СПРАВОЧНИК

СИНДРОМНАЯ ДИАГНОСТИКА

В ПЕДИАТРИИ

Под редакцией

академика РАМН,

А.А.Баранова

.у.

Москва

'Медицина"

1997

УДК 616-008.6-07-053.2(035)

ББК 57.33

СП

АВТОРСКИЙ КОЛЛЕКТИВ:

М. И. АНОХИН, Л. К. БАЖЕНОВА, Г. Н. БАЯНДИНА, Н. А. ГЕППЕ,

В. Я. ГИНДИКИН, В. М. ДЕЛЯГИН, Г. И. ДОНОВ, Т. М. ЕРМАКОВА,

Г. А. ЗИНОВЬЕВА, О. Ф. ИВАНОВ, Е. В. КЛИМАНСКАЯ, С. В. ЛЕВИНА, Г. А. ЛЫСКИНА, Н. С. ПОДЧЕРНЯЕВА, Г. В. РИМАРЧУК, Т. В. РЯБОВА, И. В. СИЧИНАВА, Е. М. ТАБЕРОВСКАЯ, Е. В. ФРОЛКОВА, И.Е.ШАХБАЗЯН, А. Я. ШИШОВ

Синдромная диагностика в педиатрии: Справочник/ Под СП ред. акад. РАМН А. А. Баранова.—М.: Медицина, 1997. — 320 с. 18ВК 5-225-02792-Х

В справочнике изложены анатомо-физиологические особенности развития ребенка в различные периоды его жизни. Описаны неотложные состояния у детей — синдром дыхательной недостаточности, астматический статус, нарушения кровообращения, отек мозга, острая почечная недостаточность, гипогликемическая кома и др. Значительное место отведено причинам лихо­радки, появления сыпи, болей у детей.

Для педиатров и врачей общей практики.

БКК 57.33

ISBN5-225-02792-Х © Издательство «Медицина», Москва 1997

Все права защищены. Ни одна часть этого издания не может быть занесена в память компьютера либо воспроизведена любым способом без предварительного письменного разрешения издателя.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АВД — атриовентрикулярная диссоциация АЛТ (АлАТ) — аланинаминотрансфераза

АОЛКА — аномальное отхождение левой коронарной артерии

АСТ (АсАТ) — аспартатаминотрансфераза

ВИП — вазоактивные интестинальные пептиды

ВНС — вегетативная нервная система

ВПС — врожденный порок сердца

ВСД — вегетососудистая дистония

ГН — гломерулонефрит

Г-6-ФД — глкжозо-6-фосфатдегидрогеназа

ДАД — диастолическое артериальное давление

ДБСТ — диффузные болезни соединительной ткани

ДВС — диссеминированное внутрисосудистое свертывание

ДЖВП — дискинезия желчевыводящих путей

ДМ — дерматомиозит

ДН — дыхательная недостаточность

ДОКСА — дезоксикортикостеронацетат

ДП — десфераловая проба

ДЦП — детский церебральный паралич

ЖДА — железодефицитная анемия

ЖС — железо сыворотки

ИН — интерстициальный нефрит

ИРДС — идиопатический респираторный дистресс-синдром

КЛ — коэффициент Лоицки

КМП — кардиомиопатия

КНТ — коэффициент насыщения трансферрина железом

КС — кортикостероиды

КФК — креатинфосфокиназа

ЛДГ — лактатдегидрогеназа

ЛДЖ — латентный дефицит железа

МКТ — магнитно-компьютерная томография

ММД — минимальная мозговая дисфункция

НАА — неспецифический аортоартериит

НПВП — нестероидные противовоспалительные препараты

НС — нефротический синдром

НСГ — нейросонографияОЖСС — общая железосвязывающая способность сыворотки

ОКС — оксикортикостероиды

ОПН — острая почечная недостаточность

ОЦК — объем циркулирующей крови

ПАГ — первичная артериальная гипертензия

ПЛГ — первичная легочная гипертензия

ПН — пиелонефрит

ПОПГ — преоптическая область переднего гипоталамуса

ПЭП — перинатальная энцефалопатия

РПХГ — ретроградная панкреатохолангиография

РФС — ринофиброскопия

РЭГ — реоэнцефалография

САГ — симптоматическая артериальная гипертензия

САД — систолическое артериальное давление

СКВ — системная красная волчанка

СПВЖ — синдром преждевременного возбуждения желудочков

СС — синкопальные состояния (обморок)

