1.Жөтел синдромы екшеу диагнозы.Ауруханадан тыс пневмония.Д.К

Жөтел - рекфлекторлы қорғанысты жауап. Жетелудiң негiзгi себептерi: -бiрiншiден, сырттан көмей арқылы тыньс алғанда түсетін заттарга рефлекторлы жауап ретiнде жөтел пайда болады. -екiншiден, iштен, яғни бронхтан көмекейден шығатын қақырықты, сiлекейдi т.б. заттарды сыртқа шығаруға жөтел жәрдемдеседi. Жөтел темекi тартатын адамдарда жиі кездеседi. Өкпе-бронх қабыну ауруында (бронхит,пневмония) Тәулiк бойы жөтел үнемі болып турады, әсiресе кешке қарай күшейе түседi. Өкпеде қатерлi iсiк пайда болғанда (рак) оқтын-оқтын кұрғақ жөтел болыл, науқасты шаршатады Бронхоэктаза ауруында көбiнесе жөтел кақырықпен бiрге болады, ол әсiресе жиі мазалап, кейiн саябырлайды, ал кейде кешке қарай тағы да күшейедi. Сол сиякты туберкулез ауруында кейде жөтел кеуде сырылымен бiрге пайда болады. Жөтел кақырықты және құрғак болып екiге белiнедi.Ентiгу, басқаша айтқанда ауа жетпеу. Бұл белгiнiң себебi көп. Ентiгу тыныс жолдары тарылғанда, тыньс жолдарында бiр нәрсе тұрып қалса немесе iсiк пайда болса, бронх бұлшық еттерi жиырылғанда, тiптi сыртынан қыскан жағдайда, (сол сияқты өкпе қабының арасына су жиналып, өкпе қысылғанда пайда болады. Өкпенiң тыныс алу бетiнiң кемуi (өкпенің қабынуы, эмфизема), кеуденiң бұлшық еттерiнiң турлi себептермен тынысы төмендеп, қимылдай калғанда пайда болады. Ентiгудiң үш түрi болады: дем алудың қиындауы (инспираторлы), дем шығарудың қиындауы (экспитаторлы) және аралас түрi.Ентігудің ең ауыр түрін демікпе деп атайды. Бұл көбiнесе бронх астмасында , балаларда бронхиолит кезінде жиi кездеседi. Бұл кезде тыныс жолымен ауаны шығару қиындайды,өйткенi кiшкене бронхтардың бұлшық еттерi жиырылып, iшкі қабаты ісiнiп, сұйық жиналуы,бронхтар тарылып, өкпеден ауаның шығуы нашарлайды. Ентiгудiң патогенезiндегі басты себеп - оттегiнiң азайып, көмiр қышқыл газының көбеюiнде, бұл тыныс алу орталығын қоздырады. Қақырық көбінесе жөтелмен шығады. Түрі, түсі, консистенциясы әр түрлi болады. Кiлегейлi, iрiңдi болуы мүмкін. Кейде қан аралас та шығады. Бұндай жағдай бронхтардың, көбiнесе өкпенiң созылмалы және жедел қабынуында байқалады. Бұл әсiресе бронхоэктаз ауруында көбірек кездеседi, сол сияқты өкпе туберкулезінде де орын алады. Өкпенiң кандай бiр сырқатында болмасын жиi кездесетiн симптом - кақырық тастау. Қақырық пен қан тастау көбiнесе бронхоэктаз ауруында, екпе туберкулезiнде, тыныс жолдарының iсiгiнде, кейде өкпеде iрiң жиналғанда пайда болады.Жөтелдің ұзақтығына байланысты қысқа мерзімді, тұрақты, эпизодикалық және ұстамалық түрлері бар. Ал жөтелдің ағымы бойынша өткір және созылмалы екі түрі болады. Өткір жөтел 3 айға дейінгі мерзімге созылса, созылмалы түрі үш ай және одан да көп уақыт науқасты мазалайды Өткір жөтел, негізінен, суық тиіп сырқаттану кездерінде, яғни, өткір респираторлық вирустық инфекция, пневмония, өткір бронхит, көкжөтел ауруларында жиі кездеседі. Ал созылмалы жөтел өкпенің созылмалы аурулары, демікпе, кеңірдек тарамдарының ісігі, туберкулез, өкпенің ісігі кезінде пайда болады

Ауруханадан тыс пневмония

Ауруханадан тыс пневмониялардың ең жиі өкілдері – пневмококктер, стафилококктер және гемофильдік таяқша тудыратын пневмониялар.

Пневмококтік пневмония крупозды пневмония түрінде көрініс береді, өкпенің бөлігі, бірнеше бөлігі зақымданады, сегментарлық қабынуы да мүмкін (ошақты пневмония, бронхопневмония), циклды дамиды. Ауру адамның шағымдары – дене қызуының көтерілуі (тұрақты қызба түрінде), қалтырап тоңу, басында құрғақ жөтел, кейін тот түсті қақырық бөлінетін (патогномониялық симптом) жөтел, терең дем алғанда және жөтелгенде кеуденің шаншып ауыруы (плевропневмония) және ентігу. Аурудың басында болатын белгілер: ауырған жақтың бет ұшының қызаруы, ұшық бөртпелері (герпес), тыныс алу кезінде танаудың қампайып керілуі, тыныстың жиілеуі, кеуденің ауру жақ жартысының тыныс алу кезінде қалыңқы болуы. Зақымданған өкпе бөлігінің үстінде - өкпе дыбысының тұйықталуы, дауыс дірілі мен бронхофонияның күшеюі, қатқыл тыныс немесе бронх тынысы реңді дыбыс фонында крепитацияның (indux) естілуі. Аурудың нағыз өршіген кезінде болатын белгілер: перкуссиялық тынық дыбыс, дауыс дірілі мен бронхофония күшейген, бронх тынысы естіледі. Аурудың шешілу сатысында болатын белгілер: перкуссиялық тынық дыбыс әуелі тұйық дыбыспен алмасады, кейін қалыпты өкпе дыбысына көшеді, қайтадан крепитация (redux) пайда болады, дауыс дірілі мен бронхофония біртіндеп әлсірейді. Рентгенологиялық тексергенде - өкпе бөлігінің аумағында гомогенді қарайғандық болады, плеврада сұйықтық көрінеді, кейде сегментарлық қарайғандық болуы мүмкін. Қанда – лейкоцитоз, лейко-формулада солға қарай ығысу, лейкоциттерде улану түйіршіктерінің болуы, ЭТЖ өсуі. Қақырықта пневмококктер табылады.

Стафилококтік пневмония грипп індетінен кейін дамиды, ошақты пневмония түрінде басталады. Кейінгі даму барысы – ауыр, тез іріңді деструктивті процестер (абсцесс, іріңді плеврит) қалыптасады, деструкциялы процестердің дамуы стафилококтердің өкпе паренхимасын ыдырататын ферменттер өндіруімен байланысты. Рентгенограммада –алғашында полисегментарлы инфильтрация, 5-7 күннен кейін сақина тәрізді ауалы қуыстардың пайда болуы (ұсақ бронхтардағы клапандық механизм және жедел ошақты эмфизема), кейін ішінде сұйықтық деңгейі бар некроздық қуыстардың қалыптасуы көрінеді. Пневмония жиі пневмоторакс түрінде асқынады. Қанда - лейкоцитоз, нейтрофилез бен солға ығысу, нейтрофильдердің улану түйіршіктері, ЭТЖ өсуі.

Гемофильдік таяқша тудыратын пневмония. Ауру өкпенің созылмалы обструктивті ауруларының фонында дамиды, өкпенің төменгі бөліктері зақымданатын ошақты пневмония түрінде көрініс береді. Қызбаның екінші толқыны болуы ауруға тән белгі. Дамуы ауыр, менингитпен, плевра эмпиемасымен, перикардитпен асқынады. Пенициллинмен емдегеннен нәтиже болмайды

Ауруханадан тыс (үйдегі) және ауруханалық (госпитальды) Жана туған балаларда — ауруханалық (туа біткен) және жғғып алынған (постнатальды); ақырғылар ауруханалық және ауруханадан тыс болуы мүмкін. ӨӨВ жатқан балалардағы пневмонияны ерте түріне бөледі (ӨӨВ бірінші 72 сағат) және кейінірек (4 тәулік және одан да көп ӨӨВ). Сондай-ақ иммундық жүйесі ауыратын адамдардың пневмониясы бар. Ауруханадан тыс деп қалыпты өмір жағдайында пайда болған пневмонияны айтады, аурухана ішілік деп —бала ауруханада болу кезіндегі 72 сағат аралығында дамыған пневмония, немесе ауруханадан кейін 72 сағат ішінде дамыған. Жатыр ішілік пневмония деп баланың алғашқы 72 сағат өмірінде пайда болған пневмонияны айтады.

Клинико-рентгенологиялық көрсеткіштері бойынша: ошақты, Ошақты — төгілген, жеке (крупозды), сегментарлы, интерстициональды пневмония. Ауыр емес және ауыр пневмония бар, ауырлығының себебі өкпе жүрек ауруы және токсикоз, және асқынулардың болуы. Негізгі асқынулар плеврит болып табылады (синпневмоникалық және метапневмоникалық), өкпе деструкциясы (абсцесс, буллдар, пневмоторакс, пиопневмоторакс), инфекционды-токсикалық шок.+ Дұрыс емдесе, ең асқынбаған пневмония 2-4 апта ішінде емделеді, асқынған — 1–2 ай ішінде.

Этиология. Пневмонияның этиологиялық спектрі, оның диагностика критерийлерімен байланысты. Пневмония этиологиясы вирустардың таралуынан деу үшін озық диагностикалық критерийлер керек. Өкпе инфильтрация немесе ошақ болмаған кезеңдегі бронхиолит этиологиясында вирустар жетекші рөл атқарады, ондай кезеңдерде антибиотиктерсіз олардың табысты емдеуін дәлелдейді. 77–83% өкпе зақымдануының арасында, ошақты немесе инфильтративтік өзгерістермен жүретіндер бактериялық қоздырғыштармен көрсетілген.+ Бұрын ауруханада болған немесе (4-6 апта) антибиотиктермен емделген балалардың пневмониясының этиологиясы ерекшеленеді.

Өмірінің алғашқы 6 ай ішінде балалардың ауруханадан тыс пневмониясын екі топқа бөлуге болады:

типтік пневмония — фокальды (ошақты, тармағы), фебрильды дене қызуы болған кезде пайда болады.

атипті — өкпенің басым диффузды өзгерістермен, сәл жоғары немесе қалыпты дене температурасында. Типтік пневмония жиі үйреншікті тамақпен аспирация кезінде балаларда орын алады (рефлюкспен, дисфагиямен), сондай-ақ муковисцидоздың алғашқы көрінісі ретінде, иммунндық бұзылыстарда. Негізгі қоздырғышы — E. коли және басқа да грам теріс ішек флорасы, стафилококктар, сирек Moraxella catarrhalis. Аз жағдайда ортақ патогенді pneumococci болып табылады, және H. influenzae, әдетте ЖРВИ мен ауыратындармен байланыста болған балалар (отбасында әдетте басқа б

Атипты пневмонияның жиі қоздырғышы Chlamidia trachomatis, босану кезінде нәрестеге жұқтыру, әлдеқайда аз — Pneumocystis carini (шала туылған және АҚТҚ-жұқтырған); этиологиясы бойынша M. hominis U. urealyticum. 6 ай–5 жас арасындағы балаларда ауруханадан тыс пневмония жиі (70–88%) S. Pneumoniae қоздырады, өкпенің суынан жиі пневмококк табылады сонымен қатар капсуласы жоқ H. Influenzae табылады.

B типті H. influenzae сирек кездеседі (10% дейін), ол пневмококкпен қосыла отырып деструкция және плевритпен күрделенген пневмонияға жиі жағдайларда әкеледі. Стафилококтар сирек кездеседі. «Атипті» пневмонияда, Mycoplasma pneumoniaeмен қоздырылғанда, 15% байқалады, Chlamidia pneumoniae— 3–7% болады. Бұл жаста жиі респираторлы-синцитиальды вирусты анықтайды, грипп вирусы және парагрипп, рино- және аденовирус (тип 1, 2, 3, 4, 5, 7, 14, 21 ,35) жиі бактериялық қоздырғыштар бар. Вирустық және бактериялық инфекциялар аралас кезде, вирус, шамасы төменгі тыныс жолдарының бактериялық флора жұқтыруына ықпал ететін фактор ретінде табылады..

7–15жас арасындағы балардың ауруханадан тыс пневмониясы. Типтік (пневмококкты) пневмониялар шамамен 35–40% барлық жағдайларды құрайды, атипті пневмониялар, M. Pneumoniae және C. pneumoniae, қоздырылғандар — 23–44% және 15–30%. b типты H. Influenzae дерлік анықтау жоқ, сирек жағдайларда пневмонияны іріңді стрептококк туғызады, ол бадамша безі ошағынан лимфогенды жолмен тарайды. Аурухана ішілік пневмония патогенді ауруханадан тыс пневмониядан қоздырғыштардың спектрімен және олардың антибиотикке төзімділігімен ерекшеленеді, бұл жиі асқынуларға әкеп соғады, сол жағдайдан өлімдік жиі болады. Олардың этиологиясында аурухана флорасы үлкен рөл атқарады (антибиотиктерге жиі төзімді), сонымен қатар науқастың аутофлорасы, оның қарсылығы алдын ала антибиотикпен емдеумен байланысты. Микрофлораның табиғаты аурухана мен эпидемиологиялық режимге байланысты. Педиатриялық ауруханаларда аурухананың патогенді қоздырғышы көбінесе E. Coli болып табылады және Klebsiella pneumoniae, Proteusspp., цитробактер, epidermidis стафилококк немесе соның ішінде метициллин-төзімді

Жаңа, әсіресе шала туған нәрестелерде апноэ салдарынан ТАЖ көбеюі мүмкін, диагностикалық маңыздылығы туралы тыныс алу ырғағының бұзылуында, кеуде қаттылығы, тыныс алуға көмекші бұлшық ет қатысқанда айтамыз. Оларда пневмония гипотермиямен өтуі мүмкін. Өмірінің алғашқы айы ішінде балалардың атипті пневмониясының қоздырғышы Chlamidia trachomatis, қалыпты дене температурасы немесе субфебрильды температура кезінде болады, көбінесе артып келе жатқан ентікпемен болады. Дене температурасы төмен болған жағдайдағы ентікпе көбінесе пневмоцистты пневмонияның белгісі.

Ересек балалардың ауруханадан тыс пневмониясының ауырлық дәрежесінің критерийлері:

Клиникалық:

Лабораторлы •

ЖТЖ: — тыныс жиілігі> 30 рет минутына

— қанды оттегімен қанықтыру < 90% •

Гипотензия: — систолалық АҚ< 90 мм рт.бс. — диастолалық АҚ< 60 мм рт.бс. •

Екі немесе бірнеше бөлігінің зақымдалуы+ •

Сана сезімі бұзылған •

өкпеден тыс қоздырғыш (менингит, перикардит ж.б.)

Аспаптық зерттеу

Кеудеге рентгенографиясы клиникалық диагнозды растауға және пневмония нысанын көрсетуге мүмкіндік береді. Әдетте тікелей проекциядағы рентгенограмма жеткілікті. 70% пневмонияға ЖРВИ да байқалатын өкпе суретінің күшеюі, өкпе ұлғаюы, өкпенің тамырының нығайуы сирек. Өкпе көлеңкесі оның этиологиясы туралы айтуға қиын болса да, ол эмпирикалық терапия таңдауда көмектеседі.+ Біртекті шекаралары анық көлеңкелер (полисегментарлы, бөліктік, ошақты) типтік бактериялық пневмонияға тән, оның ішінде пневмококкпен қоздырылған, біртексіз, нақты шекаралары жоқ, жиі қарқынды емес – Mycoplasmaмен қоздырылған Сәбилердегі диссеминирленген өзгерістер хламидиозбен байланысты болуы мүмкін (ұсақ ошақты көлеңкелер) және пневмоцистоз (жұмсақ бұлт тәрізді көлеңкелер). Ошақты-қосылғандар, тығыз, пневмония үшін ұлғайып тұрған көлеңке, деструкциямен. Көлемі кішірейген гомогенды сегментарлы көлеңкелер ателектаз бар екенінің белгісі. Шағын гомогенды емес тамыр қасындағы қараюлар ЖРВИ кезінде болады көп жағдайда оны вирусты пневмония ретінде қарастырады. Рентген созылмалы және көп ошақты пневмонияда және ем көмектеспеген кезеңдерде көрсетілген. Асқынбаған пневмония жағдайларында рентгенге қайталап түсу толық ем әсері болған кезеңде 3-4 апта кем емес уақытта көрсетілген, инфильтрация резорбциясы осы кезеңде орын алады. Плеврит барысын бақылау үшін УЗИ қолдану сәуле зияндығын азайтады. Эндоскопия (бронхоскопия) тек бронх туберкулезіне күдік болған жағдайларда ақталады

Зертханалық зерттеулер Нейтрофильды лейкоцитоз 12–15×109/л кокктық пневмонияларға тән, оның дәрежесі деструкциямен (іріңдеу) сәйкестендірілген. Жоғары лейкоцитоз (30–40×109/л одан да жоғары) өмірінің алғашқы айы ішінде балалардың хламидия пневмониясымен ауырғанда байқалады. Алайда, гематологиялық өзгерістер болмауы пневмонияны жоққа шығаруы мүмкін емес, ол пневмония бар науқастардың жартысында байқалады (вирустар, микоплазмалар туындаған, H. influenzae). Алайда ЭТЖ СРБ концентрациясы және басқа да өткір фаза белоктар пневмония кезінде (әсіресе пневмококкты) жоғарылайды, Осы зерттеулерді міндетті түрде өту маңызды емес.

Емі

Госпитализация балаларға көрсетілген: өмірінің алғашқы алты айы; пневмония асқынса барлық жаста; Гипоксияның белгілері бар, ауыр сусыздандыру; ауыр преморбид патологиясы бар; үйде емделу үшін жағдайы жоқтарға; амбулаториялық терапиядан 36-48 сағат бойы әсер жоқ болса.

Тәртіп және диета. Дене температурасы қалыпқа келгенше төсек режимі. Міндетті бөлмені желдету, суық ауа тынысты тереңдетеді және баяулауына ықпал тигізеді. Жылдам емдеу әсері болған кезеңде 6-10-ші күннен бастап жаяу серуенге шығуға рұқсат, беріктендіру — 2-3 аптадан кейін температура қалыпқа келгеннен кейін бастауға болады.

Ауыр физикалық қозғалыстар (спорт) 6 апта және одан кейін 12 аптадан кейін рұқсат етілген (функционалдық өкпе қан айналымы қалпына келгеннен кейін) Тәбеттің алғашқы күндері төмендеуі тез қалпына келеді, диеталар және витаминдер тағайындау керек жоқ.

6 айдан асқан балаларға ауыр емес асқынбаған пневмония кезінде амбулатория да пероральды дәрмектермен емдейді. 5 жасқа дейінгі балалар үшін таңдау препарат — амоксициллин (50–100 мг/кг/тәу 2 реттен), алайда, әсіресе жас балалардың құсуы бар кезінде цефтриаксон бірінші доза ретінде салынса (50 мг / кг), бұл емдеуге жатқызу жиілігін төмендетеді. Ересек балаларда таңдау препарат — азитромицин немесе макролидтер; соңғысы пневмококктың көптеген штаммдарына әсері бар, әсері жетіспеген жағдайда оларды амоксициллинмен комбинациялауға болады. 12 жастан асқан балаларға левофлоксацин немесе моксифлоксацинмен емделе бастауға болады. Ауыр дәрежедегі пневмонияларды қадам бойынша емдейді.+ Бірінші 5 жастағы балаларда гемофильды этилогиясы болуы мүмкіндігімен қорғалған аминопенициллин немесе цефалоспорин II ұрпағын пайдаланады, ересектеу балаларға бензилпенициллин, ампициллин, цефазолин тағайындауға болады.

Антибиотиктердің дозалары

Бензилпенициллин б/е, к/т (натрий тұзы) 100-150 Бк/кг/тәу енгізу 2-4 рет Оксациллин б/е, к/т 100-150Бк/кг/тәу енгізу 2-4 рет

Амоксициллин пероральды 50-100 Бк/кг/тәу енгізуі 2-3 рет

Ампициллин б/е, к/т 50-100 Бк/кг/тәу; 2- 4 рет

Амоксициллин + клавулон қышқылы пероральды 40-90мг/кг/тәу, амоксициллина б/е, к/т90 мг/кг/тәу 2 реттен

Ампициллин + сульбактам б/е, к/т: 100 мг/кг/тәу, пероральды 150мг/кг/тәу

Макролидтер Кларитромицин пероральды:15мг/кг/тәу 2рет Рокситромицин 6-8 мг/кг/тәу — 2

Спирамицин 150 000 Бк/кг — 2-3 рет

Мидекамицин 40-50 мг/кг/тәу

Азитромицин1-ші күні 10, 2-5-ші 5мг/кг/тәу (500мг/тәу ) — 1 рет/күніне Атипті пневмонияда, микоплазма, хламидиямен қоздырылған, типтік пневмонияда пенициллинға аллергиясы бар болғанда

Эритромицин 40-50 мг/кг/сут

Цефалоспориндер

Цефазолин к/т, б/е 100мг/кг/тәу 2-3 рет

Цефуроксим к/т, б/е50-100мг/кг/тәу 2-3

Цефаклор 25 мг/кг/тәу 2 рет

Цефотаксим к/т, б/е 50-100мг/кг/тәу 2 рет

Цефтриаксон к/т, б/е 20-80мг/кг/тәу 1 рет

2,Созылмалы жүрек жетіспеушілігі Жүрек жетіспеушілігі деп ағзалар мен тіндердің дұрыс жұмыс атқаруына қажет затармен қамтамасыз ету және метоболизм өнімдерін шығаруға негізделген қанайналым аппаратының (соның ішінде жүрек) өзінің жұмысын атқара алмауын айтады. Созылмалы жүрек жетіспеушілігі бұл өзіндік бөлек нозология емес, ол көбінесе әртүрлі ауруларға екіншілік синдром ретінде дамиды. Көбінесе Созылмалы жүрек жетіспеушілігі жүрек қантамырауруларында, өкпе, бауыр, бүйрек, эндокринді ауруларда (қан диабеті, тиреотоксикоз, миксидема, семіру) кездерінде дамиды. Созылмалы жүрек жетіспеушілігінің себептері (этиологиясы): 1. МИОКАРДТЫҚ (миокардтық жетіспеушілік, жүрек бұлшықеті зақымдалуы) Біріншілік миокардтық жетіспеушілік (миокардит, дилатациялық кардиомиопатия) Екіншілік миокардтық жетіспеушілік (инфарктан кейінгі және диффузды кардиосклероз, гипотиреоз, жүректің алкоголдік зақымдалуы, ДТЖА-да жүрек зақымдалуы) 2. ЦИРКУЛЯТОРЛЫҚ (жүрек бұлшықетіне артық күш түсу) Қысыммен күш түсу (қарыншаларға систолалық күш түсу) – оң жақ және сол жақ АВ қақпақшалардың, аортаның, өкпе артериясының стенозы, артериялық гипертензия (жүйелік, өкпелік) Көлемдік күш түсу (қарыншаларға диастолалық күш түсу) – жүрек қақпақшалары жетіспеушілігі, жүрекішілік шунттар Аралас күш түсу (жүрек күрделі ақаулары, жүрекке қысым мен көлемдік күш түсуі) 3. ҚАРЫНШАЛАРДЫҢ ДИАСТОЛАЛЫҚ ТОЛУЫ БҰЗЫЛУЫ Артериялық гипертония, «гипертониялық жүрек» Гипертрофиялық және рестрикциялық кардиомиопатия Жабысқақ перикардит Гидроперикард 4. ЖОҒАРЫ ЖҮРЕК ЛАҚТЫРЫСЫМЕН ЖҮРЕТІН АУРУЛАР Тиреотоксикоз Айқын семіздік Анық анемия Аритмиялық кардиомиопатия (тахисистолиялық аритмиялар) СҮЛЕЛІ ЖҮРЕК ЖЕТІСПЕУШІЛІГІ ЭТИОЛОГИЯСЫ пайыздық көрсеткіш бойынша (Euro Heart Survey Study, 2001) ЖИА (миокард инфарктын басынан өткізу) — 60% Жүрек ақаулары – 15 % Дилатациялық кардиомиопатия – 11 % Артериялық гипертония – 4 % Басқа себептер — 10 %Созылмалы жүрек жетіспеушілігі Жүрек жетіспеушілігі деп ағзалар мен тіндердің дұрыс жұмыс атқаруына қажет затармен қамтамасыз ету және метоболизм өнімдерін шығаруға негізделген қанайналым аппаратының (соның ішінде жүрек) өзінің жұмысын атқара алмауын айтады. Созылмалы жүрек жетіспеушілігі бұл өзіндік бөлек нозология емес, ол көбінесе әртүрлі ауруларға екіншілік синдром ретінде дамиды. Көбінесе Созылмалы жүрек жетіспеушілігі жүрек қантамырауруларында, өкпе, бауыр, бүйрек, эндокринді ауруларда (қан диабеті, тиреотоксикоз, миксидема, семіру) кездерінде дамиды. Созылмалы жүрек жетіспеушілігінің себептері (этиологиясы): 1. МИОКАРДТЫҚ (миокардтық жетіспеушілік, жүрек бұлшықеті зақымдалуы) Біріншілік миокардтық жетіспеушілік (миокардит, дилатациялық кардиомиопатия) Екіншілік миокардтық жетіспеушілік (инфарктан кейінгі және диффузды кардиосклероз, гипотиреоз, жүректің алкоголдік зақымдалуы, ДТЖА-да жүрек зақымдалуы) 2. ЦИРКУЛЯТОРЛЫҚ (жүрек бұлшықетіне артық күш түсу) Қысыммен күш түсу (қарыншаларға систолалық күш түсу) – оң жақ және сол жақ АВ қақпақшалардың, аортаның, өкпе артериясының стенозы, артериялық гипертензия (жүйелік, өкпелік) Көлемдік күш түсу (қарыншаларға диастолалық күш түсу) – жүрек қақпақшалары жетіспеушілігі, жүрекішілік шунттар Аралас күш түсу (жүрек күрделі ақаулары, жүрекке қысым мен көлемдік күш түсуі) 3. ҚАРЫНШАЛАРДЫҢ ДИАСТОЛАЛЫҚ ТОЛУЫ БҰЗЫЛУЫ Артериялық гипертония, «гипертониялық жүрек» Гипертрофиялық және рестрикциялық кардиомиопатия Жабысқақ перикардит Гидроперикард 4. ЖОҒАРЫ ЖҮРЕК ЛАҚТЫРЫСЫМЕН ЖҮРЕТІН АУРУЛАР Тиреотоксикоз Айқын семіздік Анық анемия Аритмиялық кардиомиопатия (тахисистолиялық аритмиялар) СҮЛЕЛІ ЖҮРЕК ЖЕТІСПЕУШІЛІГІ ЭТИОЛОГИЯСЫ пайыздық көрсеткіш бойынша (Euro Heart Survey Study, 2001) ЖИА (миокард инфарктын басынан өткізу) — 60% Жүрек ақаулары – 15 % Дилатациялық кардиомиопатия – 11 % Артериялық гипертония – 4 % Басқа себептер — 10 %

