Прізвище, ім’я, по-батькові, група, факультет___________________________________________

Тема 2. Паренхіматозні дистрофії. Морфологія внутрішньоклітинного нагромадження білків, ліпідів та вуглеводів

ТЕОРЕТИЧНІ ПИТАННЯ для самостійної позааудиторної підготовки та обговорення на занятті:

1. Клітинні та позаклітинні механізми трофіки. Складові частини (первинний та вторинний месенджери) системи регуляції метаболізму.

2. Дистрофія: визначення, причини. Морфогенетичні механізми дистрофій.

3. Класифікація дистрофій за локалізацією, за видом порушеного обміну речовин, за поширеністю процесу, за впливом генетичних факторів.

4. Паренхіматозні дистрофії: визначення, класифікація, механізми, морфологічна характеристика, наслідки.

5. Спадкові ферментопатії (хвороби накопичення або тезаурисмози) як відображеність спадкових дистрофій, їх значення в патології дитячого віку.

6. Паренхіматозні білкові дистрофії (диспротеїнози): визначення, морфогенетичні механізми, локалізація, розповсюдженість процесу, морфологічна характеристика, наслідки:

• зерниста дистрофія,

• гіаліно-крапельна дистрофія: реабсорбція протеїнів епітеліальними клітинами канальців нирок; тільця Малорі; тільця Русселя,

• гідропічна дистрофія,

• рогова дистрофія: гіперкератоз, іхтіоз, лейкоплакія, «ракова перлина»,

• нагромадження білків, що утворюються при порушеннях процесів холдінгу білків: кістозний фіброз, недостатність α1-антитрипсину, нейродегенеративні захворювання, тільця Леві,

• спадкові дистрофії, пов’язані з порушенням обміну амінокислот: цистиноз, тирозиноз, фенілпіровиноградна олігофренія (фенілкетонурія).

7. Паренхіматозні жирові дистрофії (ліпідози): визначення, морфогенетичні механізми, локалізація процесу, морфологічна характеристика, наслідки:

• стеатоз печінки («гусяча» печінка),

• «тигрове» серце,

• нагромадження холестерину у макрофагах і гладком’язевих клітинах при атеросклерозі,

• ксантомні клітини при хронічному запаленні,

• спадкові паренхіматозні ліпідози (системні ліпідози): цереброзидоз (хвороба Гоше), сфінгомієліноз (хвороба Німана-Піка), гангліозидоз (хвороба Тея-Сакса), амавротична ідіотія; сульфатидоз.

8. Паренхіматозні вуглеводні дистрофії: визначення, патоморфологічні прояви, локалізація змін, наслідки:

• порушення обміну глікогену при цукровому діабеті,

• спадкові вуглеводневі дистрофії (глікогенози): хвороба Гірке, хвороба Помпе, хвороба Мак-Ардля, хвороба Герса, хвороба Форбса-Корі, хвороба Андерсена.

• порушення обміну глікопротеїдів (слизиста дистрофія): муковісцидоз, колоїдна дистрофія.

Таблиця 2.1

Визначення термінів, параметрів, характеристик для засвоєння при підготовці до заняття

Гомеостаз
Дистрофія
Інфільтрація
Декомпозиція
Трансформація
Тільця Малорі
Тільця Русселя
Кератогіалін
Гіперкератоз
Паракератоз
Іхтіоз
Лейкоплакія
«Ракова перлина»
«Гусяча» печінка (стеатоз печінки)
«Тигрове» серце
Тезаурисмози
Ензимопатія
Хвороба Гоше
Хвороба Німана-Піка
Хвороба Гірке
Муковісцидоз

Таблиця 2.2