1.3. Этиология, патогенез и патоморфология дцп

Причины развития ДЦП многообразны.

Принято выделять пренатальные, натальные и постнатальные факторы, вызывающие развитие детского церебрального паралича. Чаще имеется комбинация вредоносных факторов, действующих на разных этапах развития (Иваницкая И. Н., 1993).

Ведущую роль в этиологии ДЦП играют пренатальные факторы (в 37–60 % случаев): инфекционные заболевания плода, в особенности краснуха, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, герпес. Большую роль играют токсикозы беременности, сердечно-сосудистые и эндокринные заболевания матери, иммунологическая несовместимость матери и плода, психические, физические и химические воздействия (Бадалян Л. О., Журба Л. Т., Всеволожская Н. М., 1980; Чапига Л., Остраускене Д., Эндзинене М., 1987; 1980; Cерганова Т. И., 1990; Nelson K. B., Ellenberg J. H., 1981; Keith L. G., Oleszczuk J. J., Keith D. M., 2000; Matsuda Y., Kouno S., Hiroyama Y. et al., 2000; Wheater M., Rennie J. M., 2000 и др.).

Основным патогенетическим фактором в развитии ДЦП является внутриутробная гипоксия. При этом чаще отмечается сочетание недоношенности, внутриутробной гипотрофии и гипоксии (Nelson K. B., Ellenberg J. H., 1981).

Наиболее угрожаемыми являются воздействия неблагоприятных факторов в период эмбриогенеза, которые закономерно приводят к развитию пороков мозга и как следствие формированию ДЦП. Значительную роль в развитии ДЦП играют и морфологические изменения, развивающиеся под воздействием вредных факторов после 28-й недели гестации.

По данным ряда исследователей наибольший риск для развития ДЦП представляют многоплодная беременность, внутриутробные инфекции, сепсис новорожденного, перивентрикулярные лейкомаляции (Dunin-Wasowicz D., Rowecka-Trzebicka K., Milewska-Bobula B. Et al., 2000; Keith L. G., Oleszczuk J. J., Keith D. M., 2000; Matsuda Y., Kouno S., Hiroyama Y. et al., 2000; O’Shea T. M., Dammann O., 2000; Wheater M., Rennie J. M., 2000).

Особое значение имеют сердечно-сосудистые заболевания, которые у матерей, имеющих детей с ДЦП, отмечаются в 14 %. При такой беременности чаще встречаются токсикозы с тяжелыми проявлениями, внутриутробная гипотрофия, слабость родовой деятельности, хроническая гипоксия плода и асфиксия в родах.

Анемия, сопутствующая беременности, способствует развитию внутриутробной гипоксии, неполноценности развития сосудистой системы плода и, как следствие этого, кровоизлияниям в мозг.

Кровоизлияния в желудочки мозга увеличивают не только риск смертности новорожденных, но и риск развития церебрального паралича.

Большое значение в развитии ДЦП имеют инфекционные заболевания, интоксикации и травмы матери во время беременности. В частности, подчеркивается патогенное значение для нервной системы плода токсоплазмоза матери, перенесенных ею во время беременности респираторных инфекций, краснухи, ветряной оспы.

Неблагоприятное влияние на плод оказывает употребление алкоголя. Так, у родителей детей с двойной гемиплегией в 80,9 % случаев отмечено бытовое пьянство.

Известно, что на фоне избытка никеля и дефицита магния в организме возникают тератогенные эффекты у развивающегося плода до грубых аномалий развития ЦНС, в том числе и формирования ДЦП.

Противоположное состояние – гипермагниемия, чаще ятрогенно спровоцированное при парентеральном назначении растворов сернокислой магнезии беременным, может привести к развитию ДЦП. Избыток магния у новорожденного в этих случаях провоцирует перивентрикулярную лейкомаляцию и интравентрикулярные геморрагии, трансформирующиеся в последующем в грубую неврологическую патологию, в том числе и в ДЦП (Canterino J. C., Verma U. L., Visintainer P. F., 1999; Gretner J. K., Hoogstrate J., Walsh-Green E., et al., 2000).

Считается доказанным, что на внутриутробное развитие ребенка могут оказывать неблагоприятное влияние предшествующие данной беременности аборты и выкидыши. У матерей детей с двойной гемиплегией в каждом третьем случае беременности предшествовали повторные медицинские аборты. При гиперкинетической форме ДЦП в анамнезе аборты у каждой четвертой женщины, повторные – в 13,9 %. Рождению детей с двойной гемиплегией в 23,8 % случаев предшествовали выкидыши, с гиперкинетической формой – в 20,3 %.

Частой причиной тяжелой патологии нервной системы плода является его иммунная несовместимость с матерью. Среди детей с ДЦП антигенная несовместимость наблюдается в 12 раз чаще, чем в популяции.

Токсикоз 1-й половины беременности у матерей детей с ДЦП отмечен в 37 %, 2-й половины – в 31,3 %; нефропатия – в 11,8 % случаев. При нефропатии чаще развиваются тяжелые формы ДЦП.

Патологическое влияние на развитие нервной системы плода оказывает рентгенотерапия и даже диагностические рентгеноскопии.

Неблагоприятное действие на плод оказывает лечение матери во время беременности гормонами (стероидными, эстрогенными).

Внутриматочные повреждения, кровотечения в поздние сроки беременности являются частой причиной тяжелой патологии нервной системы плода.

Установлен высокий удельный вес ДЦП среди тех детей, кто имел низкий вес при рождении. Патогенную роль играют ненормальная позиция плода, малый вес плаценты, недоношенная беременность (срок менее 37 недель).

