Дифференциалды диагноз

Белгі	Нефротикалық синдром	Созылмалы нефритикалық синдром	Гипертониялық/диабеттік нефро патия
Аурудың басталуы	Аяқта, бетте пайда болуынан бастап, толқын тәрізді ағымда болуы мүмкін	Аяқ астынан анықталған микрогематуриядан/протенуриядан макрогематурия ісінулер пайда болады және АҚ көтерілуіне дейінгі жағдайлар	Анамнезінде 5-10 жалдан бергі қант диабеті, ұзақ артериялық гипертензия
Ісінулер	+++	+	+/- СБЖ және диабеттік табан кезінде терінің трофикалық өзгерулері болуы мүмкін
Артериялық қысым	N(50%), кейде гипотония	Оқшауланған гематурия/протеинурия кезінде болуы мүмкін – N жиі нефритикалық синдром
Гемату рия	Тән емес. Аралас нефро+нефритикалық синдром пайда болады	Микрогематуриядан макрогематуриялық жағдайларына дейін үнемі	Микрогематурия +/-
Протеинурия	3,5г/тәу көп	2г/тәу аз	Аздаған мөлшерден нефротикалыққа дейін
Гиперазо темия	ЖЖ белсенділігіне байланысты транзиторлы, ауру ұзақтығына байланысты жиілейді	Оқшауланған гематурия/протеинурияға тән емес. Ауру өршуіне байланысты, нефритикалық синдром да өрши түседі	Ауру ұзақтығына және анықталған кезеңіне байланысты

