Билет 32

1. Сферопризматические очки. Показания, правила выписки, методы наблюдения.

2. Болезнь Коатса, клиническое течение, исход. Ангиоматоз сетчатки, клиника, течение, осложнение.

Болезнь Коатса (наружный геморрагический ретинит Коатса) — идиопатическое заболевание, характеризующееся полиморфными изменениями сосудов сетчатки, локализующимися преимущественно на периферии, и массивной интра- и субретинальной экссудацией.

. В 1908 г. G. Coats сообщил о трех формах поражений заднего отрезка глаза, характеризующихся изменениями сосудов сетчатки и выраженной экссудацией. 

Формы:

 экссудативные изменения без сосудистых нарушений; 

 варианты с аномалиями сосудов;   сочетания васкулярных нарушений с обширными артериовенозными мальформациями.

Во второй работе, появившейся в печати в 1912 г., G. Coats представил описанные им ранее первые две формы патологических состояний как единое заболевание, назвав его наружным геморрагическим ретинитом. Третья же форма ангиоматоза сетчатки известна в настоящее время как болезнь Гиппеля.

Классификация. Общепринятой классификации болезни Коатса в настоящий момент нет. В клинической практике для более четкой опенки тяжести заболевания, прогнозирования его исхода и унификации тактики лечения пациентов с болезнью Коатса мы используем собственную классификацию, выделяя 4 стадии в течении заболевания.

1. Начальная стадия. А. Сосудистые мальформации (микро- и макроаневризмы, те- леангиэктазии, артериовенозные шунты) и мелкие рассеянные очажки твердого экссудата на средней и крайней периферии или в заднем полюсе, но вне пределов макулы

Б. Сосудистые мальформации и непроминирующие очаги твер¬дого экссудата в макуле, а также на периферии

II. Развитая стадия.

А. Локальные проминирующие отложения твердого экссудата в заднем полюсе. Ограниченная экссудативная отслойка сетчатки, протяженность которой не превышает 2 квадрантов

Б. Обширные отложения твердого экссудата, образующего туморообразные депозиты 

Субтотальная (протяженность 2—3 квадранта) экссудативная отслойка сетчатки 

Задняя отслойка стекловидного тела

2. Далеко зашедшая стадия.

А. Тотальная отслойка сетчатки, субретинальные мембраны

Б. Увеит, катаракта, рубеоз радужки. IV. Терминальная стадия. А. Неоваскулярная глаукома 

Б. Субатрофия глазного яблока (фтизис). Клинические проявления. 

В начальной стадии болезнь Коатса протекает бессимптомно, и ее наиболее часто диагностируют у детей в возрасте 2—8 лет при случайных осмотрах офтальмолога перед поступлением в ясли-сад или школу. Заболевание может выявляться уже вскоре после рождения. Классические признаки далеко зашедшей стадии болезни Коатса нередко определяют уже у грудных младенцев в возрасте 2—6 мес. В этих случаях первыми симптомами заболевания являются косоглазие или лейкокория, а при биомикроскопии обнаруживают тотальную экссудативную отслойку сетчатки, причем отслоенная сетчатка в виде пузырей располагается в ретролентальном пространстве или прилегает к задней поверхности хрусталика 

Дети старшего возраста могут предъявлять жалобы на постепенное снижение остроты зрения, появление «пятен» перед больным глазом или искажения формы и размеров рассматриваемых объектов.

Доминирующим симптомом болезни Коатса являются проминирующие отложения твердого экссудата ярко- желтого цвета в слоях сетчатки и субретинальном пространстве, локализующиеся преимущественно в заднем полюсе или тех областях, где находятся измененные сосуды.

Сосудистые аномалии находятся преимущественно на периферии и включают телеангиэктазии, расширенные артериолы, капилляры и венулы, микро- и макроаневризмы, артериовенозные шунты. При офтальмоскопии измененные сосуды могут напоминать красные бусы или гроздь рябины.

Диагностика.

исследование глазного дна методами непрямой офтальмоскопии с использованием бинокулярного налобного офтальмоскопа, биомикроскопии с трехзеркальной линзой Гольдманна и флюоресцентной ангиографии (ФАГ).

Лечение

Первые лечебные процедуры при наружном геморрагическом ретините разработаны еще в середине двадцатого века. Так, ученые Meyer-Schwi- ckerath и Pesch еще в 1960 году опубликовали данные об эффективности ксеноновой коагуляции при болезни Коатса, а также при наличии телеангиэктазиях сетчаткии вторичной субретинальной экссудации. Далее появилось несколько публикаций о возможности применения лазерной коагуляции сетчатки и криотерапевтических методов воздействия у пациентов с патологией Коатса.

