Глава 11

Паркинсонизм

Доброхотова Г.А., Засорина МА

Дж. Паркинсон в 1817 году написал свое знаменитое «Эссе о дрожательном парали­че». Основными проявлениями болезни автор считал дрожание и слабость. «Существу­ют легенды о наличии этой болезни у самого Паркинсона и облегчении ее течения по­сте возникшего у него центрального гемипареза» (Голубев ВЛ. и соавт., 1999). Шарко (1880) предложил назвать это заболевание болезнью Паркинсона. В начале XX века Бриссо (1909) ввел термин «паркинсонизм», или «синдром паркинсонизма». Эти три термина прочно вошли в литературу.

Встречается с частотой 1:1000, а у пожилых — 2:1000 (Peterson G.M. et al., 1988). Носит прогредиентный характер. Различают следующие стадии заболевания: 1) на­чальных проявлений в одной конечности; 2) гемипаркинсонизма, когда начальные проявления возможны уже и на противоположной конечности; 3) двустороннего пора­жения с выраженной картиной; 4) практически полной обездвиженности (Кандель Э.И., 1965). Кроме того, выделены группы этой патологии: I) болезнь Паркинсона; 2) симптоматический паркинсонизм: токсический — обратимый и необратимый — нейролептический (Флейс Э.П., 1970; Friedman A. et al., 1988); 3) «паркинсонизм плюс» —группа дегенеративных заболеваний (наследственных и спорадических), в кли­нической картине которых встречается паркинсонизм (Голубев ВЛ. и соавт., 1999).

Поскольку паркинсонизм возникает при многих заболеваниях, и его клиническая картина во всех случаях схожа, принято считать, что его развитие связано с поврежде­нием одних и тех же структур — дегенерацией нейронов ядерных образований экстрапирамидной системы.

Главной в клинической картине считается триада: тремор, мышечная ригидность, акинезия. Тремор как первый симптом заболевания наблюдается у 50-56% больных; проявляется на одной стороне дистальной части конечности, чаще руки. Различают; 1) тремор покоя; 2) постуральный тремор (дрожание появляется в положении сидя, стоя и усиливается при произвольных движениях); 3) тремор действия (возникает при произвольном движении); 4) интенционный тремор (возникает при целенаправлен­ном движении, усиливаясь по мере приближения к цели).

У 30-35% больных первым симптомом является ригидность, которая проявляется сопротивлением пассивным движениям в крупных суставах. Мышечный тонус изме­нен по типу восковой ригидности или «зубчатого колеса».

Акинезия-гипокинезия выражается в уменьшении спонтанной активности. Во вра­чебной практике акинезия определяется еще как состояние, проявляющееся снижением динамики движений, общим падением моторных функций и двигательной инициати­вы (БМЭ, 1977, т.6, с.620). Картина акинезии наиболее характерна для паркинсонизма: больной неподвижно лежит или сидит в постели; он испытывает состояние общей ско­ванности, моторика его чрезвычайно ограничена, произвольные движения замедлены, склонны к застыванию, лицо маловыразительно, маскообразно. В связи с двигательной задержкой изменяется почерк: больной пишет медленно мелким почерком (микрогра­фия). Особенно затруднено начало движения. С течением времени обеднение движе­ний нарастает до полной обездвиженности.

Помимо триады характерны: 1) микробазия (уменьшение длины шага и семенящая походка); 2) нарушения мимики (лицо становится менее выразительным и в конце кон цов почти неподвижным); 3) расстройство речи (теряются выразительность, интона­ционные нюансировки высказываний) и письма.

Обратившие внимание на микробазию Ж.М. Глозман, К.Г. Бичева (1997) ссылаются на JI.C. Выготского и А.Р. Лурия, считавших возможной ее компенсацию «на основе пе­рестройки функциональных систем, обеспечивающих двигательную деятельность, пе­реноса ее с подкоркового уровня на уровень коры, т.е. включения непроизвольно регу­лируемого навыка ходьбы в произвольно регулируемую деятельность». Метод основан на использовании внешних опор (полосок бумаги), перешагивая которые больной мо­жет увеличить длину шага. Программа реабилитационных занятий включает три эта­па: 1) констатирующий, когда определяется исходная длина шага и степень микробазия (по сравнению с нормативными); 2) тренирующий, предусматривающий постепенное увеличение расстояния между внешними зрительными маркерами; 3) этап интериоризации, где происходит постепенная замена маркеров их мысленным представлением, то есть переход от внешней регуляции ходьбы к собственной внутренней регуляции. Вместе с преодолением микробазии активизировалась психическая деятельность, сни­жались брадикинезия и брадифрения.

Многое из изложенного относится к целостной психомоторной деятельности. Как проявление психопатологической симптоматики может рассматриваться исчезно­вение способности управлять собственными движениями, скоростью их реализации, достижения цели, то есть утрата произвольного их начала.