ССД — системная склеродермия

СТГ — соматотропный гормон

ТГ — томография

ТИН — тубулоинтерстициальный нефрит

ТЭЛА — тромбоэмболия легочной артерии

УП — узелковый периартериит

ФВУШ — фактор Вилленбрандта часть VIII фактора свертывания

ФКС — фиброколоноскопия

ФКУ — фенилкетонурия

ФЭГ — фиброэзофагография

ФЭГС — фиброэзофагогастроскопия

ХПН — хроническая почечная недостаточность

ЦВД — центральное венозное давление

ЩФ — щелочная фосфатаза

ЭГДС — эзофагогастродуоденоскопия

ЭМГ — электромиография

эхоКГ — эхокардиография

ЭЭГ — электроэнцефалография

ЮРА — ювенильный ревматоидный артрит

ПРЕДИСЛОВИЕ

Справочник «Синдромная диагностика в педиатрии» представ­ляет собой оригинальный труд, созданный группой препода­вателей, преимущественно кафедры детских болезней ММА им. И. М. Сеченова с учетом современного подхода к диагностике наи­более часто встречающихся заболеваний у детей. В педиатричес­кой литературе имеется много справочных руководств, составлен­ных по традиционному принципу, т.е. содержащих максимальный перечень заболеваний детского возраста с описанием их этиоло­гии, патогенеза, особенностей клинической картины, диагностики и лечения. В основе подобных руководств обычно лежит описание уже известных нозологических форм болезней, и знание только их нередко затрудняет диагностический поиск, особенно в практике молодого врача. При подготовке данного справочника предприня­та попытка диагноза на основе характерных симптомов или симп- томокомплексов, т.е. синдромов, на основании которых можно поставить предварительный диагноз. Такой подход важен не толь­ко в постановке диагноза, но и при определении тяжести состояния больного и дальнейшей тактики его ведения. При этом авторы не ставили перед собой задачу традиционного описания всех нозоло­гических форм в педиатрии, а стремились изложить наиболее важ­ные и часто встречающиеся синдромы и состояния, при которых нередко требуется экстренное вмешательство. Поэтому в справоч­ник были включены такие разделы, как «Неотложные состояния у детей», «Лихорадящий ребенок», «Водно-электролитные наруше­ния», «Г ипогликемия», «Недостаточность надпочечников», «Сыпи», «Желтухи» и др. Полагаем, что знание этих синдромов облегчит диагностический поиск и окажет необходимую помощь в повсед­невной работе врача. Остальные разделы справочника составлены по системному признаку: неврологические и кардиологические синдромы в педиатрии, синдромы, связанные с гастроэнтерологи­ческой и респираторной патологией, с патологией мочеполовой системы, а также врожденные и наследственные синдромы в педи­атрии. Каждый из разделов, помимо описания клинической карти­ны того или иного синдрома, содержит необходимые сведения о диагностическом поиске и основных методах лечения при установ­лении диагноза.

Следует отметить, что при подготовке данного справочника были использованы материалы предыдущих работ коллектива кафедры, участвовавшего в создании «Учебника детских болез­ней» под редакцией Л. А. Исаевой и методических пособий для студентов и преподавателей по всем разделам педиатрии. Авто­ры справочника — опытные специалисты в соответствующих на­правлениях педиатрии, что позволило обеспечить необходимый профессиональный уровень изложения материала.

Надеемся, что наш труд будет полезен в повседневной работе практического врача, и примем с благодарностью все пожелания и критические замечания.

Глава I

ЗДОРОВЫЙ РЕБЕНОК.

РАЗВИТИЕ В РАЗНЫЕ ВОЗРАСТНЫЕ ПЕРИОДЫ

• Периоды детского возраста.

• Принципы врачебного наблюдения за детьми.

• Оценка поведения и состояния здоровых детей.

• Основные нормативы и рекомендации по воспитанию здорового ребенка (см. Приложения).

• Нормы поведения детей от рождения до 2—3 лет.

