12.2. Сочетание аденомы гипофиза и болезни Педжета

Известно, что аденомы гипофиза (СТГ-продуцирующие) сопровождаются акроме­галией, выражающейся в изменении в костях свода черепа и мягких тканей. Дифферен­циальная диагностика проводится с болезнью Педжета.

Болезнь Педжета (деформирующий, «обезображивающий» остеит или остеодистрофия, впервые описана английским врачом Peget J. в 1876 году) — заболевание неяс­ной природы, характерное для людей пожилого и старческого возраста, приводящее к активной деструкции и интенсивному преобладающему обновлению костной ткани. Перестроенная кость имеет множественные участки уплотнения с характерным «ват­ным» рисунком. При болезни Педжета чаще изменены череп и подвздошные кости. Для заболевания характерно уменьшение лицевого скелета и значительное увеличение лобных и теменных костей, формирующих «башенный» череп. Размеры турецкого сед­ла не изменены, отсутствует разрастание и утолщение мягких тканей. (Руководство по клинической эндокринологии, 1996).

При изучении психопатологии опухолей гипофиза внимание исследователей обра­тила на себя больная, единственным признаком акромегалии у которой являлось выра­женное изменение костей свода черепа (Доброхотова Т.А., 1964). Эти изолированные нарушения костной ткани были диагностированы как крайне редко встречающееся за­болевание костной системы — болезнь Педжета.

Приводим редкое наблюдение, где прижизненно была диагностирована лишь бо­лезнь Педжета. На секции же обнаружена большая аденома гипофиза. Заболевание со­провождалось грубыми трудно квалифицируемыми психическими расстройствами.

Больная Р., 76 лет, поступила в психиатрическую больницу им. П.Б. Ганнушкина в1961 году. Наследственность не отягощена. Окончила гимназию и бухгалтерские кур­сы. Работала бухгалтером около 50 лет в одном учреждении. С1956 года (71 год) — на пенсии по возрасту. Замужем не была, половой жизнью нежила. Малообщительна, была крайне неряшливой, не следила за собой.

С 1946 года (61 год) родные стали замечать странности в поведении больной: появилась нелепая скупость, «воровала вещи» у племянника и отдавала их своей сестре. Собирала ненужный хлам и приносила к себе в комнату. Если кому-нибудь одалживала деньги или вещи, в тот же день требовала вернуть их обратно. Но продолжала работать. С1951 года (66 лет) заметила снижение зрения. С переходом на пенсию стала еще более неряшливой, бездеятельной, себя почти не обслуживала. Появились нарушения памяти: забывала куда что положила, потом говорила, что ее вещи «украли». Иногда наблюда­лась кратковременная потеря сознания — больная падала, не отвечала на вопросы; о случившемся не помнила. Судорог не было. Часто совершала нелепые поступки и дей­ствия: покупала для 10-летнего племянника папиросы и заставляла его курить, затем

категорически отрицала. Днем много спала, ночью же бродила по квартире, Стучала в двepu к соседям. С этого же времени у больной стал увеличиваться череп. Изменилась форма головы. Она становилась бугристой. Усиленно выпадали волосы. В течении последних лет больная жаловалась на головные боли, слабость в конечностях, ухудшение зрения. В таком состоянии больная была госпитализирована в больницу

Голова резко увеличена в размерах. Череп деформирован, с сильно выдающимися буграми. Волосяной покров очень скуден. Кожные покровы бледные. В легких влажные и сухие хрипы. Питание несколько повышенное.

Левый зрачок шире правого, реакция на свет вялая, конвергенция ос****. Носогубная складка сглажена. Сухожильные и периостальные рефлексы вялые. Мышечный тонус на нижних конечностях повышен. Походка слабая, двигается с посторонней помощью. Патологических рефлексов нет. (?)ервов бледно-розовой окраски, артерии узкие. Внутриглазное давление (?).

Снижено функциональное состояние коры головного мозга с очагом па­тологической активности в глубоких его отделах.

