Дифференциалды диагноз

Белгілері	Синдром
	Жильбер	Криглер-Найяр	Дабин-Джонсон	Ротор
Манифестация жасы	3-13 жас, жасөспірімдік	Нәрестелер, 1-ші жылы	Жасөспірім, жастық шақ	Кез келген жаста
Тұқымқуалау түрі	Аутосом ды-доминант ты	Аутосом ды-рецессивті немесе рецессивті	Аутосомды-доминантты	Аутосомды-доминант Ты
Склелалар мен терінің иктерлігі	Шамалан ған, интермитирлеуші	Айқын	Шамаланған, интермитирлеуші	Әртүрлі көріністе
Жалпы неврологиялық вегетативті синдром	Минимальды көріну	Кенеттен көрінеді, психомоторлы дамудың кейін қалуы	Шамалы көріну	Шамалы көріну, жиі емес
Жоғарғы диспепсия	Сирек	Мүмкін	әдеттегідей	Сирек
Бауырдың ұлғаюы	Сирек	Байқалмайды	Шамалы	Байқалмайды
Эритроциттер мен гемоглобиннің жоғарғы көрсеткіштері	Жиі	Байқалмайды	Байқалмайды	Байқалмайды
анемия	жоқ	жоқ	жоқ	Жоқ
Конъюктелінбеген гипербилиру бинемия	Шамалы	Айқын	Байқалмайды,  байланысқан билирубин басымдырақ	Байқалмайды,  байланысқан билирубин басымды Рақ
Функциялық буыр сынамасы	Өзгермеген

Сонымен қатар, тікелей емес гипербилирубинемияның сараланған диагнозын  жүргізеді: гемолитикалық анемияммен: ретикулоциттерді анықтаумен ЖҚТ; эритроциттердің осмотикалық резистенттілігі, эритроциттердің өмір сүру ұзақтығын анықтау, Кумбс сынамасы тікелей, тікелей емес. созылмалы гепатитпен: қанның биохимиялық талдауы  (бауыр маркерлері),  вирусты гепатит - ИФТ маркерлері, ПЦР диагностика.

56. Мұрыннан қан кету кезіндегі ауруханаға дейінгі шұғылкөмек.Мұрыннан қан кету – жарақатсыз қан ағудың кең тараған нұсқасы. Мұрыннан қан ағу мұрын жолдарының шырышты қабықтарының елеусіз зақымдануының салдары (мысалы, ол құрғағанда), сондай-ақ қан тамырларының зақымдануымен және қанның ұю жүйесінің ауытқуымен бірге жүретін ішкі ағзалардың елеулі кеселдерінің білінісі болуы мүмкін. Жиі қайталанатын мұрын қанауы – тексерілуге және дәрігерге көрінуге басты себеп. Шұғыл көмек - зардап шегушіні отырғызу, иықтарын алға сәл еңкейту; - мұрындарын саусақпен 10 минут қысу; - мұрын белдеуіне суық қою; - ауызын салқын сумен шайдыру; - егер 10 минуттен соң мұрынның қанауы тоқтамаса, оны тағы 10 минутке қысу; - мұрынды 10 минут қайта қысқаннан кейін де жалағасатын қан кету медициналық көмекке жедел жүгінуді талап етеді. Мұрын қанағанда адам мыналарды істемеуіне тырысу керек: - қозғалмау; - сөйлемеу; - жөтелмеу; - сіңбірмеу; - мұрынын шұқымау; - қанды ішке жұтпау. Мұрыннан қан кеткенде бала одан кейін 1-2 сағат ауызымен дем алуы қажет. Профилактика - мұрын жолдарының шырышты қабығының кебуінің алдын алу: таза салқын ылғалды ауа (әсіресе жатын бөлмеде). Оңтайлы температура – 18-20оС, салыстырмалы ылғалдылық – 50-70 процент. - мұрын жолдарын тұзды ерітінділермен (мысалы, физиологиялық ерітіндімен) ылғалдау. мұрынға дұрыс гигиеналық күтім жасауға үйрету (мұрынды шұқу емес, бет орамалды қолдану). - қиындаған дефекацияда күшену мұрыннан қайта қан кетуге жетелеуі мүмкін. Сол себепті дәрігермен іш өткізетін дәріні қолдану бойынша кеңесіңіз.     

