и гемохромато- зе), определение колец Кайзера— Флейшера при болезни Коновалова— Вильсона

Определение конъюгированного и не- конъюгированного билирубина, ами- нотрансфераз (АсАТ и АлАТ), лактат- дегидрогеназы и ее изоферментов

Определение содержания альбуминов в плазме, альфа-, бета- и гамма-гло- булинов и церулоплазмина, ^-комп­лемента, а также количества и соот­ношения Т- и В-лимфоцитов; тимоло­вая и сулемовая пробы; определение маркеров вирусов гепатита А, В, С, ан- тинуклеарных антител и антител к гладкой мускулатуре

Методы обследования

Цели исследования

Лучевые методы: обзорная рентгенография пе­чени

печеночная ангиография (целиако- и мезентерикография), спленопортография

Пероральная и внутривенная холецистография, ретроград­ная холангиография (РПХГ) Радионуклидное сканирование печени, селезеночная радио- портография

Компьютерная томография

Эхография печени

Реогепатография

Лапароскопия и биопсия печени

Определение размера печени, высо­ты стояния куполов дифрагмы; иног­да — выявление кист и абсцессов печени

Определение портальной гипертензии и решение вопроса об оперативном лечении, определение состояния спленопортального русла, дифферен­циальная диагностика портальной гипертензии

Определение состояния внепеченоч- ных желчных протоков и их проходи­мости

Определение поглотительно-выдели­тельной функции печени, оценка пе­ченочного кровообращения

Диагностика очаговых поражений пе­чени (кисты, метастазы опухолей, ге- мангиомы)

Уточнение размеров, плотности и структуры печени, выявление очаго­вых образований

Оценка состояния внутрипеченочного кровообращения

Визуальная оценка состояния печени (размер, цвет, поверхность, край, кон­систенция), оценка очаговых и диф­фузных изменений. Морфологическая верификация диагноза

Спленомегалия (стойкое увеличение селезенки) может быть первичной (при заболеваниях селезенки) или вторичной (вследст­вие других заболеваний). Первичная спленомегалия наблюдается при опухоли и кисте селезенки. В большинстве случаев спленоме­галия носит вторичный характер и присоединяется к другим болез­ням как один из симптомов (табл. 24). Основные причины увели­чения селезенки при болезнях печени: портальная гипертензия и системная гиперплазия ретикулогистиоцитарной ткани печени и селезенки, «рабочая» гипертрофия вследствие иммунной реакции (при бактериальном эндокардите, повышенной деструкции эрит­роцитов в случаях талассемии или сфероцитоза). При миелопроли- феративных и неопластических заболеваниях увеличение селезенки вызвано инфильтративной гипертрофией органа. Спленомегалия

Группа болезней

Нозологическая форма

Первичные поражения селезен­ки

Синдром портальной гипер­тензии

Сепсис

Миелопролиферативные забо­левания

Болезни эритроцитов

Другие болезни

Опухоли (спленома, гемангиома), кис­ты, абсцессы, травма селезенки с разрывом и субкапсулярной гемато­мой

Надпеченочная форма блокады пор­тального кровообращения:

• болезнь Бадда — Киари (первич­ная обтурация печеночных вен как следствие облитерирующего эндофле­бита); синдром Бадда—Киари (вторичная обтурация вследствие внутрисосудистых процессов — опухо­лей, паразитарных заболеваний); внутрипеченочная форма блокады портального кровообращения (хрони­ческий гепатит, цирроз печени);

• внепеченочная форма блокады портального кровообращения (нару­шение проходимости сосудов портальной системы — пороки раз­вития, тромбоз, флебит, сдавление опухолями и кистами)

Бактериальный (банальная инфекция, тиф, бруцеллез), протозойный (лей- шманиоз, малярия, амебиаз, токсоп- лазмоз), милиарный туберкулез, гриб­ковый (актиномикоз, кокцидомикоз), вирусная инфекция (цитомегалия, ин­фекционный мононуклеоз), септичес­кий эндокардит

Лейкозы, лимфомы, лимфогранулема­тоз

Врожденный сфероцитоз, талассемия

Саркоидоз, амилоидоз, болезнь Гоше, диффузные болезни соединительной ткани

нередко сопровождается гиперспленизмом, для которого характер­ны, помимо увеличения органа, анемия (чаще нормо- или макро- цитарная), лейкопения с нейтропенией и лимфомоноцитопенией, тромбоцитопения и компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием клеток незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов. Гиперспленизм наблюдается при всех заболеваниях, сопровождающихся портальной гипертензией, циррозе печени, хроническом перипортальном гепатите, гранулематозах и диффуз­ных болезнях соединительной ткани.