3. Острая надпочечниковая недостаточность. Аддинонический криз. С-м Уотерхауса-Фридериксена.

Надпочечники состоят из коркового и мозгового вещества. В корковом веществе 3 зоны: клубочковая, пучковая, сетчатая. Клетки клубочковой зоны вырабатывают минералокортикоиды (альдостерон), пучковой - ГК (кортизол, гидрокортизол), сетчатой - андрогены; клетки мозгового вещества варабатывют катехоламины (адреналин,норадреналин,дофамин).

ОНН - неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания.

Этиология: 2-сторонее массивное кровоизлияние в надпочечники (с-м Уотерхауса-Фридериксена) на фоне септических состояний (менингококковая, стрептококковая инфекция), значительных ожогов, больших операций, ДВС-синдрома, наследственных коагулопатий; осложнение системных заболеваний (СКВ, узелковый периартериит) в результате тромбоза центральной вены, эмболии артериальных сосудов надпочечников; декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности; декомпенсация врожденной гипертрофии коры надпочечников; стрессовые ситуации; необоснованное снижение или отмена глюкокортикоидных препаратов.

Патогенез: внезапное резкое снижение глюко- и минералкортикоидов приводит в первую очередь к резким нарушениям электролитного баланса-усиленному выделению натрия и хлора, задержке калия. Это вызывает падение АД, ЖК расстройства, эксикоз, угрозу остановки сердца в результате гиперкалиемии, развитие шока.

Клиника: снижение АД (коллапс), тахикардия, глухость сердечных тонов, нитевидный пульс, одышка, нарушение микроциркуляции: мраморность кожи, цианоз, гипостазы, многократная рвота, диарея, боли в животе, повышение температуры, признаки эксикоза, олигурия, мышечная гипотония, адинамия, резкая слабость, парестезии, судороги гипоксического или гипогликемического генеза, в терминальной стадии-потеря сознания, развивается шок. Выявляются признаки того состояния, на фоне которого развилась ОНН (вирилизация внешних половых органов, гиперпигментация при адреногенитальном синдроме, типичная сыпь на коже при менингококцемии).

Диагностика: клиника, гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия, гемоконцентрация (повышение Ht), гипогликемия, метаболический ацидоз. ЭКГ: при калиемии 5,7–6,5 ммоль/л, появляются высокие и заостренные зубцы Т, затем может развиться АВ блокада 1 степени. При калиемии 6,5–7,5 ммоль/л уплощаются зубцы Р, а при уровне 7,0–8,0 расширяются комплексы QRS и наблюдается депрессия сегмента SТ. Тяжелая гиперкалиемия > 8 ммоль/л проявляется расширением и углублением зубцов S, слиянием зубцов S и «пикообразных» зубцов Т с исчезновением изоэлектрического участка сегмента ST. При наличии такой двухфазной кривой значительно возрастает риск асистолии.

Лечение: 1.Заместительная терапия ГК: гидрокортизон 10-12 мг/кг в/в струйно (или преднизолон 2-4 мг/кг), далее гидрокортизон 2-4 мг/кг в/в каждые 4 часа (т. е. 6 р/сут).

2. Минералокортикоиды после прекращения рвота перорально: флудрокортизон (кортинеф) 0,1-0,2 мг/кг/сут.

3. Регидратация: 5% глюкоза + 0,9% NaCl 1:1 50 мл/кг в первые 2 часа, далее по 25 мл/кг за последующие 3-4 часа. Продолжать при необходимости по 20-25 мл/кг.

4. При выраженном снижении АД — допамин (развести с 200 мл 0,9% NaCl) со скоростью 8-10 мкг/кг/мин. Контроль АД каждые 5-10 мин.

5. Кокарбоксилаза 100 мкг/кг в/м или в/в в возрастной дозе.

6. При гиперкалиемии: 10 % глюконат кальция в/в медленно в течение 2-5 мин; 7,5% натрия бикарбонат 2-3 мл/кг в течение 30-60 мин.

7. Для коррекции метаболического ацидоза (рН менее 7,2) вводят 7,5% бикарбонат натрия.

8. После стабилизации состояния дозу ГК постепенно уменьшают (в течение 5 дней) и доводят до поддерживающей (1/3 от начальной дозы).

Билет 10