Емдеу тактикасы

Емдеу мақсаты: нефритикалық және нефротикалық синдромдарда – толық немесе жартылай қалпына келу, созылмалы бүйрек ауруының өршуін баяулату, экстрареналды сиптомдарды емдеу (АГ, ісінулер) және асқынуларды (электролиттік бұзылыстарды, инфекциялар). Емдеу жүргізу тәсілі: Дәрі –дәрмексіз емдеу Қайталанушы және тұрақты гематурия және/немесе 1,0г/тәулігіне аз  оқшауланған протеинурия кезінде Амбулаториялық: - Теңгерімделген диета, ақуызды сәйкес енгізу (1,5-2г/кг), жасына байланысты калораж; -  Натрийдің тәуліктік қажеттілігі <2г/тәулігіне/есепте натрий хлориді <5г/тәулігіне ас тұзы; -  Мөлшерленген физикалық белсенділік 30 минуттан аптасына 5 рет -  Темекі шегуден бас тарту -  Алкоголь ерлерге күніге 2 мөлшерден көп емес, әйелдерде 1 мөлшерден көп емес -  Көзделген ДСИ 20-30 -  Протеинурия деңгейі жоғарылаған кезде >1,0г/тәулігіне және/немесе АГ қосылған жағдайда, бүйректің диагностикалық  биопсиясын алу үшін және диагнозды верификациялау үшін госпитальдау көрсетілген Нефротикалық және созылмалы нефритикалық синдромдарда Амбулаториялық: -  Теңгерілген диета, ақуызды адекватты енгізу (1,5-2г/кг), жасына байланысты калораж; -  Натрийдің тәуліктік қажеттілігі <2г/тәулігіне/есепте натрий хлориді <5г/тәулігіне ас тұзы; -  Мөлшерленген физикалық белсенділік 30 минуттан аптасына 5 рет -  Темекі шегуден бас тарту -  Алкогольден бас тарту -  Көзделген ДСИ 20-30 -  Тест жолақтармен протеиурия деңгейінің мониторингі 1-2 аптада 1 рет, әрдайым АҚ өлшеу -  Протеинурия жоғарылаған жағдайда (қайталамалы) протеин/ креатининді коэффицентті анықтау (тәуліктік протеинурияны есептеу үшін және иммуносупрессивті емді түзету) -       Жүргізіліп жатқан иммуносупрессивті терапияға төзімділік кезінде, стационар жағдайында бүйрек биопсиясын қайталау. Стационарда диагностикалық биопсия және морфологиялық диагнозды қою және амбулаториялық жағдайда жалғастыруды қажет ететін патогенетикалық ем басталады. Дәрі-дәрмекпен емдеу: Протеинуриясымен немесе протеинуриясыз 1г/тәу дейін персистирленетін гломерулярлы гематуриясы болғанда антигипертензивті препараттар ретінде ААФи тобынан немесе БРА [1]нефропротективті терапия қолданылады. Гломерулонефриттің морфологиялық түріне байланысты созылмалы гломерулонефриттің (нефротикалық синдром, созылмалы нефритикалық синдром) патогенетикалық емі ерекшелінеді, сондықтан бүйрек биопсиясын жасағаннан соң, морфологиялық диагнозды верификациялаған соң тағайындалып және амбулаториялық жағдайда жалғастырылғаны дұрыс. Аздаған гломерулярлы бұзылыстар емі. Бұл морфологиялық нұсқа (аздаған өзгерісті гломерулонефрит - АӨГН) ересектер НС 10-20% биопсиясында кездеседі, ал балаларда 80% жағдайда НС себебі болып табылады. Сондықтан балалар тәжрибесінде стероид-тұрақтылық кезінде биопсия жүргізілсе, ересектерде бүйрек биопиясы НС алғашқы көрінісінде жүргізіледі Алғашқы көрінісін емдеу. Метилпреднизолон 0,6-0,8 мг/кг/тәулігіне немесе преднизолон 0,5-1мг/кг//тәулігіне (тәуліктік максимальді мөлшер 64 және 80мг) 6-8 апта бойы ұзақ уақыт 12-16 аптағы дейін қолдану артықшылықты) 1 реттік қабылдау, таңертеңгі уақытта, таңғы асты ішіп болған соң (1 В деңгей). Толық немесе жартылай қалпына келтірілген соң преднизолон мөлшерін әр 3-4 күн сайын 5мг азайта отырып, тәуліктік мөлшерді 20-30мг/тәулігіне дейін жеткіземіз. Кейінгі 2-3 айда преднизолон балама тәртіпте, ол дегеніміз күнара мөлшерін 5мг төмендете отырып әр 1-2 аптада, 10мг жеткенге дейін (2 В деңгей), келесі мөлшерін төмендету 1-2 апта сайын 2,5мг балама кесте бойынша, толығымен алып тасталынғанша [4-6]. Преднизолон мөлшерін тез түсіру, тек стероидты емге жанама әсер пайда болған кезде мүмкін. Толық мөлшерді 16 апта бойы қабылдап, толық немесе жартылай ремиссияға жетпеген науқастар стероид-төзімді деп табылып, циклоспорин-А және төмен мөлшерлі преднизолонмен 0,15-0,2мг/кг/тәулігіне құрамдастырылған емді қажет етеді [5, 7-9]. Қайталаманы емдеу: Стероидты емге жауап қайтарған науқастардың 50-70% қайта өршу кездеседі. Қайта өршу кезінде преднизолон немесе преднизолон 60 ең көп 80мг/тәулігіне 4 аптаға тағайындалады, әр 3-5 күн сайын 5 мг азайта отырып, толығымен алып тастағанша 1-2 ай қабылдайды [7, 8]. Жиі қайталануда (1 жыл ішінде 3 рет және одан да жиі) немесе стероидты тәуелділік (стероидты қабылдау кезінде қайталану) түрінде комбинирленген ем қолданылады: төмен мөлшерде преднизалон 0,15-0,20мг/кг/тәулігіне+келесі топ дәрілердің біреуі: алкилирлеуші агенттер (циклофосфамид немесе хлорамбуцил), антиметаболиттер (азатиопин немесе миклофенол қышқылы), кальцинейрин ингибиторы(циклоспорин-А немесе такролимус) қоса тағайындалады [10]. Лейкоциттер санын бақылай отырып циклофосфамид 2мг/кг/тәулігіне, ішке 8-12 апта бойы+геморрагиялық циститтің алдын алу (уролетиксан немесемесна) [10, 11]. Циклоспорин-А микроэмульсионды түрі 3мг/кг/тәулігіне, ішке 2 қабылдауға, микроэмульсионды емес түрі 4-5мг/кг/тәулігіне, ішке 2 қабылдауға, негізделген СО шоғырлануының 100-200мг/кг 18-24 ай бойы және одан да көп (2 В деңгей) [8-11]. Микофенол қышқылы, ішке 540-720 мг мөлшерде 2 рет немесе микофенолат мофетил ішке 750-1000 мг мөлшерде 2 рет күніне, 6-26 ай бойы [8]. Ритуксимаб – химиялық моноклональді антидене, НС әр түрлі морфологиялық түрлерін емдеуге арналған. Жоғарыда көрсетілген ем нәтижесіз болған жағдайда ғана ұсынылады. Дене аумағына 375мг/м³ мөлшерде, аптасына 1 рет, барлығы №4, тамырішіне, премедикациядан соң, тамшылатып. Стероид төзімділік кезінде қайта биопсия жүргізу керек (ФБГС трансформациясын естен шығармау керек). Персистелген НС жүргізіліп жатқан иммуносупрессиялық емге қарамастан ААФи немесе АРТ тағайындалуы қажет, диуретиктер (ілмекті+тиазид тәрізді+альдострон антагонисттері), стаатиндер, антикоагулянттар (төмен молекулалы гепариндер) тромбоэмболитикалық асқынулардың алдын алу үшін. Ошақтық және бөліктік гломерулярлы зақымдалуларды емдеу (ФБГС). ФБГС біріншілікті және екіншілікті болады. Сондықтан анамнез жинағанда мұқият болу керек және қосымша зерттеулер, іздеу үшін жүргізу керек/ФБГС алып тастау, ВГ – В, С, АИВ теңестірілген және басқа жағдайлармен ФБГС диагнозы қойылған соң иммуносупрессивті емді қажет етпейді (2 В деңгей): -  ФБГС табылған науқастар, бүйрек қызметі қалыпты және протеинурия 3г/тәулігіне төмен (оқыс қайталану мүмкіндігі); -  Бүйрек қызметі төмендеген және протеинуриясы 3,0г/тәулігіне аз науқастар (бұл науқастарда ФБГС табылған уақытта ауру анықталмай тұрған кезеңге қарағанда, протеинурия мөлшері азаюы мумкіндігі алынбайды) [12]. [12].           