В 2 % случаев основную роль в развитии ДЦП играет генетический фактор. Есть сведения, что 12–13 % случаев, проявляющихся атаксией и интеллектуальными нарушениями, обусловлены генетически. У большинства больных нарушения наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Исследования механизмов развития ДЦП у близнецов подтверждают данную информацию. Спастические формы ДЦП наследуются аутосомно-доминантно. Генетический фактор имеет основное значение при атетоидном типе ДЦП (Вирясова М. В., 2000; Лильин Е. Т., Перекопов Ю. П., Тактаров В. Г., 2000; Капелле Б., Фарричелле М., Соре В., 1999).

Доля родовых неблагоприятных воздействий составляет 27–40 %, послеродовых – от 3 до 25 % (Nelson K., Ellenberg J. H., 1981, 1986; Volpe I., 1981; Suzuki H., Iso A., Ichikawa M.,1993).

В период родов и в послеродовый периоды наиболее значимыми факторами в развитии ДЦП являются асфиксия в родах, низкая масса плода при рождении, инструментальные пособия, кровотечения, желтуха новорожденных. Меньшее значение имеют родовая черепная травма, стремительные роды, рождение двойни, кесарево сечение, роды в ягодичном предлежании (Suvanand S., Kapoor S. K., Reddaiah V. P. et al., 1997).

Частота случаев ДЦП среди детей, родившихся в асфиксии колеблется от 3 до 20 %.

Родовые травмы развиваются в результате механического повреждения при рождении из-за неправильного предлежания плода, скоротечных родов, осложнений искусственных родов.

На натальной стадии факторами риска по развитию ДЦП являются и патология плаценты или пуповины, обвитие пуповиной, слабость родовой деятельности, преждевременные роды.

В постнатальном периоде причиной развития ДЦП могут быть черепно-мозговые травмы, инфекции (менингит, энцефалит, абсцесс мозга), интоксикации (отравления лекарственными препаратами, тяжелыми металлами и др.), асфиксия (удушение, утопление), приобретенная патология мозга (опухоли, гидроцефалия, кисты и т. д.), воздействие агрессивной экологической среды.

Во многих случаях причину развития ДЦП выяснить не удается (до 30 %).

В результате воздействия вышеперечисленных факторов у детей развиваются изменения структуры мозга, нарушается программа его развития. При этом наиболее уязвимыми оказываются те образования мозга и процессы, которые более активны в период воздействия неблагоприятных факторов.

Патоморфологические изменения при ДЦП разнообразны и их характер зависит в первую очередь от времени воздействия патологических факторов.

Аномалии развития мозга, как результат воздействия патогенных факторов в период эмбриогенеза, выявляются у 30 % больных ДЦП (Бадалян Л. О., Журба Л. Т., Всеволожская Н. М., 1980). Наиболее часто из них диагностируются микрополигерия, пахигерия, фокальная и мультифокальная гетеротопия, агенезия мозолистого тела, аплазия мозжечка.

При патогенных воздействиях после 28 недель гестации чаще отмечается парасагиттальное поражение коры и подкоркового белого вещества головного мозга, базальных ганглиев и таламуса, фокальный и мультифокальный некроз серого и белого вещества мозга, селективный и диффузный некроз нейронов с локализацией в коре головного мозга, таламусе, мозжечке, стволе головного мозга и спинном мозге. Развивается билатеральная перивентрикулярная лейкомаляция, наблюдаются интравентрикулярные поражения (Хаттенлочер П. Р., 1994; Barkovich A. J., Kuzniecky R. I., Dobyns W. B. et al., 1996).

Нейровизуально (КТ и/или МРТ) морфологические изменения головного мозга выявляются у подавляющего числа обследованных детей с ДЦП – до 80 % (Исмагилов М. Ф., Гайнетдинова Д. Д., Семенов В. В., Пахалина И. А., 2005). Отмечаются очаги повышенной плотности, атрофия гемисфер, ишемические очаги, кальцинаты, ликворные кисты, рубцово-атрофические изменения, патология ликворных пространств (патологические изменения боковых, III и IV желудочков, расширение субарахноидальных пространств, цистерн мозга, аномалии развития желудочковой системы). Чаще всего диагностируется патология ликворопропроводящих путей, затем полушарий мозга, реже встречается патология мозжечка и аномалии развития структур мозга. Частота нейровизуально выявляемых изменений при различных формах ДЦП не одинакова. Обращает на себя внимание то, что томографические изменения обнаруживаются у всех больных с двойной гемиплегией и у большинства с гемипаретической формой ДЦП. Часто у одного и того же больного обнаруживается несколько вариантов поражения мозга.

Для формирования ДЦП имеет большое значение характер и локализация морфологического дефекта, особенность морфо-функционального созревания мозга младенца, состояние блоков системы регуляции движений, особенности созревания кортико-спинальных путей, нарушения пластичности нервной системы.

Особенностью поражения мозга при ДЦП является его диффузность.

Морфологические изменения могут быть и в форме деструктивных изменений на фоне нормально сформировавшегося мозга (порэнцефалия, глиальная реакция и т. д.). В свое время Silgmund (1923) предположил, что порэнцефалия – результат аноксии; Berda (1952), Freemon, Gold (1964) рассматривают ее как последствие инфекций и ранних травм. У детей с гемипаретической формой часто выявляется порэнцефалия, как следствие гибели тканей мозга при нарушении кровоснабжения и рассасывания погибшей ткани без рубца.

По данным Н. И. Поповой (1980), при ДЦП часто выявляются краевые энцефалиты, гранулемы, тромбо- и периваскулиты. Воспалительные, дистрофические, склеротические и рубцовые изменения в веществе и оболочках мозга нередко сочетаются. Отмечается гибель и обызвествление нервных клеток.