Эффективность лечения пациентов с геморрагическим ретинитом напрямую зависит от того, в каком возрасте было выявлено заболевание, а также от своевременности проводимого лечения. При наличии больших объемов экссудата в области заднего полюса или на периферии, который сочетается с массивной отслойкой сетчатой оболочки, лазерная коагуляция в большинстве случаев не приводит к восстановлению зрения, а проводится в качестве органосохраняющей операции.

У детей младшего возраста можно замедлить развитие патологии Коатса и достичь ремиссии путем нескольких курсов лазерной коагуляции или же криотерапевтических сеансов (около 2-6). Между курсами следует соблюдать перерывы продолжительностью 3-4 месяца.

Ангиоматоз сетчатки.

Ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппеля-Линдау, ретиноцелебелловисцеральный ангиоматоз) – это тяжелое генетически обусловленное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Патология относится к группе факоматозов – нейрокожных синдромов, для которых характерно одновременное поражение зрительного анализатора, нервной системы, кожных покровов и внутренних органов.

При болезни Гиппеля-Линдау в сетчатой оболочке глаза образуются множественные гемангиомы – образования, занимающие промежуточное положение между новообразованиями и пороками развития. На глазном дне видны извитые, ампуловидно расширенные сосуды, идущие от ДЗН к сосудистым клубочкам, которые обычно локализуются на периферии. По мере прогрессирования болезни патологический процесс распространяется все ближе к диску зрительного нерва.

Симптомы и диагностика заболевания

. Siegelman различает следующие стадии ангиоматоза сетчатки [12]:

Стадия I: красное пятно, нет активных сосудов, нет экстравазального выхода флюоресцеина и нет питаю­щих сосудов.

Стадия II: слегка проминирующий красный узел, ак­тивные сосуды, выход флюоресцеина, минимальные пи­тающие сосуды.

Стадия III: проминирующий сферический узел, экс­судат на ангиоме и в макуле, геморрагии, профузная флюоресценция, выраженные питающие сосуды, мик­роаневризмы в окружающей сетчатке.

Стадия IV: ангиома с экссудативной отслойкой сет­чатки.

Стадия V (терминальная): тотальная экссудативная отслойка, катаракта, фтизис глазного яблока.

Первые признаки ангиоматоза сетчатки обычно появляются в возрасте 10-30 лет.

В большинстве случаев поражаются оба глаза.

В толще сетчатки ближе к периферии образуются большие капиллярные клубочки больших размеров. Они имеют разнообразную форму, окраску и величину, а их диаметр обычно в 2-5 раз превышает диаметр ДЗН. У больного при этом появляются фотопсии, а острота его зрения постепенно снижается вплоть до полной слепоты.

На более поздних стадиях поражается макулярная область и зрительные нервы. При офтальмоскопии врач может обнаружить картину застойных дисков или увидеть признаки вторичной атрофии зрительного нерва. Ангиоматоз может осложняться суб- и супраретинальными кровоизлияниями, гемофтальмом, вторичной глаукомой, отслойкой сетчатки.

Диагноз устанавливают на основе объективных данных, результатов офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, лазерной томографии сетчатки и инструментальных исследований других органов. Больному делают КТ или МРТ головного мозга, позвоночника, почек, надпочечников, УЗИ поджелудочной железы. Полноценное обследование позволяет выявить опухоли различной локализации.

Лечение болезни Гиппеля-Линдау

На ранних стадиях заболевания возможно разрушение ангиомы посредством криопексии, фото-, диатермо-, лазерной коагуляции. При развитии осложнений может выполняться оперативное вмешательство. В качестве симптоматической терапии могут назначаться кортикостероиды, ангиопротекторы.

Для болезни Гиппеля-Линдау характерно медленно прогрессирующее течение. Заболевание, начавшееся в дет­ском возрасте, протекает относительно благоприятно, в злокачественное может перейти в 35-40 лет и позже. При локализации ангиоретикулом в больших полушариях головного мозга и в мозжечке прогредиентность за­болевания независимо от возраста чрезвычайно быстрая.

Прогноз при болезни Гиппеля-Линдау неблагоприятный. Разрыв ангиом, аневризм с последующим кровоизлиянием в головной мозг, другие жизненно важные органы может привести к летальному исход. Средняя продолжительность жизни дин с цереброретинальным антиоматозом — 40±9 лет. Церебеллярная гемангиобластома — наиболее частая причина смерти (47±7% случаев) при болезни Гиппеля-Линдау.