34. Бульбарлы паралич.

Тілжұтқыншақ, кезбе және тіл асты нервтерінің қозғалтқыш нейондарының перифериялық тип бойынша зақымдалуы булбарлы параличке алып келеді. Ол IX, Х және XII бас жұп нервтерінің ядросының сопақша ми аймағында немесе ми негізінде түбірлерінің немесе нервтің өзінің зақымдалуында туындайды. Бұл бір жақты немесе екі жақты зақымдалу болуы мүмкін. Екі жақты зақымдалуда өмірге қабілетсіз болады. Бұл бүйірлік амиотрофиялық склерозда, сопақша ми тұсындағы қан айналым бұзылысында, ми бағаны ісігінде, энцефалитінде, сирингобулбияда, полиэнцефаломиелитте, полиневритте, үлкен шүйде тесігінің аномалиясында ми негізінің сынығында кездеседі.

Бульбарлы паралич жұмсақ таңдайдың, жұтқыншақ үстілік, жұтқыншақтық параличпен бірге жүреді. Дауыс мыңғырлап, қатаң және қарлыққан (афония), сөзі – түсініксіз (дизартрия) немесе сөйлей алмайды (анартрия), жұтыну акты бұзылады: сұйық тамақ мұрынға түседі, көмей (дисфагия), жұтыну және таңдайлық рефлексі жоқ. Қараған кезде жұмсақ таңдай доғасы және дауыс байламында қозғалыс жоқ, тіл бұлшықеттерінің фибрилярлы дірілі, олардың атрофиясы, тіл қозғалысы глоссоплегияға дейін шектелген. Ауыр жағдайда өмірлік маңызды ағзалардың қызметі бұзылады (тыныс алу және жүрек қызметі). Жұтынудың бұзылысы, сөйлеу фонациясы және артикуляция IX, Х және XII бас ми жұп нервтерінің өзі емес қыртысты- ядролы жол арқылы үлкен ми қыртысы мен бас ми нервтерінің сәйкес ядроларымен байланыстырады. Бұл жағдайда сопақша ми тікелей зақымдалмайды, сондықтан бұл синдром «күрделі бульбарлы паралич» (псевдобульбарлы синдром) деп аталады.

35. Псевдобульбарлы паралич.

Псевдоульбарлы синдромның негізгі ерекшелігі, орталық паралич болғанымен, сопақша мимен байланысты ми бағанының рефлекстерінің жоғалуы байқалмайды.

Ядроүстілік жолдардың бір жақты зақымдалуында тіл жұтқыншақ және кезбе нервтердің ядролары қыртыспен екі жақты байланысқандықтан қызметінің бұзылуы байқалмайды. Бұл кезде тіласты нерві зақымдалуында тілін сыртқа шығарған кезде зақымдалған ошаққа қарсы жаққа қарайды (яғни тілдің әлсіз бұлшықеті жағынат қарайды). Сөйлеу бұзылысы байқалмайды. Осыған байланысты, псевдобульбарлы синдром IX, Х және XII бас ми жұп нервтерінің орталық қозғалтқыш нейрондарының екі жақты зақымдалуында ғана кездеседі. Басқа орталық параличтердеге сияқты бұлшықет атрофиясы және электроқозғыштықта өзгеріс болмайды.

Дисфагия, дизартриядан басқа оральды автоматизм рефлексі айқын: назолабиальды, еріндік, қармау, Маринеску – Радович алақан-иектік, сонымен қатар қинап жылау және күлкімен жүреді. Отмечается повышение подбородочного и глоточного рефлексов. Қыртыс-ядролық жолдың зақымдалуы әртүрлі церебральді жағдайларда болуы мүмкін: тамыр ауруларында, ісіктерде, инфекцияларда, интоксикациялар мен бас миы жарақаттарында.

36. Шашыранды склероз ауруы анықтамасы.

Шашыранды склероз – ерте жаста басталып, өршу және ремиссия кезеңдері қайталанатын немесе прогредиентті түрде, орталық жүйке жүйесінің көп ошақты зақымдануымен жүретін созылмалы қабынулық демиелинизациялайтын ауру. Осы күнгі ұғым бойынша шашыранды склероз әр түрлі инфекциялы уытты әсерлерге (егу кезінде организмнің өзіне жат белоктармен қайта кездесуі, қайталанған вирустық аурулар — қызылша, коклюш, грипп, т.б.) туындайтын нейро-аллергиялық ауру ретінде белгілі. Патоморфологиялық өзгерістер пирамидтық және мишықтық өткізгіштердің миелинсізденуі мен склероздық түйіндақтар (сұр жене қызғылт-сұр түсті тығыз құрылымдар) пайда болуымен сипатталады. Олардың айналасында тамырлы-қабыну реакциялы микронекроздер ошағы байқалады. Түйіндақтар микроскопиялықтан көзге көріну деңгейіне дейінгі мөлшерде білінеді. Олар жұлынның бүйірлік бағанында, ми бағанасында және мишықта басым орнығады. Түйін-дақтар аймағында миелинді талшықтардың ыдырауы байқалады да, біліктік цидиндр көбіне зақымданбайды немесе аз зардап шегеді (периаксиалдық үрдіс).

Сонымен, шашыранды склерозға байланысты мембрананың миелиндеуші функциясы бұзылып, миелинді ыдырататын күрделі үрдіс пайда болады. Ыдыраған миелин талшықтарының орнында талшықты тыртықтар байқалады.