Организм ребенка постоянно растет и развивается, претерпевая определенные морфологические, физиологические и психологичес­кие изменения в разные возрастные периоды. В жизни ребенка различают два больших этапа — внутриутробный и внеутробный. Внеутробный этап развития:

• период новорожденности (до 3—4 нед);

• период грудного возраста (от 3—4 нед до 1 года);

• преддошкольный (ясельный) период (от 1 года до 3 лет);

• дошкольный период (от 3 до 6 лет);

• младший школьный период (от 7 до 11 лет);

• старший школьный период (от 12 до 18 лет).

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРИОДОВ

В период новорожденности происходит адаптация организма к внеутробному существованию. Все функции организма находятся в состоянии неустойчивого равновесия. Возможно развитие «физио­логических кризов» новорожденных (гормональный криз), а также физиологической желтухи, физиологической потери массы, мочекислого инфаркта и др. Происходит интенсивное развитие анализаторов, начинается координация движений, образуются первые условные рефлексы, подкрепляемые пищевой доминантой. В этот период легко возникают отклонения в развитии, сопровож­дающиеся в первую очередь задержкой нарастания массы тела. Критериями здоровья ребенка являются не только соответствую­щее его возрасту увеличение массы тела, но и нормальные нервно- психическое развитие, сон, состояние мышечного тонуса.

В период грудного возраста происходит интенсивное физичес­кое, нервно-психическое и интеллектуальное развитие ребенка. Длина его тела за этот период увеличивается на 50 %, а масса — более чем втрое, что обусловлено усилением обменных процессов, преобладанием анаболических механизмов, а это соответственно требует введения в организм ребенка большего количества пище­вых ингредиентов на 1 кг массы тела. Функциональные же возмож-­

ности органов пищеварения у этих детей еще недостаточны, по­этому у них нередки желудочно-кишечные заболевания. Кардиналь­ная проблема этого периода — рациональное вскармливание и своевременное введение корригирующего прикорма (см. Приложе­ния 1 и 2). Постепенная утрата пассивного иммунитета, получен­ного от матери, и медленное созревание собственного иммунитета обусловливают их относительно высокую заболеваемость, чаще всего вирусными инфекциями. Выраженная предрасположенность к респираторной патологии связана с анатомо-физиологическими особенностями органов дыхания. В этот период возможно форми­рование у ребенка вредных привычек, нарушающих его развитие. Методы устранения последних — см. Приложение 3. В груд­ном возрасте детям проводят базисные профилактические вак­цинации.

В преддошкольном периоде отмечаются снижение темпов физи­ческого развития и большая степень зрелости основных систем организма. К двум годам жизни завершается прорезывание молоч­ных зубов. Интенсивно формируется лимфоидная ткань носоглот­ки, и часто возникает ее гиперплазия. Стремительно расширяется двигательная активность ребенка — от неустойчивой походки до лазания и бега. Быстро совершенствуется речь, четко определяются индивидуальные черты характера и поведения (период так назы­ваемого первого упрямства). В этом периоде, так же как и в груд­ном, наблюдается склонность к частым острым респираторным и кишечным инфекциям и аллергическим проявлениям.

Рекомендации по гигиене полости рта ребенка раннего возрас­та — см. Приложение 4.

Для дошкольного периода характерны первое «физиологическое вытягивание», начало смены молочных зубов на постоянные, раз­витие интеллекта, усложнение навыков трудовой деятельности, появление первых различий в поведении мальчиков и девочек. У дошкольников чаще всего отмечаются инфекционные заболевания, болезни органов дыхания, травмы.

В период младшего школьного возраста у детей завершается смена молочных зубов на постоянные и становятся четкими половые различия. Развиваются сложные координационные движения мышц, улучшается память, повышается интеллект. В связи с нарушениями режима дня, питания, появлением нервно-психических нагрузок возрастает значение профилактических осмотров, при которых обнаруживаются изменения зрения, нарушения осанки, кариес зубов. Часто отмечаются инфекционные, аллергические, желудочно-кишеч­ные и сердечно-сосудистые заболевания, избыточная масса тела.