58.фолий қышқылыныңжетіспеуінен болатын анемия  (мегалобластық анемия) – анемияның бір түрі, себебі, организмдегі В12 дәруменінің тапшылығы. Қызыл қан жасушаларын түзу үшін организмге В12 дәрумені және фолий қышқылы қажет, егер олардың бірі немесе екеуі де организмде жетіспейтін болса, мегалобластық анемия дамиды.

Кейде организмде В12 дәрумені тағамнан сорылмайды, бұл   пернициоздық анемия аталатын жағдайға апарады. В12 дәруменінің жеткіліксіз сіңуі Крон ауруының, ішектің паразитарлық инфекциясының, асқазан мен ішектің бөлігінің хирургиялық жойылуының,   АИТВ(ВИЧ) - инфекцияның салдары болуы мүмкін.  Етті аз жейтін немесе мүлде жемейтін, қатаң өсімдік тектес емдәмді ұстанатындар тамақпен В12 дәруменін жеткілікті мөлшерде алмайды.

Фолий қышқылының тапшылығы құрамында фолий қышқылының мөлшері аз тағамды тұтыну салдарынан дамиды, мысалы, фолий қышқылының мөлшері аз көкөністерді немесе олардың термиялық өңделуі салдарынан. Белгілі бір препараттарды қабылдау кезінде немесе алкогольді шамадан артық тұтынуда, организмге фолий қышқылының қосымша мөлшері қажет болса (мысалы, жүктілік кезінде) тапшылық дамуы мүмкін. Екі ішек ауруы - тропикалық афталар мен  глютенге сезімталдық энтеропатия (целиакия) – организмде В12 дәруменінің және фолий қышқылының тапшылығына апаруы мүмкін. Жүктіліктің ерте кезінде организмде фолий қышқылының жеткілікті мөлшері ұрықта жүйке түтігінің омыртқаның жырығы секілді ақауының дамуының алдын алады.

Анемияның көптеген түрлеріне жалпы тән болатындар:

·         Тез шаршау және жұмыс қабілетін жоғалту. 

·         Жүректің әдеттегі емес жиі соғуы, әсіресе, дене жүктемесінде. 

·         Тыныс алудың қысқаруы және бас ауыруы, әсіресе, дене жүктемесінде. 

·         Зейінді шоғырландыру мәселелері 

·         Бас айналуы 

·         Терінің солғындығы 

·         Аяқтың құрысуы 

·         Ұйқысыздық

Симптомдар:

Алақан мен табандағы «шымшу», «ине» қадалу сезімі. 

·         Дәм сезімін жоғалту. 

·         Жүрістің бұзылуы. 

·         Қол-аяқтың қозғалысының икемсіздігі. 

·         Естің қалыпты болмауы. 

·         Елестеу, сандырақ және естен ауысу.

Фолий  қышқылының тапшылығында дәрігер ол құрамдас қоспаларды тағайындайды және емдәм құрамында фолий қышқылының мөлшерін арттыруды ұсынады. Фолий қышқылының жақсы көздері: жасыл жапырақты балғын жемістер мен көкөністер, айқас гүлділер тұқымының көкөністері (гүлді қырыққабат, брокколи, брюссель қырыққабаты), бауыр, бүйрек, сүт өнімдері, өңделмеген дәнді дақыл өнімдері. Көкөністерді шикі күйінде немесе сәл ғана қыздырып тұтынған жөн.

59.Анафилактикалық шок - организмге аллерген енген жағдайда бірден дамитын аллергиялық реакция нәтижесінде пайда болатын өмірге қауіпті патологиялық процесс және қан айналымы, тыныс алу, орталық жүйке жүйесінің ауыр

ксемия.

ЖЕДЕЛ КӨМЕК.

Науқасты жатқызу. Аяғын көтеру. Бетін бүйірге бұру.

Аллергеннің организмге одан әрі түсуін тоқтату: иньекция орнын немесе жәндік шаққан жерді 0,18% 0,5 мл эпинефрин ерітіндісін 5,0 мл натрий хлорид изотониялық ерітіндісінде крест тәрізді енгізу және мұз басу. Аллергенді мұрынға немесе көзге тамызса сумен жуу. Аллергенді ішке қабылдаған жағдайда асқазанды жуу.