Стероидты емге қарсы көрсеткіштер жоқ науқастарға преднизолон немесе преднизон 1мг/кг/тәулігіне(тәуліктік мөлшер 80мг) ішке тағайындалады, қабылдау ұзақтығы және мөлшерін азайту толық немесе жартылай ремиссияға жетуіне байланысты. Қосымша аурулары бар науқастарға (ауыр остеопороз, диабет, семіздік) инициальды ем (2 В деңгей) төмен мөлшерлі преднизолон (0,15-0,20 мг/кг/тәулігіне, максимальды 15мг/тәулігіне)+циклоспорин (2-4мг/кг/тәулігіне, 2қабылдауға бөлінген) немесе Такролимус (4мг/кг/тәулігіне СО циклоспориннің қан сарысуындағы негізделген шоғырлануы деңгейі 100-175нг/мл, прографа 4-7 нг/мл) бастауды ұсынамыз [13-15]. ШФЖ <40мл/мин неротикалық әсері үшін кальцинейрин ингибиторы қолданылмайды. ФБГС бар науқастардың барлығына нефропротективті ем ААФи немесе АРТ(1B деңгей). НС және СБА бар науқастарға статиндер тағайындау ұсынылады (2B  деңгей). Циклоспорин және статиндер емін қабылдап жатқан науқастарға, рабдомиолиз анықтау мақсатында мониторлау қажет (циклоспорин және статин әсерлесуінде) [16-18]. ФБГС емі ретінде Ритуксимабты қолдану коп аралықты зерттеулерді қажет етеді. Таралған мебранозды гломерулонефритті емдеу. Мембранозды нефропатия (МН) ересектерде НС жиі себебі болып, 30-50% биопсия кезінде табылады. Екіншілікті МН себебі инфекциялар болуы мүмкін (ВГ – В, С, ісік аурулары, әсіресе ходжкиндік емес лимфомалар және т.б., дәрілік заттар, жүйелі аурулар). Сондықтан патогенетикалық емді бастамай тұрып, екіншілікті МН себептерін алып тастау үшін қосымша зерттеулер жүргізу қажет. МН ағымында аяқ астынан протеинурияның толық ремиссиясы бақылануы мүмкін 5-30% жағдайда 5 жыл ішінде [18-19], жартылай протеинурия ремиссиясы 25-40% жағдайда 5 жыл ішінде байқалады [16]. СБА ақырғы сатысы емделмегеннен  науқастардың 14% 5 жыл ішінде, 35% 10 жыл, 41% 15 жыл ішінде [20] байқалады. Сондықтан иммуносупрессивті емді тек қана қан сарысуында креатинин көтерілуі, тәуліктік протеинурия >4г/тәулігіне анықталмаған жағдайда бастау керек. Иммуносупрессивті тарапия дегеніміз өзіне кезектестіріп кортикостероидтар (преднизолон 0,5 мг/кг/тәулігіне немесе метилпреднизалон 0,4мг/кг/тәулігіне) 1,3,5 айларында пульс терапиядан әр айда бастай отырып+циклофосфамид 2-2,5мг/кг/тәулігіне, ішке, 2,4,6 айда қосады. Балама ретінде кальцинейрин ингибиторлары (циклоспорин немесе такролимус, мөлшерлері ФБГС кезіндегідей ) аз мөлшердегі преднизалонмен(метилпреднизалонмен) тектестіре. ЦФ ШФЖ<30% болған жағдайда қолданған дұрыс, ал басқа жағдайларда кальцинейрин ингибиторларынан бастаған дұрыс(МН кезінде көбірек зерттелген дәрілік зат ретінде циклоспорин, такролимуспен салыстырғанда). КНИ ем ұзақтығы 18-24 және одан да көп айлар. Егер әсері болмағаса, балама мөлшерде және ұзақтықта АӨГН жағдайында да ретуксимаб тағайындалуы мүмкін. Бейиммуносупрессивті ем ретінде ААФи, АРТ, статиндер, диуретиктер (ілмекті, тиазид тәрізді, альдосторон антогонисттері аз мөлшерде 12,5-25мг/тәулігіне), тромбоэмболиялық асқынулардың алдын алатын дәрілер (ТМГ алдын алу немесе терапиялық мөлшерде). Таоралған мезангиальді пролиферативті гломерулонефрит емі. Емдеудің бірінші желісі: нефропротекторлы ем ААФи немесе АРТ; статиндер ТТЛП жоғарыласа. Балық майының әсері РКЗ нақтыланған жоқ. Ig A нефропатиясын иммуносупрессорлармен емдеу, протеинурия > 1,0г/тәулігіне, қанда креатинин жоғарылауы және морфологиялық белгілер белсенділігі (пролиферативті және некрозданушы шумақшалар өзгерісі) биопсия кезінде жүргізіледі [24-29]. Кортикостериодтардың монотерапиясы иммуносупрессивті ем, ал жылдам өршитін ағымда және нефробиопсияда айшықтардың табылуы құрамдастырылған иммуносупрессивті емді қажет етеді, кортикостероидтар бастама пульс-терапия түрінде 15мг/кг салмағына тамыр ішіне тамызып №3, ары қарай ішке 1мг/кг/тәулігіне мөлшерде 60 күн, одан кейін 0,6мг/кг/тәулігіне 60 күн, келесі 0,3мг/кг/тәулі кте 60 күн+ циклофосфамидті 0,5мг/м², тамыр ішіне ай сайын 6 ай бойы жүргізіледі. Екінші желіде циклофосфамид орнына микофенол қышқылын немесе микофенолат мофетил қолданылуы мүмкін (тератогенді әсерін ұмытпау және жүктілікті жоспарлау кезінде осы топ дәрілерден бас тартқан жөн) [30-31]. Таралған мезангиокапиллярлы гломерулонефрит емі (мембранопролиферативті гломерулонефрит - МПГН). Алғашқы рет аурулар емі (гепатит В және С) 1 типті МПГН кезінде балама тәртібінде преднизолонмен ұзақ ем қолданылады (30-60мг/м²/48 сағат). Кей зерттеулерде микофенолат мофетилмен ем нәтижелігі көрсетілген. С-3 гломерулонефритінде балама экулизумаб болып табылады [34-46]. . Ісінулерді емдеу. Айқын ісіктер кезінде диуретиктер тағайындалады (кортикостероидтарды тағайындау кезінде, қалыптыда 5-10 күні диурез қалыпқа келеді). Диуретиктер қолданылмайды егер құсу, диарея, гиповолемия болатын болса. Ұзақ сақталған ісіктер кезінде фуросемид 1-3мг/кг/тәулігіне тамыр ішіне 3 рет күніне арасына бірдей уақыт сала отырып немесе торасемид 5-10мг ішке тағайындалады. Рефрактерлі ісіктері бар науқастарда ілмекті және тиазид тәрізді диуретиктер және /немесе калий сақтаушы диуретиктер (Спиронолактон), ауыр жағдайда – диуретикпен құрамдастырылған альбумин қолданылады [17]. Басқа дәрі-дәрмектер: - Гастроинтестинальді белгілер кезінде антацидтер немесе протон помпаларын тежеушілер. - Преднизолонмен 3 айдан аса ем кезінде, кальции карбонаты (250-500мг/тәу) ұзақ уақыт қажет [15]. - Стероидсезімталдығы бар науқастарда липидемия түзету қажеттілігі жоқ, себебі ол ремиссия түскеннен соң қалпына келеді.  