Из патоморфологических находок при ДЦП наиболее часто отмечается атрофический лобарный склероз, когда почти все части мозга представляются недоразвитыми. Происходит разрастание нейроглии и дегенерация нейронов, поражаются глубокие слои коры, белое вещество и сосуды. Эти изменения могут быть результатом дегенерации во внутриутробном периоде. При спастической диплегии патоморфологические изменения локализуются в основном в задних отделах лобных и теменных долей и чаще носят симметричный характер.

В последние годы активно обсуждается вопрос о роли патологических изменений перивентрикулярной области (ПВО) в развитии детского церебрального паралича.

Считается доказанным, что морфологическое развитие, формообразование мозга осуществляется при активном участии перивентрикулярной области. Как наиболее активно функционирующая система мозга плода перивентрикулярная область очень чувствительна к различным патогенным воздействиям.

К факторам, вызывающим поражение перивентрикулярной области, относятся гипоксия, дисциркуляторные нарушения с ишемией, нарушения метаболизма (наследственные или связанные с фетоплацентарной недостаточностью), травматическое поражение мозга в родах, генетические нарушения программы развития нервных клеток и глии (Yokochi K., Fujimoto S., 1996).

Механизмы патологических нарушений варьируют от преходящей ишемии ПВО, которая сопровождается дистрофическими изменениями со стороны нейронов, макро-и микроглии до некроза и лейкомаляции перивентрикулярного мозгового вещества. Запускается глиальная пролиферация, макрофагальная активность глии и другие иммунологические реакции, и как результат – перивентрикулярная атрофия и расширение желудочков. Нарушается структура перивентрикулярного белого вещества и в конечном счете развивается атрофия коры больших полушарий.

Морфологически патологические изменения перивентрикулярной области протекают чаще в виде перивентрикулярной лейкомаляции (Скворцов И. А., Ермоленко Н. А., 2003).

С перивентрикулярной лейкомаляцией связывают практически все проявления ДЦП (Trachtenbarg D. E., Golemon T. B., 1998).

В результате развивающихся патологических изменений ПВО всегда отмечается дизонтогения функциональных систем мозга со структурными и функциональными превращениями в критические периоды развития организма, нарушениями трофического и иммунного обеспечения структур и систем мозга, обуславливая особый характер прогрессирования заболеваний. Помимо этого процессуальность обусловлена и текущим аутоиммунным процессом в самой перивентрикулярной области (Скворцов И. А., 2001; Скворцов И. А., Ермоленко Н. А., 2003).

Наиболее тяжелые спастико-гиперкинетические формы заболевания характеризуются выраженными изменениями перивентрикулярного белого вещества с вентрикуломегалией, перивентрикулярными кистами. При гемипаретической форме изменения касаются контралатерального полушария мозга с его атрофией, грубыми нарушениями плотности перивентрикулярного белого вещества. У больных с атактической и атонически-астатической формами ДЦП, дополнительно к полушарным, изменения определяются в белом веществе задних рогов боковых желудочков, в перивентрикулярном белом веществе в черве и полушариях мозжечка, сопровождаясь гипоплазией червя мозжечка.

Предполагается, что наиболее тяжело протекающие формы ДЦП (спастический тетрапарез, спастико-гиперкинетическая и гиперкинетическая) обусловлены распространением патологических изменений с области перивентрикулярного белого вещества на проводники в стриопаллидарной системе и воздействием на процесс аксо-дендритного ветвления собственно в базальных ядрах. Это обуславливает развитие характерных для ДЦП нарушений со стороны фазических и тонических систем мозга. Дисфункция при этом охватывает отделы мозга, выходящие за пределы подкорковых узлов (Скворцов И. А., 1995, 2001).

Патология перивентрикулярной области, развившаяся во внутриутробном периоде или перинатально, сохраняется долгие годы. Характер данной патологии на конкретном этапе можно рассматривать не только как резидуальный, но и как проявление активного аутоиммунного процесса.

Патологические изменения в перивентрикулярной области оказывают аномальное влияние на формообразование, структурное и функциональное созревание мозга прежде всего в критические периоды развития. Отмечается, что патология перивентрикулярной области становится патогенетическим фактором развития ДЦП лишь в поздний внутриутробный, перинатальный и ранний постнатальный периоды.

В патогенезе ДЦП наряду с повреждением определенных структур мозга большую роль играют вторичное недоразвитие, позднее функциональное становление (формирование) неповрежденных структур и нарушение интегративной деятельности мозга на межполушарном, межсистемном и системном уровнях.

У многих больных ДЦП отмечаются отклонения в становлении функциональной асимметрии полушарий мозга (Доброхотова Т. А., Брагина Н. Н., 1977; Глейзерман Т. Б., 1983; Калижнюк Э. С., Шевченко Ю. С., 1985).

Так, отмечено, что при спастической диплегии и гемипаретической формах ДЦП функциональная асимметрия полушарий мозга формируется, во-первых, в условиях двусторонней и односторонней двигательной патологии, во-вторых – в аномальных условиях с рождения, поскольку заболевание возникает в перинатальный период. В зависимости от очаговой патологии мозга имеет место разнохарактерная доминантность по речи и различная выраженность участия одного из полушарий в восприятии речевых стимулов.

Больные со спастической диплегией по показателям функциональной асимметрии незначительно, но отличаются от группы здоровых по соотношению числа больных с доминантным по речи правым и левым полушарием (левосторонняя доминантность по речи встречается приблизительно в 4,5 раза чаще). Возможно, двустороннее повреждение мозга в перинатальный период меньше влияет на характер межполушарных взаимодействий.

По показателям функциональной асимметрии наиболее отличаются от группы здоровых больные с левосторонним гемипарезом, у которых в 100 % случаев доминирует по речи левое полушарие. При правостороннем гемипарезе доминантность левого полушария по речи сохраняется в 60 % случаев. Все это свидетельствует о том, что у большинства больных ДЦП сохраняется тенденция к доминированию левого полушария в организации речевых функций.