ьвеолярлы өкпе ісінуі дамиды. Науқастардың тез шаршағыш болуы –жүрек I ФУНКЦИОНАЛДЫҚ КЛАСС – күнделікті күштемеде жүрек жетіспеушілігі белгілері (ентігу, жүрек қағуы, әлсіздік) көрінбейді II ФУНКЦИОНАЛДЫҚ КЛАСС — күштеме аздап шектелуі, жүрек жетіспеушілігі белгілері (ентігу, жүрек қағуы, әлсіздік, кардиалгия) тыныштықта көрінбейді, ал күнделікті күштемеде көрінеді III ФУНКЦИОНАЛДЫҚ КЛАСС — күштеме айқын шектелуі, жүрек жетіспеушілігі белгілері (ентігу, жүрек қағуы, әлсіздік, кардиалгия) тыныштықта көрінбейді, ал күнделікті күштемеден аз күштемеде көрінеді IV ФУНКЦИОНАЛДЫҚ КЛАСС – ешбір күштемені атқара алмау, жүрек жетіспеушілігі белгілері (ентігу, жүрек қағуы, әлсіздік, кардиалгия) тыныштықта көрінеді, әр күштемеде арта түседі В.Х.Василенко – Н.Д.Стражеско бойынша 1935 бойынша созылмалы жүрек жетіспеушілігінің жіктелуі: I кезең – бастапқы, жасырын жүрек жетіспеушілігі. Гемодинамика бұзылысы жоқ тыныштықта ЖЖ белгілері жоқ, тек физикалық жүктемеде пайда болады II кезең — ЖЖ айқын көрінеді, гемодинамика бұзылысы көрінеді, кіші не үлкен қанайналым шеңберінде тоқырау, ішкі ағзалардың жұмысы, заталмасу бұзылуы, жұмысқа қаблеттілік бұзылуы IIА – екі шеңбердің біреуінде гемодинамика бұзылысы (көбінесе кіші шеңберде) IIБ – екі шеңберде де гемодинамика бұзылысы III кезең – соңғы, дистрофиялық ЖЖ, қайтымсыз қанайналым бұзылысы, заталмасудың және ағзалардың жұмысының тұрақты бұзылысы, жұмысқа қаблеттіліктің толық жоғалуы Созылмалы (сүлелі) жүрек жетіспеушілігінің клиникалық көрінісі: Науқаста келесідей шағымдар пайда болады: Жүрек жетіспеушілігінің бастапқы сатысында ентігу физикалық жүктемеден кейін пайда болады. Ал айқын жүрек жетіспеушілігінде тыныштық уақытында да байқалады. Ентігу себебі өкпе капилярларыда және веналарында қысым жоғарылауы жүреді. Бұл өкпенің созылғыштығын төмендетіп, дем алуға қосымша бұлшықеттердің қатысуына мәжбүр етеді. Созымалы жүрек жетіспеушілігіне тән бір көрінісі ол ортопноэ –айқын ентігу кезіндегі тыныс алуды жеңілдету үшін науқастың мәжбүрлі жағдайда отыруы. Жатқан кезде тыныс алудың қиындауы өкпедегі капилярларда сұйықтықтың жиналуына байланысты онда гидростатикалық қысым жоғарылауына байланысты. Сонымен қатар жатқан кезде көкет (диафрагма) біраз жоғары көтеріліп, дем алуды қиындатады. Түнгі уақыттағы пароксизмальді ентігу (жүрек астмасы). Мұның себебі өкпенің интерстициальді ісінуі. Түнде ұйқы кездінде айқын ентігу ұстамалары жөтелмен, өкпеде сырылдың пайда болуымен жүреді. Жүрек жетіспеушілігі ары қарай дами берсе, алжетіспеушілігі себебінен қан арқылы оттегі қаңқа бұлшықеттеріне жеткілікті түрде жеткізілмейді. Жүрек жетіспеушілігі бар науқастарды тағы келесі шағымдар мазалайды: жүрек айнуы, тәбеттің төмендеуі, іштің ауруы, іш үлкеюі (асцит) бауырдағы қақпа венасында қан іркілу салдарынан пайда болады. Созылмалы жүрек жетіспеушілігінің диагностикасы. ЭКГ: Гис шоғырының сол немесе оң аяғының болокадасын, қарынша немесе жүрекше гипертрофиясын, патологялық Q тісшесін, аритмияларды анықтауға болады. Қалыпты ЭКГ созылмалы жүрек жетіспеушілігіне күмән тудырады. ЭхоКГ: жүрек функциясын зерттеп, жүрек жетіспеушілігінің этиологиясын нақтылауға мүмкіндік береді. Негізгі көрініс сол жақ қарынша кеңеюі, жүрек соққысының фракциясын төмендеуі. Рентген түсірілімі: Өкпеде сұйықтық толып, интерстициальді ісіну немесе өкпе ісіну белгілері пайда болады. Гидроторакс (көп жағдайда оң жақтық) анықталады. Ер адамдарда жүрек көлденең өлшемі 15,5 см, әйелдерде 14,5 см асқанда кардиомегалия диагностикаланады.ЕмдеуЖүректің созылмалы жеткіліксіздігін емдеудің мақсаты – аурудың әрі қарай даму ықтималдығын төмендету, симптомдарын азайту, науқастардың өмір сапасын жақсарту. Емдеу науқастың жағдайын ұдайы бақылау арқылы өткізіледі.Емдеу нәтижелері көбінесе, науқастың өзіне және төменде көрсетілген аурудың алдын алу шараларын қадағалауға байланысты.Жүректің созылмалы жеткіліксіздігінің дәрі-дәрмекпен емдеуіне келесі препараттар кіреді:

· Ангиотензин-айналдырушы ферменттің (ААФ) тежеушілері бүйректе өндірілетін гормонның әсерін тежейді, осылайша, тамырларды кеңейтіп, артериалдық қысымды азайтады. Бұл топтың препараттары барлық науқастарға ұзақ уақыт бойы қолдануға көрсетілген;

· Ангиотензин II рецепторының тежеушілері ААФ тежеушілерін көтере алмауда тағайындалады;

· Салуретиктер – несеп айдайтын препараттар, олар организмде сұйықтық іркілу белгілері болуында қолданылады;

· Альдостеронның антагонистері – организмнен натрийдің, хлордың және судың шығарылуының артуына, бүйректе несепнәрдің және калийдің шығарылуының тежелуіне апаратын препараттар;

· Нитраттар – жүректің бұлшық етінің оттегіге қажеттілігін азайтатын, оның жүрекке жеткізілуін арттыратын препараттар; Ұзақ уақыт бойы қолдану стенокардияның қосарлануында ғана орынды.

Жүректің созылмалы жеткіліксіздігінің ауыр дәрежесінде дәрігерлер хирургиялық араласуды ұсынуы мүмкін. Үш негізгі хирургиялық емдеу тәсілдері:

· Дәстүрлік кардиохирургия (қақпақшалар жеткіліксіздігін түзету, жүрек қарыншасын хирургиялық түзету, кардиоынталандырғыштар қою);

· Кардиоимпланттарды орнату – адамның денесіне қосымша қан айналым аппараттарын (жүрек қарыншалары) енгізу операциясы, олар жүректің қызметін ішінара қалпына келтіруге көмектеседі.

· Жүректің трансплантациясы (алмастыру).Жүректің жеткіліксіздігінде кардиостимуляторлар және дефибрилляторлар қолданылуы мүмкін.Кардиоынталандырғыш – шағын электрондық құрал, батареямен жұмыс істейді, ол тері астына енгізіледі, жүрек ырғағының жиілігін және дұрыстығын реттеуге көмектеседі. Кардиоынталандырғыштың электродтары бар, олар ірі көктамыр арқылы жүрекке келіп, бекітіледі. Электродтар жүрекке электр импульстерін жіберіп, оның соғуына ықпал етедіКардиоынталандырғыш қоланылады:

жүрегі тым баяу, тым жылдам, немесе қалыпсыз түрде соғатын адамдарда;

Жүректің екі жағын зақымдаған жүрек жеткіліксіздігі бар адамдарда. Олар бивентрикулярлық кардиоынталандырғыш аталады.Жүректің соғуы әлсірегенде тым ұлғайып, қанды нашар айдайды, жүрек ырғағының өмірге қауіп төндіретін бұзылысының даму қаупі пайда болады. Мұндай жағдайда орнатылатын кардиовертер – дефибриллятор қолданылады, ол ырғақтың өмірге қауіп төндіретін бұзылысын анықтайды және ырғақты қалыпқа келтіру үшін жүрекке электр разрядын тез жібереді. Заманауи бивентрикулярлық кардиоынталандырғыштардың көпшілігі осы құралдар ретінде жұмыс істей алады.Жүректің қанмен қамтамасыз етілуін жақсартуға бағытталған хирургиялық емдеуге жататындар:

Ангиопластика және стент орнату

Жүректің тамырларын шунтирлеу.

Дәрілік препараттармен немесе арнайы кардиоынталандырғышпен емдеуге келмейтін жүректің ауыр жеткіліксіздігінде жасанды сол қарыншаны орнату қажет болуы мүмкін. Жасанды қарынша жүрекке қанды жүректен барлық организмге айдауға көмектеседі.Аорта ішілік баллонды сорғыш (насос) алмастыруды күтетін науқастарда жүрек қызметін қолдауға көмектеседі. Сондай-ақ, ол жүрек қызметінің кенеттен және ауыр төмендеуі дамыған адамдарға көмектеседі. Бұл сорғыш (насос) жіңішке баллон түрінде, аяқтағы артерия арқылы орнатылады және жоғары қарай жүректен шығатын аортаға дейін жылжиды.Жүрек жеткіліксіздігін емдеу, негізінен, өмір салтын өзгерту мен дәрілерді дұрыс қабылдауға негізделгенімен, хирургиялық шаралар мен операциялардың маңызы да зор.

Аурудың болжамы;Жалпы, ЖСЖ бар науқастарда аурудың болжамы теріс, бірақ, науқастар көп жыл бойы өмір сүре алады. ЖСЖ бар науқастарда кенеттен болатын өлім-жітімнің қаупі басқаларға қарағанда 3 есе жоғары. Сондықтан, ауруды уақытылы анықтап, сәйкес емдеуді бастау аса маңызды.

Мүмкін асқынулары

· Жүректің камераларының кеңеюі (кардиомиопатия);

· Жүрек ырғағының бұзылысы;

· инсульт;

· тромбоэмболия (қантамырының қан ұйындысымен (тромбымен) жіті бітелуі);

· кенеттен болатын өлім-жітім.

Қашан дәрігерге көріну қажет

ЖСЖ баяу дамиды, көптеген адамдар оны организмнің қартаюы ретінде санайды. Мұндай жағдайда көпшілік науқастар соңғы сәтке дейін дәрігерге баруды созады. Өзіңізде ЖСЖ симптомдары болса, және бір күнде 1,5 кг салмақ қоссаңыз, немесе аптасына 2,5 кг қоссаңыз, шұғыл дәрігерге көрініңіз.

Алдын алуАсқынудың алдын алу үшін науқас келесі ұсыныстарды қадағалауы тиіс:

· аурудың белгілерін бақылауды жүргізіңіз.

· Артериалдық қысымның деңгейінің қалыпты болуын қадағалаңыз.

· Организмде сұйықтық жиналуын бақылау үшін өзіңіздің салмағыңызды ұдайы тексеріңіз, денеңізде ісіну аумақтары болуын тексеріңіз. Қажет болса, салмақ тастаңыз. Күнделікті өлшену ұсынылады, күнделікті таңертең бірдей киіммен, сондай-ақ, несеп шығарудан кейін, бірақ, тамақ ішердің алдында емес.

· Су үйлесімін бақылаңыз. Дәрігер күнделікті тұтынатын судың мөлшерін, әжетханаға бару жиілігін қадағалауды ұсынады. Қантамырларында сұйықтық көп болған сайын организмді қанмен қамтамасыз ету үшін жүректің соғуы қиындайды. Сұйықтық ішуді күніне екі литрге дейін азайту жүректің жұмысын жеңілдетуге және жүрек жеткіліксіздігінің кейбір белгілерінің алдын алуға көмектеседі.

· Тұзды тұтынуды шектеңіз. Тұз біз тұтынатын көптеген өнімдерде болады. Егер тұзды тұтынуды шектесеңіз, организмде сұйықтық азырақ жиналады, ісіну азаяды, тыныс алу жеңілдейді.

· Дәрігердің нұсқауы бойынша дәрілерді қабылдаңыз. Дәрілер жүрек жұмысында, артериалдық қысымды төмендетуде, организмде сұйықтық жиналуы үрдісінің және аурудың нашарлауының алдын алу үшін қажет. Жүрек жеткіліксіздігіне қарсы көптеген препараттар зиянды гормондардың шығарымын азайту үшін қолданылады.

· Дәрігерге жиі тексеріліңіз. Дәрігерге бару кезінде ол салауатты өмір салтын жалғастыруыңызды және жағдайыңыздың нашарлмауын қадағалайды. Көбінесе, дәрігер күнделікті өлшену туралы ақпаратты сұрайды, дәрілерді тағайындайды. Маманға барар алдында сұрақтарыңызды жазып алыңыз. Сұрақ қойып, жауап алудан қорықпаңыз. Дәрігерге ұстамалар, дәрі қабылдау туралы хабарлаңыз, мүмкін шектеулер туралы сұраңыз. Басқа саланың дәрігері тағайындаған дәрілерді қабылдауға болатындығы туралы дәрігеріңізден сұраңыз.

Жүректі зақымдаудан қорғау үшін келесілер қажет Темек шегуді қою.Салауатты салмақты қолдау.Артериалдық қысымды, қандағы холестерин деңгейін бақылау.Ұдайы спортпен шұғылдану.алкоголь тұтынбау.

Келесі медициналық препараттарды қабылдаудан алшақ болыңыз:

· Нестероидтық қабынуға қарсы препараттар

· аритмияға қарсы кейбір препараттар

· кальцийлік каналдарды тежейтін препараттардың көпшілігі

· тұздың алмастырғыштары секілді тағамдық қоспалар

· құрамында натрий (тұз) бар антацидтік құралдар

· ісінуді азайтатын құралдар.

3.Гипертониялык криз

Гипертониялық криз – артериалды қысымның (АҚ) күрт жоғарылауынан туындайтын шұғыл жай-күй. Бұл кезде субъективтік бұзылыстар мен церебралдық, кардиалдық және вегетативтік сипаттағы объективтік симптомдар пайда болады. Гипертониялық кризде көптеген жүйелер мен ағзалар тарапынан асқынулар, орталық нерв жүйесінің бұзылыстары, жүректік тапшылық, стенокардия, миокард инфаркті, өкпе ісінуі, аневризм және басқалардың қауіпі артады. Қан қысымының (ҚҚ) көтерілуі екі механизмге байланысты: - қан тамырлық - кардиалды Гипертониялыкриздінсимптомдары: - диастоликалықартериалдықысымның110-120ммсынбағ-нанжоғарыкөтерілуі; -қаттыбасауыру,әдеттежелкетұсында; -самайдағытамырбүлкілдеуі; -ентігу(жүректіңсолқарыншасынатүсержүккүшейгендіктен); -жүрекайнуынемесеқұсу; -көрубұзылыстары(көзалдындағы“кіреукелену”,көруөрісініңішінаражоғалуымүмкін); -теріжамылғыларыныңқызаруы; -төсастындақыспалыаурудыңпайдаболуыықтимал; -қозу,ызалану. Криздіңекітүріажыратылады. Бірінші типтегі криз (гиперкинтетикалық) көбіне артериалды гипертензияның ерте сатыларында байқалады. Бұған жедел басталу, көбіне систоликалық АҚ-ның артуы, тамыр соғысының жиілеуі, “вегетативтік белгілердің” молдығы тән. Екінші типтегі криз (гипокинетикалық) әдетте АҚ-ның жоғары деңгейі фонында кеселдің соңғы сатыларында дамиды, милық және жүректік симптомдармен бірге біртіндеп даму (бірнеше сағаттан 4-5 күнге дейін) және ауыр ағым тән.

Қауіптоптары Гипертониялық криз дамиды:

1. Гипертониялық ауру.

2. Симптоматикалық артериялық гипертензия.

3. Реноваскулярлық артериялық гипертензия.

4. Диабеттік нефропатия.

5. Феохромоцитома.

6. Жіті гломерулонефрит.

7. Жүкті əйелдер эклампсиясы.

8. Дəнекер тіннің бүйректі қоса зақымдауымен жүретін диффузиялы ауруы.

9. Симпатомиметик заттектерді пайдалану (жиірек кокаинды).

10. Бас жарақаты.

11.Ауыркүйіктержəнебасқалар. Гипертензиялық криздердің дамуына жиі шалдықтыратын себептер:

1. Гипотензиялық дəрілік заттектерді қабылдауды тоқтату.

2. Психоэмоциялық стресс.

3. Сұйықтық пен тұзды артық пайдалану.

4. Физикалық жүктеме.

5. Алкоголь ішу.

6. Метеорологиялық ауытқу.

Гипертониялықкриздегіалғашқыкөмек -науқастытөсеккежатқызу(басжағынжоғарыетіп); -толықфизикалықжәнепсихикалықтыныштықжасау; - дәрігер келгенше әрбір 15 минут сайын артериалды қысымды және жүректің жиырылу жиілігін (ЖЖЖ) бақылау; - АҚ-ды төмендететін емді шұғыл бастау (үйде, жедел жәрдем көлігінде, аурухананың қабылдау бөлімінде); - жоғары АҚ фонында тахикардия байқалса селективті емес бета-адреноблокаторлар тобының препараттары (пропранолол) ұсынылады; - криздің бетін ықпалды қайтару үшін каптоприл қолданылады, әсіресе анамнезінде кардиосклероз, жүректік тапшылық, қант диабеті болса; - нифедипинді жүктілік фонында, қосымша бүйрек және бронх-өкпе жүйесінің кеселдері болғанда қолданады; -алаңдатушыпроцедуралар: -желкеге,белгежәнеаяққақыша;

-қаттыбасауруындабасқасалқынқою; - ыстық аяқ ванналары. Медициналық жəрдем көрсету тактикасы

Мақсаты: Тіршілік үшін маңызды ағзаның функцияларын тұрақтандыру.

Асқынбаған гипертензиялық криз:

1. Науқастың қалпы – басын жоғарылау етіп жатқызу.

2. Əр 15 минут сайын ЖЖЖ,АҚҚ бақылау.

3. Соңынан біртіндеп АҚҚ 15-25% немесе 12-24 сағат ішінде ≤160\110 мм с.б.б. төмендеуі.

4. Ішкізу арқылы берілетін гипотензивті дəрілерді заттар қолданады (бір препараттан бастайды): нифедипин, каптоприл, пропранолол, бисопролол, метопролол).

5. Мидың шеткі қантамырлар өрімінің кедергісін азайту жəне тұрақтандыру үшін-винкамин 30 мг.

Жоғары систолалық артериялық қысым мен тахикардия қосарланған кезде:

- Пропранолол (селективті емес ß адреноблокатор ) - ішкізуге10-40 мг;

- Клонидин (препарат орталыққа əсер етеді) – тіл астына 0,075-0,150 мг.

Диастолалық артериялық қысым басым жоғарылағанда немесе систолалық артериялық қысым мен диастолалық артериялық қысым бірдей жоғарылаған кезде:

- Каптоприл ( АПФ ингибиторы) – тіл астына 25 мг;

- Нифедипин (кальций каналының II типінің блокаторы, дигидропиридиндер) – тіл астына 10-20 мг.

Асқынған гипертензиялық криз:

1. Тыныс жолдарын санациялау.

2. Оксигенотерапия.

3. Венаға ену.

4. Дамыған асқынуды емдеу жəне гипотензивті препараттарға салыстырмалы таңдау жасау.

5. Антигипертензиялық терапияны парентеральдық препараттармен жүргізеді.

6. Тездетіп АҚҚ төмендету (соңынан 1 сағат ішінде 15-20%, содан соң 2-6 сағатта 160 жəне 100 мм с.б.б. (дəрілерді ішкізу арқылы беруге, ауыстыруға болады).

Миокардтыңжітіинфарктынемесекоронарлықсиндромменасқынған гипертензиялықкриз Мақсаты: ауру ұстамасын тию, миокардтың қоректенуін жақсарту, АҚҚ төмендету.

1. Нитроглицерин 0,5мг тіл астына, аэрозолде немесе спрейде (0,4 мг, немесе 1 доза), қажет жағдайда əр 5-10 минут сайын қайталайды, немесе көктамырға 10 мл 0,1% ерітіндіні 100 мл 0,9% натрий хлориді ерітіндісімен бірге тамшылатып құяды (2-4 тамшы минутына) АҚҚ мен ЖЖЖ бақылай отырып;

2. Пропранолол (селективті емес β-адреноблокатор ) – көктамырға баяу шүмектете құяды 1 мл 0,1% ерітінді (1мг), осы дозаны ЖЖЖ минутына 60 жеткенде АҚҚ мен ЭКГ бақылай отырып əр 3-5 минут сайын қайталауға болады; жалпы ең жоғарғы доза 10 мг;

3. АҚҚ жоғары деңгейден түспеген жағдайда: эналаприлат (АПФ ингибиторы) 5 минут ішінде 0,625-1,250 мг баяу көктамырға жібереді, шамамен 20 мл 0,9% натрий хлориді ерітіндісіне ерітеді;

4. Морфин (есіріткі анальгетик) 1 мл 1% ерітіндіні 20 мл 0,9% натрий хлориді ерітіндісіне араластырып жəне 4-10 мл бөліп (немесе 2-5мг) əр 5-15 минут сайын, ауырсыну сезімі мен ентігу басылғанша, немесе жанама əсерлері пайда бүлінгенге дейін (гипотензия, тыныстың тежелуі, құсу) көктамырға құяды;

5. Варфарин 2,5 мг, немесе ацетилсалицил қышқылы –160-325 мг шайнайды. гипертензиялықкриз Мақсаты: өкпе ісінуін жою,АҚҚ төмендету.

- Эналаприлат (АПФ ингибиторы) 0,625-1,250 мг 5 минут ішінде көктамырға баяу құяды, шамамен 20 мл 0,9% натрий хлориді ерітіндісіне ерітеді;

- Фуросемид көктамырға 20-100 мг.

Қолқаның жіті қатпарлануы немесе қолқаның аневризмасының жыртылуымен асқынған гипертензиялық криз:

Мақсаты: тез арада АҚҚ 100-120 немесе 80 мм с.б.дейін төмендету (немесе соңғысынан 25% 5-10 минутта, ал кейінгісін көрсетілген санға дейін), миокардтың жиырылғыштығын азайту. 1. Пропранолол (селективті емес β-адреноблокатор) – бастапқы дозада 1 мл 0,1% ерітіндіні (1мг)көктамырға баяу жібереді, осы дозаны 3-5тан соң ЖЖЖ минутына 60 жеткенше АҚҚ мен ЭКГ бақылай отырып қайталап енгізуге болады; жалпы ең жоғарғы дозасы 10 мг;

2. Нитроглицерин 10 мл 0,1% ертіндіні 100 мл 0,9% натрий хлориді ертіндісіне қосыпкөк тамырға тамшылатып (минутына 2-4 тамшы) жəне бастапқы жылдамдықпен 1 мл/мин (1-2 тамшы минутына) құяды. Құю жылдамдығын əр 5 мин сайын 2-3 тамшыдан, науқастың реакциясына байланысты, көбейтуге болады.

3. Егер β-адерноблокаторларға қарсы көрсетімдер болса онда верапамилді көк тамырға 2- 4 мин ішінде 2,5 – 5 мг (0,25% - 1-2 мл) 15-30 мин кейін 5-10 мг қайталап бірден құяға енгізуге болады. 4. Ауыру синдромын жою үшін- морфин (есірткі анальгетик) 1 мл 1% ертіндіні 20 мл 0,9% натрий хлориді ертіндісіне араластырып, көк тамырға бөліп 4-10 мл (немесе 2- 5 мг) əр 5-15 минут сайын ауыру синдромымен ентігу басылғанша, немесе жанама əсерлері пайда болғанға дейін (гипотензия, тыныс тежелуі, құсу) құяды. Гипертензиялықэнцефалопатияменасқынғангипертензиялықкриз: АҚҚ тез жəне абайлап төмендету.

1. Эналаприлат (АПФ ингибиторы) 0,625-1,250 мг 5 минут ішінде шамамен 20 мл 0,9% натрий хлориді ертіндісіне ерітіп көк тамырға баяу ертіндісіне.

2. Құрысу синдромы кезінде – диазепам бастапқы дозасы 10-20 мг көк тамырға, келесісін қажеттілік кезінде - 20 мг бұлшықетке немесе көк тамырға тамшылатып құяды.

3. Ми қанайналымы жедел бұзылуы немесе субарахноидальдық қан құйылумен асқынған гипертензиялық криз.

АҚҚ төмендету баяу жүргізіледі.

1. Эналаприлат (АПФ ингибиторі) 0,625-1,250 мг шамамен 20 мл 0,9% натрий хлориді ертіндісіне араластырап, 5 минут ішінде көк тамырға баяу құяды.

2. Преэклампсиямен немесе эклампсиямен асқынған гипертензиялық криз.

3. Магний сульфаты 400-1000 мг бірден көк тамырға құяды, осы кезде алғашқы 3 мл 3 минутта немесе 200 мл 0,9% натрий хлориді ертіндісіне араластырып тамшылатып құяды.

4. Нифедипин (II типті кальций каналының блокаторы, дигидропиридиндер) - 10-20 мг тіл астына.

Жіті гломерулонефритпен асқынған гипертензиялық криз:

1. Нифедипин 10-40 мг ішкізуге.

2. Фуросемид 80-100 мг.

Негізгі дəрі-дəрмектер тізімі:

1. *Нифедипин 10 мг, табл.

2. *Эналаприл 1,25 мг 1 мл, амп.

3. *Варфарин 2,5 мг, табл.

4. *Натрий хлориді 0,9% - 400,0 мл, фл.

5. *Морфин 1% - 1,0 мл, амп.

6. Каптоприл 12,5 мг, табл.

7. *Пропранол 0,1% - 10 мл, амп.

8. *Нитроглицерин 0,0005 г, табл.

9. *Нитроглицерин 0,1% 10 мл, амп.

10. *Фуросемид 40 мг, амп.

11. *Верапамил гидрохлориді 80 мг – 2,0 мл, амп.

12. *Диазепам 10 мг 2,0 мл, амп.

13. *Магний сульфаты 25% 5,0 мл, амп.

14.*Винкамин30мг,капс.

Қосымша дəрі-дəрмектер тізімі:

1. *Эналаприл 10 мг, табл.

2. Ацетилсалицил қышқылы 500 мг, табл.

3. *Натрий хлориді 0,9% - 5,0 мл, амп.

4. Бисопролол фуморат 5 мг, табл.

5. Клонидин 75 мкг, табл.

Емтиімділігініңиндикаторлары:ағазаныңөміргемаңыздықызметтерін тұрақтандыру. 4 Тұншығу синдроиының Е.Д.Бронх демікпесі.Диагностика.

Бронх демікпесі (БД) (бронхиалды астма) – оның негізгі патогенетикалық механизмдері қабынулармен шартталған бронхтардың гипербелсенділігі, ал негізгі клиникалық көріністері бронхтарылу салдарынан тұншығу ұстамасы (көбінесе эспираторлық мінездегі), бронх сілемейлі қабатының гиперсекрециясы мен ісінулері болып табылатын, тыныс жолдарының созылмалы ауруы. Тұншығу ұстамалары, сонымен қатар бронх демікпесіне тән жөтел, кеудедегі «бітелу» сезімі, ысқырмалы шалғайлық сырылдар, көп жағдайда түнгі немесе таңертеңгі уақыттарда пайда болады және жартылай немесе толық қайтымды (аяқ астынан немесе ем салдарынан) бронхиалдық обструкциямен бірге жүреді. Бронх демікпесінің жіктелуі Демікпе жіктемесі клиникалық көріністер мен өкпе функцияларының көрсеткіштерін бірлесіп бағалауға негізделеді:

1. Этиологиясы бойынша: — атопиялық (экзогендік); — атопиялық емес (эндогендік); — аралас.

2. Аурудың ауырлығы бойынша бөледі: I баспалдақ (жеңіл интермиттирлеуші): — күндіз симптомдардың саны аптасына 2 рет; — асқынулар арасындағы тыныс шығарудың шыңдық жылдамдығының (ТШШЖ) болмауы және қалыпты көрсеткіші, түнде симптомдардың саны айына 2 рет; — ОФВ1 немесе ПСВ — 80% норма, ПСВ көрсеткіштері 20% аз.

II баспалдақ (жеңіл персистирлеуші): — күндіз симптомдардың саны > аптасына 1 рет, бірақ <күніне 1 рет; — ұстамалар белсенділікті бұзады; түнгі симптомдар > айына 2 рет; — ОФВ1 немесе ПСВ. 80% норма, ПСВ көрсеткіштері 20%-30%

. III баспалдақ (персистирлеуші, орташа ауырлықтағы): — симптомдар күнделікті, ұстамалар белсенділікті бұзады; — түнгі симптомдар > аптасына 1 рет; — ОФВ1 немесе ПСВ – 60- 80% норма, ПСВ көрсеткіштері > 30%. IV баспалдақ (ауыр персистирлеуші): — симптомдар үнемі, физикалық белсенділік шектелген; — түнгі симптомдар жиі; ОФВ1 немесе ПСВ < 60% норма, ПСВ көрсеткіштері > 30%. 3. Ағым фазалары бойынша: — асқыну; — тұрақсыз ремиссия; — ремиссия; — тұрақты ремиссия (2 жылдан астам).