 36. Симптоматикалық артериалды гипертензия (феохромоцитома). Диагнозын анықтау критерийлері. Рационалды фармакотерапияның және динамикалық диспансерлік мониторингтың негізгі принциптері.

 

 37. Сарғаю синдромында екшеу диагнозын анықтаудың тиімді алгоритмі. Тұқымқуалайтын конъюгацияланған сарғаю. Диагнозын анықтау критерийлері. Балалардағы,жасөспірімдердегі, жүктілердегі және қарттардағы клиникалық ағымының ерекшелігі. Медициналық-әлеуметтік реабилитация және динамикалық диспансерлік мониторингтың негізгі принциптері.

 

 Сарғаю синдромы Сарғаю синдромы — қанда билирубиннің артық мөлшерде жиналуына байланысты  пайда болады. Клиникада ол терінің және шырышты қабаттардың әр түрлі сары түске боялуына байланысты көрінеді. Сарғаюдың интенсивтілігі мүшенің немесе тіннің қанмен қамтамасыз етілуіне байланысты. Бастапқыда склераның, кешірек тері қабаттарының сарғаюы анықталады. Теріде және шырышты қабаттарда билирубин жинақтала отырып, басқа  пигменттермен қосыла отырып, теріні қызыл реңді ашық-сары түске бояйды. Әрі қарай  билирубиннің  биливердинге тотыңуы жүріп, сарғаю жасыл реңкке ие болады. Сарғаю ұзақ уақытқа созылса қара түске енеді. Осыған байланысты науқасты қарау срағаюдың ұзақтығы туралы мәлімет береді, ол дифференциалды-диагностика үшін маңызды. Билирубин алмасуының физиологиясы Эритроцитытер көкбауырда немесе ретикуло-эндотелиальды жүйеде ыдырайды. Гемоглобин глобинге, құрамында темірі бар гемосидеринге  және құрамында темірі жоқ гемотоидинге ыдырайды. Глобин  аминқышқылдарына ыдырап, ағзада ақуыз түзілуіне қатысады. Темір ары қарай тотығып, ағзада ферритин түрінде  қолданылады. Гематоидин (порфиринді сақина) биливердин сатысы арқылы билирубинге айналады. Бос билирубин қан плазмасына өтеді. Ол суда ерімейді және плазма белоктарымен байланысады. Белокпен байланысқан күйінде бауырға барып, глюкоруноилтрансфераза ферменті арқала  билирубин — глюкуроноды қышқылға ауысады. Бос билирубинге қарағанда бұл қышқыл суда ериді. Осылайша бауырда суда еритін тура билирубин түзіледі, өтпен ішекке бөлінеді. Ішекте тура билирубиннің жартысы уробилинге  өтіп, реабсорбцияланады да жартылай бауырға оралады, ал жартысы зәрмен уробилин түрінде шығарылады (тәулігіне  4 мг). Тура билирубиннің қалған бөлігі ішек флорасы әсерінен стеркобилинге айналып, нәжіспен  бөлінеді. (60-80 мг  тәулігіне). Сарғаюдың жіктелуі ›Негізгі 3 түрін ажыратады: ›Гемолитикалық сарғаю (бауыр үстілік). ›Паренхиматозды сарғаю (бауырлық). ›Обтурациялық (механическалық немесе бауыр астылық). Бауырүстілік сарғаю —Сарғаюдың бұл түрі билирубиннің артық мөлшерде  түзілуіне байланысты және оның бауырмен ұсталуының жеткіліксіздігіне байланысты  дамиды. Бұл сарғаюдың негізінде эритроциттердің  көп  мөлшерде ыдырауы (гемолизі) жатыр, сондықтан оны кейде гемолитикалық сарғаю дейді. Эритроциттердің  артық гемолизі нәтижесінде көп мөлшерде түзілген бос билирубинді бауыр байланыстырып үлгермейді. Билирубиннің артық бөлінуіне байланысты зәрде және нәжісте уробилинді денелердің мөлшері артады. Қанда бос билирубиннің  артық мөлшеріне байланысты жалпы билирубин артады. Сонымен қатар массивті гемолиз кезінде гепатоциттер  коньюгацияланған билирубиннің барлығын экскрециялап үлгермеуіне байланысты , біраз мөлшерде байланысқан билирубин мөлшері де артады. —Осыған байланысты сарғаю сипаты массивті гемолизге және гепатоциттердің фунционалды жағдайына да байланысты. Три человека, выкинутые из летящего самолета, упали на крыши домов Доход для сайтов Сарғаю синдромының клиникалық көрінісі —Гемолитикалық сарғаюдың әр түрлі типтері – эритроциттер дефекті, аутоиммунды гемолитикалық сарғаю, сіңірілетін массивті гематомалар, инфаркт. Сарғаюдың қосарланған себептері  де болады, әсіресе инфекциялық аурулар кезінде (мысалы, лептоспироз). Гемолиз және гепатоциттердің зақымдануы инфекциялық агент немесе оның токсиндерімен шақырылуы мүмкін. Басқа жағдайларда гемолиз белгілі бір препараттарды қабылдағаннан (хинин, сульфаниламидтер),  ал гепатоцит зақымдануы инфекциялық агент әсерінен (гемоглобинуриялық лихорадка, малярия кезінде) болуы мүмкін. Сондықтан кейбір гемолиткалық сарғаюларда инфекциялық аурулардың клиникасы да көрінеді. Гемолитикалық сарғаю негізінен инфекциялық емес себептермен негізделеді, бірақ кейде гемолиткалық компонент сепсис кезінде, қызылша, қызамық кезінде асқыну ретінде дамуы мүмкін. Сарғаюдың бауырүстілік сипатын білу үшін клиникалық  және лабораторлық мәліметтер  қолданылады: —Бос билирубин әсерінен гипербилирубинемия —Нәжіс пен зәрдің қара түске боялуы —Перифериялық қанда — анемия, ретикулоцитоз. —Кейде