2.Симптоматические эндокринные артериальные гипертензии: причины, патогенез гипертензии, симптоматология. Дополнительные методы исследования.

Феохромоцитома — это хромаффинная опухоль, которая продуцирует, накапливает и выделяет катехоламины — адреналин и норадрена-лин. Чаше всего феохромоцитома исходит из мозгового слоя надпочечников, но источником ее могут быть хромаффинные клетки, расположенные в области симпатических ганглиев в различных участках тела (первичные феохромоцитомы, расположенные вне надпочечников, обозначают как параганглиомы). Освобождение катехоламинов из опухоли приводит к вегетативным катехоламиновым пароксизмам и АГ, нередко в форме тяжелых гипертензивных кризов. Иногда феохромоцитома приобретает черты злокачественного роста и может давать метастазы, что более характерно для вненадпочечниковой локализации этой опухоли. Чаще всего феохромоцитома обнаруживается у лиц молодого или среднего возраста, но может встречаться и у детей. Примерно в 10% случаев феохромоцитома проявляется у нескольких членов семьи и наследуется аутосомно-доминантно. При характеристике феохромоцитом иногда приводится ориентировочное «правило 10-ти». Около 10% больных с фсохромоцитомой не имеют АГ; в 10% случаев феохромоцитома расположена вне надпочечников, но в пределах брюшной полости (при этом опухоль развивается в области симпатических ганглиев, расположенных по ходу чревной и мезелтериальных артерий); 10% кненадпочечниковых фсохромоиитом локализуются и вне брюшной полости (в мочевом пузыре, в грудной клетке, в области шей­ных симпатических ганглиев по ходу IX и X пар черепно-мозговых нервов). Среди больных — около 10% детей; в 10-15% случаев феохромоцитому обнаруживают у нескольких членов семьи. В 10% случаев феохромоцитому находят в обоих надпочечниках, причем такое билатеральное расположение чаще наблюдается при наследственных формах заболевания. Приблизительно у 10% больных в момент обнаружения опухоли уже имеются метастазы.Основные клинические проявления феохромоцитомы: Ведущим признаком болезни является повышение АД. Наиболее характерны кризы с внезапным возрастанием АД до 280-300/180-200 мм рт. ст. Появляется головная боль, чувство страха, профузный пот, тахикардия, резкое побледнение или покраснение кожи. Нередко возникают ангинозные боли, боли в животе, тошнота, рвота. Отмечаются различные нарушения ритма сердца, среди них такие тяжелые, как желудочковая тахикардия и даже фибрилляция желудочков сердца.В период криза обнаруживают гипергликемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение температуры тела.Иногда феохромоцитома проявляется постоянной АГ с возникновением на ее фоне кризов, которые могут быть не столь резко выраженными, как при первом варианте течения.

Катехоламиново-гипертензивный криз может закончиться летально при картине шока, напоминающей острую надпочечниковую недостаточность. Стойкая АГ нередко приводит к смерти от мозгового инсульта или инфаркта миокарда.Диагностика феохромоцитомы:Для распознавания феохромопитомы имеет значение следующее: оценка клинических данных, позволяющих заподозрить феохромоцитому; определение катехоламинов или их метаболитов в суточном количестве мочи (в период, когда имеются отчетливые симптомы заболевания); результаты компьютерной томографии надпочечников. Синдром Кушинга — группа заболеваний, общим для которых является повышенная продукция кортизола корой надпочечников. Причины артериальной гипертензии при синдроме Кушинга: Считается, что повышенное содержание глюкокортикоидов в крови и тканях приводит к задержке натрия, что способствует возникновению АГ. У некоторых больных с синдромом Кушинга повышен уровень и минералокортикоидов. Возможно, что глюкокортикоиды стимулируют также ренин-ангиотензиновую систему и увеличивают реактивность сосудистой стенки по отношению к прессорным воздействиям.Клинические проявления синдрома Кушинга: Большинство больных имеет типичный вид — избыточное отложение жира в области лица, шеи, туловища, лунообразное лицо, кожа сухая, истонченная, на лице и в области груди багрово-цианотичного цвета. Стрии на коже живота, бедер, внутренней поверхности плечей. Гипертрихоз на коже лица, спины. Отмечаются легкое появление синяков на коже, остеопороз, полицитемия, гипергликемия, гипокалие-мия, психические нарушения (депрессия или эйфория). Выражена мышечная слабость, работоспособность понижена. АГ выражена у большинства больных и может достигать очень высокого уровня. Исход заболевания нередко определяется поражением сердечно-сосудистой системы на фоне АГ.Что лежит в основе распознавания синдрома Кушинга:Диагноз основан на характерных клинических проявлениях. Экзогенная природа заболевания выясняется при сборе анамнеза, когда имеются сведения о длительном применении глюкокортикоидов, например, при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, бронхиальной астме, нефротическом синдроме и других заболеваниях.При подозрении на эндогенный синдром Кушинга определяют корта зол в суточной моче (содержание более 250 мкг подтверждает диагноз). После выявления гиперкортизолемии проводят дифференциальную диагностику вариантов синдрома, а на заключительном этапе — устанавливают локализацию патологического процесса. Первичный гиперальдостеронизм (альдостерома, или синдром Конна) связан с гиперпродукцией основного секретируемого надпочечниками минералокортикоида — альдостерона. В основе заболевания чаще всего лежит аденома коры надпочечника, реже — двухсторонняя гиперплазия коры надпочечников или карцинома. Термин «первичный гиперальдостеронизм» подразумевает, что стимул к повышенной продукции альдостерона исходит из самих надпочечников. При вторичном гиперальдостеронизме повышенная продукция альдостерона осуществляется под влиянием вненадпочечниковых стимулов, что наблюдается при сердечной недостаточности, циррозах печени, нефротическом синдроме, ренальных гипертензиях.О патогенезе первичного гиперальдостеронизма: Гиперпродукция альдостерона приводит к повышенному обмену натрия на калий и ион водорода в канальцах почек, что вызывает гипока-лиемию и внеклеточный алкалоз. Вследствие повышенной реабсорб-ции натрия и увеличения объема внеклеточной жидкости развивается АГ. Гипокалиемия и внеклеточный алкалоз обусловливают и другие клинические проявления ПГА.Основные клинические признаки первичного гиперальдостеронизма: Артериальная гипертензия чаще имеет умеренный характер, но иногда регистрируются высокие цифры АД (порядка 240/120 мм рт. ст.). При тяжело и длительно протекающей АГ возможно развитие инсульта, инфаркта миокарда.

Гипокалиемия и внеклеточный алкалоз приводят к перемежающейся мышечной слабости, преходящим параличам мышц ног, спазмам и контрактурам конечностей. Наблюдаются парестезии, полидипсия, по-лиурия. психастенические состояния.Основные диагностические критерии первичного гиперальдостеронизма:Выражена преимущественно диастолическая гипертензия без отеков и с явлениями полиурии, полидипсии, мышечной слабости. Лабораторно определяется гипокалиемия, гинернатриемия, метаболический алкалоз. Содержание альдостерона в плазме и моче значительно увеличено, при этом введении избыточных количеств натрия или назначение дезокепкортикостерона ацетата не подавляет повышенного уровня альдостерона.

Содержание ренина в плазме понижено, а дефицит натрия (например, при недостаточном его введении или при использовании мочегонных) не приводит к повышению уровня ренина.

При наличии перечисленных признаков для визуализации опухоли используют компьютерную томографию и/или магнитно-резонансную томографию. Эти же исследования позволяют дифференцировать аденому и двустороннюю гиперплазию коры надпочечников.