Эти часто негрубые нарушения в формировании функциональной асимметрии полушарий мозга при такой тяжелой патологии, как ДЦП, можно объяснить устойчивостью генетической программы развития мозга.

Значительно чаще отмечаются приобретенные нарушения функции полушарий мозга, что ведет к изменениям их взаимоотношений и расстраивает интегративную деятельность центральной нервной системы на межполушарном уровне, формируя ключевое патофизиологическое звено патогенеза детского церебрального паралича (Калижнюк Э. С., Федорчук А. Г. 1985; Поляков В. М., Осокин В. В., Копаева Н. А., Михнович В. И. и др., 1994; Малышев В. В., Осокин В. В., 1997; Немкова С. А., Кобрин В. И., Сологубов Е. Г., Яворский А. Б. и др., 2001).

По нашим данным, полученным при комплексном неврологическом, психопатологическом, логопедическом, психологическом и электрофизиологическом исследовании 58 детей с ДЦП снижение функциональной активности доминантного полушария отмечалось у 24 % обследованных. Снижение функциональной активности субдоминантного полушария наблюдалось в 31 % случаев. У 45 % детей с ДЦП выявлялось нарушение функций обоих полушарий мозга (Поляков В. М., Осокин В. В., Копаева Н. А., Михнович В. И., и др., 1998).

Многочисленные морфофункциональные нарушения структур и систем мозга при ДЦП отражаются на формировании его биоэлектрической активности, что играет большую роль в патогенезе данного заболевания.

Нейрофизиологические исследования детей с ДЦП выявляют значительные нарушения в созревании и функционировании ЦНС.

При ЭЭГ-исследовании отмечается замедление формирования паттернов биоэлектрической активности, выявляются признаки межполушарной асимметрии и очаговых поражений мозга.

У большинства детей с ДЦП наблюдается снижение индекса альфа-ритма – основного показателя зрелости ЭЭГ. С ним также связывают устойчивость механизмов церебрального гомеостаза.

У большинства больных определяется нарушение пространственного распределения биопотенциалов по конвекситальной поверхности коры, замедление процесса редуцирования медленноволновых компонентов ЭЭГ (тета- и дельта-ритмов), наличие очаговых изменений и билатерально-гиперсинхронных вспышек медленных волн и пароксизмов эпилептиформной активности. Наблюдается слабая выраженность активационных сдвигов на ЭЭГ при воздействии афферентных раздражителей, неустойчивость показателей функционального состояния мозга при гипервентиляционной пробе (Шайтор В. А., Богданов О. В., 1991; Немкова С. А., Яворский А. Б., Сологубов Е. Г. и др., 1999; Шейнкман О. Г., 1999, 2000, 2003).

По данным Пальчика А. Б. и Чугреева И. В. (1995, 1998) маркерами формирующегося двигательного дефицита являются снижение мощности альфа-активности и уменьшение вероятности перехода из одного вида активности в другую в предполагаемой зоне поражения.

Исследование соматосенсорных вызванных потенциалов головного мозга при ДЦП выявляет депрессию или увеличение латентности на стороне, противоположной парезу. Отмечается депрессия и увеличение латентности зрительных потенциалов при центральном снижении зрения или слепоте.

При электромиографическом исследовании выявляются частые высоковольтные колебания потенциалов. При электронейромиографии регистрируются нарушения взаимоотношения амплитуд Н-рефлекса и М-ответа.

Наблюдается зависимость между выраженностью патологии биопотенциалов мозга и формой ДЦП. Наибольшие изменения ЭЭГ отмечены у больных с гиперкинезами и мозжечковыми симптомами. При этом ЭЭГ-исследование подтверждает факт вовлечения в патологический процесс значительных мозговых территорий.

При спастических формах ДЦП в 11–27 % случаев диагностируется судорожный синдром с типичной картиной на ЭЭГ, еще у 50–54 % пациентов на ЭЭГ выявляется пароксизмальная эпилептическая активность без клинических проявлений.

При изучении взаимоотношений эпилептических очагов и спастических контрактур при спастической диплегии и гемиплегии отмечается достоверно высокий уровень совпадения эпилептических очагов в одном полушарии и спастических контрактур в противоположных конечностях при гемипарезах и отсутствие такой корреляции при спастической диплегии.

Особенностью является то, что в целом локализация очагов эпилептической активности в левом полушарии соответствует в основном правосторонним контрактурам при отсутствии строгой контралатеральной спастичности (контрактур) в случаях локализации пароксизмальных очаговых нарушений в правом полушарии.

Совпадение локализации очаговой эпилептической активности с проекционной локализацией спастических контрактур подтверждает тот факт, что патоморфологический процесс, лежащий в основе поражения мышц и эпилептического синдрома чаще охватывает структуры одного и того же полушария головного мозга. Отсутствие такой закономерности (особенно при спастической диплегии) является следствием формирования «зеркального» автономного эпилептического очага в гомолатеральном полушарии на базе тех микроструктурных изменений, которые клинически себя ничем не проявляют.

Эпилептическая активность, изменяя нормальные межцентральные взаимоотношения, неизбежно влияет на надсегментарные системы гамма-альфа-механизмов регуляции тонуса мышц конечности. Взаимоотношения эпилептической активности головного мозга и контрактур являются двусторонними: контрактуры грубо изменяют импульсацию в ЦНС, а нарушение афферентации является одним из патогенетических механизмов генераторной активности (Клименко В. А., Герасимюк Д. Л., 1990).

Важное место в патогенезе ДЦП принадлежит состоянию вегетативной нервной системы.

Функциональное состояние двигательной системы в значительной степени зависит от ее нейровегетативного обеспечения. Последнее приобретает особое значение в патологических условиях, когда у больных с повреждением двигательных систем нарушается центральная и периферическая регуляция вегетативных функций и, как следствие, усиливаются двигательные расстройства (Клименко В. А., 1988; Бронников В. А., 2002; Бронников В. А., Тимофеев О. А., 2002).