БРОНХ ДЕМІКПЕСІНІҢ ҚАУІП-ҚАТЕР ФАКТОРЛАР Қауіп-қатерлі факторлар: кене аллергендері, үйдегі тозаңдар (өте ұсақ болғандықтан, жай көзге көрінбейді), темекі тарту (науқас өзі темекі тартады немесе басқалар тартқанда, түтінмен дем алады), түбітпен қапталған жануарлар аллергендері, тарақан аллергендері, бөлмеден тыстағы тозаңдар мен зеңдік саңырауқұлақтар, бөлме ішіндегі зеңдік саңырауқұлақтар, физикалық белсенділік, дəрілер. бронх демікпесібронх демікпесі

БРОНХ ДЕМІКПЕСІНІҢ ДИАГНОСТИКАСЫ Диагностика критерийлері Шағымдар мен анамнез: жөтел, əсіресе түнде; қайталанбалы сырылдар; қайталанбалы қиындаған тыныс алу; қайталамалы кеуде клеткасының басылу сезімі; симптомдар түнде пайда болады немесе нашарлайды; симптомдар триггерлермен жанасу кезінде ауырлайды; Аяқ астынан немесе бронходилататорлар мен қабынуға қарсы препараттарды қабылдағаннан кейін симптомдардың жоғалуы, бронх демікпесінің маңызды маркерлері болып табылады. Науқаста немесе оның туыстарында атопиялық аурулардың болуы. Физикалық тексеру: Термометрия. Дене қызуының тұрақты жəне ұзақ уақыт көтерілуі кезінде, қызбаның жоғарылығында, флораның антибиотиктерге сезімталдылығын анықтаумен гемокультураны бактериемияға зерттеу. 100% лечение варикоза Доход для сайтов Инструменталдық зерттеулер: Спирометр (ОФВ 1 немесе ФЖЕЛ) немесе пикфлоуметр көрсетімдері бойынша (тыныс шығарудың шыңдық жылдамдығы – ТШШЖ) тыныс жолдарының қайтымды немесе өзгермелі төмендеуі. Пикфлоуметрді пайдалану кезінде демікпе жайлы ойлауға болады, егер: ЖШШЖ тез əсер ететін агонистер жұтқаннан соң, 15-20 минуттан кейін 15% аса жоғарыласа, немесе Бронходилататорлар қабылдайтын науқастарда, кешке өлшенген ЖШШЖ таңертеңгілік мəннен 20% жəне бронходилататорлар қабылдамайтын науқастарда 10% ерекшеленсе, немесе ЖШШЖ 6 минут үздіксіз жүгіру немесе физикалық жүктемеден кейін 15% аса төмендесе. бронх демікпесі. пикофлоуметр Пикфлоуметр Мамандар консультациясы үшін көрсетімдер: көрсетімдер бойынша. Бронх демікпесі (астмасы) кезіндегі негізгі жəне қосымша диагностиклық шаралар тізімі Негізгі диагностикалық шаралар тізімі: Қанның жалпы анализі. Зəрдің жалпы анализі. Микрореакция. Қақырықтың жалпы анализі. Флюорография. Сыртқы тыныс алу функцияларын зерттеу.

Қосымша диагностикалық шаралар тізімі: Кеуде клеткалары ағзаларының рентгенографиясы. Пульмонолог консультациясы. Стоматолог консультациясы. Отоларинголог консультациясы. Тері сынамалары. Провокациялық сынамалар. Қақырық цитологиясы, қақырықты БК-ға зерттеу. Микробтардың антибиотиктерге сезімталдығын талдау. Аллергосынамаларды жүргізу. Сыртқы тыныс алуды бронхолитикпен жəне /немесе бронхопровокатормен зерттеу. Бронх демікпесі кезіндегі емдеу тактикасы Ем мақсаты: тұншығу ұстамасын, аурудың асқынуларын басу. Дəрі-дəрмексіз ем: себепті аллергендермен жанасуды, спецификалық емес тітіркендіргіштер əсерін болдырмау (темекі тарту, кəсіби зияндықтар, поллютанттар, өткір иістер жəне басқа).

Дəрі-дəрмектік ем Ұстамаларды басу: ингаляциялық тез əсердегі 2-агонистер (сальбутамол, фенотерол); əсері тез басталатын ұзақ əсердегі 2-агонистер (сальметерол, формотерол); ингаляциялық холинолитиктер (ипратропий бромиді); құрамында холинолитиктер мен 2-агонистер қосылған комбинациялы дəрі дəрмектер; қысқа əсердегі метилксантиндер (аминофиллин); жүйелі ГКС (преднизолон). демікпені ұзақ жүргізу үшін, ауырлық дəрежесіне байланысты баспалдақты əдіс ұсынылады. Барлық деңгейлер үшін: тұрақты күнделікті терапияға қосымша, қажет жағдайда тез əрекеттегі ингаляциялық 2-агонистер қолданулуы қажет, бірақ күніне 3-4 реттен жиі емес, фенотерол мен ипротропий бромиді тіркелген комбинациясы. I дəреже – ауруды бақылау үшін күнделікті қабылдау қажет емес. Қысқа əсердегі бронходилататорларды қажеттілік бойынша күніне 1-2 рет қолдану ұсынылады. II дəреже – ингаляциялы ГКС: беклометазон дипропионат 200-500 мкг 1-2 қабылдауға, флутиказон пропионат 120 доза (100-200 мкг тəулігіне 2 рет), будесонид 100-250 мкг/тəулігіне. Альтернативті ем: теофиллиннің ұзақ əсердегі препараттарын тағайындау (теотард, теопэк 200-400 мг/тəулігіне), кромондар (кромоглиц қышқылымен ингаляция 10 мг тəулігіне 4 рет немесе интал 5 мг/доза), лейкотриен рецепторларын бөгегіштер (зафирлукаст 20 мг күніне 2 рет). Қысқа əсердегі бронходилататорлар (сальбутамол, фенотерол) қажеттілік бойынша тəулігіне 3-4 рет. III дəреже — ингаляциялы ГКС: беклометазон дипропионат (800-1600 мкг в 3-4 қабылдауға) флутиказон пропионат 120 доза (400-1000 мкг тəулігіне 3-4 рет), Будесонид 800-1600 мкг/тəулігіне немесе ИГКС стандартты дозада ұзақ əсердегі адренорецепторлардың 2 агонистерімен бірге (сальметерол 50 мкг күніне 2 рет немесе формотерол 12 мкг күніне 2 рет), фенотерол мен ипротропий бромидінің тіркелген комбинациясы немесе теофиллиннің ұзақ əсердегі препаратымен. Қысқа əсердегі бронходилататорлар (сальбутамол, фенотерол) қажеттілік бойынша, бірақ тəулігіне 3-4 реттен көп емес. Альтернативті ем: теофиллиннің ұзақ əсердегі препараттарын тағайындау (200-700 мг/тəулігіне), кромондар (кромоглиц қышқылымен ингаляция 20 мг тəулігіне 4-8 рет немесе интал 5 мг/доза), лейкотриен рецепторларының бөгегіштері (зафирлукаст 20 мг күніне 2 рет). IV дəреже — ингаляциялық ГКС: беклометазон дипропионат 100 мкг — 10 доза (1000 мкг аса) тəулігіне флутиказон пропионаты 100-200 мкг тəулігіне 3-4 рет, будесонид 800 мкг/тəулігіне аса, немесе эквивалент плюс қасқа əсердегі ингаляциялық 2-агонист (сальметерол, формотерол), фенотерол мен ипротропий бромидінің тіркелген комбинациясы; плюс бір немесе одан көп келесі препараттар, егер бұл қажет болса: баяулы босайтын теофиллин, антилейкотриен препараты, пероралды қысқа əсердегі 2 агонисттер, пероралды ГКС. Іріңді қақырық болған кезде, жоғары лейкоцитоз, эритоциттердің тұну жылдамдығының артуында антибиотикограмманы ескеріп, антибактериалды терапия курсын тағайындайды (спирамицин 3000 000 БІРЛІК х 2 рет, 5-7 күн, амоксициллин+клавулан қышқылы 625 мг х 2 рет, 7 күн, кларитромицин 250 мг х 2 рет, 5-7 күн, цефтриаксон 1,0 х 1 рет, 5 күн). Тұтқыр қақырықпен науқастарға муколитиктер тағайындайды (амброксол, карбоцистеин, ацетилцистеин). Бронх демікпесін емдеуде негізгі жəне қосымша дəрі-дəрмектер тізімі Негізгі дəрі дəрмектер тізімі: **Бекламетазон аэрозоль 200 доза. *Ипратропий бромиді аэрозоль 100 доза. Кромоглиций қышқылы дозаланған аэрозоль 5 мг; капсула 20 мг. **Сальбутамол аэрозоль 100 мкг/доза; капсула 2 мг, 8 мг; небулайзер үшін ерітінді 20 мл. **Теофиллин таблетка 100 мг, 200 мг,

300 мг; капсула 100 мг; 200 мг; 300 мг; капсула ретард 350 мг. *Фенотерол аэрозоль 200 доза. *Амброксол таблетка 30 мг; сироп 30 мг/5 мл. **Преднизолон, таблетка 5 мг; инъекция үшін ерітінді 30мг/1 мл. Буденосид 100 мг, аэрозоль. *Ипратропия бромиді 21 мкг+фенотерол гидробромиді 50 мкг. *Сальметерол+флутиказон 25мкг/50 мкг120доза, 25/125 мкг/120 доза, 25/250 мкг/120 доза аэрозоль (ДАИ), 50мкг/100 мкг 60доза, 50/250 мкг 60 доза, 50/500 мкг 60 доза ұнтақтық ингалятор. Қосымша дəрі-дəрмектер тізімі: **Флютиказон аэрозоль 60 доза, 120 доза (немесе олардың комбинациясы: салметерол, флютиказона пропионат, 25/50 мкг; 25/250 мкг). *Кларитромицин 500 мг, табл. *Спирамицин 3 млн. ЕД, табл. *Аминофиллин инъекция үшін ерітінді 2,4% в ампуле 5 мл, 10 мл. **Салметерол ингаляции үшін аэрозоль 25 мкг/доза. *Амоксициллин+клавулонды қышқыл табл, оның қабықшасын жабу 500 мг/125мг, 875 мг/125 мг. *Азитромицин 500 мг, капсулы. Ем тиімділігінің индикаторлары: симптомдардың айқындылығын азайту жəне оларды жою; өкпе функциясын жақсарту; асқынулардың дамуын алдын алу; дəрілік заттарды қабылдау қажеттілігін азайту; емнің жанама əсерінің даму қаупін төмендету; науқастарды өзін-өзі емдеуге оқыту. Госпитализациялауға көрсетімдер: бронхолиттік терапия тиімсіздігі, 6-8 сағат бойы басылмайтын тұншығу ұстамалары, тыныс алу жеткіліксіздігінің үдеуі, «мылқау өкпе». Бронх демікпесін алдын алу Бріншілік профилактика: пайда болуына жəне/немесе асқын

Балалардағы бронх демікпесі

Бронх демікпесі – тыныс алу жолдарының созылмалы қабынуымен және ұзақтығы мен интенсивтілігі әртүрлі ысқырықты тыныстың респираторлы белгілерімен, ентігумен, кеудеде қысып тұру сезімімен немесе жөтелмен көрінетін, тыныс алу жолдарының обструкциясымен ұштасатын гетерогенді ауру. Демікпенің гетерогенділігі ретінде науқастарда патофизиология, демографиялық және клиникалық сипаттамаларының үлкен айырмашылықтарының болуымен түсіндіріледі. Осы сипаттаманы «демікпе фенотиптері» түсінігімен біріктіреді. БД кезінде аса жиі кездесетін фенотиптер: аллергиялық демікпе: жиі және жеңіл анықталатын фенотип. Әдетте бала кезде басталуымен және анамнезде аллергиялық аурулардың болуымен сипатталады. Қақырықта қабынудың эозинофильді сипаты орын алады; аллергиялық емес демікпе: кейбір науқастарда аллергиялық жағдайларға тәуелді емес, қабынудың әртүрлі жасушалық механизмдерімен және ИКС аз тиімділігімен сипатталады; кеш басталумен демікпе: кейбір науқастарда демікпе ересек жаста басталады. Демікпе әдетте аллергиялық емес сипатта және ИКС жоғары мөлшерін талап етеді немесе ИКС салыстырмалы рефрактерлігі тән; бронх бітелумен негізделген демікпе: кейбір ұзақ ауырған науқастарда (жиі емделмеген демікпе) бронх ағашының сипатының өзгерілуіне байланысты қайтымсыз бітелу дамиды; семірумен болатын демікпе: кейбір қосымша семіруі бар демікпемен науқастар аздаған обструкция болуына және тыныс алу жолдарының аздаған қабынуы бар болуына қарамастан айқын респираторлы симптоматика береді.

Бронх демікпесінің жіктелуі

1 саты: Интермиттирлеуші БД симптомдары аптасына 1 реттен сирек пайда болады өршуі қысқа түнгі симптомдар айына 2 реттен жиі емес ҮШК, немесе ТШШЖ ≥80%белгіленген мөлшерінен ҮШК, немесе ТШШЖ көрсеткіштерінің вариабелдігі <20%

2 саты:

Жеңіл перситирлеуші БД симптомдар аптасына 1 рет пайда болады, бірақ сирек күніне 1 реттен өршу физикалық белсенділікпен ұйқыға әсер етеді. түнгі симптомдар жиі айына 2 реттен ҮШК, немесеТШШЖ ≥80%белгіленген мөлшерінен ҮШК, немесе ТШШЖ көрсеткіштерінің вариабелдігі >20%, бірақ<30%

3 саты: Персистирлеуші БД орта дәрежелі ауырлықта симптомдар күнделікті пайда физикалық белсенділікпен ұйқыға әсер етеді. түнгі симптомдар аптасынан 1 реттен көп қысқа уақытты ингаляциялық бета 2-адреностимуляторларды күнделікті қолдану ҮШК, немесеТШШЖ>60%, бірақ <80% белгіленген мөлшерінен ҮШК, немесе ТШШЖ көрсеткіштерінің вариабелдігі >30%

4 сатысы: ауыр персистирлеуші БД симптомдары күнделікті пайда болады өршуі жиі жиі түнгі симптомдар физикалық белсенділіктің шектелуі ҮШК, немесеТШШЖ<60%, белгіленген мөлшерінен ҮШК, немесе ТШШЖ көрсеткіштерінің вариабелдігі >30%

Бронх демікпесінің клиникалық көріністері

Анамнез: атопиялық дерматиттің немесе аллергиялық риноконъюктивиттің болуы БД немесе өзге атопиялық ауруларға бейім отбасылық анамнез көбіне түнгі уақытта үдей түсетін жөтел рецидив беретін ысқырықты сырылдар қайталамалы эпизодты тыныс алудың қиындауы рецидивирлеуші кеуде куысының қысылу сезімі белгілердің пайда болуы немесе күшеюі: темекі түтінімен, гүл тозаңдарымен, үй шаңы кенесімен, химиялық аэрозольдармен, жануарлармен қарым-қатынаста қоршаған орта температуралары өзгергенде дәрілік заттарды пайдалануда (ацетилсалицилқышқылы, бета-адреноблокаторлар) физикалық жүктемеде >ЖРВИ кезінде ауыр эмоционалді жүктемелерде

Физикалық тексерулер:

кеуде торының гиперэкспансиясы

дем шығарудың ұзаруы немесе аускультацияда ысқырықты сырылдар құрғақ жөтел ,

ринит аллергиялық көлеңке аталатын (назалді обструкция фонында пайда болатын, венозды тоқырау салдарынан көздің астында орналасатын қара дөңгелектер)

атопиялық дерматит.

Аспаптық және зертханалық зерттеулер:

Спирометрия жастан асқан балаларда

ҮШК1,ҮӨС және ҮШК1/ҮӨСқатынасын анықтау қажет.

өкпенің қалыпты қызметінде ҮШК1/ҮӨС> 80%, одан төмен көрсеткіштер бронхтық обструкцияға,ҮШК1(бронхолитиктер ингаляциясынан соң 12%-ға) жоғарлауы да

БД диагнозын куәландырады

. Пикфлоуметрия (тыныс шығарудың шыңдық жылдамдығын анықтау) 20%-дан ТШШЖ күндізгі шашырауы

БД диагностикалық белгісі ретінде қарастырылады

Ингаляциялық бронхолитиктарды қолданған соң ТШШЖ 15% жоғарлауы БД дигнозының есебіне жатқызылады. БД белгілері бар, бірақ өкпенің қызметінің көрсеткіштері қалыпты науқастарда тыныс жолдарының гиперактивтілігінің анықталуында БД диагнозын қойғанда тыныс жолдарына метахолинмен, гистаминге немесе физикалық жүктемеге әсерін зерттеу реакциялары көмектесе алады. Тест ТШШЖ немесе ҮШК анықтаумен бірге қолданылады. Зертханалық зерттеулер терілік тестер немесе қан сарысуында спецификалық IgE анықтау БД диагностикасында аз ақпарат береді, бірақ қауіп факторларын және триггерлерді анықтауға мүмкіндік береді, осыған сәйкес қоршаған ортаның факторларын бақылау ұсынылады.

Типтік симптомдар ретінде ысқырықты сырылдар, тыныс алудың қиындауы, кеуде қуысында құрысу сезімі, жөтел орын алады. Әдетте бұл белгілердің біреуінен көбі байқалады. Симптодар толқын тәрізді сипатта және айқындылығы бойынша өзгереді. Олар жиі түнгі уақытта туындайды немесе ұлғаяды, вирусты инфекция кезінде өрши түседі. Физикалық жүктемеде, күлген кезде, аллерген әсерінен, суық ауаны жұту кезінде симптомдардың өршуі байқалады.

5.Эссенциалды артериялды гипертензия.жіктелісі.Диагностикасы.

Артериальді гипертензия (гипертония, АГ) деп — артериялық қан қысымы 140 мм.сын.бағ жоғары болатын жағдайды айтады. (кем дегенде үш рет, әртүрлі уақытта, тыныштық жағдайында өлшегенде анықталса).

Екі түрі болады: Біріншілік эссенциалды;

Екіншілік симптоматикалық

Артериялық гипертензия дамуының қауіп факторлары

Басқарылмайтын факторлар: Адам жасы; Тұқымқуалаушылық; Қоршаған орта;

Басқарылатын факторлар: Гиподинамия Психоәлеуметтік факторлар Семіздік Шылым шегу Ас тұзы Тамақтану Алкоголь Майлар

Артериялық гипертензия диагностикасы

АҚ дәрежесі және тұрақтылығын анықтау Жүрек-қантамыр жүйесі ауруларының қауіп факторларын анықтау Нысана ағзалардың зақымдануын диагностикалау Қосымша клиникалық жағдайларды анықтау Қауіп тобын анықтау Симптоматикалық АГ жоққа шығару не оның түрін анықтау.

Жүрек – қантамыр жүйесінің ауруларының қауіп факторларын анықтау

Негізгі: Ерлер > 55 лет;

Әйелдер > 65 лет;

Шылым шегу; Холестерин > 6,5 ммоль/л;

Жанұяда ерте жүрек-қантамыр аурулары болуы (әйелдерде < 65 лет, ерлерде < 55 лет); Қант диабеті;

Ерлерде мықын айналымы >102 см, әйелдерде > 88 см (абдоминалды семіздік); Семіздікпен (ДСИ (ИМТ)>30) немесе артық салмақпен науқастар (ДСИ (ИМТ) =25-30).

Нысана мүшелер зақымдануының диагностикасы

Физикалық зерттеу: Бас миы – аускультацияда ұйқы артериясында шу естілуі; қозғалыс не сенсорлық бұзылыстар; Көз торлы қабығы – көз түбі тамырлары өзгерістері; жүрек – жұрек ұшы соққысы күшеюі, ырғақ бұзылысы, СЖЖ (өкпеде сырылдар, перифериялық ісінулер, бауыр өлшемдері); Перифериялық артериялар: пульстің әлсіреуі, жоғалуы не асимметриясы, қол-аяқ тоңуы, тері ишемиясы симптомдары.

ЦЕРЕБРАЛДЫ-ВАСКУЛЯРЛЫҚ АУРУЛАР

Ишемиялық инсульт

Геморрагиялық инсульт

Транзиторлық ишемиялық шабуыл

ЖҮРЕК АУРУЛАРЫ

Миокард инфаркты

Стенокардия

Коронарлық реваскуляризация

Тоқыраулық жүрек жетіспеушілігі

БҮЙРЕК АУРУЛАРЫ

Диабеттік нефропатия БСА (ХПН) (ерлерде креатинин >133 мкмоль/л, әйелдерде>124 мкмоль/л) Протеинурия >300 мг/тәул

ТАМЫРЛЫҚ АУРУЛАР

Аортаның аневризмасы

Перифериялық артериялардың симптомды зақымдануы

ГИПЕРТОНИЯЛЫҚ РЕТИНОПАТИЯ

Геморрагиялар және экссудаттар

Көз нервісі емізікшесі існуі

ҚАНТ ДИАБЕТІ

МЕТАБОЛИЗМДІК СИНДРОМ

Артериялық қысым жоғарылау кезіндегі науқас шағымдары.

Бастың желке тұсында ауырсыну:

1) таңертең ұйқыдан оянғанда

2) эмоционалдық қиналған кезде

3) кешке қарай күшеюі

Бас айналуы

Көз алды қарауытуы

Ұйқысы бұзылуы

Мазасыздану

Көру нашарлауы

Жүрек тұсында ауырсыну

Артериялық гипертензияны анықтау үшін лабараторлы зерттеу тәсілдері

Міндетті түрде зерттеу керек:

ҚЖА, ЗЖА;

Ашқарында қандағы глюкозаны анықтау

; холестерин,

ТГ, креатинин, несеп қышқылы, калийді зертеу; ЭКГ ЭхоКГ Кеуде қуысы рентгенографиясы; Окулист консультациясы Қосымша зерттеу: Бүйрек және бүйрекүсті безі УДЗ; УДЗ брахиоцефалды және бүйрек артериялары; СРБ; бактериурия, протеинурияны анықтау

; Терең зерттеу: АГ асқынулары – ми қанайналымы, миокард және бүйректі зерттеу Артериялық гипертонияны емдеу мақсаттары АҚ деңгейін көздеген деңгейге дейін түсіру Өмір салтын жақсарту Нысана ағзаларда өзгерістерді азайту АҚ деңгейін көздеген деңгейге дейін түсіру біртіндеп және науқас жақсы көтере алатындай болуы қажет! Гипертонияның медикаментозды емес емі деген не? Тамақтануды дұрыстау Ас тұзын тәулігіне 5 г артық қолданбау Алкогольді қолдануды шектеу Шылым шегуден бас тарту Физикалық белсенділікті арттыру Артық дене салмағынан құтылу Стреспен күресу.

Артериялық гипертензиядағы медикаментозды ем принциптері

Көбінесе 24 сағ. дейін ұзақ әсер ететін препараттар таңдалады

Ем бір препараттан басталады, әсері болмаса аз дозада бірнеше препарат тағайындалады Препараттардың негізгі топтары:

бета — адреноблокаторлар

диуретиктер

Кальций каналдары антагонистері

АПФ ингибиторлары

АТ II рецепторлары блокаторлары

Орталық әсер ететін препараттар

6.миокард инфарктісі кезінде шүғыл көмек.

Миокард инфарктінің ұстамасы бар адамға алғашқы көмек көрсетудің өмірлік маңызы өте зор. Мұны жедел жәрдем келгенше жасайды. Алғашқы және шұғыл көмек 1. Жедел жәрдем келгенше: - науқасты денесінің жоғарғы бөлігі көтеріңкі болатындай етіп жатқызу. - денесін қысқан киімді шешу немесе босаңсыту. - терезені ашу. 2. Жедел жәрдем келгенше науқастың жай-күйін қадағалау: - қан қысымын; - жүректің соғу ырғағын; - тыныс алуын; - науқасқа бір таблетка аспирин және нитроглицерин беру. Нитроглицерин ішкеннен соң жүректегі ауыру 30 минут ішінде кетпесе оны қайталау. Сондай-ақ тыныштандырғыш дәрілерді – валерьянканы немесе корвалолды ішкізу. Жүрек кенеттен тоқтаса – жасанды тыныс алумен қатар жүректің жанама массажын жасау. Бар уақытта науқастың жанында болу, оны жұбату, аласұрмау. Өйткені миокард инфаркті бар науқас өлім қорқынышын бойдан кешіреді.

8.жедел ревматикалық қызба.жіктелісі.Диагноз анықтау.

Жедел ревматикалық қызба (ЖРҚ) бейімді адамдарда, әсіресе балаларда және жасөспірімдерде дамитын, көбінесе жүректі және буынды зақымдайтын, дәнекер тіннің жүйелі қабыну ауруы түрінде өтетін А топтағы бета-гемолитикалық стрептококкпен шақырылған тонзиллиттің немесе фарингиттің постинфекциялық асқынуы.

Этиологиясы —А тобының В-гемолитикалық стрептококктары. —мұрын – жұтқыншақтық стрептококкты инфекциялар және емінің әсерінің жеткіліксіздігі —үлкен титрларда әртүрлі стрептококкқа қарсы антиденелердің болуы – АСЛ-О, АСТ, АСК, антидезоксирибонуклеаза В (анти ДНК-аза В) —экзоферменттердің үлкен тобы -стрептолизин О және S және стрептокиназа, шалуронидаза, протеиндер және дезоксирибонуклеаза В —Стрептопротеиназа.

Негізгі белгілері: кардит, ревмокардит; рентгендік дәлелденген жүрек шекараларының кеңеюі; жүрек ұшындағы систолалық немесе мезодиастолалық шудың болуы; ұйымалы перикардиттің дамуы мен оған тән жүрек конфигурациясы мен шекараларының өзгеруі, перикард үйкеліс шуының пайда болуы мен электрокардиографиялық көрсеткіштер өзгерісі; басқа себептерді жоққа шығарғандағы 25 жасқа дейінгі науқаста немесе жас балада қан айналым жеткіліксіздігінің дамуы. Полиартрит пен оған тән буынның ісінуі, қызаруы, ауырсынуы, өозғалысының шектелуі мен ыстық сезімі. Хорея, аяқ – қолдар мен беттің мимикалық бұлшықеттерінің еріксіз жиырылуымен сипатталады.

Тері астылық түйіндер – буын аймағында теріасты клетчаткасында орналасатын, жаңғақ немесе бұршақ үлкендігіндей ауырмайтын, тығыз кіші түзілістер. Сақина тәрізді эритема – контуры біркелкі емес, сақина тәрізді қызғылт түсті рецидивирлеуші бөртулер. Кеуденің бүйір бетінде, мойында, аяқ – қолдың жоғарғы жағында, сирек бетте байқалады, балалық, жас өспірім және жас шағында кездеседі. Эритема тұрақты емес, жылы әсерінен көбейеді.

Диагностикасы.

Лабараторлы көрсеткіштері лейкоцитоз (нейтрофильді)

диспротеинемия (ЭТЖ-ның жоғарылауы, гиперфибриногенемия, СРБ-ның пайда болуы, сулық мунапротеиндер,гликопротеиндер

патологиялық, серологиялық көрсеткіштер: қанда стрептококкты антигеннің болуы, титрдің жоғарылауы АСЛ-О, АСК, АСТ.

Аспаптық зертеулер:

ЭКГ ЭхоКГ жүрек қақпақшаларының патологиясының диагностикасы және перикардитті анықтау үшін қажет.

Қосымша әдістер диф.диагностикасын анықтау үшін қажет аяқ-қол буындарының рентгенографиясы.

Жедел ревматикалық қызба емі

Медикаментозды емес: —2-3 апта бойына төсектік режим —Витаминге,ақуызға бай тағамдарды тағайындау керек. —Тұздарды және көмірсуларды шектеу.

Медикаментозды ем:

—Антибактериальды терапия: бензилпенициллин б/е 500 мың – 1млн ЕД тәул. 4 рет (ересектерге және жасөспірімдерге), 100 000-150 000 ЕД тәул. 4 рет ( балаларға) 10 күн бойы.

—Бензилпенициллиндерді көтере алмаса — макролидтер, немесе цефалоспориндер тағайындалады

. —Әрі қарай ұзақ әсер ететін бензатинбензил-пенициллиндерді пайдаланады — екіншілік алдын алу режимінде. —

Қабыну үрдісінің белсенділігін тежеу: преднизолон ішке 1-2 рет қабылдауға 20 мг/ тәул. (ересектерге және жасөспірімдерге), 0,7-0,8 мг/тәул. (балаларға) терапевттік нәтижеге жеткенге дейін, орташа шамамен — 2 апта, содан соң дозаны қабылдауды толық тоқтатқанға дейін төмендетеді (курстың жалпы ұзақтығы 1,5-2 ай).

—СЕҚҚЗ – стероидты емес қабынуға қарсы заттар —Кардитпен ауырған науқастарда ЖРА (жүректің ревматикалық ақау) тудыруын алдын алу —ЖРА бар науқастарда ІЖЖ (іркілдеген жүректің жеткіліксіздігін) компенсациясы.

—Алдын алу

Біріншілік. —

Қауіп факторларды анықтау —АБГС –тонзиллитті мерзімді емдеу

—Инфекция ошағын санациялау —

Иммунокоррекциясы

Екіншілік.

Мақсаты – ЖРҚ ауырған адамдарда қайталмалы шабуылдарды және аурудың асқынуын алдын алу. Этиотропты антистрептококкты терапияны бітіргеннен кейін бірден ауруханада бастайды. —

Бензилпенициллин 3 аптада 1рет б/е 2,4 млн ЕД жыл бойы, әр науқасқа жеке тағайындалады. —

Кардит болмаған (артрит, хорея) ЖРҚ ауырған науқастарға– соңғы шабуылдан кейін кем дегенде 5 жыл немесе 18 жасқа толғанға дейін «Не ұзағырақ» принципі бойынша. —

Жүрек ақауы дамымаған сауыған кардит кезінде – соңғы шабуылдан кем дегенде 10 жыл немесе «Не ұзағырақ» принципі бойынша 25 жасқа толғанға дейін. —

Жүрек ақауы дамыған науқастарға (соның ішінде операциядан кейінгі)– өмір бойы. —Мерзімді – жылына 2 рет көктемде және күзде 20-күндік СЕҚҚЗ курсы, кардиометаболиттер, антиагреганттар, витаминдер.