эритроцит формасының өзгеруі (макроцитоз, микросфероцитоз, орақ тәрізді эритроцит.). —Бауырлық сарғаю гепатоциттердің және кейде холангиол зақымдануына байланысты пайда болады. —Кейде бауырлық сарғаю билирубиннің бауырмен ұсталуының және экскрециясының бұзылуына , байланысты дамиды. Бұл: —Бауыр-клеткалық сарғаюда —Жедел және созылмалы гепатиттерде —Жедел және созылмалы гепатозда —Бауыр циррозында бақыланады. Басқа жағдайларда билирубин регургитациясына, экскрециясының бұзылуына байланысты дамиды. Бұл түрі мына жағдайларда байқалады: холестатикалық сарғаю, —холестатикалық гепатит, —Біріншілік билиарлы бауыр циррозы, —Идиопатиялық қатерсіз қайтымды холестаз —Бауыр-клеткалық зақымдануда Сарғаю себебі коньюгацияның бұзылуы болуы мүмкін. Бұл Жильбер, Криглер – Найяр синдромы кезінде  энзимопатиялық сарғаюда байқалады. Бауырлық синдром  Дабина – Джонсона және  Ротор синдромдары кезінде билирубин экскрециясы бұзылуына байланысты да дамиды. —Бауырлық сарғаю —Бауырлық синдромның ажырату диагностикасы дәрігерлік тәжірибеде қиындық тудырады, себебі, бауырлық сарғаюмен жүретін аурулар жеткілікті. Бауырлық синдромның себебі инфекциялық және инфекциялық емес болуы мүмкін.  Инфекциялық аурулардан бауырлық сарғаю вирусты гепатиттермен шақырылады. Жедел вирусты гепатитті жоққа шығаруда қызбаның айқындылығы және жалпы интоксикацияның  көріністерімен  бауыр зақымдану дәрежесін  білу маңызды. Басқа инфекциялық себептерге: инфекциялық  мононуклеоз, сары  қызба, лептоспироз, псевдотуберкулез, ішектік иерсиниоз, сальмонелледің ауыр формалары, листериоз, сепсис, амебиаз. Сонымен қатар сарғают токсикалық, жедел алкогольды, медикаментозды гепатиттердің көрінісіболуы мүмкін. Токсикалық гепатиттер тек қана дәрі қабылдағаннан кейін емес, кәсіптік зияндықтардан, техникалық сұйықтармен, азот негізді тотықтырғыштармен, гидразинмен, хлоэтанмен, этиленгликльмен  уланғаннан да дамиды. Бауырастылық сарғаю ›Бауырастылық сарғаю билирубиннің өт жолдары арқылы шығарылуының бұзылуы, регургитациясы және билирубиннің гепатоциттерден экскрециясының төмендеуіне байланысты дамиды. Патологиялық процес бауырдан тыс магистральды өт жолдарында орналасады. Бауырастылық сарғаюда негізінен байланысқан билирубин және аз мөлшерде бос билирубин артады. Өт жолдарының обструкциясынан кейін  алғашқыда билирубиннің гепатоциттерден экскрециясы жалғасады, өт өзегіне бөлінген билирубин оның қабырғасы, өт капиллярлары, Диссе кеңістігі арқылы сіңіріледі. Өт шығару жолдарында қысым жоғарлайды да гепатоциттердің екіншілік өзгерістеріне әкеледі, бауырдың экскреторлы функциясы төмендейді – парахолия, нәтижесінде бауырішілік холестаз дамиды. Уробилинді денелердің нәжіс және зәрмен шығарылуы байқалмайды.› —Бауырастылық сарғаюда мына аурулардың ажырату диагностикасы маңызды: —вирусты гепатиттің холестатикалық түрі, өт жолдарының ісіктермен басылуына байланысты дамыған механикалық сарғаю, өт жолдарының тастармен немесе гельминттермен бітелуіне байланысты дамыған механикалық сарғаю. —Вирусты гепатит кезінде қан талдауында: лейкопения, СОЭ қалыпты, ал  ісіктермен немесе тастар арқылы дамыған бауырастылық сарғаюларда жиі лейкоцитоз және  СОЭ жоғарлауы. Билирубин: гепатит В-ның холестатикалық вариантында бос және байланысқан билирубин жоғарлайды, ал механикалық сарғаюда – байланысқан билирубин жоғарлайды. Бауырастылық сарғаюлардың барлық варианттарында зәр қара түсті, өт пигменттеріне және өт қышқылдарына  реакция оң;сонымен қатар вирусты гепатиттерде уробилинге реакция оң. Дуоденальды зондтау кезінде вирусты гепатиттің холестатикалық вариантында дуоденалды сұйық боялған, ал бауырастылық сарғаюда түссіз, В және С порцияларын алу мүмкін емес, уробилинге реакция теріс.   зәр:       • түсі Қара түсті Қара түсті  Қара түсті • уробилин Ұлғайған Ұлғайған — билирубин — Жоғарлаған Жоғарлаған Нәжіс: • түсі Өте қара Жеңіл түссізденген Ахолиялы • стеркобилии Ұлғайған Төмендеген —   • АлАТ, АсАТ Қалыпты Ұлғайған Қалыпты немесе шамалы ұлғайған • холестерин Қалыпты Төмендеген Ұлғайған • сілтілі фосфатаза Қалыпты Қалыпты немесе шамалы жоғарлаған Айқын жоғары • у-глутамилтранспептидаза Қалыпты Шамалы ұлғайған Ұлғайған

 38. Атипті пневмониялар. Диагнозын анықтаудың клиникалық-лабораторлы критерийлері. Рационалды фармакотерапияның негізгі принциптері. Стационарға және күндізгі стационарға жолдаудың көрсетпелері. Уақытша және тұрақты еңбекке жарамсыздықты анықтау.

 

 

 Атипиялық пневмониялар жиі клетка ішілік микроорганизмдердің (микоплазма, легионелла, хламидиялар), вирустардың және риккетсиялардың әсерінен дамиды.