Внешне череп увеличен во всех направлениях за счет утолщения костей. Структура костей свода резко перестроена и имеет вид мозаики: участки хлопьевидной формы чередуются с менее плотными участками (?)ределяется рисунок артериальных борозд, швов, каналов диплоиче(?)ое седло не дифференцируется. При рентгенографии костей таза, тазобедренных суставов выраженных изменений не обнаружено, исследование крови не проводилось.

Диагноз: органическое заболевание головного мозга, болезнь Педжета, общий атеросклероз, атеросклеротический кардиосклероз, эмфизема легких.

Психическое состояние: пассивна, все время лежит в постели, передвигается с посто­ронней помощью. Неопрятна в постели мочой и калом.

Спонтанно жалоб не предъявляет. При расспросах жалуется на боли в ногах. С окру­жающими не общается, ничем не интересуется. В окружающей ситуации ориентиро­вана неточно: не может определить текущие год и месяц.

Утверждает, что работает и «довольно успешно справляется со своими обязанностя­ми» или что она «в настоящее время отдыхает в доме отдыха в ГПУ». Считает, что ей 55-57 лет, у нее живы родители. Не замечает нелепости своих высказываний, когда го­ворит о возрасте якобы живой матери: ей 57 лет. Имена родных путает. О себе не мо­жет сообщить никаких сведений. Не помнит ни одной исторической даты или собы­тий из личной жизни. Запоминание текущих событий нарушено сравнительно меньше. Из окружающих выделяет лечащего врача, называет его по имени и отчеству, эмоцио­нально реагирует на его появление в палате. В беседе временами дает весьма разумные ответы, правильно понимает и передает переносный смысл пословиц. Арифмети­ческий счет ведет устойчиво, правильно, но отмечается быстрая утомляемость. При экспериментально-психологическом исследовании выявлено грубое нарушение па­мяти — не может воспроизвести содержание прочитанного рассказа; пересказ изобилу­ет искажениями и привнесениями. Обращает на себя внимание некоторая заторможен­ность и отвлекаемость.

Постепенно больная становилась все более вялой, адинамичной, безразличной к окру­жающему, не вставала с постели и при явлениях нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности скончалась.

Из протокола вскрытия. Окружность черепа без мягких тканей — 64 см. Отмечает­ся выраженное увеличение лобных и теменных бугров. Кости черепа распиливаются лег­ко, особенно в затылочных отделах, где они свободно режутся ножом. Деление кости на компактное и губчатое вещество отсутствует, кость выглядит равномерно- нежно-порозной. Толщина черепа колеблется от 1,5 до 3,7 см (на уровне лобных бугров). Внутренняя поверхность костей довольно шероховата, артериальные борозды глубоки. Пирамидки височных костей массивны, уплотнены. Передняя, средняя и задняя череп­ные ямки укорочены, неглубоки. Вход в турецкое седло округлой формы, расширен в попе­речнике до 4 см, полость его небольшая, из нее исходит опухолевидное разрастание овальной формы размерами 6,5-4,0-3,0 см, ножкой которого является воронка гипофиза. Опухоль мягкоэластичной консистенции, покрыта очень тонкой прозрачной капсулой, под которой видны множественные, различной величины и формы сливающиеся между со­бой свежие кровоизлияния. Ткань опухоли буровато-синюшная, кашицеобразная. Опухоль из полости турецкого седла направляется строго по средней линии кпереди, прикрывает зрительные тракты и хиазму, обонятельные треугольники и тракты, достигая сво­бодным концом обонятельные луковицы. Вес мозга —1045 г, вес опухоли — 65 г. Сосуды основания мозга, средние мозговые артерии — с единичными очень мелкими бляшками атеросклероза. Мягкая мозговая оболочка тонкая, сосуды по ходу борозд умеренно полнокровны. Основание мозга широкое, уплощенное. Ткань мозга очень дряблая, резко отечная. Желудочки мозга щелевидны с чистой бледной эпендимой. Рисунок серого вещества коры и подкорковых образований во всех отделах четкий, каких-либо очаговых изменений не найдено. Сосудистые сплетения—без особенностей. Патологоанатомический диагноз: аденома гипофиза; болезнь Педжета (деформи­рующий остоз) с поражением костей свода черепа. Значительный отек и набухание в ткани мозга. Дистрофические изменения печени и мышц сердца. Мелкоочаговая рассе­янная пневмония. Умеренно выраженный универсальный атеросклероз. Изменения в мозге носят характер хронической дисциркуляторно-гипоксической энцефа­лопатии со значительной диффузной гибелью нервных клеток, ишемическими и атрофи­ческими их изменениями, ареактивностью и дистрофичностьюмикроглии и астроглии. В основе этих изменений, видимо, лежит синдром внутричерепной гипертензии, обу­словленный наличием внутричерепной опухоли и поражением костей свода черепа деформирующим остозом.