9.Қызба синдромындағы шұғыл көмек

Қызба кезіндегі жалпы алғшқы көмек көрсету: Физикалық әдістер (суық, мұз басу, спирт немесе сірке қышқылы ерітіндісімен ысқылау) Химиялық емдеу әдістері: орталық механизмге әсер ету перифериялық механизмге әсер ету Жылулық реттеудің механизмдеріне аралас әсер ету Инфузионды, симптоматикалық емді бастау Стационарға жеткізу

Балаларда ыстық түсіретін препарат ретінде тек қана келесі заттарды қолдану ұсынылады: Парацетамол (панадол, калпол, эффералган) 1 айдан асқан балаларда бір реттік доза 15 мг/кг, тәуліктік 60 мг/кг.

Ибупрофен (нурофен балаларға) 3 айдан асқан балалрға айқын қабынулық және ауырсынулық компоненттері бар жағдайларды бір реттік доза 6-10 мг/кг, тәуліктік 20-40 мг/кг.

Анальгин (метамизол) парентеральды тек қана шұғыл жағдайларда қолданылады (0,1-0,2 мл 50% ерітінді 10 кг ден салмағына тек қана бұлшық етке).

«Қызғылт» қызбаны дәрілік заттармен емдеу

парацетамол ішке бір реттік доза 10-15 мг/кг. ыстық түсірудің физикалық әдістері:

баланы максималды жалаңаштау,

таза ауа келуін қамтамасыз ету,

су температурасы 37,0″С кем емес ылғалды тампонмен сүрту, баланың кебуіне мүмкіндік беру,

бұл процедураны интервалы 10-15 минутта 2-3 рет қайталау, желдеткішпен үрлеу, маңдайға сулы таңғыш салу, ірі тамырлар маңына суық басу

; бұлшық етке ыстық түсіретін препараттар енгізу, егер 30 мин ішінде әсер болмаса : 50% метамизол натрий ертіндісін (анальгин) өмірінің алғашқы жылындағы балаларға 0,01 мл/кг, үлкенірек жастағыларға — 0,1 мл/жыл.

Антигистаминді препараттар тек көрсеткіштер бойынша ғана тағайындалады. қажеттілік болса ары қарай физикалық ыстық түсіру әдістерін жалғастыру.

«Ақ» қызба кезіндегі дәрілік препараттар

парацетамол немесе ибупрофен ішке бір реттік дозада папаверина дигидрохлорид немесе ротаверина гидрохлорид (но-шпа) жасына байланысты дозада (папаверина дигидрохлорид 2% — 1 жасқа дейін — 0,1-0,2 мл, 1 жастан асқанда — 0,2 мл/жылына, но-шпа 0,05 мл/кг бұлшық етке).

аяқ-қол және денені сүрту, табанға жылы жылытқыш салу, дымқыл салқын таңғыш маңдайға салу . егер 30 мин ішінде нәтиже болмаса

, бұлшық етке ыстық түсіретін препараттар енгізу: 50% метамизол натрий ерітіндісі (анальгин) өмірінің алғашқы жылына 0,01 мл/кг, жастан асқанда — 0,1 мл 2% жылына клемастинмен (супрастин) бірге 0,1-0,15 мл 1 жылына, бірақ 1,0 мл аспау керек және папаверин дигидрохлорид 2% — 1 жасқа дейін- 0,1-0,2 мл, 1 жастан асқанда- 0,2 мл/жылына. 30 минут ішінде әсері болмаса- көктамырға дроперидол 0,25% — 0,1 мл/кг.

Гипертермиялық синдром кезіндегі жедел терапия және жүргізу тактикасы: реанимациялық бригада шақыру; венозды жолды қамтамасыз ету және инфузионды терапия бастау — глюкозо-тұзды ерітінді 3:1қатынаста — 20 мл/кг (жылдамдығы 15-20 тамшы/ мин); бұлшық етке ыстық түсіретін препараттар енгізу — 50% метамизол натрий (анальгин) ерітіндісі өмірінің алғашқы жылына 0,01 мл/кг, 1 жастан асқанда — 0,1 мл/жылына клемастинмен (супрастин) және папаверин дигидрохлоридмен 2% — 1 жасқа дейін — 0,1-0,2 мл, 1 жастан асқанда — 0,2 мл/жылына бірге. 30 минут ішінде әсер болмаса — көктамырға дроперидол 0,25% -0,1 мл/кг; тырысулар кезінде — седуксен 0,3-0,5 мг/кг көк тамырға. оксигенотерапия, қажеттілік болса трахея интубациясы және ӨЖЖ көшу

7.Анемия синдромы.Латентті темір жетіспеушілік...

Гемоглобин молекуласының синтезіне қажетті заттардың организмге түсуінің жетіспеушілігінің және олардың сіңірілуінің бұзылуының әсерінен болатын анемиялар жетіспеушілік анемиялар деп аталады. Жалпы мәліметтер.

Этиология және патогенез. Темір жетіспеушілік анемиясының даму қаупі бар топқа жатады: шала туған балалар, көп жүктіліктен туған балалар, ірі, тез өсетін балалар, анасы темір жетіспеушілік анемиясымен ауыратын анадан туған балалар, экссудативті-катаральді диатезбен науқас балалар, диареямен жиі ауыратын, гипотрофиямен науқас балалар, ерте жасанды тамақтанатын балалар. Темір гемоглобиннің, миоглобиннің, бірқатар ферментті жүйенің (цитохрома, пероксидаза, каталаза, дегидрогеназа т.б.) құрамына кіреді және ферритин мен гемосидерин комплекстері түрінде қорға жинақталады. Сондықтан теміржетіспеушілік жағдайлар гипогликемияға әкеледі, әр түрлі деңгейдегі ас қорыту жүйесінің бүзылуы мен сіңірілуінің бұзылуына әкеледі, иммунитеттің бұзылуына әкеледі. Жастық аспектісі. Негізінен алғашқы 3 жастағы балалар және пубертатты жастағы қыз балалар жиі ауырады. Әлеуметтік-тұрмыстық аспектісі: аурушаңдылық әсіресе әлеуметтік-тұрмыстық жағдайлары қолайсыз жанұяларда жоғары (күту, тұрмыс, тамақтану, тәрбиелеу ақаулары бар

Диагностикалық белгілері

: Тірек белгілері: тері жабындыларының бозаруы, құлақ қалқанының балауыз түстес болуы, шырышты қабаттардың бозаруы; терінің, тырнақтың, шаштың, шырышты қабаттардың дистрофиялық өзгерістері (терінің құрғақтығы, тырнақтың сынғыштығы, шаштың жұқаруы, күңгірт болуы, түсуі); тәбеттің төмендеуі;

Факультативті белгілері: дене салмағы мен бой өсуінің тежелуі; әлсіздік, шаршағыштық, есінен тану жағдайлары; бұлшықет тонусының төмендеуі; тіл емізікшелерінің жоғалуы, қызаруы; ангулярлы стоматит; ұзақ субфебрилитет; функциональды систолалық шу; дәм сезудің өзгеруі; жедел вирусты инфекциялармен жиі ауруы; гепато- және спленомегалия; пубертатты жастағы қыз балаларда олиго- және аменорея;

Жіктелуі

Созылмалы постгеморрагиялық ТТА

Ювенилді анеми

я Ауырлық дәрежесі бойынша:

Жеңіл НЬ 90-110 г/л дейін;

Орташа НЬ- 70-90 г/л;

Ауыр НЬ<70г/л

Кезеңідері бойынша: прелатентті, латентті,

Түсті көрсеткіш бойынша:

нормохромды (0,85-1,05)

, гипохромды(<0,8)

гиперхромды (>1,05).

Эритроциттер өлшемдері бойынша:

Нормоцитарлық Д- 7,2-8,0мкм

Микроцитарлық Д< 7.2 мкм

Макроцитарлық Д>8,1мкм

Мегацитарлық Д >9,1 мкм

АНЕМИЯ дамуына басты себеп:

асқорыту жолдарының аурулары (асқазан, 12-елі ішектің эрозиялары, жаралары, асқазанның, ішектің рагы; өңештің рагы; диафрагманың жарығы, жаралы колит, Крон ауруы; геморрой; асқорыту жолының ангиомалары, телеангиоэктаздары); өңеш, асқазан, тік ішек веналарының варикозды кеңеюі (бауыр циррозы, Бадда-Киари синдромы); макро-, микрогематурия (Берже ауруы, алкогольдік нефропатия, гломерулонефриттер, несептас ауруы, қуықтың рагы, бүйрек туберкулезі, т.б.); қан қақыру, өкпеден қан кету (бронхоэктаз ауруы, өкпе туберкулезі, өкпенің рагы); мұрынның жиі қанауы (гипертониялық криздер т.б.); геморрагиялық диатездар (тромбоцитопения, гемофилия) және гемобластоздар; мено -, метроррагиялар (анабезінің дисфункциясы, фибромиома, жатырдың рагы, эндометриоз, аборттар, полименоррея т.б.); донорлық (400-500 мл қан тапсырғанда онымен 250мг темір кетеді); гельминтоз. Темір сіңірілуінің бұзылысына әкелді

Темір тапшылық анемияның клиникалық көрінісі:

Әлсіздік, бас айналуы, көз алдында щыбын-шіркейлерді көрі. Талмалар болуы мүмкін, ентікпе, шаштары сынғыш, түседі және тырнақтын сынғыштығы (кейді қасық тәрізді ішке ойылуы). Тәбеттің бұрмалануы, кейде науқастар жерді, шикі ет, қамыр, мұзды жейді. Иіс сезу бұрмалануы: керасин, зәр, ацетон. Түңгі диурез болуы мүмкін. Обьективті : тері сары – бозғылт. Температура субфебрильді, жүрек шекарасы сол жаққа ығысуы. Кейде тілдің шырышты қабатының атрофиясы байқалады және кариес дамуы ықтимал. Сидеропениялық синдром: шаш түсуі, тырнақ сынғыштығы, тері құрғақтығы

Зертханалық көрсеткіштердің өзгерістері.

Теміртапшылықты анемияның дамуында, шарты түрде, екі сатыны айырады. Біріншісінде, темір қорының азая бастауынан жасырын және айқын сидеропенияның белгілері пайда болады; екінші сатыда, ауырлай түскен сидеропенияның көрінісіне теміртапшылықты анемияның көріністері қосылады. Қанның сарысуындағы темірдің мөлшері. Қалыпты көрсеткіші 12,5-30,4 мкмоль; темірдің тапшылығында 1,8-5,4 мкмоль/л дейін төмендеуі мүмкін. Плазманың темірді жалпы байланыстыру қасиеті (немесе сарысудың жалпы трансферрині). Қалыпты көрсеткіші 30,6-84,6 мкмоль/л; теміртапшылықты анемияда бұл көрсеткіш жоғарылайды; Ферритиннің мөлшері. Қан сарысуындағы ферритиннің мөлшерінен организмдегі темірдің қорын бағалайды. Оның қалыпты көрсеткіші еркектерде 106 ± 21,5 мкг/л, әйелдерде 65 ± 18,6 мкг/л. Теміртапшылықты анемияда ферритиннің мөлшері 10 мкг/л төмен болуы мүмкін. Десферал сынамасымен темір қорының мөлшерін бағалау. Десферал — темірмен байланысып, зәрмен бөлінетін зат. Сау адамдарда 500мг десфералды енгізгеннен кейін, тәулігіне 0,8-1,3мг темір бөлінеді, ал теміртапшылықты анемияда бөлінетінтемірдің мөлшері 0,4 мг кем.

Госпитализациясы

Теміржетіспеушілік анемиямен ауырған адам ЖТД (жалпы тәжірбиелік дәрігер) немесе терапевттің қарауында болады. 6 ай бойы есепте тұрады. Жеңіл дәрежесінде 1 жыл ішінде, ауыр дәрежесінде – квартылына 1 рет қаралуға келуі керек. Ай сайын қан анализін тапсыру, 10 күнде 1 рет геммоглобинды тексеру қажет.

.

Темір жетіспеушілік анемия емі

Диетотерапия.

Қан алмастыру (көрсеткіш бойынша)

Дәрі-дәрмектік ем (темірі бар препараттар)

Витаминотерапия

Темір препаратының емінде қажетті мөлшерінде және ұзақтылықта емдеу.

3 этапты ем: тежеуші терапия- анемиялық синдромды жою. Емдеу курсы орташа ұзақтығы 3-5 апта. Қанығу терапиясы-депоға темір толуы мақсатымен өткізіледі. Ұзақтығы 1.5-2 ай. Рецидивке қарсы терапия. ТТА науқастарға темір препараттарын ай сайын 7-10 алдын-алу дозасы (250мг/тәулік).

Ішке қабылдауға арналған Ғе2+ препараттары:

Ферроплекс (күніне10-15 драже)

Ферроградумент (күніне1-2 табл.)

Тардиферон (күніне 2 табл)

Конферон (1-2 капс.х 3рет күніне

Актиферрин (1 капсх 2-3 рет күніне)

Парентеральді енгізуге арналған препараттар (преоральді препараттарды көтермегенде, асқазан-ішек жолының ауруларында, Ғе сіңірілуінің бұзылыстарында): Феррумлек (күніне 5,0 мл) Фербитол Эктофер

Гемотрансфузиялар (тек өмірлік көрсеткіштер бойынша: гипоксимиялық кома, гемодинамиканың ауыр бұзылыстары, операцияға дайындық) Ферротерапия: (Ғе2+)=100-300мг еківалентті темір препараттарының екі кундік дозасы.

Жүктілік кездегі анемия

Жүктілік кезінде айналымдағы қан көлемі жоғарылап, оның ішіндегі плазма және эритроциттер жоғарылайды. Соның ішінде эритроциттерге қарағанда плазма мөлшері айтарлықтай жоғары болады. Яғни эритроциттердің саны плазмаға шаққанда азайып, олардың мөлшері айтарлықтай аз болады. Бұл жағдай гидремия деп аталады. Қанның қызыл түйіршіктері азайса да, бірақ бұл жағдай анемия болып саналмайды. Бұған қарамастан жүктілерде жиі нағыз анемия дамиды. ТМД мемлекеттерінде оны 40% жүктілерден жүктілер анемиясы анықтайды. Бұл ауру бүкіл әлем бойынша жүктілер арасында кең тараған. Оның кездесу жиілігі 21-89% ға дейін. Басым көпшілік жағдайында теміржетіспеушілік анемия дамиды. Жүктілік кезіндегі анемия негізінен жүктілік келгенге дейін дамып үлгереді. Жүктілікке байланысты анемия оның екінші жартысында дамиды.

Жүкті әйелдер анемиясы бар болғанда айтарлықтай шағым айтпайды. Бірақ кез кездерде әлсіздік, бас айналу, талма (обморок) байқалуы мүмкін. Трофикалық өзгерістер байқалуы мүмкін, ол ағзаға арнайы ферменттердің жетіспеуі салдарынан болады. Мұның көрінісі болып: шаш түсуі, тырнақтың сынғыш болуы, ауыздың шеткі жақтарында тыртық іздердің (трещина) болуы жатады. Жүктілердің анемиясында қанда гемоглобин деңгейінің төмендеуін (115 г/л және одан төмен), эритроциттер (3,7 *10*12 л), түсті көрсеткіш (0,85 төмен) болуын байқайқалады. Жүктілердегі нақты анемия деген диагноз қан жағындысында өзгерген эритроциттер анықталғанда қойылады. Оларға: пойкилоциттер және анизоциттер жатады. Анемияның жеңіл, орташа, ауыр түрлерін ажыратады. Жеңіл түрінде гемоглобин деңгейі 90-115 г/л, орташада -80-90 г/л, ауыр түрінде -80 г/л төмен болады.

Жүкті әйелдердегі көрініс берген анемияны емдеуде маңызды орынды диета алады. Жүктіге күніне 120 г аз емес белок қабылдау керек. Жеген еттен тек 6% темір, ал өсімдік текті тағамдардан 0,2% ғана ағзаға сіңеді. Анемияны темір препараттарымен емдейді. Олар ішке таблетка немесе капсула түрінде ішіледі. Темір препараттарын бұлшықетке немесе вена ішіне салу тиімсіз, себебі бұл кезде ауыр асқынулар пайда болуы мүмкін. Емге феррокаль және ферроплекс секілді препараттарды үлкен дозада күніне 3-4 рет 2 табелеткадан қабылдайды. Конферон құрамында бұдан қарағанда 4 есе темірді көп болғандықтан, оны аз мөлшерде тағайындайды, 1 капсула 3 рет күніне. Тардиферон –пролонгирленген әсері бар препарат, күніне 2 реттен 1 таблеткадан қабылдау ұсынылады. Жүктілер анемиясын емдеу ұзақ уақытқа бағытталған болуы керек. Қандағы гемоглобин деңгейі көп жағдайда емнің 3 аптасынан бастап жоғарылай бастайды. Ал нормаға жетіп, қалыпты болуы 9-10 аптаға таман іске асады. Дәл осы кезден бастап жүкті әйел жағдайы жақсара бастайды. Жүкті әйелдің анемиядан айығып шыққаннан кейін емді 3 ай бойы тоқтатпаудың маңызы зор. Себебі алда әлі де босану үрдісі бар. Ал бұл көп қан жоғалтумен, баланы емізумен жүретіндіктен анемияның қайта дамуына алып келуі мүмкін. Егер жүктілік кезінде анемияны емдей алмаса, босанудан кейін 1 жыл бойы темір препараттарын қабылдау қажет. Жүктілер анемиясын емдеу амбулаторлы түрде жүргізіледі. Тек ауыр жағдайларда госпитализация қолданылады.

10.КЕУДЕ АУЫРСЫНУ СИНДРОМЫ..

Жіті (жедел) коронарлы синдром деп миокард инфарктісін немесе тұрақсыз стенокардияға күмән тудыратын кез келген симптомдарды және клиникалық көріністерді айтады. ST тісшесінің жоғарылауымен көрінетін миокард инфарктісі

; ST тісшесінің жоғарылауынсыз крінетін миокард инфарктісі; Кардиоспецификалық ферменттер, биомаркерлер, ЭКГ соңғы кезеңінде жасағанда анықталатын миокард инфарктісі;

Тұрақсыз стенокардия;

Жіті (жедел) коронарлы синдром диагнозы жеке нозология болып табылмайды

. Науқас ауруханаға келген соң «Жіті коронарлы синдром» диагнозы басқа диагнозға ауысуы керек. Ол келесілер: тұрақсыз стенокардия, Q тісшесімен миокард инфарктісі, Q тісшесі жоқ миокард инфарктісі, сұрақты стенокардия немесе басқа ауру.

Жіті (жедел) коронарлы синдром патогенезі. Жіті (жедел) коронарлы синдром патогенезінде келесі факторлар басты орынды алады: Атеросклеротикалық түйін жарылуы емесе эрозиясы; Әртүрлі сатыдағы коронарлы артерия тромбозы; Коронарлы артерия спазмы; Коронарлы артерия дистальды эмболизациясы; Қабыну; Атеросклеротикалық түйіндердің жарылуы немесе эрозиясы оның тұрақсыздығы келесі себептермен байланысты: Липидтік ядроның үлкен көлемі; Коллаген зақымдалуымен, жіңішке фиброзды капсула; Біріңғай салалы бұлшықеттер төмен тығыздығы; Макрофагтардың жоғары концентрациясы; Жіті (жедел) коронарлы синдром клиникалық көрінісі. Жедел коронарлы синдром ST тісшесінің төмендеуінсіз жүретін түрінде екі нозологиялық формаға

бөлінеді. Олар тек симптомдардың айқын көрінуімен ғана ерекшеленеді десе де болады. Бұл екеуіне ST тісшесіндегі өзгеріссіз инфаркт миокарды және тұрақсыз стенокардия жатады

Негізі көрініс ретінде науқаста 15 мин асатын ауырсыну синдромы байқалады.

Стенокардияның түнгі және тыныштық уақытындағы ұстамасы дәрігерге қаралуға себеп болады

. Атипті көріністері 75 жастан асқан науқастарда, 40 жасқа дейінгі жас адамдарда, қант диабетімен ауыратындарда, әйелдерде байқалуы мүмкін.

Келесі симптомдар көрінеді: Тыныштықтағы ауырсыну; Эпигастральді аумақтағы ауырсыну; Асқортудың жедел түрдегі бұзылысы; Кеуде қабырғасындағы ине сұққан тәрізді ауырсыну; Плевритке тән кеуде қуысындағы ауырсыну; Ентігудің күшеюі, физикалық жүктемені көтере алмау; Жедел коронарлы синдром кезінде ЭКГ жүргізу негізгі дигностикалық әдістердің бірі. Бұл кезде негізгі көрініске жататыны: ST сегментінің жылжуы және Т тісшесінің өзгеруі. ЭКГ негізінде ауырсыну ұстамасы кезінде жасаған тиімді. Коронарлы синдромды шартты диагностикасы үшін бірнеше ЭКГ динамика кезінде жасау керек. ЭКГ мен коронарлы синдромға диагностика үшін екі жағдай маңызды: Ауырсыну синдромы жоқ болғанда ЭКГ де өзгерістер байқалмауы мүмкін. Егер ЭКГ өзгеріс жоқ болса, ол жедел коронарлы синдромның жоқ екенін көрсетпейді. Жедел коронарлы синдром лабараторлы диагностикасы

Коронарлы синдромы бар науқасты ауруханаға жансақтау бөліміне немесе интенсивті терапия бөлімін госпитализация жасау керек. Жансақтау бөлімінде жату уақыты науқас жағдайына, ЭКГ динамикасына, қан және биохимиялық көрсеткіштерге байланысты болады. Медикаментозды емдеу Жедел коронарлы синдромды емдеуде бірнеше топ емдік препараттарды пайдаланады. Нитраттар; В-адреноблокатор; Кальций каналын тежеуші блокаторлар; Антитромбтық, антитромбоцитарлық препараттар: ацетилсалицил қышқылы, клопидогрел, абциксимаб, эптифибатид; Антитромбиндық препараттар: гепарин, натрий төменгі мөлекулалы гепарин –энксапарин натрий, надропарин кальций, далтепарин натрий;

МИОКАРД ИНФАРКТІСІ.

Миокард инфаркты дегеніміз – коронарлы қан айналымының жетіспеушілігінің әсерінен жүрек бұлшық етінде бір немесе бірнеше ишемиялық некроз ошақтарының пайда болуымен сипатталатын жүректің жедел ишемиялық ауруы.

Миокард инфарктісінің туындау себептері шамадан тыс тамақтану; тамақ рационының дұрыс болмауы; қимыл – қозғалыстың жеткіліксіз мөлшерде болуы; гипертоникалық аурулар; жағымсыз әдеттер: темекі тарту, шылым шегу;

Этиологиясы: Коронарлы артериялардың обтурациясы

Коронарлы артериялардың атеросклерозы (тромбоз, бляшкалармен бітелуі) 93-98 %

Хирургиялық обтурация (ангиопластика)

Коронарлы артериялардың эмболизациясы (майлы эмболия т. б.) Коронарлы артериялардың спазмы

Миокард инфарктісінің жіктелуі

Жүрек бұлшық етінің тереңділігімен ауқымдылығына байланысты зақымдалуы: трансмуральды- Q-тісшесі Миокард инфаркті) (патологиялық — Q-тісшесі не QS комплексінің пайда болуы- некроз ошақтары 2-немесе оданда көп сол қарыншалық сегменттеріне таралуы (Миокард инфаркті-ірі ошақтары)

Q-тісшесіз Миокард инфаркті-некрозы ошақтар тек сол қарыншаның субэндокардиальды немесе интрамуральды бөліктерін және QRS комплексінің патологиялық өзгерістерімен жүреді. (Q-тісшесіз Миокард инфаркті-ұсақ ошақты миокард инфаркті деп аталып келді)

Аурудың ағымына қарай сипаттамасы:

біріншілік — анамнезде миокард инфарктімен бұрын ауырмағанған және аспапты тексерулерде миокард инфаркті белгілерінің болмауымен анықталады.

қайталамалы — науқаста бұрын миокард инфарктімен ауырғаны туралы құжаттық мәлімет болса және айқын жаңа некроз ошақтарының пайда болуымен анықталады.

рецедивті — клиника-зертханалық және аспапты зерттеу белгілердің, миокард инфаркті дамығаннан кейін мерзімі 72 сағаттан 28 күнге дейін жаңа некроз ошақтарының пайда болуымен және оның негізгі үдістерінің тыртықтануымен аяқталуы.

Даму cатысы бойынша:

Аса жедел ( Ми басталғаннан 2-6 сағат )

Жедел кезеңі ( МИ басталғаннан 10 күн)

Жеделдеу кезеңі (10-ші тәуліктен 4-8 аптаға дейін)

Тыртықтану кезеңі (4-8 аптадан 6 айға дейін

Зақымдалудың анатомиясы бойынша:

Трансмуральды

Интрамуральды

Субэндокардиальды

Субэпикардиальды

Қауіп факторлары

Коронарлы артерияларда тұрақсыз атеросклерозды бляшкалардың болуы Науқаста шумақшалардың зақымдануымен жүретін бүйректің созылмалы ауыруының болуы. Бұндай науқастарда ауыр екіншілік АҚҚ болады. АҚҚ тұрақты жоғарлауы негізінде сол жақ қарыншаның жүрек бұлшықетінің қалыңдауы (гипертрофия) және созылуы (дилятация) болады. Науқастың ата-анасында алпыс жасқа дейін жүрек ұстамаларының пайда болуы, жас кезде миокард инфарктісінің дамуының бірден бір факторы

Миокард инфарктісінің атипиялық түрлері

Инфаркт миокардісінің гастриттік түрі – гастриттің шаншу белгілерімен сипатталатын түрі. Айқын ауру сезімімен көрініс береді. Бұл кезде сол қарыншаның миокардының төменгі бөліктері зақымдалады, диафрагмаға бекіген бөлігі

. Инфаркт миокардының демікпелі түрі – бронхиалды демікпе белгілеріне өте ұқсас келеді. Құрғақ жөтелмен, кеудеде дискомфорт белгілермен сипатталады.

Инфаркт миокардының ауыру сезімінсіз түрі – ұйқының бұзылуымен, көңіл-күйдің бұзылуымен, көп мөлшерде тер бөлінуімен көрініс беред

Миокард инфарктісінің негізгі ЭКГ белгілері: Патологиялық Q тісшесі ( 0.03 сек кең) AVR және V1 тіркемелерінен басқаларында QS комплексі ( трансмуралды МИ) ST дискорданттылығы +_ T Терең Т ( клиникасымен бірге сәйкестендіру) Тыртықтану кезеңінде ST сегментінің, Т қалыптасуы, терең Q тісшесі ұзақ сақталады. Субэпикардиалды МИ ST сегменті мен Т тісшесі изосызықтан жоғары Субэндокардиалды МИ ST сегменті мен Т тісшесі изосызықтан төмен

Диагностикасы

Ерте: Электрокардиография

Эхокардиография

Кардиотропты белоктарды анықтау (МВ-КФК, АсАТ, ЛДГ1, тропонин) Кейінге қалтырылған: Коронография Миокардтың сцинтографиясы

Ауруханаға дейінгі кезде көрсетілетін көмек:

Тіл астына нитроглицеринннің бір таблеткасын салып, 0,25-0,35 г аспирин ішкізу

Анальгетиктер салып ауырсынуды толық басу

Қатерлі болуы мүмкін ырғақ бұзылысын жою.

Жедел жүрек шамасыздығын жою

Кардиогенді шоктан шығарып алу

Клиникалық өлім болғанда реанимацияны жүргізу

Науқасты кардиологиялық бөлімшеге мүмкіндігінше тез жеткізу

Ауруханалық этапта жүргізілнтін шаралар: Ауырсынуды жою.

а)нитроглицерин

б) нейролептоанальгезия (фентанил, таламанол)

Оксигенотерапия

Тоқтаған қан ағымын қайта жүргізу және тромбтың әрі қарай ұлғаюына немесе жаңадан түзілуіне жол бермеу.

а) тромболизистік ем;

б) антикоагулянттық ем;

в) антиагреганнтар

Өмірге қауіп төндіретін аритмиялардың алдын алу (ß-адреноблокаторлар, метапролол) Реваскуляризацияны ерте қалыптастыру және некроз көлемін шектеу. (каптоприл, эналаприл) Метаболиктік кардиопротекторлармен емдеу (глюкоза,неотон, милдранат, гиполипидемиялық кардиопротекторлар)

Миокард инфарктісін алдын алу

Ең алдымен темекіден толықтай бас тарту қажет; Тиімді тамақтану ережелерін сақтау; Майлы тамақтардан бас тарту, тұзды пайдалану мөлшерін азайту- тәулігіне 4 грамм, құрамында калийі мол (бұршақ, өрік, құрма, теңіз қырыққабаты) тамақтарды көп пайдалану, сарыуызды барынша аз пайдалану; Көкеніс пен жеміс-жидектерді барынша мол пайдалану;

Алкогольді ішімдікті белгіленген мөлшерде ғана пайдалану; Дене белсенділігін арттыру, семіздіктен сақтану; Қандағы холестерин құрамын үнемі тексеріп, бақылап отыру; Жоғарыда айтылғандарды қорытындылай келе айтарым- дәрігер ауру адамды емдейді, ал, аурудың алдын алу әрбір адамның өз тірлігі.