Барлық атипиялық пневмонияға тән белгілер:

1. Жалпы симптоматиканың басым болуы;

2. Өкпе симптомдарының жоқ болуы немесе олардың әлсіз болуы;

3. Кеуде торының рентгенограммасында инфильтрациялық өзгерістердің болмауы.

Клетка ішілік инфекциялар тудырған пневмонияның клиникасында жалпы белгілермен қатар себеп инфекцияға тән белгілер де болады.

Микоплазмалық пневмония біртіндеп ЖРА кейін, аурудың екінші толқыны сияқты дамиды: тамақтың қырнауы, тұрақты ұстамалы жөтел, интоксикация белгілері болады. Клиникалық көрінісі пневмококтік пневмонияға ұқсас, атипиялық болуы мүмкін, сондықтан оны бұрын «алғашынан-атипиялық пневмония» деп атады. Оған өкпеден тыс мүшелердің зақымдануы тән: миалгия, конъюнктивит, миокардит, перикардит, гемолитикалық анемия, неврологиялық бұзылыстар, психоз, артрит. ЭТЖ өскен, лейкоцитоз жоқ. Рентгенологиялық тексергенде – интерстициальдық пневмонияның белгілерімен қатар көптеген тығыздалған ошақтар табылады.

Хламидиоздық пневмония. Хламидиоздық пневмонияның дамуының қатерлі факторына құстармен жанасу жатады. Өте тығыз орналасқан ұжымдарда аурудың індеті болуы мүмкін. Клиникасында жедел басталу, қақырықсыз жөтел, сананың күңгірттенуі, ларингит (дауыстың қарлығуы), тамақтың ауруы болады.

Легионеллездық пневмония кондиционер қолданылатын орындарда отыратын адамдарда және санитарлық техниктерде (легионелла, жылы және ылғалды ортада тез көбейеді) кездеседі. Ауруға тән белгілер: 1) «вирустық» ауру продромы;

2) құрғақ жөтел,есеңгіреу немесе диарея;

3) лимфопения, онша айқын емес нейтрофилия;

4) өте жоғары ЭТЖ (60-80мм/сағ);

5) гипонатриемия.

Легионнелез ауыр ағымды вирустық немесе микоплазмалық пневмонияны еске түсіреді. Аурудың диагнозын оның қоздырғышын қақырықта, плевра сұйықтығында және бронхтың жуған суында иммунофлюоресценция әдісінің көмегімен табу арқылы қояды.

Клетка ішілік инфекция тудыратын пневмонияларда микроорганизмдерді қақырықты дәстүрлі бактериологиялық әдіспен тексеру арқылы табу мүмкін емес. Сондықтан олардың диагнозын қою үшін серологиялық зерттеудің нәтижесін қолданады. Диагнозды спецификалық антиденелердің жоғарғы титры (микоплазма үшін 1:64 және легионнелла үшін 1:128 кем емес) табылған кезде бір рет тексерудің нәтижесіне қарап қоюға болады. Хламидиялық инфекцияда маңызды антиденелердің титры иммуноглобулиндер класына тәуелді болып келеді:Іg G үшін 1:512 төмен емес, Іg M үшін 1:32 төмен болмауы керек.

Вирустық пневмониялар грипп вирусының, аденовирустардың, инспираторлық синцитиальдық вирустардың, цитомегаловирустың әсерінен дамиды. Пневмония көбіне интерстициальды болып келеді, бірақ ошақты пневмония болуы да мүмкін. Аурудың клиникалық көрінісінде вирустық интоксикация белгілері (токсикоз, гипертермия, бас ауруы, көз алмасының ауруы, бұлшық еттердің ауруы, менингизм симптомдары) басым болады. Аурудың басынан геморрагиялық бронхит белгілері анықталады. Рентгенологиялық тексергенде – шеттері айқын емес нәзік инфильтраттар, өкпе түбірінің кеңейгені көрінеді. Лейкопения, ЭТЖ өскен.

Вирустық-бактериялық пневмонияда бактериялық пневмонияға тән клиникалық және рентгенологиялық белгілер басым болады.

Пневмонияның асқынулары. Пневмонияның өкпе жағынан және өкпеден тыс асқынулары болады.

Өкпеден болатын асқынулар:

а) парапневмониялық плеврит;

б) плевра эмпиемасы;

в) өкпе абсцесі мен гангренасы;

г) бронх-обструкциясы синдромы;

д) жедел тыныс жетіспеушілігі;

Өкпеден тыс асқынулар:

а) инфекциялы-токсикалық шок;

б) миокардит, эндокардит;

в) менингоэнцефалит;

г) гепатит;

д) жедел өкпе-текті жүрек;

е) ТСҚҰ синдромы;

ж) психоздар;

з) анемиялар;

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Пневмонияның диагнозын қоярда қолданылатын «алтын стандарт (үлгі)» деген ұғым қолданылады, оның мәнін төмендегі 5 белгінің болуы құрайды:

1) қызба

2) жөтел

3) қақырықтың болуы

4) лейкоцитоз

5) рентгенологиялық жолмен табылатын инфильтрат

Бірақ тек осы стандартты ғана қолдану жиі қате жіберуге әкеліп соқтырады. Онымен бірге, соңғы кезде пневмонияның аз симптомды варианттары көбейіп кетті. Пневмонияның аз симптомды варианттарында пневмонияның клиникалық белгілері болады да, рентгенологиялық инфильтрат белгілері болмайды. Аурудың рентгенологиялық вариантында рентгенологиялық тексергенде инфильтрат болады да, аурудың клиникалық белгілері болмайды. Аурудың аралас вариантында клиникалық белгілерде, рентгенологиялық белгілер де аз болып келеді.

Жедел пневмонияны ӨАТЭ-ның жеделше түрінен және инфаркт-пневмониядан, өкпе рагінен, өкпе туберкулезінен айыра білу керек.