При ДЦП повреждение или дизонтогенез двигательных центров сочетается с расстройством вегетативной регуляции, обусловленной дисфункцией лимбико-гипоталамо-ретикулярного комплекса (неспецифические системы мозга). Это значительно утяжеляет течение заболевания и ухудшает прогноз (Осокин В. В., 1992; Шейх-заде Ю. Г., Бердичевская Е. М., 1999; Кравцов Ю. И., Бронников В. А., 2001; Бронников В. А., Кравцов Ю. И., 2005).

По нашим данным, значительные расстройства функций лимбико-ретикулярного комплекса отмечаются при всех формах ДЦП. Наблюдаются расстройства регуляции вегетативно-висцеральных функций, коррелирующих с нарушением обеспечения различных форм деятельности – эмоционально-личностной сферы, сна и бодрствования, внимания, памяти и поведения.

У всех обследованных нами больных отмечены значительные эмоциональные расстройства, тесно связанные с особенностями вегетативного обеспечения, вегетативной реактивности и формой заболевания.

Наиболее выраженные нарушения в эмоциональной сфере наблюдались при двойной спастической гемиплегии и при атоническо-астатической форме ДЦП. Эмоции при данных формах заболевания были слабо дифференцированы. Отмечалась сохранность лишь простых, непосредственных эмоций. Для деятельности было характерно отсутствие инициативы. У части детей наблюдалась психомоторная расторможенность (у 23 %). Формирование личности проходило по дефицитарному типу.

При спастической диплегии у большинства детей (58 %) выявилось однообразие, малая дифференцированность эмоций, повышенная внушаемость. Беспокоили страхи. Отмечалась быстрая истощаемость. Трудности переключения внимания сочетались с импульсивностью, расторможенностью. В 23 % случаев отмечалось двигательное беспокойство, неусидчивость, отвлекаемость, эмоциональные реакции протеста на принуждение.

У больных с гиперкинетической формой ДЦП со стороны эмоционально-волевой сферы отмечалась эмоциональная неустойчивость, тяжелое переживание наличия физического дефекта. У всех больных был замедлен темп деятельности. В целом отмечалась быстрая истощаемость, снижение инициативы.

При смешанной форме ДЦП в большинстве случаев эмоции дифференцировались слабо.

У большинства больных ДЦП страдали память и внимание. Чаще страдала произвольная память. Внимание отличалось неустойчивостью. Отмечалась трудность концентрации и переключения внимания. Наиболее выраженные расстройства памяти и внимания наблюдались у детей с двойной спастической гемиплегией, атонически-астатической и смешанной формой ДЦП.

У значительного числа детей отмечались нарушения функций сна (71,43 %), проявляющиеся повышенной сонливостью, инсомнией, искажением формулы сна, изменением его глубины, гипнотическими обманами восприятий, просоночными состояниями, ночными ужасами, кошмарами. Наиболее выраженные расстройства сна наблюдались при двойной спастической гемиплегии, спастической диплегии и смешанной формах ДЦП.

Наиболее значимые вегетативно-висцеральные расстройства наблюдались при двойной спастической гемиплегии и при атонически-астатической форме ДЦП.

Результаты проведенного анализа биоэлектрической активности головного мозга свидетельствовали о выраженной дисфункции подкорковых структур мозга и нарушениях подкорково-корковых взаимоотношений.

При всех формах данной патологии доминирующим являлся тета-ритм (93 %). Распределялась данная активность как правило диффузно. Частотный диапазон у 68,1 % больных находился в пределах 4–5 сек. В 41 % случаев амплитуда не превышала 50 mv и только в 10 % достигала 100 mv (у больных с гиперкинетической формой ДЦП и при спастической диплегии).

Альфа-ритм у большинства больных ДЦП (65,7 %) был представлен короткими периодами преимущественно в теменно-затылочной области. В 43,3 % отмечалось нарушение образа альфа-волн. Отсутствовала модуляция, нарушалась синусоидальность волн, появлялся аркообразный альфа-ритм. Амплитуда данного ритма в 17,8 % не превышала 50 mv. Отсутствовала стабильность и частота. В большинстве случаев отмечалось снижение альфа-индекса. Средние показатели альфа-индекса в целом для группы детей с ДЦП достигали 37±2,10 % справа и 36±1,89 % слева, достоверно (< 0,001) отличаясь от показателей контрольной группы.

Оценивая частотный и амплитудный уровень альфа-ритма при отдельных формах ДЦП, можно отметить преобладание явлений десинхронизации при спастических формах, особенно выраженной при двойной спастической гемиплегии. У больных с атонически-астатической формой ДЦП прослеживались отчетливые признаки синхронизации. Тенденция к синхронизации выявлялась и при гиперкинетической форме, но она была неустойчивой.

Дельта-ритм регулярной компонентой зарегистрирован у 33,3 % больных с преимущественным распределением в лобно-теменной области. В 52 % случаев амплитудный уровень был 50 mv и ниже. Гиперсинхронизированный характер данного ритма отмечен у 7 больных с гиперкинетической формой ДЦП.

У половины больных регистрировался бета-ритм в виде регулярной компоненты в темпоральных отведениях. В 33,3 % случаев амплитуда ритма превышала 20–25 mv. Частота колебалась от 14 до 17–20 в сек. В основном данный ритм был свойственен больным со спастической диплегией.

У 9 больных (13,04 %) (спастическая диплегия – 4, двойная спастическая гемиплегия – 2, смешанная форма – 2, атонически-астатическая форма – 1) в записи выявлялись патологические графоэлементы в виде комплекса острая – медленная волна. В 5 случаях из них комплексы выявлялись синхронно с двух сторон, у 4 больных регистрировались с отведений левого полушария.