Таким образом, у больной с выраженной картиной болезни Педжета на секции была об­наружена прижизненно нераспознанная опухоль гипофиза.

Это наблюдение интересно прежде всего сочетанием болезни Педжета и прижиз­ненно нераспознанной аденомы гипофиза.

На всем протяжении заболевания ведущими в клинической картине были психиче­ские расстройства. Вначале они проявлялись как обострение присущих больной харак­терологических особенностей. Затем стали прогрессивно снижаться инициатива, целе­направленность и активность больной. Грубо нарушилась память. В течение всего забо­левания оставалась выраженной астеническая симптоматика.

В период пребывания больной в стационаре в клинической картине психических на­рушений на первый план выступали грубые эмоционально-личностные нарушение — активности, инициативы, целенаправленности и эмоциональных переживаний. Б целом можно говорить о синдроме аспонтанности. Он сочетался с амнестическими расстройствами и сдвигом в прошлое. Эта сенильноподобная симптоматика отлича­лась от старческого слабоумия рядом особенностей. При резком снижении памяти на прошлое у больной оставалась некоторая возможность к запоминанию (она в частно­сти самостоятельно усваивала новый материал при психологических исследованиях, запомнила врача). У больной была резко выражена астения — вялость, быстрая утом­ляемость с некоторой заторможенностью и медлительностью при отсутствии суетли­вости. Эти особенности психопатологической картины характерны для опухолей гипофиза и вероятно обусловлены эндокринными нарушениями. О поражении мозга свидетельствовали анамнестические и клинические данные: указания на головные боли, обморочные, катаплектоидные состояния, снижение зрения, бледно-розовая окраска дисков зрительных нервов, четкое нарушение ритма сна и бодрствования, из­менения электрической активности мозга с очагом патологической активности в глубоких отделах мозга, недифференцированносгь контура турецкого седла. Хотя у описанной больной не было отмечено других признаков акромегалии (кроме увеличения костей черепа), которая является клиническим симптомом СТГ-продуцирующей аденомы гипофиза, все перечисленное в сочетании с довольно грубой невро­логической симптоматикой могло бы натолкнуть на мысль об опухоли гипофиза.

В том, что аденома гипофиза, вероятно, гормонально неактивная, в данном наблюде­нии не была диагностирована прижизненно, возможно, сыграла роль недооценка уже упомянутых анамнестических и клинических данных и наличие болезни Педжета — заболевания редкого, мало знакомого врачам-психиатрам. Б существующей литературе плохо освещен вопрос, сопровождается ли болезнь Педжета какими-либо психическими нарушениями. Существует точка зрения, что психотических состояний при этом заболе­вании не бывает, однако описаны случаи сенильных психических нарушений.

Скорее всего отмеченные у больной психические нарушения обусловлены множест­вом факторов. Первостепенное значение имела, вероятно, длительно развивавшаяся аденома гипофиза с сопровождавшими ее эндокринными расстройствами, локаль­ными и общемозговыми нарушениями. Поздний возраст отразился на оформлении клинической картины психических расстройств у больной с опухолью мозга.