ӨАТЭ-на кенеттен ұстама тәрізді пайда болатын ентікпе, кеуденің өте күшті ауруы, кейде кеш көрініс беретін (3-5 күндері) дене қызуының көтерілуі (алғашқы дененің қалтырауы болмайды), қызғылт түсті кілегейлі қақырық бөлу және қан қақыру аурудың басында ауыр интоксикация белгілерінің болмауы тән. Физикалық симптомдары бейспецификалы болып келеді. ЭКГ-да жүректің оң жағына жедел күш түсу белгілері болады. Рентгенограммада диафрагманың жоғары тұруы, өкпе конусының шығыңқы болуы, өкпе түбірінің өте кеңуі және шауып тастаған сияқты болып көрінуі, тамыр суретінің регионарлық түрде жойылып кетуі және әлсіреуі, диск тәрізді ателектаздар мен өкпенің инфарктісі, плевра қуысында экссудат жиналу біртіндеп байқалады. ӨАТЭ-ң дамуында аяқтағы тромбофлебит пен флеботромбоздардың, кіші жамбас қуысындағы мүшелерге операция жасаудың, жүрек әлсіздігінің, митральдық стеноздың маңызды болатынын естен шығармау керек.

Өкпе рагі туралы ой тудыратын симптомдарға жататындар:

- дене қызуының көтерілуіне дейін болатын құрғақ жөтел;

- «себепсіз» кеуденің ауруы кезінде болатын қан қақыру;

- ауыр ентікпенің өкпеде табылған инфильтрат көлеміне сәйкес болмауы;

- қапталдан түсірген рентгенограммада өкпе түбірінің үстіне барып түсетін қарайғандықтың болуы.

Бронхогендік ракта обтурациялық ателектаз синдромының белгілері болады. Өкпе рагінің диагнозын қоюға бронхоскопия мен бронхография көмектеседі.

Өкпенің инфильтративті туберкулезінде аурудың біртіндеп, симптомсыз басталуы және әдетте қолданылатын антибактериялық емнің тиімсіздігі байқалады. Диагноз қоюдағы ең маңызды критерий қақырықта туберкулез микобактериін табу. Анамнездің де маңызы бар, ем қолданғанда инфильтраттың баяу кері дамуы да маңызды. Туберкулезде инфильтрат көбіне өкпенің жоғарғы бөлігінде орналасады. Рентгенологиялық тексергенде туберкулездік инфильтрат дөңгелек, шеттері айқын, бояуы қалың болып көрінеді, жас «жұмсақ» тін сияқты себінді ошақтар болады. Өкпе суретінің жалпы фоны өзгермеген, өкпе түбірі кеңімеген. Көбіне өкпе түбіріне жол болады. Инфильтраттың тарауы баяу, 6-9 айға созылады. Ыдырау қуысы қалыптасуы мүмкін. Әдетте пневмониялық инфильтрат өкпенің төменгі бөлігінде орналасады, түрлері біркелкі емес, шеттері айқын көрінбейді, көлеңкенің бояуы әлсіз, өкпенің жалпы суреті күшейген. Себінді ошақтар мен өкпе түбіріне жол болмайды. Пневмониялық инфильтрат 1-4 апта ішінде сіңіп кетеді.

Экссудатты плеврит пневмонияға қарағанда біртіндеп басталады. Физикалық тексерген-де плевра қуысындағы сұйықтық синдромының (гидроторакстың) белгілері анықталады, пневмонияда өкпе тінінің тығыздалуы синдромының белгілері болады. Рентгенограмада сұйықтыққа тән жоғары деңгейі бар гомогендік қарайғандық көрінеді, көкірекаралығының мүшелері кеуденің сау жағына қарай ығысқан. Плевра қуысында сұйықтықтың барын және оның сипатын анықтауда плевралық пункция көмектеседі.

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек:

1. Аурудың этиологиясын (егер аурудың себебі нақтылы белгілі болса);

2. Аурудың клиникалы – морфологиялық түрін;

3. Процестің орнын;

4. Даму вариантын (жедел, ұзарған);

5. Даму ауырлығын;

6. Асқынуларды;

Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:

1. Пневмококтік бірінші ретті, төменгі бөліктік (крупозды) пневмония, жедел дамуы, орташа ауыртпалықты. Тыныс жетіспеушілігі, ІІ дәрежесі, рестриктивті түрі.

2. Вирусты-бактериялық (парагриппозды, стрептококтік суперинфекция қосылған), бірінші ретті, жедел ошақты пневмония, сол жақ өкпенің төменгі бөлігінде орналасқан, ұзара даму барысы, орташа ауыртпалықты, ТЖ ІІ дәрежесі, аралас түрі.

3. Клебсиела – пневмония, бірінші ретті оң жақ өкпенің жоғарғы бөлігінде орналасқан, ауыр дәрежесі. Оң жақ өкпенің жоғарғы бөлігінің іріңдігі (абсцесі). Инфекциялы – токсикалық шок.

Емі. Емнің мақсаты:

1. Ауру қоздырғышын толық жою (элиминация).

2. Қабыну аймағын шектеп, жалпы улану белгілерін тез төмендетіп, аурудың жеңіл (абортивті) дамуын қамтамасыз ету.

3. Аурудың ұзара дамуының және асқынуының алдын алу.

Пневмониямен ауыратын адамның бәрі қызба кезінде төсек режимін (тәртібін) сақтауы керек.

Науқас адам құнарлы қоректеніп, сұйықтықты көп қабылдауы керек.

Ем этиотропты, патогенетикалық, симптоматикалық емнен және реабилитациядан тұрады.

Этиотропты ем. Пневмония емдердің негізі – антибактериялық ем. Қолданылатын препарат ауру қоздырғышының түріне байланысты болады. Бірақ, антибактериялық ем алғашқы күндері бактериологиялық зерттеудің нәтижесін алғанға дейін жасалады (бактериологиялық тексеру нәтижесі зерттеу материалын алғаннан кейін 2-3 тәулік өткенде ғана әзір болады және емнің тактикасына онша әсер ете қоймайды).

Антибактериялық емді белгілегенде аурудың ең жиі себебі болатын микрофлораны еске ұстайды.