Вспышки гиперсинхронизированного тета-ритма отмечены у 13 больных (гиперкинетическая форма – 5, смешанная – 3, двойная спастическая гемиплегия – 2, атонически-астатическая форма – 3). Причем в 75 % наблюдалась диффузная генерализация.

У 12 больных (17,39 %) регистрировались билатерально-синхронные острые потенциалы. Среди них выявлялись 4 ребенка с гиперкинетической формой ДЦП, 3 – со смешанной формой, 3 – с двойной спастической гемиплегией и 2 больных с атонически-астатической формой ДЦП.

В 7 случаях (10,14 %) регистрировалась стойкая амплитудная межполушарная асимметрия.

При проведении функциональных нагрузок у всех больных отмечалось углубление нарушений биоэлектрической активности, что указывает на недостаточность компенсации нарушенных функций при данной патологии. При гипервентиляции наблюдалось возбуждение медленноволновой активности с плавным замедлением ее частоты и с плавным увеличением ее амплитуды, что свидетельствовало о снижении уровня общей активации. При проведении фотостимуляции у 39 больных (56,52 %) наблюдалась ареактивность кривой и в 26 случаях (37,68 %) – парадоксальная реакция (Савкова Т. И., Осокин В. В., 1996).

Таким образом, у большинства детей, страдающих ДЦП, выявляются выраженные общемозговые изменения биоэлектрической активности головного мозга, свидетельствующие о выраженных нарушениях функций мозга с недостаточными возможностями к их компенсации. При этом отмечаются отчетливые признаки гиперактивности стволовых неспецифических систем при спастических формах ДЦП, которая сочетается с симпато-адреналовой направленностью вегетативной реактивности и вегетативного обеспечения функций. При атонически-астатической и гиперкинетической формах ДЦП наблюдается усиление ингибирующих влияний с парасимпатическими характеристиками вегетативной регуляции.

Важная роль в патогенезе детского церебрального паралича принадлежит расстройству нейромедиаторного взаимодействия и нарушениям обмена нейропептидов, которые лежат в основе изменения мышечного тонуса, гиперкинезов, мотивационных расстройств в действии планирования и реализации двигательного акта, степени готовности к движению и его осознавания и т. д. Отмечается нарушение как межсистемного медиаторного взаимодействия – между АХ и ДА, АХ и НА, АХ и ГАМК, так и внутрисистемного взаимодействия между М- и Н-холинергическими, α- и β-адренергическими, Д1 и Д2 дофаминергическими системами (Бондаренко Е. С., Малышев Ю. И., 1985; Лосев Н. А., Каменецкий А. К., 1985; Шайтор В. М., Мовсисянц С. А., Богданов О. В., 1986; Брин И. Л., Бахтеев К. К., 1995; Брин И. Л., 1996; Осокин В. В., Михнович В. И., Малышев В. В., 1998).

На настоящее время более ясным является вопрос о роли катехоламинергической нейромедиаторной недостаточности при ДЦП. Что касается роли других нейромедиаторных систем в патогенезе ДЦП, то это является задачей дальнейших исследований.

Большую роль в развитии ДЦП играет иммунологическая несовместимость крови матери и плода. Результатом действия резус – и групповых антител является гемолиз эритроцитов и образование непрямого билирубина, который оказывает токсическое действие на нервную систему и, прежде всего на базальные ганглии.

Помимо этого в нейроиммунных процессах отмечается участие антимозговых антител, в частности к белку S-100, основному белку миелина, к РНК и ДНК разрушенных нейронов, α-2 – гликопротеину. Предполагается участие в данном механизме и главного комплекса гистосовместимости, имеющего большое значение в регуляции иммунитета.

Получены данные о существовании генетически детерминированной индивидуальной иммунной реактивности организма ребенка, определяющей реализацию патогенного влияния на плод. Особая восприимчивость головного мозга плода к различным повреждающим факторам ассоциирована с HLA-антигеном В-13 (Семенов С. Ф., Семенова К. А., 1984; Мамонова И. П., 1990; Скворцов И. А., Урзаев Р. А., Хромченко Т. Н., Тарасова О. Н., 1993; Семенов А. С., Жизневский Б. Л., 1994; Dausser J., Contu L., 1980; Ikonen R. S., Janas M. O., Koinikko M. J. et al., 1992).

Одним из важных аспектов изучения патогенеза различных заболеваний, в том числе и ДЦП, является исследование мембранных нарушений, от которых зависит интенсивность обменных процессов. Являясь неспецифическими и включаясь вторично в патогенез заболеваний, эти нарушения играют важную роль в его прогнозе и исходе.

У части детей с ДЦП выявляется повышение уровня антиоксиданта (витамин Е) в организме, уменьшение скорости перекисного окисления липидов (ПОЛ), излишняя стабилизация мембраны, что ведет к снижению обменных процессов. Снижение скорости обменных процессов приводит к отставанию в физическом развитии, к выраженным атрофическим и дистрофическим изменениям в мышцах и, вследствие этого, к более тяжелому течению патологического процесса и его прогрессированию. В ряде случаев наблюдается противоположная картина – дефицит витамина Е, накопление продуктов ПОЛ, нарушение клеточного гомеостаза (Банкова В. В., Шелковский В. И., Знаменская Е. И., 1987).

Нарушение двигательной функции при ДЦП сочетается со значительными изменениями сердечно-сосудистой системы, гормонального и липидного обменов (Семенова К. А., Левченкова В. Д., Сорокин Е. В., Кривицкая Г. Н.,1983).

У обследованных нами пациентов дисметаболический синдром (нарушение аминокислотного, липидного, углеводного, минерального обменов) диагностирован в 89,1 % случаев.