Период старшего школьного возраста характеризуется резким изменением функциональной активности эндокринных желез, по­ловым развитием и созреванием. Наблюдаются интенсивный рост и прибавка массы тела, нарушения физического и полового разви­тия. Часто отмечаются расстройства питания и зрения, неинфекци­онные заболевания желудочно-кишечного тракта. Этот период

сложен также из-за психологической перестройки и развития лич­ности ребенка.

Необходимо особо отметить появление индивидуальных особеннос­тей в темпах биологического развития. Они более выражены в препубертатном и пубертатном периодах.

НАБЛЮДЕНИЕ ЗА ЗДОРОВЫМ РЕБЕНКОМ

Регулярные визиты врача в семью и посещения родителями с детьми поликлиники являются основными источниками информации о росте и развитии ребенка. При каждом посещении поликлиники ребенка взвешивают, определяют его рост. Полученные показатели роста сопоставляют со стандартными, принятыми для каждой возрастной группы (см. Приложение 5). Профилактические прививки проводятся в соответствии со специальным календарем, желательно индивидуальным (см. Приложение 6).

Цели врачебного осмотра:

• физикальное обследование ребенка;

• комплексная оценка состояния здоровья ребенка с определением его

принадлежности к той или иной группе здоровья;

• определение плана профилактических, воспитательных, оздоровитель­ных и лечебных мероприятий.

При осмотре ребенка следует обратить внимание на состоя­ние кожи и видимых слизистых оболочек (окраска, наличие признаков воспаления, сухость или повышенная влаж­ность). У здорового ребенка кожа бледно-розового цвета, умерен­но влажная и эластичная на ощупь, слизистые оболочки влажные, розовые.

Жироотложение определяется как нормальное, избыточ­ное или недостаточное. При нормальном развитии подкожного жирового слоя контуры ключиц, плеч и ребер у ребенка сглажены, толщина кожной складки на животе чуть ниже пупка справа или слева — 2 см, на плече — 1 см, на внутренней поверхности бедра — 2,5—3 см.

Тургор мягких тканей может быть нормальным или снижен­ным. Под тургором понимается субъективно воспринимаемое ощущение сопротивления при сдавливании пальцами кожи и подкожной клетчатки, обычно на внутренней стороне плеча и бедра.

При характеристике периферических лимфатических узлов (затылочные, подчелюстные, шейные, надключичные, под­ключичные, подмышечные, локтевые, паховые) учитывают их ко­личество, консистенцию, подвижность, чувствительность. В норме лимфатические узлы диаметром до 0,5 см, единичные, мягкоэлас­тичные, не спаяны с кожей и между собой, безболезненные.

Мышечная система характеризуется степенью развития мускулатуры, тонусом и силой мышц. Развитие мышечной системы определяют при наружном осмотре контуров мышц плечевого пояса, туловища, нижних конечностей и оценивают как хорошее, среднее

или слабое. Тонус мышц считают сниженным, если при ощупывании мышцы кажутся мягкими, вялыми и не оказывают сопротивления при пассивных движениях. В норме мышцы упругие, плотные на ощупь; при пассивных движениях ощущается их сопротивление. Тонус мышц у детей до 1 года оценивается степенью их сопротивления при сгибании и разгибании вджних и нижних конечностей. У здоровых доношенных детей в первые 2—3 мес отмечается физиологическая гипертония мышц, затем их тонус нормализуется. Силу мышц у ребенка измеряют с помощью ручного динамометра.

При оценке состояния костной системы обращают вни­мание на форму и размеры головы, грудной клетки, позвоночника, конечностей. В период до 1 года имеет значение определение раз­мера большого родничка и состояния швов черепа. У доношенного здорового новорожденного диаметр большого родничка не превы­шает 2—2,5 см, т.е. ширины двух пальцев. Измерять величину родничка нужно не по диагонали, а поперек, иначе трудно будет определить его границы. Позже родничок постепенно уменьшается и в норме в возрасте 12-—14 мес закрывается.

При проведении профилактических осмотров обращают внима­ние на осанку.У детей раннего возраста она имеет характерные черты, обусловленные анатомо-физиологическими особенностями организма: голова немного наклонена вперед, плечевой пояс незна­чительно смещен кпереди, но не выступает за линию грудной клетки. Передняя срединная линия грудной клетки плавно переходит в линию живота, последний выступает на 1—2 см за линию грудной клетки.