12.Созылмалы гастрит (СГ), созылмалы гастродуоденит (СГД) – созылмалы рецидивті үдеуге бейім асқазан (және 12 елі ішек) шырышының қабыну – дистрофиялық бұзылысы.Созылмалы гастрит клиникалық көрінісі Науқас шағымдары: іш ауруы қатты, жиі, ұстама тәрізді, эпигастрий маңында.  Ауру сезімі көбінесе ашқарынға білініп, тамақтан соң азаяды. Өршу мерзімдігі: әдетте қыркүйек-қазан айлары – мектепке барып, тамақтану стереотипіне байланысты, ал наурыз-сәуірде науқастардың метеолабильдігіне байланысты көрінеді. Клиникасында 2 типті ажыратады: жара тәрізді дискинетикалық СДГ-тің 40%-да латентті ағым байқалып, морфологиялық өзгерістер дәрежесі клиникалық белгілерімен үйлеспеуі мүмкін. Бұл шырыш қабатта нерв талшықтарының болмай, негізінен моторика бұзылысының  айқындалуымен түсіндіреді.

Созылмалы гастрит диагностикасы ФГДС РН метрия Нр (Хеликобактер пилори) инфекциясын анықтау Гастродуоденальды аймақ моторикасын функционалдық тексеру Рентген түсірілімі Гастро- және дуоденобиопсия Тексерудің негізгі қорытындылары: Диагноз қою негізі – ФГДС-те көзге байқалатын өзгерістер (көбіне беткейлі гастрит, дуоденит), РН-метрияда асқазан қабілеті сақталуы не жоғары. Сирек жағдайда гипо немесе антацидтік жағдай анықталады. Мұны шын атрофия емес, 12 елі ішектен сілтілі құрамның түсуімен түсіндіреді. Хеликобактериоз диагнозын қою тәсілдері: І. Инвазивті (биопсия қажет) гистологиялық бактериоскопиялық  бактериологиялық биохимиялық (уреаза тесті) ІІ. Инвазивті емес Серологиялық ПТР – полимеразды тізбекті реакция Тыныстық Нр антигенін нәжісте анықтау (ИФА)   1. Гистологиялық әдіс хеликобактериоз диагнозының “алтын стандарты”. Нр гематоксилин-эозинмен немесе арнайы бояулармен анықтайды. 2. Бактериоскопия – биоптаттан шыныға цитологиялық жағынды жасалады. Нр жайылуының 3 дәрежесін анықтайды: І дәреже жеңіл – көру аймағында 20-ға дейін микроб денелер ІІ –орташа – 20-50-ге дейін, ІІІ – жоғары – 50-ден аса микроб денелер 3.Бактериологиялық – арнайы ортада Нр өсіру. Себуді биоптаттан жүргізеді. 4.Биохимиялық – биоптат мочевина мен индикатор бар ортаға қойылады. Биоптатта Нр уреазасы болса, мочевина СО2 мен аммиакқа ажырайды, соңғысы индикаторға әсер етеді. Созылмалы гастрит емі 1.Асқазан гиперсекрециясын реттеу сіңірілмейтін антацидтер: гелюксил-лак, алмагель, гестал т.б. күніне 3-4 рет тамақтан кейін 1 сағат өткен соң, курс 3-4 апта.  Н2 –гистаминоблокаторлар: ранитидин, фамотидин, роксатидин. Күніне 1-2 рет 1/2  – 1 табл., 1-2 апта бойы. Н+, К+, АТФ-аза – протондық насос ингибиторлары:    омепразол, пантопразол, лансопразол. Күніне 1-2 рет, 2 апта бойы. екіншілік вегетодистония, базальдық секреция жоғары болса, холинолитиктер: гастроципин, телензепин. Күніне 2 рет, тамақ алдынан 30 минут бұрын, 2-3 апта бойы. Нр инфекциясын емдеу Халықаралық консенсус (Маастрихт – 2,2000) ұсынысына сай жүргізіледі. Балаларға арналған ұсыныстар: Нр инфекциясы балаларда созылмалы гастрит туғызады Нр инфекциясы балаларда ойық жара ауруымен тіркес Нр эрадикацисы созылмалы гастриттен жазылуға әкеледі Нр эрадикациясы ойық жара ауруының ұзақ ремиссиясына әкеледі Жоғарғы асқазан ішек жолдарының ауру симптомдары органикалық дертке келсе, тексерудің ең қажеттісі ФЭГДС пен биопсия болуы тиіс, т.б. Нр (Хеликобактер пилори) эрадикациясы Үштік ем: (Протондық насос ингибиторы +2 антибиотик қолданылады) І қатар ПНИ + амоксициллин + кларитромицин ПНИ + амоксициллин + метронидазол ПНИ + кларитромицин + метронидазол Төрттік (квадро ем) ем (Протондық насос ингибиторы+ 2 антибиотик+ коллоидтық висмут препараты)+ Де-нол + ПНИ + амоксициллин + метронидазол Пилорид + кларитромицин + метронидазол Ем тиімділігіне 4 апта өткен соң баға беріледі

Госпитализациялау үшін көрсетімдер:

1. Аурудың өршу белгілері (ауру сезімінің синдромы, диспепсия).

2. Аурудың жиі қайталануы (рецидивтері).

3. Амбулаторлық емнің нəтижесіздігі.

13.Өкпенің созылмалы обструктивті ауруы (ӨСОА) – тыныс жолдарының дистальді бөлігінің, өкпе паренхимасының зақымдалуымен жəне эмфизема қалыптасуымен жүретін біріншілік созылмалы қабынбалық ауру; ол қайтымды немесе жартылай қайтымды бронхылық обструкцияның дамуымен байланысты ауа ағымының шектелуімен мінезделеді. Тыныс жолдары өтімділігінің төмендеуі үдемелі мінезде жəне өкпенің шаң немесе түтінге, темекіге, атмосфералық ауаның ластануына қабынбалық жауабымен байланысты. Жіктемесі:  

Cтадия 0. ӨСОА қауп стадиясы – созылмалы жөтел жəне қақырықтың түсуі; өкпе функциялары қалыпта. Стадия I. Жеңіл ӨСОА – айқын емес (жеңіл) бронхообструкция (ОФВ1/ЖЕЛ < 70%, но ОФВ1 80 % қалыпты мəннен) жəне бірақ барлық жағдайда созылмалы жөтел, қақырықтың түсуі болмауы мүмкін.

 Сстадия II. ӨСОА ауыр дəрежесі – бронхообструкцияның үдеуі (50% ОФВ1<80 % қалыпты мəннен) жəне симптомдардың үдеуі, физикалық жүктемеде ентікпе дамиды.  Стадия III. Ауыр ӨСОА – бронхообструкцияныі əрі қарай үдеуі (30% ОФВ1<50 % қалыпты мəннен), өмір сапасына əсер ететін, ентікпенің үдеуі жəне жиі асқынулар.  Стадия IV. Аса ауыр ӨСОА – ауыр бронхообструкция (ОФВ1<30 % қалыпты мəннен) немесе созылмалы тыныс алу жеткіліксіздігі.

Қауіп-қатерлі факторлар Темекі тарту ӨСОА аса маңызды қауіп қатерлі факторлары болып табылады. Əрі қарай жұмыс орнындағы тозаңдар мен химикаттар (тітіркендіргіш заттар, булар, буланулар), органикалық отындардың жануынан бөлмелердегі ауаның ластануы, қоршаған ауаның ластануы, пассивті темекі тарту, ерте бала жастағы тыныс алу жолдарының инфекциялары, генетикалық бейімділік (темекі тартпайтын 40 жастан кішілерде ауруды альфа1-антитрипсин тапшылығымен байланыстырады).

Диагностика критерилері  Шағымдар мен анамнез:

- созылмалы жөтел (күн сайын, жиірек күні бойы жалғасады; сирек жағдайда түнде);

- созылмалы қақырық түсу (кез келген созылмалы қақырық түсу ОСОА көрсету мүмкін);

- жіті бронхиттер (көп рет қайталамалы);

- ентікпе (Үдемелі. Тұрақты түрде физикалық жүктеме, тыныс алу жолдарының инфекциясы кезінде);

- қауіп қатерлі факторларға көрсететін анамнез.

 Физикалық тексеру:

- форсирленген патологиялық ұзарған тыныс алу соңында аускультация кезінде тыныс жолдарының обструкциясымен шартталған құрғақ сырылдарды тыңдауға болады;

- өкпе эмфиземасы бар науқастарда көкірек клеткасы бөшке тəрізді формада болады, аускультация кезінде əлсіздеген тыныс, ал перкуссия кезінде қораптық дыбыс анықталады;

- гипоксемия кезінде цианоз пайда болады. Мамандар консультациясы үшін көрсетімдер: көрсетімдер бойынша.  Негізгі жəне қосымша диагностикалық шаралар тізімі  Негізгі диагностикалық шаралар тізімі:

1. Терапевт консультациясы.

2. Қанның жалпы анализі.

3. Зəрдің жалпы анализі.

4. Микрореакция.

5. Қақырықтың жалпы анализі.

6. Флюорография.

7. Сыртқы тыныс алу функцияларын зерттеу.  

Қосымша диагностикалық шаралар тізімі:

1. Қақырық цитологиясы.

2. БК ға қақырықты зерттеу.

3. Микробтардың антибиотиктерге сезімталдығын талдау.

4. Кеуде клеткалары ағзаларының рентгенографиясы.

5. Фибробронхоскопия.

6. Пульмонолог консультациясы.

7. Отоларинголог консультациясы.

8. Қанның газдық құрамы.

Лабораторлық зерттеулер: эритроциттер санының жəне гемоглобин деңгейінің артуына бейімділік, əсіресе тыныс алу жеткіліксіздігі кезінде.

 

ӨСОА диагнозы спирометриямен расталуы қажет:

- ОФВ1 үдемелі төмендеуі;

- өкпенің форсирленген өмірлік көлемі (ФЖЕЛ) - (FVC);

- 1 секундта дем алудың форсирленген көлемі (ОФВ1) - (FEV1);

Қатынастар есептеледі ОФВ1/ФЖЕЛ (FEV1/FVC).

Дифференциалды диагноз                                                      СОА жəне БД негізгі дифференциалдық-диагностикалық критерилері

Белгілер	СОА	БД
Аллергия	Тəн емес	Тəн
Жөтел	Тұрақты, түрлі тиімдікте	Ұстаматəрізді
Ентікпе	Тұрақты, бірден айқындықсыз	Эспитраторлық ентікпе ұстамалары
ОФВ тəуліктік өзгеруі	Қалыптағыдан 10% аз	Қалыптағыдан 15% көп
Бронхиалды обструкция	Қайтымдылық тəн емес, өкпе функциясының үдемелі нашарлауы	Қайтымдылық тəн, өкпе функциясының үдемелі нашарлауы
Қан эозинофилиясы жəне қақырық	Тəн емес	Тəн

Емдеу тактикасы: аурудың үдеу қарқынын төмендету басты болып табылады.

Ем мақсаты: бронхиалды обструкцияға жəне тыныс алу жеткіліксіздігіне алып келетін аурудың үдеу қарқынын төмендету.  

Дəрі-дəрмексіз ем:

Бірінші жəне аса əрекетті əдіс болып темекі тартуды тастау табылады. Темекі зияны туралы кез келген консультациялар, тиімді жəне əр қабылдауда айтылуы қажет. СБ емдеуде бронхтық теректің дренаждық функциясын жақсартуға жəне тыныс алу мускулатурасына бағытталған емдік тыныстық гимнастика маңызды орын алады. Мұнымен қоса физиотерапиялық əдістер мен тыныс алу мускулатурасының массажы белгілі мəнге ие.

 

Дəрі-дəрмектік ем:

Басым жағдайда ингаляция түріндегі бронхилиттік заттар, ӨСОА негізгі симптоматикалық емі болып табылады:

- «қажет жағдайда», уақытша жəне нашарлаған симптомдарды жою үшін, жəне тұрақты түрде – персистирлеуші симптомдарды азайту жəне профилактикасы үшін тағайындалады;

- түрлі топтағы бронхолитиктер арасындағы таңдау жəне олардың комбинациясы қолда бар дəрілік затарға байланысты;

- қысқа əсердегі бронх кеңейткіш препараттармен емдеу, ұзақ əсерлі бронходилятаторлармен емнен гөрі тиімді, бірақ қымбат;

- түрлі маханизмдегі жəне ұзақтықтағы дəрілер комбинациясы бронхтың кеңею дəрежесін арттырады;

- теофиллин ӨСОА кезінде тиімді; бірақ оның потенциалды уытты əсерімен байланысты, қолда бар болса ингаляциялық бронходилататорлар қолданылады.  

Ингаляциялық кортикостероидтар келесі емделушілер үшін қолданылады - қалыпты мəннен ОФВ1<50% жəне қайталамалы асқынуларда (мысалы, соңғы 3 жылда 3 рет).  

Ингаляциялық кортикостероидтармен ұзақ уақыт емдеу тиянақты таңдалған топтағы емделушілерде симптомдарды жеңілдетеді, ОФВ1 үдемелі төмендеуін азайтпайды. ӨСОА барлық кезеңдерінде қажет: қауіпті факторларды жою, тұмауға қарсы вакцинамен жыл сайынға егу жəне қажет болса қысқа əсердегі броходилятаторлар. Жеңіл кезеңінде (1 стадия) жəне аурудың клиникалық көріністері болмаған кезде науқас тұрақты дəрілік терапияға зəру.

Интермиттирлеуші симптомдармен науқастарға ингаляциялық бета 2 - агонисттер немесе қысқа əсердегі М-холинолитиктер бірі көрсетілген (сальбутамол - 200-400 мкг, фенотерол - 200-400 мкг), ипротропий бромиді 40 мкг, беродуал (фенотеролдың фиксирленген комбинациясы жəне ипротропий бромиді).  

2-4 кезеңде бір немесе ұзақ əсердегі бронходилятаторлармен тұрақты ем қосылады (сальметерол-50 мкг немесе формотерол-12 мкг тəулігіне екі рет).  

3-4 кезеңде ингаляциялық глюкокортикостероидтармен тұрақты ем көрсетілген (беклометазон дипропионат – тəулігіне 600-800 мкг, будесонид – тəулігіне 800-1600 мкг, немесе флутиказон пропионат– тəулігіне 250-1000 мкг). Жүйелік глюкокортикостероидтар тұрақты ем кезінде ұсынылмайды.  

Муколитиктер (амброксол) тек қана тұтқыр қақырықпен науқастарға тағайындалады.  

Антибактериалды терапияны антибиотикограмманы ескеріп іріңді қақырық болған кезде тағайындайды. Жаңа генерациядағы макролид препараттарына көңіл бөлінеді (спирамицин), амоксициллин+клавулан қышқылы (амоксиклав), муколитиктермен қоса клиндамицин (спирамицин 3 000 000 БІР х 2 рет, 5-7 күн, амоксиклав 625 мг х 2 рет, 7 күн, кларитромицин 250 мг х 2 рет, 5-7 күн, цефтриаксон 1,0 х 1-2 рет, 5 күн, метронидазол 100 мл в/і тамшылап). Бактериологиялық зерттеудің нəтижесі бойынша, клиникалық тиімділік жəне шығарылған микрофлораға байланысты емге түзетулер енгізіледі (цефалоспориндер, фторхинолондар жəне басқалар).  

СБ емдеуде бронхтық теректің дренаждық функциясын жақсартуға жəне тыныс алу мускулатурасына бағытталған емдік тыныстық гимнастика маңызды орын алады. Мұнымен қоса физиотерапиялық əдістер мен тыныс алу мускулатурасының массажы белгілі мəнге ие.

 Госпитализациялдауға көрсетімдер:

1. 3 күннен артық субфебрильді дене қызуы.

2. Бастапқы ОФВ1, ЖЕЛ, ФЖЕЛ, Тифнодан ФВД көрсеткіштерінің 10% төмендеуі.

3. Тыныс алу жеткіліксіздігінің үдеуі мен жүрек жеткіліксіздігінің белгілері.

14.Неотложная помощь при впервые возникших мерцательных аритмиях сердца. При пароксизме фибрилляции предсердий длительностью менее 48 часов: • амиодарон 300 мг на 5% растворе глюкозы в/в капельно в течение 20—120 мин. Если эффект наступил в течение этого времени, то за сутки ввести еще 900 мг; • если эффекта нет, то пропафенон 1,5-2мг/кг в/в капельно за 10-20 мин. или новокаинамид 10% - 10 мл в 20 мл физраствора в/в струйно за 10 мин. В первые сутки пароксизма мерцательной аритмии хороший эффект дает применение новокаинамида в дозе 5—10 мл 10% раствора в/в струйно за 4-5 мин. Эффективность достигает 90% (на вторые сутки всего 33%). При пароксизме фибрилляции предсердий длительностью более 48 часов экстренно восстанавливать ритм нецелесообразно вследствие высокого риска нормализационных тромбоэмболии. Отложить проблему доя плановой терапии. Лечение пароксизма мерцательной аритмии можно начинать с назначения сердечных гликозидов (если нет дигиталисной интоксикации) - дигоксин 0,05 мг, или строфантин 0,25 мг в/в в струйно за 4-5 мин., на фоне инфузии калий - глюкозо-инсулиновой смеси, в которую желательно включить 10-30 мл 25% раствора сернокислой магнезии. Гликозиды можно вводить непосредственно в состав инфузионной смеси, всего за 12 ч. можно ввести до 1,5 мг дигокси-на. Дигоксин обладает двойным эффектом: - уменьшает скорость AV проведения, урежая этим частоту сердечных сокращений (что само по себе уменьшает угрозу декомпенсации), и может непосредственно купировать фибрилляцию предсердий. Ионы калия и магния, оказывая стабилизирующее действие на миокард, способствуют прекращению фибрилляции предсердий, а также предотвращают развитие дигиталисных аритмий. Эффект достигается в 2/3 случаев пароксизмов мерцательной аритмии. Успех достигается еще чаще при введении новокаинамида через 20-30 мин. после введения гликозидов и препаратов калия. Терапия ведется с учетом побочных действий (устранить острое токсическое действие новокаинамида может струйное введение 100 мл 5% раствора бикарбоната натрия). Изоптин применяется в основном только для урежения частоты сердечных сокращений, так как его купирующий эффект не превышает 10%). У здоровых людей, возбудимых, с неустойчивой нервно-вегетативной регуляцией, короткие приступы фибрилляции предсердий проходят спонтанно. Можно рекомендовать прием 40 мг анаприлина (обзидана) под язык и повторение той же дозы через 1,5-2 часа; седативных препаратов. При пароксизме мерцательной аритмии алкогольно-токсического генеза высокой противоаритмической активностью обладают внутривенные вливания хлорида калия: 20 мл 4 % раствора хлорида калия в 150 мл 5 % раствора глюкозы вводят со скоростью 20-30 капель в мин.; у 2/3 больных оказываются достаточными 1-3 таких вливаний (Узилевская Р.А., Гришкин Ю.Н., 1982). При выраженной тахикардии добавляют 0,25 мг дигоксина. Внутрь можно применить 40 мг анаприлина (обзидана). При пароксизме мерцательной аритмии у пожилых больных с органическими поражениями сердца (митральный стеноз, постинфарктный кардиосклероз) лечение начинают с медленного внутривенного введения 0,5 мл 0,05% раствора строфантина или 1 мл 0,025% раствора дигоксина, если, конечно, больные не находятся в состоянии дигиталисной интоксикации. При отсутствии эффекта через 30 мин. внутривенно вводят от 5 до 10 мл 10% раствора новокаинамида до получения эффекта (или до достижения суммарной дозы 1 г). При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии, ухудшении состояния больного - электроимпульсная терапия. При постоянной форме мерцания предсердий неотложная помощь требуется лишь при уменьшении, по каким либо причинам, рефракторного периода AV узла и увеличении частоты сердечных сокращений. Показана урежающая терапия с применением сердечных гликозидов, изоптина и препаратов калия. Вопрос о восстановлении ритма решается в плановом порядке (необходимо помнить, что при фибрилляции предсердий, со временем часто образуются тромбы в полостях предсердий, и восстановление ритма может привести к фатальной эмболии).

Неотложная помощь при фибрилляции желудочков 1. Прекордиальный удар - резкий удар по нижней трети грудины кулаком, занесенным примерно на 20 см над грудной клеткой (если дефибриллятор наготове, лучше воздержаться). 2. Тревога (вызов реанимационной бригады). 3. Непрямой массаж сердца, ИВЛ, подготовка к дефибрилляции. 4. Проведение дефибрилляции разрядом 200 Дж. Если фибрилляция желудочков сохраняется - немедленно выполняется второй 300 Дж, при необходимости третий с максимальной энергией 360-400Дж. (Применение сразу высоких значений энергии увеличивает риск постконверсионных осложнений). 5. При неэффективности - внутрисердечно или в/в лидокаин 100-200мг (укорачивает Q-T, чем снижает порог дефибрилляции), или обзидан до 5 мг (уменьшает различия в рефрактерности в различных участках миокарда). 6. Повторная дефибрилляция. 7. Если фибрилляция желудочков сохраняется - бикарбонат натрия в/в, инфузия лидокаина - 2 мг/мин. (или 100 мг в/в струйно каждые 10 мин.), поляризующая смесь, сульфат магния в составе поляризующей смеси, или отдельно, в/в струйно 1-2г за 1-2мин. (если эффекта нет, повторно через 5-10мин.). 8. Повторная дефибрилляция. 9. Если фибрилляция желудочков сохраняется - продолжить с этапа №7. Может помочь также введение адреналина 1 мг в/в (в западной литературе часто рекомендуется на этапе соответствующем №5 по 1 мг каждые 3-5мин.), хлористого кальция 10%-10,0 в/в. Применяя бикарбонат и препараты калия, важно не допустить развития алкалоза и гиперкалиемии. 10. Если ритм восстановлен - симптоматическая терапия (сосудистые средства); коррекция кислотно-щелочного равновесия; профилактика фибрилляции желудочков и желудочковой тахикардии - лидокаин, сульфат магния, препараты калия.

14. Язвенная болезнь – хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся чередованием периодов обострения и ремиссии, основное проявление которого – образование дефекта (язвы) в стенке желудка и ДПК, проникающего (в отличие от эрозий) в подслизистый слой.

Клиническая классификация Общепринятой классификации язвенной болезни не существует. С точки зрения нозологической самостоятельности различают: язвенная болезнь и симптоматические гастродуоденальные язвы; язвенная болезнь, ассоциированная и не ассоциированная c H.pylori.

Перечень основных диагностических мероприятий:

- общий анализ крови,

- группа крови,

- резус-фактор,

- ЭГДС (с биопсией слизистой оболочки желудка с быстрым уреазным тестом),

- рентгенологическое исследование пищевода и желудка по показаниям.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

- ЭКГ,

- рентгенография грудной клетки,

- УЗИ органов брюшной полости,

- 24-часовая рН-метрия пищевода и желудка,

- дыхательный тест для контроля эрадикации (неинвазивный).

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

«Типичная» язвенная боль (в эпигастрии, связанная с приемом пищи или натощак и облегчаемая приемом антацидов) не является специфичной.

Анамнез, как правило, может нацелить на постановку дигноза ЯБ, оценить частоту рецидивов и развившиеся осложнения.

Физикальное обследование:

при обострении ЯБ - локальная болезненность в эпигастральной или пилоробульбарной области при пальпации с умеренной резистентностью мышц передней брюшной стенки, иногда локальная перкуторная болезненность (симптом Менделя)

Лабораторные исследования:

- возможна анемия (при явных или скрытых язвенных кровотечениях),

- лейкоцитоз и увеличение СОЭ при осложненных формах ЯБ (при пенетрации язвы, выраженном перивисцерите).

Инструментальные исследования:

- Эндоскопическое исследование подтверждает наличие язвенного дефекта, уточняет его локализацию, глубину, форму, размеры, состояние дна и краев язвы (с обязательной биопсией и гистологическим исследованием для исключения злокачественного характера язвенного поражения при локализации язвы в желудке и выявления Н.pylori).  

- Рентгенологическое исследование с барием проводится при затруднении к выполнению ЭГДС, а также дополнительно к ЭГДС при необходимости уточнения анатомических особенностей пищевода и желудка (деформации, анастомозы, стеноз, опухоль, инфильтрирующая стенку желудка). Интрагастральная рН-метрия (оценка кислотной продукции в зависимости от локализации язвы).  

- Выявление Н.pylori можно проводить различными методами, отличающимися высокой чувствительностью и специфичностью. Если больному не проводят одновременно ЭГДС, для диагностики предпочтительнее применять дыхательный уреазный тест. Если проводят ЭГДС, применяют быстрый уреазный тест.*

Показания для консультации специалистов:

хирурга – подозрение на осложнение язвенной болезни (перфорация, пенетрация, рубцово-язвенный стеноз привратника, малигнизация язвы).

Дифференциальный диагноз

Язвенную болезнь нужно дифференцировать от симптоматической язвы желудка и ДПК (которые развиваются часто остро, проявляясь внезапными желудочно-кишечными кровотечениями или прободением, могут протекать со стертой картиной обострения, и нетипичными клиническими проявлениями; от гастро-дуоденальных язв Зеллингера-Эллисона, отличающихся крайне тяжелым течением, множественной локализацией, упорной диареей. При обследовании таких больных – резко повышен уровень желудочного кислото выделения, содержание гастрина (в 3-4 раза).

Помогают диагностике провокационные тесты (с секретином, глюкагоном), УЗИ поджелудочной железы. При язве желудка необходимо дифференцировать с доброкачественной язвой, малигнизацией язвы и первично-язвенной формой рака желудка. Рекомендуются эндоскопическое, рентгенологическое исследования, эндоскопическая ультросонография (оценка характера поражения стенки желудка в месте изъязвления и состояние регионарных лимфатических узлов). Гистологическое исследование биоптатов язвы (не менее 3-4 кусочков ткани).

Цели лечения:

- Быстрая ликвидация тягостных для больного симптомов заболевания

- Заживление язвы

- Ликвидация инфекционного агента Н.pylori для предотвращения рецидивов заболевания и профилактика его обострений.

- При осложненном течении заболевания – борьба с осложнениями и устранение опасности для жизни больного

Лечение язвенной болезни можно проводить амбулаторно.

Показание для срочной госпитализации:

1) осложненные формы заболевания;

2) тяжелый болевой синдром;

3) неэффективность амбулаторной медикаментозной терапии;

4) сопутствующие заболевания.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:

Лечение включает широкий круг мероприятий: диетическое питание, прекращение курения и употребление алкоголя, отказ от ульцерогенных препаратов (прежде всего НПВП). Важно диетическое питание. Оно должно быть частым, дробным, механически и химически щадящим. В большинстве случаев показана диета №1 по М.И.Певзнеру. Диеты №1а и 1б назначать при резко выраженных симптомах обострения на короткий срок.

Медикаментозное лечение

Отсутствие принципиальных различий в подходах к лечению язв желудка и ДПК – важный момент в современной фармакотерапии язвенной болезни. Единственное различие заключается в продолжительности курса фармакотерапии. Основным противорецидивным лечением язвенной болезни является эрадикационная антихеликобактерная терапия. Курс эрадикационной терапии следует проводить каждому больному с ЯБ, если у него обнаружен H. Pylori в СОЖ, как в стадии обострения, так и в стадии ремиссии.

Показания к эрадикации H. pylori (Маастрихт-IV)

- Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки как в стадии обострения, так и в стадии ремиссии, а также после лечения осложнений - осложненные формы.

- Перед началом курса НПВС следует провести антихеликобактерную терапию для профилактики язвообразоваиия и кровотечения.

- При необходимости длительного приема аспирина и при наличии кровотечения в анамнезе следует проводить тест для определения инфекции H. pylori и при положительном результате назначать антигеликобактерное лечение.

- При необходимости длительного приема НПВС и наличии язвенной болезни и/или кровотечения поддерживающая терапия ингибиторами протонной помпы более эффективна, чем эрадикация инфекции H. pylori (для предотвращения язвообразования и кровотечения). Контроль рубцевания язв желудка проводят через 4, 6, 8 нед после начала приема препаратов, а дуоденальных – через 2, 4, 6 нед. Контроль эрадикации при неосложненной язвенной болезни предпочтительно определять на основании результатов дыхательного уреазного теста. Успешность эрадикации H. Pylori, обуславливает безрецидивное течение заболевания, что является положительным прогностическим признаком в лечении язвенной болезни. Рекомендуемые схемы эрадикации согласно Маастрихт 4:

Другие виды лечения

В дальнейшем может быть рекомендовано санаторно-курортное лечение (не ранее чем через 2-3 мес после обострения). Оно включает хвойно-морские ванны, прием щелочных минеральных вод.