Шоққа қарсы шаралар: 0,18% эпинефрин ерітіндісін 0,3-0,5 мл бұлшық ет ішіне. Қайталап 5-10 минуттан кейін артериалдық қысымды бақылаумен. Антигистаминді препараттар 1% дифенгидрамин ерітіндісі 1,0 мл бұлшық етке (процестің одан әрі өршуін тоқтатады). Көк тамырға инфузионды ем - 0,9 % натрий хлорид ерітіндісі 1 литр мөлшерінде.

Аллергияға қарсы ем: преднизолон 90-150 мг көк тамыр ішіне.

Симтоматикалық ем. Егер артериалдық гипотензия сақталса көк тамыр ішіне вазопрессорлы аминдер. Систоликалық артериалдық қысым 90 ммсынбағ-на жеткенге дейін допамин 4-10 мг/кг/мин, бірақ 15-20 мг/кг/мин аспауы қажет (200 мл допамин 400 мл 0,9% натрий хлорид ерітіндісінде немесе 5% декстроза ерітіндісінде). Инфузия минутына 2-11 тамшы енгізіледі.

Брадикардияда 0,1% атропин ерітіндісі 0,5 мл тері астына. Қажет болған жағдайда 5-10 минуттан кейін қайталап енгізеді.

Бронхоспазмда көк тамырға 2,4% аминофиллин ерітіндісі 1,0 мл (10,0 мл-ден көп емес) натрий хлорид изотониялық ерітіндісінде енгізеді немесе B2 –адреномиметиктер, сальбутамол 2,5- 5,0 мг небулайзер арқылы.

Геморрагиялық шок кезіндегі шұғыл көмек.

Геморрагиялық шок кезінде алдымен жедел жәрдем шақыру керек. Жедел жәрдем көлігі жетіп келгенге дейін қан кетіп жатқан жерді анықтап, қанды тоқтату керек. Мүмкін болса, науқастың аяғын жоғары көтеру керек – қан миға және жүрекке көбірек құйылуы үшін. Содан кейін, ағзадағы сусыздықтың алдын-алу үшін кристаллоидтар мен коллоидтар енгізу қажет (реопоглюкин, полиглюкин, трисоль). Және де тыныс алудың және жүрек жетіспеушілігінің алдын-алуға әрекет жасау керек. Науқас есінен танбаған болса, тәтті шай ішкізіп тұру керек.

Кардиогенді шок кезіндегі жедел көмек 1. Өкпеде қарқынды тоқырау жоқ кезде: аяқтарын 20 градусқа дейін көтеріп және басын көтеріп отырғызу; оксигенотерапия; ангинозды ауырсынуда – тиімді басу: морфин — венаға 2-5 мг әрбір 5-30 мин сайын ауырсыну толық басылғанға дейін; қарыншалардың жиырылу жиілігін реттеу (минутына 150 жиі пароксизмді тахиаритмияда – электроимпульстік терапия (ЭИТ), минутына 50 сирек жіті брадикардияда – электрокардиостимуляция (ЭКС); гепарин 10 000 ЕД венаға егу. 2. Өкпеде қарқынды тоқырау мен орталық веналық қысымның жоғарылаған белгілері жоқ кезде: 200 мл 0,9% NaCl венаға 10 минут арасында тамшылатып егу, АҚ, тыныс пен пульс жиіліктерін, өкпе мен жүректің аускуль-тациялық көріністерін қадағалау қажет (артериялық гипертония дамыса және трансфузиялық гиперволемия белгілері болмаса трансфузияны жалғастыру қажет). 3. Дофамин 200 мг 400 мл реополиглюкинде немесе 5% глюкозада минутына 5 мкг/кг жылдамдықта артериялық қысымы аздап болса да көтерілгенге дейін венаға тамшылатып егу; егер көмек болмаса, онда қосымша норадреналин гидротартратын 2-4 мг 400 мл 5% глюкозада егу жылдамдығын минутына 4 мкг/кг дейін арттырып, артериялық қысымы аздап болса да көтерілгенге дейін венаға тамшылатып егу. 4. Мониторинг жасау (АҚ, пульс, орталық веналық қысым). Ескерту: артериялық қысымы аздап болса да көтерілу дегеніміз систолалық қысымы с/б бойынша 90 мм жуық және ағзалар мен тіндердегі қанайналымының жақсарғанының клиникалық белгілерінің анықталуы. Шынайы кардиогенді шокта кортикостероидтардың қажеттігі жоқ. Оларды тек шеткілік вазодилятатаорлардың әсерінен дамыған артериялық