Физиологические изгибы позвоночника слабо выражены, угол наклона таза невелик. Методика определения состояния осанки у детей грудного и дошкольного возраста представлена в Приложе­нии 7.

Для оценки развития стопы и выявления плоскостопия, кроме осмотра, рекомендуется применять плантографию (см. При­ложение 8). Последнюю следует проводить 1 раз в год с 2-летнего возраста. Плоскостопие в возрасте до 5 лет может рассматриваться как этап формирования свода стопы, однако детям с выраженным плоскостопием и при отсутствии его положительной динамики следует и в этот период уделить особое внимание.

Органы дыхания. При осмотре ребенка определяют ха­рактер носового дыхания (свободное, затруднено), частоту дыха­ния, проводят перкуссию и аускультацию легких, оценивают состояние зева. Частоту дыхания у детей подсчитывают так, чтобы ребенок не заметил этого. Врач обычно кладет свою руку на грудь или живот ребенка, а у детей 1-го года жизни подсчитывает число дыханий с помощью фонендоскопа. Возрастные нормативы часто­ты дыхания даны в Приложении 9. Перкуторно определяют харак­тер легочного звука: у старших детей этот звук ясный, у большин­ства детей раннего возраста — с тимпаническим оттенком. При аускультации отмечают характер дыхания (пуэрильное — до 2,5—

3. лет, позже везикулярное), наличие (или отсутствие) и локализа­цию хрипов. Физиологическое ослабление везикулярного дыхания наблюдается при избыточном жироотложении, а также в период новорожденности. При осмотре зева имеют значение его окраска, наличие отделяемого на задней стенке глотки, величина, состояние лакун, плотность и спаянность миндалин с окружающими тка­нями.

Сердечно-сосудистая система. Критериями ее состо­яния являются данные осмотра, перкуссии, аускультации, частота пульса, уровень АД, показатели функциональных проб. При об­щем осмотре отмечают окраску кожных покровов, наличие види­мой пульсации в области верхушки сердца, подложечной области и по ходу крупных сосудов; перкуторно устанавливают границы сердца, учитывая их возрастные нормы (см. Приложение 10). Аус­культацию сердца проводят обычным стетофонендоскопом в вер­тикальном и горизонтальном положении ребенка. В норме тоны сердца отчетливые, ритмичные, чистые. Усиление обоих сердечных тонов может быть и у здоровых детей (например, во время психи­ческого или физического возбуждения ребенка). При аускультации может выявиться шум органического или функционального харак­тера. Функциональный шум изменяется при перемене положения тела и физической нагрузке. Частоту пульса определяют в положе­нии ребенка сидя при аускультации сердца или пальпаторно на лучевой артерии. Возрастные показатели частоты пульса даны в Приложении 11. Артериальное давление измеряют в положении ре­бенка сидя, в спокойном состоянии, на правой руке (по методу Ко­роткова) с использованием специальных манжеток. До 2 лет при­меняют манжетку М-35, от 2 до 5 лет — М-55, в 6—7 лет — М-85 (М — ширина манжетки в миллиметрах). Возрастные величины систолического и диастолического АД — см. Приложения 12 и 13.

Органы пищеварения. Исследование органов пищеваре­ния начинают с опроса о характере аппетита, стула, выявления жалоб и др. При осмотре полости рта отмечают цвет и характер слизистой оболочки рта, языка; сроки, парность и последователь­ность прорезывания зубов, состояние их тканей, пороки развития зубов, кариес, состояние прикуса, функций жевания, глотания и др. При осмотре и пальпации живота определяют его форму, размеры печени, селезенки, локализацию болевых точек. У здоровых детей до 5 лет печень выступает из-под реберной дуги на 1,5—2 см, край мягкоэластичный, ровный, безболезненный, селезенка не пальпи­руется.

Мочеполовая система. Выясняют данные анамнеза, жалобы, осматривают наружные половые органы, обращая внима­ние на правильность их формирования (у мальчиков к моменту рождения яички, как правило, опущены в мошонку). При опросе следует также обратить внимание на частоту и характер мочеис­пускания. Важное значение имеет анализ мочи (цвет, прозрачность и запах и т.д.).