Хирургическое вмешательство

Показания в настоящее время – осложненные формы заболевания – перфорация и пенетрация язвы, рубцово-язвенный стеноз привратника, малигнизация язвы. При выборе способа хирургического лечения предпочтение следует отдавать органосохраняющим операциям, дающим меньшую частоту постгастрорезекционных расстройств.

Профилактические мероприятия:

- организация правильного режима и характера питания, - борьба с вредными привычками, - отказ от приѐма лекарственных препаратов, оказывающих ульцерогенное действие.

Неинвазивный метод исследования на предраковое поражение желудка: исследование крови на гастрин-17, пепсиноген -1 и пепсиноген -2 (метод «Гастропанели»).

Тестирование на наличие Н.pylori и проведение эрадикационной антихеликобактерной терапии в случае обнаружения Н.pylori.

Дальнейшее ведение: антихеликобактерная терапия, обязательная поддерживающая терапия, динамическое наблюдение за больным для мониторинга (дыхательный уреазный тест; эндоскопическое исследование с биопсией по показаниям и быстрым уреазным тестом) осложнений.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов:

- заживление язвы, - ликвидация инфекционного агента Н.pylori, - безрецидивное течение заболевания, - отсутствие осложнений.

Показания для госпитализации Лечение язвенной болезни можно проводить амбулаторно. Показания для срочной госпитализации:  - осложненные формы заболевания, - тяжелый болевой синдром, - неэффективность амбулаторной медикаментозной терапии, - сопутствующие заболевания.

16. Хронический бронхит – хроническое диффузное прогрессирующее воспаление бронхов, проявляющееся продуктивным кашлем, продолжающемся не менее 3 месяцев в году в течение 2 лет подряд, при исключении других заболеваний верхних дыхательных путей, бронхов и легких, которые могли бы вызвать эти симптомы. Клиническая классификация хронического бронхита Единой классификации хронического бронхита нет. По характеру воспаления выделяют: ·     катаральный; ·     гнойный. По фазе заболевания: ·     обострение; ·     ремиссия. Также при формулировке диагноза необходимо отметить возможные осложнения, возможные для данной патологии, а именно: дыхательная недостаточность. Сочетание хронического бронхита с эмфиземой определяется как хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ). 

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий Перечень основных диагностических мероприятий ( в период обострения): Общий анализ крови по показаниям: ·     кашель более 3-х недель; ·     возраст старше 75 лет; ·     подозрение на наличие пневмонии; ·     фебрильная лихорадка более 38,0 С; ·     с целью дифференциальной диагностики.   Флюорография по показаниям: ·     кашель более 3-х недель; ·     возраст старше 75 лет; ·     подозрение на наличие пневмонии; ·     с целью дифференциальной диагностики.   Перечень дополнительных диагностических мероприятий: ·     общий анализ мокроты (при наличии); ·     микроскопия мокроты с окраской по грамму; ·     бактериологическое исследование мокроты; ·     микроскопия мокроты на БК; ·     спирография; ·     рентгенография органов грудной клетки; ·     электрокардиография; ·     компьютерная томография грудной клетки; ·     фибробронхоскопия.   Диагностические критерии Жалобы и анамнез: В анамнезе факторами риска развития и обострения хронического бронхита могут быть: ·     наличие вредных привычек (курение), ·     воздействие физических и химических факторов (вдыхание пыли, дыма, окиси углерода, сернистого ангидрида, окислов азота и других химических соединений), ·     климатические факторы (сырой и холодный климат) ·     сезонность (осень, зима, ранняя весна) ·     аллергические заболевания и иммунодефицитные состояния, ·     вирусная инфекция (обычно имеет значение как причина обострения) ·     генетические факторы, конституциональная предрасположенность   Основные жалобы: ·     начало хронического бронхита постепенное: утренний кашель с отделением слизистой мокроты, который постепенно начинает беспокоить в течение суток, усиливаясь в холодную и сырую погоду, с годами становится постоянным; ·     мокрота слизистая, в периоды обострения – слизисто-гнойная или гнойная; ·     в периоды обострения появляется и прогрессирует одышка; ·     в периоды обострения могут возникать озноб, субфебрильная температура; ·     общая слабость, недомогание.   Физикальное обследование: ·     при обострении температура тела субфебрильная или нормальная; ·     при аускультации – жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы (в период обострения).   Лабораторные исследования ·     в общем анализе крови – лейкоцитоз, ускоренное СОЭ; ·     при наличии мокроты обязательно 3-х кратное исследование на БК для исключения туберкулеза легких.   Инструментальные исследования ·     рекомендовано проведение рентгенографии органов грудной клетки при наличии кашля более 3-х недель, отсутствии эффекта от проводимой терапии обострения, у лиц пожилого возраста; ·     спирография; ·     по показаниям бронхоскопия.   Показания для консультации специалистов: ·     пульмонолог (при необходимости дифференциальной диагностики и неэффективности проводимой терапии); ·     оториноларинголог (для исключения патологии ВДП); ·     гастроэнтеролог (для исключения гастроэзофагеального рефлюкса у пациентов с гастродуоденальной патологией); ·     фтизиатра (согласно диагностического алгоритма обследования больных на туберкулез).  

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:  

Диагноз	Диагностические критерии
Туберкулез бронхов	-       характерны симптомы туберкулезной интоксикации (ночные поты, анорексия, слабость, субфебрильная температура тела), кровохарканье, отсутствие «гнойности» мокроты, -       наличие бацилл Коха в мокроте и промывных водах бронхов, -       туберкулезный семейный анамнез, положительные туберкулиновые пробы -       локальный эндобронхит с рубцами и свищами при фибробронхоскопии, -       положительный эффект от лечения туберкулостатическими препаратами
Внебольничная пневмония	-       Фебрильная лихорадка свыше ≥ 38,0 -       Озноб, боль в груди -       Кашель с отделением гнойной мокроты -       Тахикардия -       Дыхательная недостаточность -       Укорочение перкуторного звука, бронхиальное дыхание, крепитация,  влажные хрипы -       Рентгенологически – инфильтрация легочной ткани
Бронхиальная астма	-       Аллергоанамнез -       Приступообразный кашель в ночное время и/или утренние часы, при контакте с аллергеном -       Хрипы, свисты в груди -       Наличие сопутствующих аллергических заболеваний (атопический дерматит, аллергический ринит, проявления пищевой и лекарственной аллергии). -       Эозинофилия в крови. -       Повышение уровня IgE в крови. -       Наличие в крови специфических IgE к различным аллергенам.
Рак бронха	-       чаще у курящих мужчин и характеризуется надсадным кашлем с примесью крови, -       атипичные клетки в мокроте, -       в поздних стадиях — боли в грудной клетке, геморрагический экссудативный плеврит. -       решающую роль в диагностики рака бронха играют фибробронхоскопия и биопсия слизистой оболочки бронха
Застойная сердечная недостаточность	-       Хрипы в базальных отделах легких -       Ортопноэ -       Кардиомегалия -       Признаки скопления жидкости в интерстициальной ткани или альвеолах на рентгенограмме -       Протодиастолический ритм галопа, тахикардия -       Ухудшение кашля, одышки и свистящих хрипов в ночное время

Цели лечения: ·     ликвидация воспалительного процесса в бронхах; ·     купирование симптомов дыхательной недостаточности; ·     облегчение тяжести и снижение продолжительности кашля; ·     устранение симптомов интоксикации, улучшение самочувствия, нормализация температуры тела, выздоровление и профилактика осложнении; ·     восстановление трудоспособности.   Тактика лечения: Немедикаментозное лечение ·     лечение неосложненного бронхита обычно проводится в домашних условиях; ·     устранить внешние причинные факторы (курение, вдыхание вредных веществ и другое); ·     для облегчения выделения мокроты - поддержание адекватной гидратации (обильное питье воды, морсов до 2-3 л/сутки); ·     увлажнение воздуха в помещении, особенно в условиях засушливого климата и зимой (поддержание температурного режима в помещении 20- 22 градуса); ·     устранение воздействия на больного факторов окружающей среды, вызывающих кашель (дыма, пыли, резких запахов, холодного воздуха); ·     лечебная физкультура (далее – ЛФК), массаж грудной клетки, физиотерапия.   Медикаментозное лечение Восстановление бронхиальной проходимости достигается путем нормализации тонуса бронхиальной мускулатуры, уменьшения отека слизистой оболочки бронхов, устранения мокроты из бронхиального дерева. При бронхиальной обструкции показаны бронходилататоры. Наилучшим эффектом обладают короткодействующие бета-2-агонисты (сальбутамол, фенотерол)  и холинолитики (ипратропия бромид), а также комбинированные препараты (фенотерол+ипратропия бромид) в виде раствора для ингаляций через небулайзер или аэрозоля до 4-6 раз/сутки. Могут быть использованы производные метилксантинов в виде пероральных пролонгированных форм. При наличии вязкой мокроты показаны мукоактивные препараты различного механизма действия (амброксол, бизолвон, ацетилцистеин, карбоцистеин, эрдостеин) внутрь, инъекционно или в виде ингаляций через небулайзер (при наличии соответствующей формы выпуска). Возможно назначение препаратов рефлекторного действия, экспекторантов (обычно, отхаркивающие травы) внутрь. Могут применяться внутрь комбинированные препараты, содержащие в своем составе экспекторанты, муколитики, бронхолитики. При сохранении затяжного кашля и появлении признаков гиперреактивности дыхательных путей возможно применение противовоспалительных нестероидных препаратов (фенспирид), при неэффективности их – ингаляционные глюкокортикостероидные препараты (будесонид, беклометазон, флютиказон, циклесонид и др.), в том числе через небулайзер (суспензия будесонида). Допустимо применение фиксированных комбинированных ингаляционных препаратов (будесонид/формотерол или флютиказон/сальметерол). При наличии бактериального обострения хронического бронхита назначаются антибактериальные препараты. Признаками бактериального обострения являются такие симптомы, как: усиление одышки, увеличение объема мокроты и усиление гнойного характера мокроты, повышения температуры более 3 дней, выраженные воспалительные изменения в анализе крови. Выбор антибиотика при обострении ХБ, как правило, проводится эмпирически. Среди возбудителей, вызывающих обострение ХБ, основными являются Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae и Moraxella catarrhalis, на долю которых приходится 60-80% бактериальных обострений При выборе антибиотика необходимо учитывать факторы риска: возраст пациента, выраженность синдрома бронхиальной обструкции, частоту обострений, наличие сопутствующих заболеваний, применение глюкокортикоидов. В связи с тем, что обострение ХБ в большинстве случае имеет нетяжелое течение, предпочтение следует отдавать антибиотикам для приема внутрь. В случае тяжелого обострения и у пациентов, находящихся в стационаре может потребоваться парентеральное введение антибактериальных препаратов. Среди антибактериальных препаратов используют амоксициллины (в том числе «защищенные» амоксициллин/клавуланат, амоксициллин/сульбактам) макролиды (спирамицин, азитромицин, кларитромицин, джозамицин), «респираторные» фторхинолоны (левофлоксацин, моксифлоксацин), цефалоспорины 3 генерации. Выбор антибиотика в зависимости от особенностей течения ХБ приведены в таблице.  

Особенности нозологической формы	Основной возбудитель	Препараты выбора	Альтернативные препараты
Усиление одышки, увеличение объема и гнойности мокроты. Возраст˂65 лет, ОФВ1˃50%), без сопутствующих заболеваний, редкие обострения (˂ 4 в год)	H.influenzae S.pneumoniae M.catarrhalis	амоксициллин	амоксициллин/клавуланатамоксициллин/сульбактам спирамицин, азитромицин, кларитромицин, джозамицин; левофлоксацин, моксифлоксацин
Усиление одышки, увеличение объема и гнойности мокроты; возраст ≥65 лет, выраженная обструкция (ОФВ1< 50%), частые обострения (от 4 раз в год), сопутствующие заболевания, истощение, длительная терапия ГКС, длительность заболевания ˃ 10 лет	H.influenzae S.pneumoniae M.catarrhalis, Enterobacteriaceae	амоксициллин/ клавуланат, амоксициллин/ сульбактам	цефтриаксон, левофлоксацин, моксифлоксацин
Постоянное отделение гнойной мокроты, частые обострения	H.influenzae S.pneumoniae M.catarrhalis Enterobacteriaceae, P.aeruginosa	Ципрофлоксацин, цефепим, цефтазидим, левофлоксацин	Имипенем, меропенем, цефоперазон/сульбактампиперациллин/тазобактам, цефоперазон/сульбактам

  Обычно продолжительность антибиотикотерапии при обострении ХБ составляет 5-10 дней.   Другие виды лечения: нет Хирургическое вмешательство: нет Дальнейшее ведение Лечение в период ремиссии обычно не проводится. При сохранении кашля возможно применение длительно действующих антихолинергических препаратов (тиотропия бромид). Диспансерное наблюдение 2 раза в год.   Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе ·          устранение клинических проявлений и возвращение к трудовой деятельности; ·          устранение симптомов интоксикации и бронхообструктивного синдрома, улучшение общего самочувствия; ·          возвращение к трудовой деятельности.

Показания для госпитализации Простой хронический бронхит лечится в амбулаторных условиях. Показаниями для госпитализации (экстренная) являются появление осложнений: ·     появление признаков дыхательной недостаточности; ·     наличие признаков пневмонии; ·     отсутствие эффекта от терапии, необходимость проведения дифференциальной диагностики; ·     обострение серьезных сопутствующих заболеваний с признаками функциональной недостаточности (сердечно-сосудистая, почечная патологии и др.).

17. Неотложная помощь при желудочковой экстраси­столии на фоне острой коронарной недостаточности (инфаркт миокарда) с целью профилактики фибрилля­ции желудочков:

а) лидокаин по схеме: 4 мл 2% раствора (80 мг) внутривенно струйно в течение 3—4 мин в 10 мл 0,9% раствора хлорида натрия, затем внутривенно 200— 400 мг в 400 мл полиглюкина (реополиглюкина) со скоростью 15—20 капель в минуту дополнительно на 10-й минуте инфузии внутривенно струйно 40 мг (2 мл 2% раствора) в 10 мл 0,9% раствора хлорида натрия в течение 3—4 мин. Возможна замена капельной ин­фузии внутримышечным введением 400 мг лидокаина каждые 3 ч. При дефиците препарата внутривенно струйно медленно вводят в начальной дозе 80 мг, а затем каждые 10—20 мин по 40 мг. Противопоказание — II— III степени атриовентрикулярной блокады;

б) новокаинамид 5—10 мл (0,5—1,0 г) 10% раствора внутривенно струйно в 20 мл 0,9% раствора хлорида натрия. Вводят в течение 10 мин под контролем ЭКГ, частоты пульса, артериального давления, самочувствия больных. При снижении частоты сердечных сокращений менее 60 в минуту, снижении систолического артериаль­ного давления более чем на 30 мм рт. ст. от исходного уровня, появлении головокружения, слабости введение препарата прекращают. Если развилась гипотензия (кол­лапс), следует опустить головной конец кровати, ввести внутривенно медленно струйно 0,2—0,3 мл 1% раствора мезатона в 10 мл 0,9% раствора хлорида натрия и 0,7—0,8 мл внутримышечно. При брадикардии менее 60 в минуту вводят внутривенно 0,5—1,0 мл 0,1% раство­ра атропина. Если в течение 10 мин артериальное давление не стабилизировалось, переходят к внутривен­ному введению полиглюкина. Больных с осложнениями после введения новокаинамида в обязательном порядке передают специализированным бригадам. Противопока­зания: исходная гипотензия, выраженная сердечная не­достаточность, атриовентрикулярная блокада, блокада но­жек пучка Гиса, индивидуальная непереносимость, бра­дикардия;

в) анаприлин (обзидан, индерал) 5—10 мг внутри­венно струйно. Вводить медленно, со скоростью 1 мг/мин в 10 мл 0,9% раствора хлорида натрия. Предпочтитель­но введение при сопутствующей гипертензии и тахикар­дии. Противопоказания: сердечная недостаточность, гипотензия, атриовентрикулярная блокада, бронхиальная астма Возможные осложнения: гипотензия, связанная с резким замедлением сердцебиения;

г) струйное медленное внутривенное введение панангина — 10 мл, капельное введение поляризующей смеси (100 мл 5% раствора глюкозы, 20 мл панангина, 5 ЕД инсулина). Препараты калия в обязательном по­рядке вводят больным с экстр асистолией в результате гликозидной интоксикации.

При выборе плана лечения необходимо остановиться на одном из имеющихся в. наличии препаратов. Соче­тание указанных препаратов может привести к быстрому проявлению побочного действия и осложнениям. Антиа­ритмическая терапия проводится в комплексе лечения основного заболевания (см. «Инфаркт миокарда»).

19. Пиелонефрит – инфекциядан туындаған бүйректің (бір бүйректің ) қабынбалы ауруы, патологиялық процесс басым жағдайда интерстициалды тінде орналасады жəне тостақша-түбек жүйесінің міндетті зақымдануы.^А

Жіктемесі^А [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997г.]:

1. АХЖ бойынша жоғарыдан қара.

2. Орналасуы бойынша: біржақтылық жəне екіжақтылық.

3. Бүйректік интактілігі бойынша: біріншілік жəне екіншілік.

4. Бүйрек функциясының жағдайы бойынша – бүйректік созылмалы ауруының халықаралық жіктемесі (БСА), K/DOQI:

- І стадия, ШФЖ (шумақтық фильтация жылдамдығы) – ≥ 90 мл/мин;

- ІІ стадия, ШФЖ – 89-60 мл/мин;

- ІІІ стадия, ШФЖ – 59-30 мл/мин;

- IV стадия, ШФЖ – 29-15 мл/мин;

- V стадия, ШФЖ –15 мл/мин аз (ТХПН).

Диагностика

Диагностика критерилері  

Шағымдар мен анамнез: - температураның жоғарылауы; - белдің ауыруы; - дизурия;

- макрогематурия эпизодтары; - полиурия; - əлсіздік;  - шаршау.^в  

Физикалық тексеру: - бүйрек орналсқан ауданды сипалағанда ауыру; - артериалдық гипертония.  

Инструменталдық зерттеулер:

- бүйректі УДЗ: зəрді іркілу белгілері, туа біткен даму аномалиясы^А;

- цистография - қуық-зəрағарлық рефлюкс немесе антирефлюкстік операциядан кейінгі жағдай^А;

- нефросцинтиграфия – бүйрек паренхимасының зақымдалу ошақтары^В;

- диагноз түсініксіз болғанда - бүйректің диагностикалық пункциялы биопсиясы^С.  

Мамандар консультациясы үшін көрсетімдер:  - мұрын-жұтқыншақ, ауыз қуысы жəне сыртқы жыныс органдары инфекцияларын санациялау үшін ЛОР-дəрігер, стоматолог, гинеколог; - аллергия көріністері кезінде аллерголог; - микроқантамырлардағы өзгерістерді бағалау үшін окулист;  - айқын артериалды гипертензия, ЭКГ тарапынан бұзылулар кардиолог консультацясы үшін көрсетім болып табылады; - жүйелік процесс белгілері кезінде – ревматолог;  - вирустық гепатит, зоонозды жəне құрсақішілік жəне басқа инфекциялар кезінде – инфекционист.  

Негізгі диагностикалық шаралар:

1. Қанның жалпы анализі (6 параметр), гематокрит.

2. Сандық əдіспен СРБ.

3. Колония жəне антибиотикограмманы таңдап зəрді себу.

4. Креатинин, мочевина, зəр қышқылын анықтау.

5. Шумақ фильтациясының жылдамдығын Кокрофт-Голт формуласы бойынша есептеу:

                           (140 – жасы) х салмақ (кг) х коэффициент

ШФЖ, мл/мин = -------------------------------------------------------------------

                                  0.82 х қан креатинині (мкмоль/л)  

Коэффициент: əйелдер үшін = 0.85; ерлер үшін =1  

6. Жалпы белок, белок фракцияларын анықтау.

7. АЛТ, АСТ, холестерин, билирубин, жалпы липидтерді анықтау.

8. Калий/натрий, хлоридтерді, темір, кальций, магний, фосфорды анықтау.

9. Қышқылды-негізді жағдайды анықтау.

10. Зоонозды инфекцияларға ИФА.

11. Зəрдің жалпы анализі.

12. Зəр белогының электрофорезі (зəрдегі бета 2- жəне альфа1-микроглобулинді анықтау).

13. Зимницкий бойынша анализ.

14. Құрсақ қуысы ағзаларын УДЗ.

15. Бүйрек қантамырларының допплерометриясы.

16. Гельминт жұмыртқаларына қырынды алу.

17. Копрограмма.  

Қосымша диагностикалық шаралар:

1. Жасырын қанға нəжісті зерттеу.

2. Кеуде клеткасының рентгенографиясы (бір проекция).

3. ЭКГ, эхоКГ.

4. Коагулограмма 1 (протромбиндік уақыт, фибриноген, тромбиндік уақыт, АЧТВ, плазманың фибринолиттік белсенділігі).

5. А, М, G, E иммуноглобулиндердің барлығына ИФА.

6. Компьютерлік томография.

7. Нефробиоптатты гистологиялық зерттеумен бүйрек биопсиясы.

Дифференциалды диагноз

Дифференциалды диагноз

Белгі	Созылмалы тубулоинтерстициалды нефриттің асқынуы	Созылмалы нефриттік синдром
Аурудың басы	Дизуриялық көріністен жіті, температураның жоғарылауы, анамнезде жіті пиелонефрит,	Біртіндеп, микрогематурияны кездейсоқ табу, көтерілген АҚ
Ісінулер	Тəн емес	Жиі
Жынысы	Жиірек əйелдер	Ерлер де, əйелдер де
Артериалдық қысым	Тəн емес	Жиірек көтерілген
Жалпы симптомдар	Қызба, уыттану айқын, дизурия	Ісінулер, гематурия, АҚ көтерілуі
Жергілікті симптомдар	Белдің бүйрек орналасқан ауданының ауыруы	Айқын емес
Дизурия	Тəн емес	Тəн емес
Лейкоцитурия	Выраженная	Не характерна
Гематурия	Айқын	Тəн емес
Гиперазотемия	Сирек, транзиторлы	Жиі, біртіндеп үдеумен

Емдеу тактикасы

Емдеу тактикасы  

Ем мақсаты: - бүйрек тіндеріндегі қабынбалық процесстерді жою немесе азайту (антибактериалды терапия);  - симптоматикалық терапия – артериалды гипертензия, гомеостаз бұзылыстары, анемияны түзету;

- диурездік, нефропротективті терапия.  

Дəрі-дəрмексіз ем: №5 диета, тағам рационынан ащы тамақты, көп қайнаған сорпаларды, түрлі дəмдеуіштерді, қою кофені алып тастау, қорғанышты режим.  

Дəрі-дəрмекті ем  

Дезинтоксикациялы терапия: - көп мөлшерде сұйықтық; - глюкозаның 5-10% NaCl 0.45% ерітіндісі түріндегі парентералды инфузиялық терапия тек қана диспепсия кезінде көрсетілген (жүрек айну, құсу, диарея).  

Антибактериалды терапия Микробқа қарсы заттарды, олардың микрофлорасына сезімталдылықтың қатаң ерте жəне ұзақ уақыт тағайындау, негізгі принцип болып табылады. Ерте жəне ұзақ уақыт бойы микробқа қарсы заттарды тағайындау, негізгі принцип болып табылады. Мұнан басқа, мүмкіндігінше зəрдің қалыпты пассажына кедергілерді жою.  

1. Грам-оң флора: полусинтетикалық пенициллиндер (Ампициллин, амоксициллин + клавулан қышқылы).

2. Грам-теріс флора: Ко-тримоксазол + Флюорохиндер (Ципрофлоксацин, Офлоксацин, Норфлоксацин).

3. Нозокомеальді инфекция: Аминогликозидтеры (Гентамицин) + Цефалоспорины (Цефриаксон, Цефотаксим, Цефтазидим).

4· Қосалқы антибиотиктер: Имипенем, Амикацин.

5· Уроантисептиктер: нитрофураны (Фурагин).  

Антибактериалды терапия ұзақтығы инфекциялық процесстің ауырлығымен, асқынулардың болуымен анықталады.

Бірқатар жағдайларда басқа антибактериалды заттар қосылған, ұстап тұрушы терапия қажет – уросептиктер (фурагин 1-2 мг/кг/түнге, ко-тримаксазол – 120-240 мг түнге). Бұған параллель саңырауқұлаққа қарсы терапия (итраконазол), ішек микрофлорасын түзету, иммуностимуляторлармен терапия қажет. Басқа жағдайларда жіті тубулоинтерстициалды нефриттің емі – симптоматикалық.

Дəрілік нефрит - дəріні тоқтатуды, ауру себебі, көлемді сұйықтық, жұтаң диетаны қажет етеді.  

Әрі қарай жүргізу: бүйректің фильтрациялық, концентрациялық функцияларын, зəр анализдерін, артериалдық қысымды бақылау, бүйректі УДЗ, бүйрек нефросцинтиграфиясы. Əрі қарай тубуло-интерстициалдық өзгерістер гломерулярлы өзгерістермен қосылуы мүмкін (появление отеков, гипертонии).

20. Главная цель неотложного лечения пароксизмальных тахиаритмий - восстановление синусового ритма или уменьшение частоты сердечных сокращений (ЧСС). При осложненных нарушениях ритма. В клинической картине редко наблюдается осложнения этого нарушения. Однако если аритмия привела к резкому ухудшению состояния пациента (падение артериального давления, аритмический шок, отек легких, церебральные расстройства), то адекватным методом неотложной помощи будет электроимпульсная терапия (ЭИТ), начиная с разряда в 50 Дж. При неосложненных нарушениях ритма применяются следующие методы: а) Вагусные пробы - проба Вальсальвы (натуживание на высоте вдоха), попытка вдоха при закрытой голосовой щели (проба Мюллера), массаж каротидного синуса (односторонне нажатие в области сонного треугольника продолжительностью не более 10 с) кашлевой, рвотный рефлексы, обкладывание лица кусочками льда. Эффективность вагусных проб при наджелудочковой тахикардии достигает 50%. б) Если нет эффекта в течение 30-40 сек, то медикаментозное лечение: • АТФ - 10 мг (1 мл) в/в струйно за 2-5 сек. Очень высок его эффект при реципроктных атриовентиркулярных тахикардиях. При отсутствии эффекта в течение 2 мин. дальнейшая тактика; • изоптин (верапамил, финоптин) действует преимущественно на узловую ткань, и особенно эффективен при AV тахикардиях. До его назначения необходимо обязательно выяснить: - принимает ли больной бета-блокаторы, так как недопустимо сочетание изоптина с b-блокаторами (даже перорально!!). Если больной постоянно принимает бета-блокаторы, то ввести обзидан (пропранолол) 5 мг на 10 мл физраствора в/в медленно струйно. При отсутствии эффекта в течение 30 мин., использовать ЭФИ. Противопоказан при артериальной гипотонии, сердечной недостаточности, бронхоспазме, СССУ; - необходимо избегать его назначения в течение 24-48 час. после лечения новокаинамидом или хинидином (возможна асистолия). Не следует назначать изоптин при артериальной гипотензии (САД 100 мм рт.ст.), синдроме слабости синусового узла (СССУ), тяжелой застойной недостаточности кровообращения. Изоптин вводится в/в струйно медленно в дозе 5 мг с 5 мл физраствора. При отсутствии эффекта спустя 5 мин. вводить по 5 мг каждые 5 мин. до общей дозы 20 мг (при ИБС и у больных старше 60 лет-до 10 мг). Эффективность при наджелудочковой тахикардии достигает 80%. • Дигоксин до 0,25 мг, или строфантин до 0,5 мг в/в струйно -показаны, если имеются явления сердечной недостаточности. Эффективность ниже, чем у изоптина. Противопоказаны при подозрении на дигиталисную интоксикацию, а также при синдроме WPW; • кордарон - до 300 мг в/в болюсом (противопоказан при СССУ); • новокаинамид - до 1 г (препарат, способный привести к развитию острых внутрижелудочковых блокад, противопоказан при них же и артериальной гипотензии); • препараты калия и магния могут играть большую вспомогательную роль, а иногда и купировать приступ наджелудочковой тахикардии. Применяются в виде поляризующей смеси, в состав которой можно вести 10-30 мл 25% сульфата магния; • желателен мониторинг ЭКГ. Назначение всех препаратов должно проводиться с учетом побочных эффектов, которые обычно усиливаются при сочетании антиаритмиков. Особенности лечения наджелудочковои тахикардии при синдроме WPW. Изоптин, и, прежде всего, строфантин способны улучшать проведение по дополнительным путям, поэтому их применение нежелательно. Показано применение выше перечисленных препаратов IA, IС, II, III групп. в) Частая чрезпищеводная кардиостимуляция - очень эффективный метод купирования при наджелудочковои тахикардии (при реципроктном механизме почти 100%). Метод заключается в нанесении серии («пачки») экстрастимулов на миокард предсердий, обрывающих циркуляцию возбуждения в петле ри-энтри. Может применяться даже на догоспитальном этапе. г) В случаях, когда не удается достичь восстановления синусового ритма или уменьшения частоты сердечных сокращений с помощью антиаритмических препаратов, целесообразно использование электростимуляции сердца или электроимпульсной терапии.