С этим главным расстройством неразрывно связаны такие психические нарушения как замедление речи, исчезновение просодических ее характеристик, невыразитель­ность мимики. Застывшее выражение лица больного только подчеркивает, какое значе­ние имеют двигательные возможности мимических мышц в выражении эмоций.

W. Danielczuk (1986), описавший психические нарушения при паркинсонизме считает, что они могут быть обусловлены как самим паркинсонизмом (брадифрения), так и антипаркинсоническими препаратами. Начальные признаки психоза (аффект страха, растерянность, бессонница, галлюцинаторно-параноидное состояние с наруше­нием ориентировки) им отмечены у 20% амбулаторных и 2/3 больных с тяжелой фор­мой паркинсонизма. Они успешно лечились снижением доз антипаркинсонических и назначением нейролептических препаратов. Автор полагает, что слабоумие при пар­кинсонизме не столь выражено, как при сенильной деменции; его развитию способст­вует «когнитивная депримированность, особенно при ригидно-акинетической форме паркинсонизма». Когнитивные расстройства, достигающие степени «глубокой демен­ции», G. Ransmayr (1986) отметил у 15% пациентов. R. Mayeux et. al. (1986) у 47% больных наблюдали депрессии, у 40% — расстройства сна, утомляемость, «потерю самоува­жения». Кроме того, возможны другие собственно психические нарушения: неврозоподобные, психотические состояния и др. Они, к сожалению, недостаточно изучены.

Психические нарушения могут быть в числе первых симптомов заболевания. В ряде случаев они могут быть настолько выражены, что больные (или их родствен­ники) вынуждены обратиться к психиатру как к первому из врачей. Приведем соответ­ствующий пример.

Больной С-н, 60лет, правша. Поступил в НИИ нейрохирургии с диагнозом: дрожательно-ригидная форма паркинсонизма III степени; И/б 84258/92.

Со слов жены, в течение трех последних (перед поступлением в институт) лет больной наблюдался у районного психиатра. Поводом к обращению именно к психиатру были «плохое настроение», раздражительность, бессонница. Больной ограничил контакты, мало общался со знакомыми. По назначению психиатра в течение 3 лет принимал амитриптилин. Но в силу все более явных признаков дрожательно-ригидной формы паркинсонизма обратился в НИИ нейрохирургии.

14.01.82 произведена стереотаксическая деструкция в области вентро-оральной группы и zona inserta левого зрительного бугра.

На 2—3-й день после операции резко изменилось поведение больного. Стал беспокойным. Однажды ночью вскочил с постели и стал бегать по палате. Резко ухудшился сон. Прак­тически не спит по ночам. Тревожен, напряжен, плаксив. Постоянно подзывает к себе врачей, высказывает много жалоб, в частности на боли в сердце, руках. На 14-й день после операции во время осмотра психиатра утром лежит в постели, зо­вет к себе персонал. Жалуется: «Мне плохо... будет поздно, если сейчас что-то не пред­примете». На гиперемированном лице больного — выражение тоски, тревоги, беспо­койства. Обе руки дрожат так сильно, что больной сотрясается вместе с постелью. При расспросах все быстро понимает, правильно отвечает на вопросы. Ориентирован. Безошибочно называет текущие день недели, месяц, число и дату операции. Узнает и правильно называет лечащего врача. Помнит все происходящие вокруг него события. Назначен амитриптилин по 25 мг 3раза в день и феназепамутром и днем — по 1мг, ве­чером — 2 мг.

При осмотре на следующий день сообщил, что спал ночью «лучше, хотя не очень хоро­шо». В момент беседы лежит спокойно. На вопросы отвечает по существу, правильно. Помнит и правильно называет врача-психиатра. Нет той тревоги, внутренней на­пряженности, страха, что были вчера. Но при разговоре быстро устает. Сам просит закончить осмотр, предварительно поблагодарив врача.

В этом наблюдении в картине болезни наряду с акинетико-ригидной формой пар­кинсонизма грубо выражены психопатологические проявления. Они были столь явны­ми, что родственники сочли необходимым обратиться в первую очередь к психиатру. На первый план выступал тревожно-депрессивный синдром с бессонницей. Он зани­мал главное место в начале болезни. Больной в течение 3-х лет наблюдался психиатром. Лечение антидепрессантами и транквилизаторы со снотворным эффектом оказывали успокаивающее влияние на больного. Но в связи с нарастанием неврологической сим­птоматики вынужден был обратиться в НИИ нейрохирургии.