По нашим данным у детей с ДЦП наблюдается достоверное повышение среднего динамического давления (СДД), повышение общего периферического сопротивления с тенденцией к снижению минутного объема крови.

Проведенное РЭГ-исследование церебрального кровообращения с использованием комплекса компьютерной обработки реоэнцефалографии ЦВК (цереброваскулярного картирования) версия 1,67ЕХ фирмы МБН показало отчетливое снижение мозгового кровенаполнения в целом по группе детей с ДЦП. Снижение кровенаполнения сочеталось с достоверным повышением тонуса как крупных, так и мелких артериальных сосудов. В 63,8 % случаев выявлялись реографические признаки нарушения тонуса вен и замедление венозного оттока. Это может быть одной из причин хронической гипоксии и ишемии в веществе мозга больного ДЦП, поддерживающих неадекватное течение нейрохимических процессов и морфологические изменения в нервной системе.

Конечный механизм возникновения двигательных расстройств при ДЦП на настоящий момент рассматривается с позиций становления и редукции основных безусловных рефлексов грудного ребенка, прежде всего, лабиринтных тонических, шейных тонических симметричных и асимметричных, простых шейных и установочных туловищных рефлексов.

При этом тонкие механизмы, реализующие аномальный нейроонтогенез и приводящие к развитию конкретных патологических неврологических симптомов, отдельных форм нарушения развития психоневрологических функций остаются во многом не вполне ясными (Скворцов И. А., Ермоленко Н. А., 2003).

При ДЦП нарушена деятельность тоногенных структур ствола мозга и подкорковых образований. Примитивные уровни движений недостаточно редуцируются по мере взросления ребенка (Бадалян Л. О., 1988). Правильному созреванию и становлению выпрямительных реакций, стояния и ходьбы препятствуют патология системы антигравитации и выраженные тонические содружественные реакции.

Сложный двигательный стереотип ДЦП определяется сочетанием патологических тонических рефлексов со слабо формирующимися установочными реакциями (Семенова К. А., Махмудова Н. М., 1979; Журавлев А. М. и др., 1986).

Рефлекторно, на фоне параличей и парезов, формируются патологические стереотипы позы стояния и ходьбы (Бадалян Л. О., Журба Л. Т., Тимонина О. В., 1988).

Детский церебральный паралич по многим признакам отличается от центрального спастического паралича, в основе которого лежит дефицит притока к мышце импульсов произвольного сокращения. При ДЦП часто отмечается его избыток, и движения сопровождаются патологическими синкинезиями, множеством тонических и фазических реакций, препятствующих реализации движения (Бадалян Л. О., Скворцов И. А., 1986).

Слабость механизмов, блокирующих синкинетические патологические двигательные акты, ведет к глобальному возбуждению фазической системы и возникновению множественных синкинезий, имитирующих гиперкинезы (Бадалян Л. О., Дунаевская Г. Н., Скворцов И. А., 1983). Гиперкинезы при ДЦП, в отличие от классических гиперкинетических синдромов, характеризуются выраженной дистонией с тенденцией к мышечным спазмам.

При ДЦП насильственные движения в основном обусловлены пароксизмальной гиперактивностью тонических систем мозга в отличие от истинных гиперкинезов, являющихся результатом гиперактивности фазических систем.

На ранних стадиях формирования ДЦП ведущую роль играют сегментарные, стволовые и подкорковые механизмы. В дальнейшем, по мере развития двигательных функций, своевременно не редуцированные патологические позотонические автоматизмы «вплетаются» в схему локомоции больного ребенка и закрепляются на уровне праксических функций в кинестетической памяти мозга. На этой стадии патологические автоматизмы возникают не только вследствие структурной недостаточности стволовых и подкорковых систем, но и в результате аномальной праксической деятельности, закрепленной в виде «устойчивого патологического состояния». Патологический двигательный стереотип продолжает воспроизводиться даже при условии смягчения структурной недостаточности мозга (Бадалян Л. О., Скворцов И. А., 1986).

На определенном этапе развития ДЦП действие нередуцированных тонических рефлексов приводит к формированию костно-суставных деформаций, в первую очередь в стопе в силу ряда морфофункциональных и эволюционных особенностей. Туловищная атаксия препятствует реализации функции вертикализации и опоры и способствует закреплению патологических пространственно-временных взаимоотношений.

Индивидуальные проявления двигательных нарушений при ДЦП определяются конкретными морфологическими изменениями в мозге. Как было отмечено, они могут локализоваться в перивентрикулярной области, стволе, мозжечке, захватывать подкорковые ядра, кору больших полушарий мозга. При этом признаки поражения данных структур проявляются не сразу, а по мере их созревания. Так, признаки экстрапирамидной недостаточности начинают проявляться после 2–3 лет по достижению экстрапирамидной системой определенного уровня зрелости. Спастичность и другие пирамидные симптомы отчетливо начинают проявляться к 1–1,5 годам. До этого возраста они могут полностью маскироваться общей гипотонией вследствие недоразвития периферических и сегментарных звеньев нервной системы. Это определяет характерную особенность ДЦП – изменчивость двигательных расстройств и трансформация одних форм заболевания в другие.

У детей до 1 года преобладают спастико-ригидная и атонически-астатическая формы. После 1-го года отмечается увеличение гемипаретической и гиперкинетической форм ДЦП. Число детей с атонически-астатической формой заболевания уменьшается. С возрастом уменьшается и представленность спастико-ригидной формы ДЦП. На основе спастических, гиперкинетической и атонически-астатической форм в более старшем возрасте формируются смешанные формы ДЦП (Бадалян Л. О. с соавт., 1983; Ермоленко Н. А., 1998).