21. қант диабеті (ҚД) – инсулин секрецияларының, инсулин әрекеттерінің немесе осы екі фактордың да бұзылуы нәтижесінде пайда болған, созылмалы гипергликемиямен сипатталатын, метаболиялық (алмастыру) аурулар тобы. ҚД кезіндегі созылмалы гипергликемияда әртүрлі ағзалардың, әсіресе көз, бүйрек, нервтер, жүрек және қантамырларының зақымдануымен, дифункциясымен және жетіспеушілігімен қоса жүреді. (ДДҰ, 1999, 2006 толықтырулармен). [1, 2]

1-типті ҚД	β-жасушалы  ұйқы бездерінің деструкциясы, әдетте абсолютті инсулинді жетіспеушілігіне әкеп соғады.
2-типті ҚД	Инсулинді резистенттілік көрінісіндегі инсулин секрециясының бұзылуы
ҚД-нің басқа да спецификалық типтері	- β-жасушасы функциясының генетикалық ақаулары; - инсулин әрекеттерінің генетикалық ақаулары; - ұйқы бездерінің экзокринді бөлігінің аурулары; - дәрілік препараттармен немесе химиялық заттармен индуцирленген (АИТВ/ЖИТС емдегенде немесе ағзаларды транспланттаудан кейін); - эндокринопатия; - инфекциялар; - ҚД-мен бірлескен басқа да генетикалық белгілер.
Гестациялы ҚД	жүктілік кезінде байқалады

Диагностика

Диагностикалық іс-шаралардың негізгі және қосымша тізімі Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін негізгі диагностикалық тексерулер: •        гликемияны анықтау аш қарынға және астан кейін 2 сағаттан соң (глюкометрмен); •        несептегі кетонды денелерді анықтау.   Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық тексерулер: •        ИФА–анықтама ICA – аралшық  жасушаларға антиденелер, GAD65 – глутаминді қышқыл декарбоксилазасына антиденелер, IA-2, IA-2 β – тирозин-фосфатазға антиденелер, IAA –инсулинге антиденелер; •        Иммунохемилюминесценция әдісімен қан құрамындағы сарысудың C-пептидін анықтау; •        ИФА – анықтама ТТГ, еркін Т4, ТПО және ТГ антиденелер; •        НМГ (1-қосымшаға сәйкес); •        қан құрамындағы кетондық денелерді анықтау; •        гликозилирленген гемоглобинді анықтау (HbAlc); •        іш қуысындағы ағзалардың, қалқанша безінің УДЗ-сы; •        кеуде қуысының ағзаларының ФГ-сы (R-графия көрсетуі бойынша).   Жоспарлы госпитальдауға жіберу кезінде жүргізуге қажетті тексерудің ең қысқа тізімі: •        гликемияны анықтау аш қарынға және таңғы астан кейін 2 сағаттан соң, түскі ас алдында және одан кейін 2 сағаттан соң, кешкі ас алдында және одан кейін 2 сағаттан соң,  22 –00 сағатта және түңгі сағат 03-те  (глюкометрмен); •        несептегі кетонды денелер анықтау. •        ЖҚТ; •        ЖНТ; •        ЭКГ;   Стационарлық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексерулер:  •        гликемиялық бейін: аш қарынға және таңғы астан кейін 2 сағаттан соң, түскі ас алдында және түскі астан 2 сағаттан кейін, кешкі ас алдында және кешкі астан 2 сағаттан соң, 22.00-де және түнгі 3.00-де •        қанның биохимиялық талдауы: жалпы ақуызды, билирубинді, АСТ, АЛТ, креатининді, жалпы холестеринді және оның фракцияларсын, триглицеридтерді, натрийді, калийін, СКФ есебін анықтау; •        жалпы қан талдау •        жалпы несеп талдауы •        несептің альбумин-креатининді коэффициентін анықтау.

Стационарлық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық тексерулер:.

•        іш қуысындағы ағзалар УДЗ-сы; •        қанның газ құрамы; •        қанның рН анықтау; •        қан құрамындағы сүт қышқылын анықтау; •        НМГ (1-қосымшаға сәйкес); •        аяқ-қолдар тамырларының ультрадыбыстық допплерографиясы; •        іш қуысындағы ағзалар УДЗ-сы; •        ЭхоКГ; •        Холтерлік + АД мониторингілеу; •        ЭФГДС. Жедел жәрдем көрсету кезеңінде жүргізілетін диагностикалық іс-шаралар:  • гликемия деңгейін анықтау; • несептегі кетондық денелерді анықтау.   Диагностикалық  критерийлер Шағымдар және анамнез  Шағымдар: шөл, жиі несеп шығару, салмақ жоғалту, әлсіздік, терінің қышуы, айқындалған және бұлшықетті әлсіздік, жұмысқа қабілеттіліктің төмендеуі, ұйқышылдық. Анамнез: 1-типті ҚД, әсіресе балалар мен жастарда жіті басталып, бірнеше ай мен апта бойы дамып отырады. 1-типті ҚД-нің манифестациясын жұқпалы аурулар мен басқа да ілеспе аурулар тудыруы мүмкін. Аурудың даму шегі күз-қыс кезеңінде.   Физикальды тексеру:  Клиникасы инсулин жетіспеушілігіне негізделген; терінің құрғақтығы және шырыштығы, тері тургорының төмендеуі, беттің «диабеттік» қызаруы, бауыр көлемінің өзгерісі, ацетон иісі (немесе жеміс иісі) тыныс шығаруда, демікпе, шулы тыныс алу. 1-типті ҚД–і аурулардың 20%-на дейін кетоацидоз немесе кетоацидотты комаға түсуі мүмкін. Диабеттік кетоацидоз (ДКА) және кетоацидоттық кома – зат алмасудың ауыр диабеттік декомпенсациясы, глюкоза деңгейінің және қандағы кетондық денелер шоғырлануының тез көтерілуімен, несепте пайда болуы мен метаболиялық ацидоздың дамуымен, естің түрлі дәрежеде бұзылуымен немесе естің болмауымен көрініп, шұғыл жатқызуды қажет етеді [3]. Кетоацидоз кезеңдері [5, 6]: Кетоацидоздың I деңгейі: жалпы әлсіздікпен, шөл және полиуриямен, тәбеттің көтерілуімен, бірақ соған қарамастан, салмақ жоғалтумен, тыныс шығарғанда ацетон иісінің болуымен сипатталады. Ес сақталады. Гипергликемия, гиперкетонемия, кетонурия +, рН 7,25-7,3 тән. Кетоацидоздың IІ деңгейі (прекома): аталған белгілердің асқынуы, демікпе, тәбет төмендейді, жүрек айну, құсу, іш ауыру. Ұйқышылдық пайда болып, сомнолентно-сопороздық күйге өршиді. Гипергликемия, гиперкетонемия, кетонурия +, рН 7,25-7,3 тән. Кетоацидоздың IІІ деңгейі (команың өзі): есті жоғалту, рефлекстердің төмендеуі мен жоғалуы, дегидратациямен айқындалатын коллапс, олигоанурия: тері мен шырышты қабықтың құрғақтануы (тілі, ерні, ауыс қуысы құрғақ), куссмаулді тыныс алу, ДВС-синдром белгілері (суық және көгерген аяқ-қолдар, мұрын ұшы, құлақ қалқаны). Зертханалық көрсеткіштер нашарлайды: гипергликемия, гиперкетонемия, кетонурия +++, рН < 7,0.          1-типті ҚД инсулинотерапия жүргізгенде, физикалық жүктемелерде, 1 типті ҚД ауыратындардағы  көмірсулардың жеткіліксіз қабылдамауы кезінде гипогликемиялық күй байқалуы мүмкін. Гипогликемиялық күй Гипогликемиялық күйдің клиникалық бейнесі орталық нерв жүйесінің энергетикалық аштығымен байланысты Нейрогликопеникалық белгілері • әлсіздік, бас айналу • назары мен зейіннің төмендеуі • бас ауыру • ұйқышылдық • ес адасу • сөйлеудің түсініксіздігі • аяқ шалыныс • құрысу • тремор • суық тер • тері қабатының бозғылттығы • тахикардия • АҚ көтерілуі • алаңдаушылық пен қорқыныш сезімі Гипогликемиялық күйдің ауырлық жағдайы:  Жеңіл: тершеңдік, діріл, жүрек қағысы, алаңдаушылық, көз көруінің анықсыздығы, аштық сезімі, шаршағыштық, бас ауруы, үйлесімділіктің бұзылуы, түсініксіз сөйлеу, ұйқышылдық, тежеулік, агрессия. Ауыр: құрысулар, кома. Гипогликемиялық кома ауыр гипогликемиялық жағдайда тоқтату шаралары қабылданбаған кезді пайда болады.   Зертханалық тексеру:  2-Кесте. Қант диабеті мен басқа да гликемия бұзылыстарындағы диагностикалау коитерийлері (ДДҰ, 1999, 2006, толықтырулармен) [1, 3]

Анықталған уақыты	Глюкоза шоғырлануы, ммоль/л *
	Тұтас капиллярлы қан	Тамырлық плазма
Қалып
Ашқарынға және ПГТТ кейін 2 сағаттан соң	<5,6	<6,1
	<7,8	<7,8
Қант диабеті
Ашқарынға ** немесе ПГТТ кейін 2 сағаттан соң немесе аяқасты анықтау	≥6,1 ≥11,1 ≥11,1	≥7,0 ≥11,1 ≥11,1
Глюкозаға төзімділіктің бұзылуы
Ашқарынға және ПГТТ кейін 2 сағаттан соң	<6,1 ≥7,8 және <11,1	<7,0 ≥7,8 және <11,1
Ашқарынға гликемияның бұзылуы
Ашқарынға және ПГТТ кейін 2 сағаттан соң	≥5,6 және <6,1 <7,8	≥6,1 және <7,0 <7,8
Гестационды қант диабеті
Ашқарынға немесе ПГТТ кейін 1 сағаттан соң немесе ПГТТ кейін 2 сағаттан соң		≥5,1 және <7,0
		≥10,0
		≥8,5

* Диагностикалау глюкозаның деңгейін зертханалық анықтау негізінде жүргізіледі. ** Жіті метаболиялық декомпенсациялы немесе анық белгілері бар ҚД-дан басқа жағдайларда келесі күндерде ҚД-н қайталап диагноз қоюға кеңес беріледі. Гестационды гликемия диагнозы бірретті гликемияны анықтау негізінде қойылуы мүмкін. *** Гипергликемияның классикалық белгілерінің болғанында. Қан құрамындағы глюкозаны анықтау: - аш қарынға – таңертеңгі, 8 сағаттан аз емес алдын-ала ашығудан кейінгі глюкоза деңгейін білдіреді. - кездейсоқ – уақытқа және тамақтануға байланыссыз тәуліктің кез-келген уақытындағы глюкозаның деңгейін білдіреді. HbAlc – диагностикалық белгілері СД [4]: Қант диабетінің диагностикалық белгілері ретінде HbAlc ≥ 6,5% (48 ммоль/моль) деңгейі таңдалған. Diabetes Control and Complications Trial (DCCT) стандарттарына сәйкес анықтау National Glicohemoglobin Standardization Program (NGSP) әдісімен жасалған болса, HbAlc қалыпты деңгейі 5,7% дейін болып есептеледі. Ауыр метаболиялық декомпенсация белгілері болмаған жағдайда, диагноз диабеттік диапазондағы екі санның негізінде қойылуы керек, мысалы, екі рет анықталған HbAlc немесе бір рет анықталған HbAlc + глюкоза деңгейінің бір ретті анықталуы.   3-кесте.  Диабеттік кетоацидоздың зертханалық көрсеткіштері[5]  

Көрсет кіш	Қалыпта	ДКА кезінде	Ескерту
Глюкоза	3,3–5,5 ммоль/л	↑	Қалыпты жағдайда 16,6-дан жоғары
Калий	3,8–5,4 ммоль/л	N немесе ↑	Калийдің тамырішілік жетіспеушілігі кезінде оның плазмадағы деңгейі қалыпты және ацидоз есебінен жоғары. Регидратация мен инсулинотерапия басталғанда гипокалиемия дамиды.
Амилаза	<120ЕД/л	↑	Липаздар деңгейі қалыпты жағдайда қалады
Лейкоциттер	4–9х109/л	↑	Инфекциялар болмаған жағдайда (стрестік лейкоцитоз)
Қанның газдық құрамы рСО2	36–44 мм рт.ст.	↓↓	Ішінара респитарлы өтеумен метаболиялық ацидоз
рН	7,36–7,42		Тыныс алудың жетіспеушілігімен қоса жүргенде рСО2- 25 мм аз рт.ст., сонымен қатар ми тамыр ларының вазоконструкциясы дамып, мидың ісінуі болуы мүмкін. 6,8 дейін төменейді.
Лактат	<1,8 ммоль/л	N немесе ↑	Лактацидозды гиперперфузиямен шақырылады, сонымен қатар белсенді лактат синтезі рН 7,0  болып төмендегенде пайда болады.
КФК, АСТ		↑	Протеолиз белгісі сияқты

Ескерту. ↑ — жоғарылаған, ↓ — төмендеген, N— қалыпты мән, КФК —фосфокиназ креатині, АСТ — аспартат аминотрансфераза   4-кесте. ДКА-ның ауырлығына қарай жіктелуі  [3]  

Көрсеткіштер	ДКА ауырлық деңгейі
	жеңіл	орташа	ауыр
Плазма глюкозасы (ммоль/л)	>13	>13	>13
Артериальды қанның рН	7,25-7,30	7,0-7,24	<7,0
Сарысудың бикарбонаты (ммоль/л)	15-18	10-15	<10
Несептегі кетонды денелер	+	++	+++
Сарысудағы кетонды денелер	↑↑	↑↑	↑↑↑↑↑↑
Плазманың осмолярлығы (мосмоль/л)*	Түрленеді	Түрленеді	Түрленеді
Анионды айырмашылық **	>10	>12	>14
Естің бұзылуы	Жоқ	Жоқ немесе ұйқышылдық	Сопор/кома

* Есептеуді Гиперосмолярлы гипергликемиялық жағдай бөлімінен қараңыз. ** Анионды айырмашылық = (Na+) – (Cl– +HCO3–) (ммоль/л).   5-кесте  Мамандар кеңесі үшін көрсетімдер *[3, 7]  

Маман	Кеңес мақсаты
Офтальмологтың кеңесі	Диабеттік ретинопатияны диагностикалау мен емдеу үшін – кең қарашықтағы офтальмоскопия жүргізу жылына 1 рет, көрсетім бойынша-жиірек
Неврологтың кеңесі	Диабеттің асқынуын диагностикалау мен емдеу үшін – көрсетім бойынша
Нефрологтың кеңесі	Диабеттің асқынуын диагностикалау мен емдеу үшін – көрсетім бойынша
Кардиологтың кеңесі	Диабеттің асқынуын диагностикалау мен емдеу үшін – көрсетім бойынша
Стоматологтың және ЛОР дәрігерінің кеңесі	Созылмалы инфекция ошақтарын санациялау үшін – көрсетім бойынша

Дифференциалды диагноз

6-кесте. 1-типті ҚД және 2-типті ҚД сараланған диагностика

1-типті ҚД	2-типті ҚД
Жастар, ауыр басталуы (шөл, полиурия, азып кетуі, несептегі ацетонның болуы)	Семіру, АГ, аз қозғалыстағы өмір салты, жақын туыстардағы ҚД болуы
Ұйқы безінің аралшықтарын β-жасушасының аутоиммунды деструкциясы	β-жасушасының секреторлы дисфункциясымен бірге инсулинорезистенттілігі
Көп жағдайда С-пептидтің деңгейі төмен, спецификалық антиденелердің жоғары титрі: GAD, IA-2, аралшық жасушалы	Қалыпты, жоғарыланған немесе қандағы С-пептидінің деңгейінің шамалы төмендеуі, спецификалық антиденелердің болмауы: GAD, IA-2, аралшық жасушалы

Емдеу тактикасы

Емдеу мақсаттары:           1-типті ҚД-ны емдеу мақсаты нормогликемияға жету, АҚ қалыптануы, липидті алмасуды және 1-типті ҚД асқынуының алдын-алу. Емдеудің жеке мақсатын таңдау науқас жасына, күтілетін өмір ұзақтығына, ауыр асқынуларға және ауыр гипогликемияның қаупіне байланысты.   7-кесте. HbAlc бойынша терапияның жекеленген мақсатын таңдау алгоритмі HbAlc [2, 3]

Критерийлер	Жасы
	жас	орташа	Кәрі және/немесе КӨҰ*5 жыл
Асқынулар жоқ және/немесе ауыр гипогликемия жоқ	< 6,5%	<7,0%	<7 5%
Ауыр асқынулар бар және/немесе ауыр гликемия қаупі	<7,0%	<7,5%	<8,0%

*КӨҰ – күтілетін өмір ұзақтығы.   8-кесте. HbAlc берілген мақсатты мәндер келесі мақсаттарға сәйкес пре/постпрандиальды плазма глюкозасының деңгейі [2, 3]

HbAlc**	Плазма глюкозасы ашқарынға/тамақ алдында, ммоль/л	Плазма глюкозасы тамақтан кейін 2 сағаттан соң, ммоль/л
< 6,5	< 6,5	< 8,0
< 7,0	< 7,0	< 9,0
< 7,5	< 7,5	< 10,0
< 8,0	< 8,0	< 11,0

* Көрсеткіштердің балаларға, жасөспірімдер мен жүкті әйелдерге қатысы жоқ Бұл санаттағы аурулар үшін гликемиялық бақылау үшін мақсатты мәндер сәйкесінше бөлімде қарастырылған. ** DCCT стандартына сәйкес қалыпты деңгей: 6%-ға дейін   9-кесте.  Липидті алмасудың бақылау көрсеткіштері [2, 3]

Көрсеткіштер	Мақсатты мәндер, ммоль/л*
	ерлер	Әйелдер
Жалпы холестерин	< 4,5
ЛНП холестерині	< 2,6**
ЛВП холестерині	> 1,0	>1,2
триглицеридтер	<1,7

*Ммоль/л –ді  мг/дл-ға аудару: Жалпы холестерин, ЛНП холестерині, ЛВП холестерині: ммоль/л×38,6=мг/дл Триглицеридтер: ммоль/л×88,5=мг/дл **< 1,8 – жүрек қантамырлар аурулары барлар үшін.   10-кесте. Артериальды қысымды бақылау көрсеткіштері [2, 3]

Көрсеткіш	Мақсатты мәндер, мм рт.ст.
Систолитикалық АҚ	>120* және ≤ 130
Диастолитикалық АҚ	>70* және ≤ 80

* Антигипертензивті терапия көрінісінде   1ҚД бар балалар мен жасөспірімдерді емдеу мақсаттары [5]:  •  Көмірсу алмасуын барынша қалыпты деңгейге жеткізу; • нәрестенің қалыпты физикалық және соматикалық дамуы; • өз бетінше болуы және өзін-өзі бақылаудың мотивациясының дамуы; • 1-типті ҚД асқынуын алдын алу.   11-кесте. Балалар мен жасөспірімдердегі көмірқышқыл алмасуының деңгей көрсеткіштерінің жас бойынша жекелендірілуі (ADA, 2009) [5, 8]  

Жас ерекшелік топтары	Қандағы плазма глюкозасының деңгейі, ммоль/л, препрандиальды	Қандағы плазма глюкозасы ның деңгейі, ммоль/л, ұйқы алдында/түнде	HbA1c, % деңгейі	Орынды алғышарттар
Мектеп жасына дейінгі (0-6 жас)	5,5-10,	6,1-11,1	<8,5, бірақ  >7,5	Гипогликемия ға жоғары қауіп және ұшырауы
Оқушылар (6-12 жас)	5,0-10,	5,6-10,0	<8,5	Пубертатқа дейінгі асқынулардың дамуы төмен және гипогликемия қаупі
Жасөспірімдер және жастар (13-19 жас)	5,0-7,2	5,0-8,3	<7,5	- ауыр гипогликемия қаупі - өсуі және психологиялық аспектілер - төмен мақсатты мәндер HbA1c <7,0%) , егер ауыр гипогликемия қаупі болмаса

  Емдеу тәсілі [2, 3, 7]:  •        инсулинотерапия. •        тамақтануды жоспарлау. •        физикалық белсенділік. •        өзін-өзі бақылау.  Дәрі-дәрмексіз емдеу [2, 3, 5, 8]    Диетаға байланысты кеңестер   • Балалар үшін диетаның есебі:    1 жастағы балаға қажетті энергия 1000-1100 ккал құрайды          Тәуліктік каллоражды есептеуде 1 және 15 жас аралығындағы қыздар үшін және 1 және 10 жас аралығындағы ұлдар үшін келесі формула қолданылады: Тәуліктік каллораж = 1000 + 100 Х n*  Тәуліктік каллоражды есептеуде 1 және 15  жас аралығындағы ұлдар  үшін келесі формула қолданылады: Тәуліктік каллораж = 1000 + 100 Х n* + 100 Х (n* – 11) *n болған жерде– жасы    Жалпы тәуліктік энергияны қабылдау келесі түрде реттелуі керек:  50-55%; майлар 30-35%; ақуыздар 10-15%.          1 грамм көмірмуды сіңіру есебінен 4 ккал толығады, қажетті көмірсуды есептеу тәулігіне және оларға сәйкес ХЕ бойынша жасалады (12-кесте).   12-кесте. Жас шамасына байланысты шамамен қажетті тәуліктік ХЕ қажеттілік

Бала жасы	ХЕ-нің тәуліктегі саны
1-3 жас	10-11
4-6 жас	12-13
7-10 жас	15-16
11-14 жас, ұлдар	18-20
11-14 жас, қыздар	16-17
15 жас, ұлдар	19-21
15 жас, қыздар	18-20

  • Ересектер үшін диетаны есептеу:          Тәуліктік каллораж физикалық белсенділігінің қарқындылығына сәйкес анықталады:           13-кесте. Ересектер үшін тәуліктік каллораж  

Еңбек қарқынды лығы	Санаттар	Энергия көлемі
Жеңіл еңбек	- ой (ақыл) еңбегімен айналысатын жұмысшылар (педагогтар, тәрбиешілер, дене шынықтыру мұғалімдерінен басқа, ғылыми, әдеби, жазба қызметкерлері); - жеңіл қимылмен айналысатын қызметкерлер (автоматтандырылған үдерісте жұмыс жасайтындар, сатушылар, қызмет көрсету саласындағы қызметкерлер)	25,30 ккл/кг
Орта қарқындағы еңбек	Әртүрлі көлік-құралдарының жүргізушілері, коммуналды-тұрмыстық қызмет көрсетушілер, теміржолшылар және су жолы қызметкерлері	30-35 ккаль/кг
Ауыр физикалық еңбек	- басым көпшілігі ауыршаруалары мен механизаторлар, таукеншілер; - ауыр физикалық еңбекпен айналысатындар (тас қалаушы, бетоншы, жер қазушы, жүк көтерушілер, еңбегі механикаландырылмағандар)	35-40 ккаль/кг

  Жалпы тәуліктік энергияны қабылдау келесі түрде реттелуі керек: көмірқышқылдар 50%; майлар 20%; ақуыздар 30%.          1 грамм көмірсуды сіңіру есебінен 4 ккал толығады, қажетті көмірсуды есептеу тәулігіне және оларға сәйкес ХЕ бойынша жасалады (12-Кесте).   14-кесте. Тәуліктегі көмірсуға ХЕ қажеттілік шамасы  

Тәуліктегі ХЕ көлемі	Тәуліктегі ХЕ көлемі
Дене салмағының жетіспеушілігі бар науқастар	25-30
Дене салмағы қалыпты науқастар	25-30
Ауыр физикалық еңбек	25-30
Орташа ауырлықтағы физикалық еңбек	20-25
«Отыру» типіндегі жұмыстар	16-18
Аз қозғалыстағы өмір салты	12-15

           ХЕ жүйесі бойынша инсулин шамасының тамақ алдында көмірсудың  сіңірілуін бағалау үшін балалар мен ересектер үшін «ХЕ жүйесі бойынша тағамдарды алмастыру» кестесін қолданады (2-қосымша)   Физикалық белсенділік бойынша ұсыныстар          Физикалық белсенділік өмір сапасын көтереді, бірақ 1-типті ҚД бар науқастың қантын төмендететін әдіс болып саналмайды. ФБ жекелеп науқас жасын, ҚД асқынуын, ілеспе ауруларды, сонымен қатар төзімділігін ескере отырып, таңдалады. ФБ сол кездегі және жүктемеден кейінгі уақытта гипогликемия қаупін жоғарылатады, сондықтан негізгі мақсат – ФБ байланысты гипогликемияны алдын-алу. Гипогликемия қаупі жекеленген және бастапқы гликемияға, инсулин дозасына, түріне, ұзақтылығы мен тиімділігіне,сонымен қатар науқастың жаттығу дәрежесіне байланысты.          Аз уақытты ФБ кезіндегі гипогликемияны алдын-алу (2 сағаттан көп емес) –      көмірсуды  қосымша қабылдау:    • Гликемияны ФБ алдын және артында өлшеу, қосымша ФБ алдында және артында 1-2 ХЕ қажет пе екенін шешу (жай қорытылатын көмірсу • Плазма глюкозасының бастапқы деңгейінде > 13 ммоль/л немесе егер ФБ тамақтан кейінгі 2 сағаттан соң орын алса, ФБ алдында қосымша ХЕ қабылдауды қажет етпейді. • Өзін-өзі бақылау болмаған жағдайда ФБ дейін 1-2 ХЕ және одан кейін 1-2 ХЕ қабылдау керек.          Ұзақ уақытты ФБ кезіндегі гипогликемияны алдын алу (2 сағаттан ұзақ емес)- инсулин мөлшерін азайту, сондықтан ұзақ уақытты жүктемелер жоспарлануы керек:  •  Инсулиннің қысқа және ұзақ мерзімді әсер ететін, ФБ кезінде және содан кейін әрекет ететін мөлшерін 20 – 50 % азайту.  •    Өте ұзақ және/немесе қарқынды ФБ кезінде: инсулиннің түнде ФБ кейін әсер ететін, кейде – келесі таңда әсер ететін дозасын азайту.  •   Ұзақ ФБ кезінде және одан соң: қосымша гликемияны өзі бақылау әр 2-3 сағат сайын, қажет болған жағдайда – жай сіңетін 1-2 ХЕ көмірқышқылын (плазма глюкозасы < 7 ммоль/л болған шамада) немесе тез сіңетінкөмірсуын  (плазма глюкозасы < 5 ммоль/л болған шамада) қабылдау.  • 1-типті ҚД ауыратын өзін-өзі бақылайтын және гипогликемияны алдын-алу әдістерін меңгергендер, ФБ кез-келген түрімен айналыса алады, соның ішінде спортпен де келесі қарсы көрсеткіштер мен сақтық шараларын ескерек отырып айналысаалады:          ФБ-ке уақытша қарсы көрсетімдер:  •  кетонуриямен байланысты 13 ммоль/л-ден жоғары плазма глюкозасының деңгейі немесе 16 ммоль/л-ден жоғары, тіпті кетонуриясыз (инсулиннің жетіспеушілігі кезінде ФБ гипогликемияны күшейтеді);  •  гемофтальм, қабаттануы, көз торының лазеркоагуляциясының бірінші жартыжылдығында; бақыланбайтын артериальды гипертензия; ИБС (кардиологпен келісе отырып).                                                       Гликемияны мониторингілеу [2, 8]   Өзін-өзі бақылау –дағдыланған науқастар немесе отбасы мүшелерінің гликемияны тұрақты бақылауы, нәтижелерді талдау, диета режимін ескеру және физикалық белсенділік, күнде өзгеріп отыратын жағдайларға байланыссыз өзінше инсулинотерапия жүргізу. Науқастар өздігінше қандағы глюкоза деңгейін негізгі тамақ алдында, постпрандиальды, ұйқы алдында, физикалық белсенділік алдында және одан соң, гипогликемияға күдік кезінде және тоқтатқан уақытта өлшей алу керек. Гликемияны оңтайлы тәулігіне 4-6 рет анықтау. Қандағы глюкозаның деңгейін анықтау мақсаты: • шұғыл жағдайлардағы өзгерістерді мониторингілеу және күнделікті бақылау деңгейін бағалау; • шұғыл және күнделікті инсулин қабылдаудағы бағалау өзгерістерін талдап беру; • инсулин мөлшерін гликемия деңгейінің өзгермелі төмендеуін таңдау; • гипогликемияны айқындау және оны емдеу; • гипергликемияны түзету.                                                                    НМГ жүйесі гликемия өзгерісінің диагностикалаудың гликемияны анықтау, емдеуді жүргізу және қантты төмендету терапиясын таңдау; емдеуге науқастарды үйрету және олардың емдеуге қатыстырудың заманауи әдісі ретінде пайдалынанады  (1-қосымша).   Науқастарды оқыту          ҚД ауруларын оқыту емдеу үдерісінің бірлестірілген компоненті болып табылады. Ол терапевтік мақсатқа жетуде маңызды орын алатын білім мен дағдылармен қамтамасыз етуі тиіс. ҚД ауруларын оқыту шаралары ауру айқындалған уақыттан бүкіл емдеу кезінде жүргізілу керек.          Оқытудың мақсаты мен тапсырмалары науқастың жағдайына сәйкес нақтыланған болуы керек. Оқыту үшін 1-типті ҚД науқасы мен/немесе оның отбасына бағытталып, арнайы құрылымданған бағдарламалар қолданылады (помпалы инсулинотерапияны қоса алғанда).Оқыту жекелей, сонымен қатар топтық құрамда өткізілуі мүмкін. Топтағы аурулар саны – 5-7. Топтық оқыту бөлек орынды, тыныштықты және жарықты талап етеді.          Диабет мектебі емханалар, стационарлар мен кеңес беру-диагностикалық орталықтарына аймақтар әдісі бойынша құрылады. Әрбір эндокринологиялық бөлімде 1 мектеп құрылады.          Ауруларды оқыту арнайы дайындалған медицина қызметкерлерімен эндокринологпен (диабетолог), медбикемен өткізіледі.    .   Дәрі-дәрмекпен емдеу    1-типті ҚД инсулинотерапия    Алмастырушы инсулинотерапия 1-типті ҚД емдеудің жалғыз әдісі болып табылады.   Инсулинді енгізу тәртібі [3]:          • Базисті-болюсті режим (қарқындату режимі немесе көптеген егулер режимі):          - базальды (орташа ұзақтықтағы инсулин препараттары және шыңсыз аналогтар, помпты терапия кезінде – ультра қысқа әрекеттегі препараттар);          - болюсты (қысқа және ультрақысқа әрекеттегі инсулин препаттары) диетаға және/немесе емдеу (гликемияның көтеріңкі деңгейін түсіру)          • Инсулинді помпаларды қолданып үнемі теріасты инфузиясының инсулин тәртібі инсулинемия тәртібінің деңгейінің барынша физиологиялық деңгейге дейін жоғарылатуға мүмкіндік береді.          • Бөлшекті ремиссия кезеңінде инсулинотерапия тәртібі қандағы глюкоза деңгейімен анықталады. Инсулин мөлшерін реттеу күнделікті гликемияны өзіндік басқару кезінде тәулік бойы және тағамдағы гликемия мөлшерімен, көмірсулар алмасуының мақсатты көрсеткіштеріне жеткенше іске асады. Қарқынды инсулинотерапия көптеген егулерді және помпалы терапияны қоса алғанда тамырдардың асқыну жилігінің төмендеуіне әкеліп соғады.   15-кесте. Инсулинді енгізудегі тиімді құралдар  