Нервная система. Выясняют биологический и социальный анамнез, наличие жалоб, поведенческие реакции ребенка, характер речевой и двигательной активности, особенности вегетативных реакций.

Органы чувств. Вначале проводят наружный осмотр и вы­являют видимые патологические изменения этих органов, затем определяют остроту зрения и слуха. Остроту слуха проверяют шепотной речью на каждое ухо (на расстоянии не менее 5—6 м).

Для определения общего состояния здоровья ребенка важное значение имеют показатели периферической крови (см. Приложение 14) и результаты биохимического и иммунологическо­го исследований (см. Приложения 15 и 16).

Комплексная оценка состояния здоровья детей по ряду критериев позволяет разделить их на следующие группы: I — здоровые дети;

2. — здоровые дети с наличием риска возникновения патологии;

3. — больные в состоянии компенсации; IV — больные в состоянии субкомпенсации; V — больные в состоянии декомпенсации.

Комплексную оценку здоровья ребенка с определением группы здоровья осуществляет участковый врач-педиатр или врач общей практики при первичном посещении новорожденного после выпис­ки из родильного дома. Затем оценку здоровья детей 1-го и 2-го года жизни с определением группы следует проводить 1 раз в квартал, детей 3-го года жизни 1 раз в полугодие и в дошкольном возрасте 1 раз в год.

ОЦЕНКА ПОВЕДЕНЧЕСКИХ РЕАКЦИЙ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

Показатели поведения детей первого года жизни

1. Преобладающее эмоциональное состояние (положительное, от­рицательное, неустойчивое, малоэмоциональное).

Б. Сон:

• засыпание (быстрое, медленное, спокойное, неспокойное, с до­полнительными воздействиями);

• характер сна (глубокий, неглубокий, спокойный, неспокойный, прерывистый);

• длительность сна (укороченный, длительный, соответствующий возрасту).

2. Аппетит (хороший, неустойчивый, плохой, повышенный, избиратель­ное отношение к пище, отказ от пищи).

Г. Бодрствование (характер бодрствования: активный, пассивный, малоактивный).

Д. Отрицательные привычки (раскачивание, сосание пальца, пус­тышки и др.).

Е. Индивидуальные особенности (застенчив, обидчив, контактен, навязчив, ласков, инициативен, боязлив, легко обучаем, подви­жен, уравновешен, возбудим, вялый, легко утомляющийся, другие особенности).

Показатели поведения детей 2—3-го года жизни

1. Настроение (бодрое, спокойное, раздражительное, подавленное, неус­тойчивое).

Б. Сон:

• засыпание (медленное, быстрое, спокойное, неспокойное);

• характер сна (глубокий, неглубокий, спокойный, неспокойный);

• длительность сна (укороченный, длительный, соответствующий возрасту).

2. Аппетит (хороший, неустойчивый, плохой, повышенный, изби­рательное отношение к пище).

Г. Характер бодрствования (активный, малоактивный, пассивный).

Д. Индивидуальные особенности (контактен, доброжелателен, адек­ватно относится к оценке взрослого, застенчив, обидчив, ласков, агрессивен, внимателен, любознателен, легко обучаем, инициа­тивен и т.д.).

Показатели поведения в оценке состояния здоровья ребенка

При нормальном поведении все его показатели имеют положитель­ную характеристику. В случаях начальных или незначительных отклонений в поведении один, несколько или все показатели поведения имеют нерезко выраженную отрицательную характерис­тику, но при этом известна причина отклонений (острое заболева­ние, прививка, стрессовая ситуация). Длительность этих отклоне­ний не превышает 2—3 мес, они поддаются медико-педагогической коррекции без дополнительного обследования и лечения.

О выраженных или значительных отклонениях в поведении говорят в тех случаях, когда несколько или все показатели пове­дения постоянно имеют отрицательную характеристику по неиз­вестной или длительно действующей причине (хроническое забо­левание или тяжелая форма функционального расстройства, пос­тоянная стрессовая ситуация). При длительности таких отклоне­ний в поведении более 3 мес их медико-педагогическая коррекция затруднена. В этих случаях требуются дополнительное обследова­ние и специальное лечение.