Ауруханадан тыс пневмонияның амбулаториялық жағдайдағы антибактериялық емі. Барлық науқасты екі топқа бөледі:

а) жасы 60-қа дейінгі және қосымша аурулары жоқ науқастар;

б) жасы 60-тан жоғары және қосымша аурулары бар науқастар;

І топта қолданылатын таңдамалы дәрі болып табылады: пенициллиндер (амоксициллин) және макролидтер (азитромицин, кларитромицин, рокситромицин, спирамицин). Емнің ұзақтығы 7-10 күн.

Альтернативті дәрілерге тетрациклиндер (доксициклин) және фторхинолондар (левофлоксацин, моксифлоксацин) жатады. Емнің ұзақтығы 7-10 күн.

ІІ топта таңдамалы препарат болып табылады: пенициллин мен бета-лактамазалардың ингибиторларын қосып беру (амоксиклав) және цефолоспориндердің ІІ буыны (цефуроксим) 7-10 күн беріледі.

Альтернативті препараттарға фторхинолондар (левофлоксацин, моксифлоксацин) немесе цефалоспориндердің ІІІ буыны (цефтриаксон) жатады. Емнің ұзақтығы 7-10 күн.

Ауруханадан тыс пневмонияны стационарда емдеу. Бұл науқастарды стационарға жатқызу көрсетпелері (шарттары): амбулаториялық жағдайда жасалған емнің тиімсіздігі, ауыр тыныс жетіспеушілігі, жедел жүрек және тамыр әлсіздігі, қосымша аурулардың (нашақорлық, маскүнемдік, өкпенің созылмалы обструкциялы аурулары ) болуы, пациенттің немесе оның отбасы мүшелерінің тілегі.

Жеңіл және орташа ауыртпалықты пневмониямен ауыратын адамдарға пенициллин, амоксиклав, ампициллин, бензилпенициллин және цефалоспориндердің І және ІІІ буыны (цефотоксим, цефтриаксон, цефуроксим) белгіленеді. Емді 3-4 күнге береді.

Альтернативті препараттар: парентеральды қолданылатын фторхинолондар (левофлок-сацин, моксифлоксацин). Ем 3-4 күнге тағайындалады.

3-4 күн емдеп, клиникалық тиімділікке (дене қызуының қалыпты күйге оралуы, улану және басқа белгілердің азаюы) қол жеткізгеннен кейін антибиотиктерді парентеральды қолданудан ішке қабылдауға көшуге мүмкіндік туады. Емнің жалпы ұзақтығы 7-10 күн.

Ішке қабылданатын дәрілерді барлық ем курсіне қолдануға да болады.

Ауруханадан тыс ауыр ағымды пневмонияны стационарлық жағдайда емдеуде таңдамалы препарат ретінде макролидтерді (кларитромицин, спирамицин, эритромицин) пенициллиндермен (амоксиклав) қосып беру және цефалоспориндердің ІІІ – ІV буынының (цефепим, цефотаксим, цефтриаксон) препаратын жеке беру қолданылады. Емнің ұзақтығы – 10 күн.

Альтернативті дәрілерге парентеральдық фторхинолондар (левофлоксацин, офлоксацин, моксифлоксацин) мен цефалоспориндердің ІІІ буынының (цефотаксим, цефтриаксон) препараттарын қосып беру жатады. Емнің ұзақтығы – 10 күн.

Нозокомиальды (ауруханаішілік, госпитальдық) пневмонияны емдеу. Антибак-териялық емнің екі схемасы бар: 1) аурудың дамуында қатерлі факторлар жоқ және жалпы ем бөлімшесінде жатқан науқастарды немесе 5 тәулік бойы ӨЖЖ-де жатқан науқасты емдеу. Таңдамалы препарат ретінде беталактамдар (амоксиклав, сультамициллин) немесе цефалоспориндердің ІІ және ІІІ буынының парентеральды препараттары (цефотаксим, цефтриаксон, цефуроксим) қолданылады.

Альтернативті препараттарға парентеральды фторхинолондар (левофлоксацин, мокси-флоксацин) немесе цефалоспориндердің ІV буыны (цефепим) мен аминогликозидтердің (амикацин, гентамицин) қоспасы жатады.

Цефепим етке 1-2 г 2 р/тәул.

Амикацин венаға 15-20 мл/кг 1р/тәул.

Гентамицин венаға 3-5 мл/кг 1р/тәул.

2) аурудың дамуында қатерлі фактор болған және жалпы бөлімшеде жатқан немесе ӨЖЖ-де 5 тәуліктен көп жатқан ауру адамдарды емдеу. Таңдамалы препараттарға карбапенемдер, цефалоспориндердің ІІІ – ІV буындары немесе карбапенемдер (импилнем) мен аминоглико-зидтердің немесе гликопептидтердің (ванкомицин) қоспасы жатады.

Цефтазидим венаға 1-2 г 2-3 р/тәул.

Цефепим венаға 1-2 г 2 р/тәул.

Көрсетілген қоспаның орнына карбапенемдер (меропенем) мен аминогликозидтер (амикацин) немесе ванкомицин қоспасын алуға болады. Ванкомицинді қоспауға да болады.

Альтернативті дәрілер: монобактамдар (азтреонам) және парентеральді фторхинолондар (левофлоксацин, моксифлоксацин). Бұл препараттардың орнында амикацин мен пиперацил-лин (тазобактам немесе тикарциллин), клавуланат қоспасын қолдануға болады.

Екі схеманың екеуінде де емнің мерзімі жеке шешіледі.

39. Іш қату синдромында екшеу диагнозын анықтаудың тиімді алгоритмі. Функционалды іш қату. Диагнозын анықтау критерийлері. Балалардағы,жасөспірімдердегі, жүктілердегі және қарттардағы клиникалық ағымының ерекшелігі.Рационалды фармакотерапияның негізгі принциптері. Медициналық-әлеуметтік реабилитация және динамикалық диспансерлік мониторингтың негізгі принциптері.