Остается почти не изученным вопрос о возможном развитии паркинсонизма у лиц с определенными индивидуальными особенностями, среди которых и профиль функ­циональной асимметрии. Среди больных, изученных разными авторами, наверное, должны бы быть, имеющие, в частности, признаки левшества. Возможным представля­ется предположение о более частом развитии паркинсонизма у лиц с признаками лев­шества. Но этот вопрос остается не просто не изученным, а часто в литературе вообще не упоминается. Среди доступных нам литературных источников мы не нашли работ, в которых учитывалось бы в числе индивидуальных свойств больных, страдающих этим недугом, профиль функциональной асимметрии. Есть лишь некоторые указания на сторону поражения мозга. Так, В.А. Абзолеев (1995) пишет о «заинтересованности церебральных структур левого полушария и изменениях в психоэмоциональной сфе­ре, отражающей дисфункции главным образом левой половины мозга».

В своей книге «Болезнь Паркинсона и синдром Паркинсона» B.Л. Голубев, Я.И. Ле­вин, A.M. Вейн (1999) выделяют раздел «Паркинсонизм и проблема межполушарных взаимоотношений». Они предполагают особую заинтересованность срединных структур мозга, «отражающих, по-видимому, формирование своеобразных условий межполушарного взаимодействия». Авторы пишут, что правосторонние формы гемипаркинсонизма встречаются «несколько чаще» левосторонних, что совпадает с из­воженным выше взглядом В.А. Абзолеева (1995). Но подробной оценки профиля функциональной асимметрии как индивидуального признака больного и его значения я развитии паркинсонизма не приводят.

По стороне гемипаркинсонизма нами были сформированы две группы больных, в каждой по 4 человека. Первую группу составили больные с правосторонним, вторую с левосторонним гемипаркинсонизмом. Обнаружилось, что все больные второй груп­пы имели признаки левшества. Поэтому представляется не просто целесообразным, а обязательным в числе индивидуальных особенностей больных паркинсонизмом оп­ределять профиль функциональной асимметрии. По всей видимости, это позволит не только выявить возможные различия в картине паркинсонизма, но и изучить реакции больных (правшей и левшей) на антипаркинсонические средства.

Если исходить из сравнительного изучения различных заболеваний мозга у прав­шей и левшей, оправданным представляется ожидание у левшей иных, чем у правшей, проявлений самого паркинсонизма и реакции на применяющиеся для лечения боль­ных средства.

Приведем пример.

Больной С-в, 43 года. Поступил в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко с диагнозом: акинетико-ригидная форма паркинсонизма, III степени; И/б 414/93. В данном наблюдении нет полного исследования профиля асимметрии. О частичном левшестве (леворукости) больного можно судить лишь по выполнению специальных ма­нуальных проб (переплетение пальцев, аплодирование).

Первые симптомы заболевания проявились в 1984 году в виде затруднения при переносе левой ноги, неустойчивости при ходьбе, латеропульсии. В 1986 году возникли явления брадикинезии, преимущественно слева. С 1988 года начал регулярный прием антипаркинсонических препаратов— циклодол по 1 таблетке Зраза в день, паком по 1 таблет­ке 3 раза в день. Начало действия накома — от 1,5 до 3 часов, продолжительность его эффекта—от 1 до 1,5 часов. Начало действия препарата (ON-эффект) не всегда было плавным. Иногда ON-эффект возникал внезапно или двукратно, иногда же требовалось увеличение дозы накома в 2 раза из-за отсутствия ON-эффектаот однократной дозы. При поступлении в институт в статусе больного на первый план выступал акинетико-ригидный синдром в виде практически полной обездвиженности вне действия на­кома. Иногда проявлялся средне-размашистый тремор обеих кистей, больше левой. На фоне действия препарата брадикинезия и ригидность полностью регрессировали, резко уменьшался тремор. Возникали, однако, медикаментозные дискинезии, преиму­щественно в левой руке и мышцах шеи в виде хореоформных гиперкинезов. Обращал на себя внимание субдепрессивный фон настроения с плаксивостью. 16.02.93 больному была проведена стереотаксическая трансплантация эмбриональной дофаминэргической ткани среднего мозга в головку хвостатого ядра и скорлупу справа. В первые 3 дня после операции отмечалась выраженная положительная динамика в виде уменьшения тяжести состояния вне действия накома, появления «приятной легкости в теле», снижения брадикинезии, уменьшения степени выраженности медикаментозных дискинезии, увеличения длительности действия накома с 1,5 часов до 3-3,5 часов. В дальней­шем отмеченные признаки улучшения состояния уменьшились и исчезли. Но эффект операции, выразившийся в удлинении времени действия накома, остался сохранным.

В приведенном наблюдении обращают на себя внимание следующие особенности возникновения у больного с частичным левшеством левостороннего гемипаркинсо­низма; сочетание акинетико-ригидных расстройств с психопатологической симптома­тикой, в частности с субдепрессивным синдромом; индивидуальные, отличающиеся от стандартных, временные параметры действия накома в дооперационном периоде; бы­строе, но оказавшееся кратковременным улучшение в послеоперационном периоде выражавшееся как в редукции акинетико-ригидного расстройства, так и в значительном удлинении периода действия накома.