В основе полноценного двигательного развития ребенка лежит рефлекторный механизм, который представлен двумя типами автоматических реакций: выпрямления и равновесия. Они развиваются в определенной последовательности с первых месяцев жизни ребенка и на протяжении 5–6 лет. Реакции выпрямления и равновесия, гармонично взаимодействуя, обеспечивают адекватное распределение мышечного тонуса, координированную иннервацию и все многообразие двигательных реакций. При ДЦП взаимодействие данных автоматических реакций нарушается.

Двигательные расстройства при детском церебральном параличе охватывают различные стороны моторики – пирамидную, экстрапирамидную регуляцию автоматизмов, корковые механизмы формирования целенаправленных двигательных актов.

Последовательность определенных этапов развития мозга при ДЦП нарушена. Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на примитивные двигательные рефлекторные реакции. Тонические рефлексы активизируются и сосуществуют с патологическим мышечным тонусом (спастичностью, напряжением, тоническими спазмами). Это препятствует последовательному развитию выпрямления и равновесия. Лабиринтный тонический рефлекс, асимметричный и симметричный шейные тонические рефлексы, патологические содружественные движения (синкинезии) при детских церебральных параличах значительно выражены и являются причиной формирования патологической активности, лежащей в основе патологических поз и движений (Журба Л. Т., Мастюкова, 1981; Бадалян Л. О., 1988).

Тонический лабиринтный рефлекс у детей с церебральным параличом проявляется максимальным повышением тонуса в мышцах-разгибателях в положении на спине и в мышцах-сгибателях в положении на животе. Ребенок с выраженным лабиринтным тоническим рефлексом в положении на спине не может поднять голову, вытянуть руки вперед, поднести их ко рту. Лежа на животе, он не может поднять и разогнуть голову, повернуть ее в сторону, высвободить руки и опереться на них. Таким образом, выраженный тонический лабиринтный рефлекс тормозит развитие физиологических статических и локомоторных навыков.

Влияние асимметричного шейного тонического рефлекса при церебральном параличе проявляется тем, что поворот головы в сторону фиксирует ребенка в позе «фехтовальщика» (рис. 1). Это препятствует захвату игрушки, затрудняет повороты на бок и на живота. В дальнейшем нарушает формирование ползания.

Патологические синкинезии – содружественные тонические реакции мышц, возникающие при попытке произвольного движения, – также тормозят развитие двигательных навыков ребенка. Выраженность патологических поз и установок зависит от тяжести поражения нервной системы и возраста ребенка.

Патологическая активность формируется постепенно, по мере усложнения моторной деятельности. В связи с этим в первые 2 мес. жизни, когда доминирование многих позотонических автоматизмов является физиологичным, диагностика детского церебрального паралича представляет значительные трудности. Лишь на 3–4 мес. (а иногда и позднее) становится очевидной патологическая роль рефлексов, которые препятствуют овладению возрастными двигательными навыками.

Постоянное наличие тонических рефлексов и повышенного мышечного тонуса создает порочный круг регуляции мышечного тонуса, еще более усугубляющий его нарушения.

Рис. 1. Поза фехтовальщика

Высокий мышечный тонус способствует возникновению контрактур. Характерна гипертония приводящих мышц бедра, вызывающая у отдельных больных перекрещивание ног.

У детей с ДЦП задержано и нарушено формирование всех двигательных функций: удержание головы, навыков сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Степень выраженности двигательных нарушений может быть различной.

При тяжелой степени ребенок не овладевает навыками ходьбы, самообслуживания, манипулятивной деятельности.

При средней степени двигательных нарушений дети овладевают ходьбой, но ходят неуверенно, часто при помощи специальных приспособлений (костылей, канадских палочек и т. д.). Они не в состоянии самостоятельно передвигаться за пределами помещения. Навыки самообслуживания и манипулятивной деятельности развиты не полностью.

При легкой степени двигательных расстройств дети ходят самостоятельно, уверенно как в помещении, так и за его пределами. Они полностью себя обслуживают, достаточно развита манипулятивная деятельность. Однако при этом могут наблюдаться неправильные патологические позы и положения, нарушения походки, неловкость движений, снижение мышечной силы.

Двигательные расстройства и сенсорный дефицит приводят к нарушению речевого и психического развития (Коган О. Г., Найдин В., 1988; Маслова О. И., 1990; Quine L., Pahl J., 1987).

При ДЦП у большинства детей отмечаются специфические отклонения в развитии психики. Механизм нарушения развития психики сложен и определяется временем, локализацией и степенью мозгового поражения.

Хронологическое созревание психической деятельности таких детей резко задерживается, и на этом фоне выявляются различные формы нарушения психики, прежде всего, познавательной деятельности.

Не существует четкой взаимосвязи между выраженностью двигательных и психических нарушений. Тяжелые двигательные расстройства могут сочетаться с легкой задержкой психического развития, а остаточные явления ДЦП – с тяжелым недоразвитием психических функций.

Важную роль в происхождении психических нарушений играют ограничение деятельности детей и социальных контактов.

На ранних этапах развития у детей с ДЦП существенно нарушены ощупывание, манипулирование предметами в процессе предметно-практической деятельности.

Недоразвитие зрительно-моторной координации препятствует формированию полноценных представлений о внешних свойствах предметов: форме, величине, положении в пространстве. Ограниченность практического опыта становится одной из причин нарушения формирования высших психических функций.

У детей с церебральными нарушениями неравномерно снижен запас сведений и представлений об окружающем. Они не знают многих предметов и явлений окружающего мира и социальной действительности из-за вынужденной изоляции, ограничения контактов с взрослыми и сверстниками.

При этом практика работы показывает, что ранняя и систематическая коррекция двигательных нарушений, осуществляемая в едином комплексе лечебно-педагогических мероприятий, способствует предупреждению и преодолению нарушений психофизического развития детей с церебральным параличом.

Вместе с тем, несмотря на большое количество материала, отражающего различные стороны ДЦП, механизм его развития остается окончательно не установленным.