Инсулинді шприцтер, 100ЕД/мл	- 100 ЕД/мл
Инсулинді қалам-шприцтер	- Қадам сайын 1 немесе 0,5 ЕД/мл - Қолдануға дайын (алдын-ала инсулинмен толтырылған немесе ауыстырмалы инсулинді катридждермен)
Инсулинді помпалар (инсулиннің өзімен алып жүретін дозаторлары)	Үнемі глюкозаның деңгейін мониторинглеу функциясы бар инсулиннің теріасты инфузиясының құралы Инсулин помпалары инсулинді егудің ең бір заманауи құралы болып табылады

  Балаларға, жасөспірімдерге, тамырлық асқынаулардың жоғары қаупі бар науқастарда бірінші тізімдегі препарат болып ультрақысқа және ұзақ мерзімді әрекет ететін адамның генинженерлі инсулинінің аналогы табылады. Инсулинді егудің тиімді құралы инсулинді помпа болып табылады.   16-кесте. 1-типті ҚД ауруларына қолдануға кеңес берілетін инсулин препараттары [2, 3, 5, 8]  

Әрекет ету ұзақтығы бойынша инсулин препараттары	Әсер етудің басталуы, мин	Әрекет ету шегі, сағат	Әсер ету ұзақтығы, сағат
Ультрақысқа әрекеттегі (адам инсулинің аналогы)**	15-35	1-3	3-5
Қысқа әсер ететін **	30-60	2-4	5-8
Ұзақ шексіз әсер ететін (инсулин аналогы)**	60-120	Айқын емес	24 дейін
Орташа уақытқа әсер ететін	120-240	4-12	12-24

* Араласқан адами инсулиндер педиатриялық тәжірибеде қолданылмайды. ** Инсулиннің педиатриялық тәжірибедегі қолданылуы нұсқаманы ескерумен жүргізіледі.   Инсулин мөлшері [5]             • Әр науқаста инсулинге қажеттілік және әртүрлі әрекет ету ұзақтығы жекелеген.          • Алғашқы 1-2 жылда инсулинге қажеттілік орта есеппен дене массасының 0,5-06 ЕД/кг көлемінде болады;          • Диабет басталғаннан 5 жылдан соң науқастардың көбінде инсулинге қажеттілік 1ЕД/кг дейін көтеріледі, ал жыныстық жетілу кезеңінде ол 1,2–1,5 ЕД/кг дейін жетуі мүмкін.   Үздіксіз теріасты инсулин инфузиясы (ҮТИИ) [5, 9] Инсулинді помпалар – үздіксіз терасты инсулиндерін енгізу құралы. Онда инсулиннің тек бір түрі қолданылады, негізінен тез әсер ететін екі – базисті және болюсті режимде берілетін аналог. ҮТИИ-дің арқасында қан құрамындағы қанттың көрсеткіштерін барынша қалыпты жағдайға келтіруге болады, сонымен қатар гипогликемияны алдын-алуға болады. Қазіргі уақытта ҮТИИ балалар мен жүкті әйелдерге көп қолданылады.   Инсулинді помпаларды қолдану артықшылықтары: Төмендету: • Гликемияның ауыр, орташа және әлсіз көрсетілген түрлерін; • HbA1с орташа шоғырлануын; • Глюкозаның шоғырлануын күн бойы немесе әртүрлі күндері ауытқымалығын; • Инсулиннің тәуліктік мөлшерін; • Микротамырлық аурулардың даму қаупі. Жақсару: • Науқастың емдеумен қанағаттануы • Өмір сапасы және денсаулық жағдайы Помпалы емделуге көрсетілімдер:  • күтімнің жақсы болғандығына қарамастан, күнделікті көпретті инсулин егулерінің тиімсіздігі мен қолданымсыздығы; • НbА1с деңгейіне байланыссыз тәулік көлемінде гликемияның үлкен өзгермелілігі; • «таңғы шапағат» феномені»; • өмір сапасының төмендеуі;  • жиі гипогликемия; • инсулинге қажеттілігі төмен кіші жастағы балалар, әсіресе нәрестелер мен сәбилер; помпаны қолдануда жас ерекшелігі ескерілмейді; инсулинге жоғары сезімталдық (инсулин мөлшері 0,4 ЕД/кг/тәулік аз); • инеден қорқатын балалар; • қант диабетінің бастапқы асқынулары; • созылмалы бүйрек жетіспеушілігі, бүйректің трансплантталуы; • гастропарезбен қоса жүретін асқазан-ішек жолдарының аурулары; • тұрақты спортпен айналысу; • жүктілік Балалар мен жасөспірімдерде ҮТИИ қолдануға көрсетілім Анық көрсетілімдер • Қайталанушы ауыр гипогликемия • Нәрестелер, сәбилер, балалар және мектеп жасына дейінгі балалар • Диабетті субоптимальды бақылау (мысалы, HbA1c деңгейі осы жасқа көзелгеннен жастан жоғары) • HbA1c көрсеткіштеріне байланыссыз қандағы глюкозаның деңгейінің анықталған ауытқулары • Айқын таңғы феномен • Микротамырлы асқынулар және/немесе олардың даму қауіптері • Кетоздарға бейімділігі • Жақсы метаболиялық бақылау, бірақ емдеу режимі өмір салтына сәйкес келмейді Басқа да көрсетілімдер • Диетасы бұзылған жасөспірімдер • Егуден қорқатын балалар • Инсулин егуін жіберіп алу ҚД барлық ұзақтығында помпа қолданыла береді, сонымен қатар аурудың бастамасында да қолданылады. Помпалы инсулинотерапияға көшуге қарсы көрсетілімдер:  • науқастың және/немесе отбасы мүшелерінің комплаенттілігінің болмауы; жеткіліксіз оқытылмаған немесе оқуға қауқары болмауы, білімін тәжірибеде қолдана алмауы; • отбасындағы психологиялық және әлеуметтік мәселелер (алкоголь қолдану, бейәлеуметті отбасы, баланың әрекеттер ерекшелігі және т.б.), психологиялық ауытқулар; • науқастағы көру мен естуінің ауыр бұзылулары; Помпалы терапияға көшу шарттары:  • науқастың және/немесе отбасы мүшелерінің жеткілікті сауаттылығы;           • помпалы терапия сұрақтарына қатысты арнайы оқудан өткен дәрігер бақылауымен стационар және амбулатория жағдайына ауыстыру; Помпалы терапияны тоқтату шарттары • бала немесе ата-анасы дәстүрлі терапияға ауысқысы келеді;  • медициналық көрсетілімдер:           - кетоацидоз немесе гипогликемияның жиі көрсетілімдері помпаны дұрыс қолдана алмауынан болады;           - науқастың қателігінен помпалы терапияның тиімсіздігі (жиі жіберілетін болюстар, өзіндік бақылау жиілігінің сәйкессіздігі, инсулин мөлшерінің реттелмеуі);           - катетер орналасқан жердеге жиі инфекциялануы.   ҮТИИ қолданылуы: Ультрақысқа инсулин аналогтары (лизпро, аспарт немесе глулизин) қазіргі уақытта помпалы терапияда таңдау инсулині болып табылады, және мөлшері төмендегіше бағаланады: • Базальды мөлшері: жалпы бастапқы тәсіл инсулиннің күндізгі мөлшерін шприцті терапия кезінде 20% (кейбір клиникалық мөлшерлерде 25-30%) төмендету болып табылады. Помпалы терапия кезінде жалпы күндізгі мөлшердің 50% егіледі, ал сағаттық мөлшерін анықтау үшін 24 бөлу керек. Базальды мөлшер деңгейі қандағы глюкозаның деңгейлерін мониторингілеуіне негізделеді. • Болюсті инсулин. Болюсті мөлшерлері қанның глюкоза постпрандиальды көрсеткіштерінің өзгерістерімен реттеледі (әр тамақтан соң 1,5-2 сағаттан соң). Көмірсуларды есептеу қазіргі уақытта негізгі әдіс болып саналады, онда болюсті  мөлшер тағамдағы көмірсулар мөлшерімен сәйкестендіріледі. Инсулин/көмірсулар коэффициенті науқасқа, тағамына, инсулин мөлшеріне қан құрамындағы глюкозаның тағамның алдында, қаншалықты мақсатты деңгейден ауытқуына байланысты. И/У коэффициентін 500/ тәуліктік инсулин мөлшері деп есептеуге болады. Бұл формуланы көбіне «500 ережесі» деп атайды. Тағам алдындағы қан глюкозасының деңгейі бойынша тағам болюсін реттеу үшін, тағам араларындағы күтпеген гликемияны реттеу үшін қолданылатын реттеуші мөлшер, сонымен қатар инсулинге сезімталдық факторын (ИСФ)  есепке ала отырып, бағаланады, ммоль/л –ге есептеу 100/ инсулиннің тәуліктік мөлшері («100 ережесі») формуласымен есептеледі.   ДКА емдеу [5, 8]          Ауыр ДКА кезінде ҚД емдеу клиникалық белгілерді, неврологиялық статусын және зертханалық көрсеткішін бағалап және мониторинглеу мүмкіндіктері бар орталықтарда жүргізілуі керек. Әр сағат сайын жүрек жиырылуы, тыныс алу жиілігі, АҚ, неврологиялық жағдайы, ЭКГ-мониторинг тіркеліп отырады. Байқау хаттамасы жүргізіледі (қандағы немесе плазмадағы глюкозаның құрамын өлшеген барлық нәтижелер, кетондық денелер, электролиттер, кальций, фосфат, сарысудағы креатинин, рН және артериальды қанның газдық құрамы, несептегі глюкозаның және кетондық денелер, сұйықтық мөлшері, инфузионды ерітінді түрі, инфузия тәсілі мен ұзақтығы, сұйықтық жоғалту және инсулин мөлшері). Емдеудің басында зертханалық көрсеткіштері әр 1-3 сағатта анықталады, әрі қарай – сиректейді.          ДКА емдеуге: регидратация, инсулин егу, электролитті бұзылымдар, жалпы шаралар, ДКА тудырған жағдайды емдеу жатады.          Регидратацияны 0,9% NaCl ерітіндісімен перифериялық қананайналымын реттеу үшін құяды. ДКА-лы балаларда регидратация жай және абайлап жүргізілу керек, кері жағдайда дегидратацияға айналады.          ДКА инсулинотерапиясы аз мөлшерлер тәртібін қолданып үздіксіз инфузия жолымен іске асады.Ол үшін дозатор (инфузомат, перфузор) қолданған жөн. Т/і қысқа уақытқа әсер ететін инсулин мөлшері қолданылады. Бастапқы мөлшері – сағаттағы дене массасына шаққанда 0,1 ЕД/кг (50 ЕД инсулинді 50 мл физиологиялық ерітіндімен араластыруға болады, онда 1 ЕД-1мл тең). 50 мл сұйықтықты т/і инфузияға арналған жүйе арқылы инсулин абсорбциясы үшін жібереді. Инсулин сағатына 0,1 ЕД/кг мөлшері кем дегенде науқастың ДКА шыққанынша (рН 7,3-тен жоғары, гидрокарбонаттан 15 ммоль/кг жоғары немесе анионды айырмашылықтың қалыпқа келуі) әсер етеді. Гликемияның және метаболиялық ацидоздың үлкен жылдамдықпен төмендеуінде 0,05 ЕД/кг сағатына немесе одан да төменге инсулин мөлшерін азайтуға болады. Кішкентай балаларда бастапқы мөлшер 0,05 ЕД/кг, ал ауыр ірің инфекцияларында 0,2 ЕД/кг мөлшеріне дейін көбейтуге болады. Кетоздың 2-3 тәулікте болмағанда – үдемелі инсулинотерапияға жіберу керек.          Калийді қалыпқа келтіру. Алмастырушы терапия қан сарысуындағы калий шоғырлануына байланыссыз қажетті. Калиймен алмастырушы терапия қандағы сарысуды анықтауға негізделеді және тамыр ішілік сұйықтық енгізу кезі бойы жалғасады.          Ацидозбен күрес. Бикарбонаттар тек ауыр ацидоз (қанның рН 7,0 төмен) кезінде ғана қолданылады, себебі жансақтау шаралары кезінде сыртқы тыныстың басылуына әкелуі мүмкін.          Науқас жағдайын мониторинглеу. Капиллярлы қан құрамындағы глюкоза әр сағат сайын анықталып отырады. Әр 2-4 сағат сайын тамыр қантамырларындағы глюкоза, электролиттер, несепнәр, қанның газдық құрамы деңгейі анықталып отырады.          ҚД терапиясының асқынуы: ми ісінуі, сәйкессіз регидратация, гипогликемия, гипокалиемия, гиперхлорэмиялық ацидоз.   Гипогликемиялық жағдайларды емдеу [3, 5]   Жеңіл гипогликемия (басқаның көмегін қажет етпейді)           • 1 ХЕ тез сіңетін көмірқышқылдарды қабылдау: қант (5 г 3-5 бөлік, еріткен дұрыс), немесе бал немесе тосап (1 ас қасық), немесе 100 мл жеміс шырыны, немесе 100 мл қантты лимонад, немесе 4-5 үлкен глюкоза таблеткасы (3–4 г-нан), немесе 1 туб көмірқышқылды шырын (13 г-нан). Белгілер сақталса – тағамдарды қабылдауды 15 минут. кейін жалғастыру керек.         • Егер гипогликемия қысқа мерзімді әсер ететін инсулинмен шақырылса, әсіресе түнде, онда қосымша 1-2 ХЕ жай сіңетін көмірсуларды тұтыну керек (нан, ботқа және т.б.). Ауыр гипогликемия (ес жоғалту кезінде басқа адамның көмегін қажет еткенде)           • Науқасты қырымен жатқызып, ауыз қуысын ас қалдықтарынан тазарту. Естен танып жатқан кезде ауыз қуысына тәтті ерітінділер құюға болмайды (асфикция қауіпі бар!)          • т/і 40 – 100 мл 40% мөлшерде декстроза ерітіндісін, толығымен ес жинағанша құю.          • Баламасы – 1 мг (кішкентай балаларға 0,5 мг) глюкагон п/к немесе т/і (науқас туыстарына да құйылады).          • Егер т/і 40 – 100 мл 40% мөлшерде декстроза ерітіндісін құйғанда да есін жинамаса, мидың ісініун білдіреді. Науқасты ауруханаға жатқызу қажеттілігі туындайды және т/і коллоидты ерітіндіні 10 мл/кг/тәул есебімен:  маннитол, маннит, реополиглюкин, рефортанды енгізу қажет.          •Егер пероральды қантты төмендетуші препараттарды артық қолданған себебінен болса, т/і 5–10% декстроза ерітіндісін гликемияның қалыпқа түскенінше және препараттың денеге толық енгенінше жалғастыру керек.   Интеркуррентті аурулар кезіндегі ҚД науқастарын  жүргізу ережелері [5] •  Инсулинотерапияны ешқашан тоқтатпау! •  Қан құрамындағы глюкозаны және несептегі кетонды жиі және тиянақты бақылау. •  Интеркуррентті ауруларды емдеуде дәл ҚД-сіз науқастарда қолданылатын ем қолданылады. •  Құсумен және диареямен бірге жүретін ауру қан құрамындағы глюкозаның төмендеуіне әкеледі. Гипогликемияны алдын-алу үшін – қысқа және пролонгирленген инсулин дозасын 20–50% төмендету, жеңіл көмірқышқылды тағамға, шырынға ауысу. •  Гипергликемия мен кетоз дамығанда инсулинотерапияны реттеу керек:   17-кесте. Кетоацидозды емдеу  

Қан глюкозасы	Қандағы кетондар	Инсулинотерапияны реттеу
14 ммоль/л жоғары	0-1 ммоль/л	Инсулиннің қысқа/ультрақысқа мөлшерін тәуліктік мөлшер есебінен 5-10% -ға көтеру
14 ммоль/л  Жоғары	1-3 ммоль/л	Инсулиннің қысқа/ультрақысқа мөлшерін тәуліктік мөлшер есебінен 10-20% -ға көтеру
14 ммоль/л жоғары	3 ммоль/л жоғары	Инсулиннің қысқа/ультрақысқа мөлшерін тәуліктік мөлшер есебінен 10-20% -ға көтеру

  22-кесте. ДПН ауру нысанын емдеу

Фармакологиялық топ	АТХ коды	Халықаралық атауы	Мөлшерлеме сі,тәулігіне қанша рет қабылдануы, қолдану ұзақтығы	Дәлел дік деңгейі
Құрысуға қарсы препараттар	N03AX16	Прегабалин [22- 25]	150 мг ішке 2р/тәу (қажет болған жағдайда 600/тәу) қабылдау ұзақтығы – тиімділігі мен көтере алушылығына байланысты жекелей	А
	N03AX12	Габапентин [26,27]	1800-2400 мг/тәулік 3 рет (300мг бастап, терапевтік мөлшерге дейін көбейту)	А
Антидепрессанттар	N06AX	Дулоксетин [28-30]	60мг/тәу (қажет болғанда 2 рет 2 ай бойы 120/тәулік)	А
	N06AA	Амитриптилин [31,32]	25 мг 1-3 р/тәулік (жеке) қабылдау ұзақтығы - тиімділігі мен көтере алушылығына байланысты жекелей	В

  23-кесте. ДПН аурулы терапияға резистенттілігін емдеу  

Фармакологиялық топ	АТХ коды	Халықаралық атауы	Мөлшерлемесі, тәулігіне қанша рет қабылдануы,  қолдану ұзақтығы	Дәлелдік деңгейі
Опиоидтер		Трамадол (33)	50 мг/тәулік емдеу ұзақтығы – эффекті мен көтере алушылығына байланысты жекелей	А

Диабеттік нефропатияны емдеу   Негізгі дәрі-дәрмектер тізімі (қолдану мүмкіндігі 100%)          периндоприл аргинині/Индапамид табл. 5/1,25мг периндоприл аргинині/Индапамид табл. 10/2,5мг  периндоприл табл. 4мг лозартан табл. 50мг эпросартан табл. 600мг   22. Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) — гетерогенная группа аутоагрессивных заболеваний и синдромов, обусловленных разрушением эритроцитов, которое вызвано неконтролируемой продукцией антител против собственных эритроцитов. Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

МКБ-10		МКБ-9
Код	Название	Код	Название
D59.0	Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия	283.0	Аутоиммунные гемолитические анемии
D59.1	Другие аутоиммунные гемолитические анемии Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип) Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами "Холодовая агглютининовая": болезнь . гемоглобинурия Гемолитическая анемия: . холодовый тип (вторичная) (симптоматическая) . тепловой тип (вторичная) (симптоматическая) Исключены: синдром Эванса (D69.3) гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55.-) пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)

  Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.   Пользователи протокола: врачи скорой медицинской помощи, врачи общей практики, терапевты, гематологи.    Категория пациентов: взрослые.   Шкала уровня доказательности:

A	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
B	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
C	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация

Классификация [2]:   АИГА делят на идиопатические (первичные)  и симптоматические (вторичные). У более чем 50% пациентов развитие АИГА имеет вторичный характер (таблица 1). В 10% случаев АИГА причиной гемолиза являются различные лекарственные препараты. [2] Список препаратов, которые могут вызывать развитие аутоиммунного гемолиза или приводить к выявлению антиэритроцитарных антител – см. приложение 1.   Cерологические свойства аутоантител легли в основу деления АИГА на четыре формы: ·          с неполными тепловыми агглютининами (80% всех больных); ·          с полными холодовыми агглютининами (12—15% всех случаев); ·          с тепловыми гемолизинами; ·          с двухфазными холодовыми гемолизинами Доната—Ландштейнера (крайне редкая и, как правило, вторичная форма при сифилисе и вирусных инфекциях).   Таблица 1 - Частота и типы антител при вторичной АИГА[1]

Заболевание или состояние *	Частота АИГА, %	АИГА с тепловыми аутоантителами	АИГА с холодовыми аутоантителами
ХЛЛ	2.3-4.3	87%	7%
НХЛ (кроме ХЛЛ)	2,6	Более часто	м
IgM гаммапатия	1,1	нет	все
Лимфома Ходжкина	0,19-1,7	Почти все	редко
Солидные опухоли	Очень редко	2/3	1/3
Дермоидная киста яичников	Очень редко	все	нет
СКВ	6,1	Почти все	редко
Неспецифический язвенный колит	1,7	все	нет
Общий вариабельный иммунодефицит	5,5	все	нет
Аутоиммунные лимфопролиферативные заболевания	50	все	нет
После аллогенной ТКМ	44	да	да
После трансплантации органов	5,6 (поджелудочная железа)	да	нет
Медикаментозно-индуцированная при ХЛЛ	2.9-10.5 очень редко	Почти все	редко
Интерферон	Частота 11.5/100 000 пациент-лет	все	нет

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ (УД – В) [1] Диагностические критерии: Жалобы и анамнез:  Основными синдромами при гемолитических анемиях являются: ·          нормоцитарная  анемия с быстро нарастающей слабостью и плохой адаптацией даже к умеренному снижению гемоглобина. В зависимости от уровня гемоглобина выделяют 3 степени тяжести анемии: ·          I (легкая степень)- Нв более 90 г/л;  ·          II (средняя степень)- от 90 до 70 г/л;  ·          III (тяжелая степень)- менее 70 г/л. Клинически тяжесть состояния пациента не всегда соответствует уровню гемоглобина: остро развившаяся анемия сопровождается значительно более выраженной симптоматикой, чем хроническая, при которой есть время для адаптации органов и тканей. Пожилые пациенты переносят анемию хуже, чем молодые, поскольку компенсаторные возможности сердечно-сосудистой системы у  них, как правило, снижены. При гемолитическом кризе признаки тяжелой анемии являются выраженными на фоне острого начала: ·          лихорадки; ·          боли в животе; ·          головной боли; ·          рвоты; ·          олигурии и анурии с последующим развитием шока.   Синдром гемолиза, который может проявляться жалобами на: ·          иктеричность кожи и видимых слизистых оболочек (желтуха); ·          потемнение мочи. ·          при внутрисосудистом гемолизе цвет мочи может быть от розового до почти черного. Цвет зависит от концентрации гемоглобина, степени диссоциации гема. Цвет мочи при гемоглобинурии необходимо отличать от гематурии, когда при микроскопическом исследовании видны целые эритроциты. Цвет мочи может быть также красным из-за приема лекарственных препаратов (антипирин), пищи (свеклы) или при порфирии, миоглобинурии, которая развивается при определенных состояниях (массивное травматичное повреждение мышц, электрический шок, артериальный тромбоз и др.). ·          появление чувствительности при давлении, чувства тяжести  или боли в левом подреберье, связанные с увеличением селезенки. Чаще степень увеличения селезенки имеет незначительный или умеренный характер.   У более чем 50% пациентов развитие АИГА имеет вторичный характер, в связи с чем в клинической картине могут доминировать симптомы основного заболевания (таблица 1).   Физикальное обследование:  Результаты физикального обследования определяются темпом и степенью гемолиза, наличием или отсутствием коморбидности, заболеваний, вызвавших развитие АИГА. В стадии компенсации состояние удовлетворительное, может отмечаться легкая субиктеричность кожных покровов, видимых слизистых, небольшая спленомегалия, признаки основного заболевания, например, СКВ, лимфопролиферативного заболевания и др. В этой ситуации наличие легкой АИГА может быть не диагностировано. При гемолитическом кризе: ·          состояние средней тяжести или тяжелое; ·          бледность кожи и слизистых; ·          расширение границ сердца, глухость тонов, тахикардия, систолический шум на верхушке; ·          одышка; ·          слабость; ·          головокружение; ·          билирубиновая интоксикация: иктеричность кожи и слизистых, тошнота, рвота, боли в животе, головокружение, головные боли, лихорадка, в некоторых случаях расстройства сознания, судороги; ·          при внутриклеточном гемолизе: гепатоспленомегалия; ·          при смешанном и внутрисосудистом гемолизе: изменение мочи за счет гемоглобинурии.   Лабораторные исследования: ·          Общий анализ крови, в т. ч. тромбоцитов и ретикулоцитов: анемия разной степени тяжести нормохромная; ретикулоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево в период криза; в мазке периферической крови, как правило, микросфероциты; ·          биохимический анализ крови: ·          билирубин с фракциями (гипербилирубинемия, преобладает непрямая, неконъюгированная фракция), ·          ЛДГ (повышение активности ЛДГ в сыворотке в 2—8 раз в зависимости от интенсивности гемолиза), ·          гаптоглобин – показатель гемолиза; ·          общий белок, альбумин, креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ, ГГТП,  С-реактивный белок, щелочная фосфотаза – оценка состояния печени, почек ·          глюкоза – исключение диабета; ·          прямая проба Кумбса в большинстве случаев – положительная, но при массивном гемолизе, а также при холодовых и гемолизиновых формах АИГА, вызванных IgА или IgM- аутоантителами, может быть отрицательной. ·          титр холодовых агглютининов; ·          непрямая проба Кумбса  (обязательна при интенсивном гемолизе и предшествующих трансфузиях эритроцитов); ·          гемосидерин в моче – исключение внутрисосудистого гемолиза; ·          общий анализ мочи (обязательна визуальная оценка цвета мочи); ·          определение меди в суточной моче, церулоплазмина в сыворотке крови – исключение болезни Вильсона-Коновалова; ·          пункция костного мозга  (гиперплазия и морфология эритроидного ростка, количество и морфология лимфоцитов, комплексы метастатических клеток); ·          трепанобиопсия  (при необходимости) – исключение вторичной АИГА; ·          иммунофенотипирование лимфоцитов (при лимфоцитозе периферической крови и удаленной селезенке) – исключение вторичной АИГА; ·          витамин В12, фолат – исключение мегалобластных анемий ; ·          показатели обмена железа (в том числе трансферрин,  ферритин  сыворотки и эритроцитов)- исключение железодефицита; ·          развернутая  коагулограмма + волчаночный антикоагулянт – оценка состояния гемостаза, исключение АФС; ·          ревматологические пробы  (антитела к нативной ДНК, ревматоидный фактор, антинуклеарный фактор, антитела к кардиолипиновому антигену) - исключение вторичной АИГА; ·          иммуноглобулины сыворотки (G, A, M) + криоглобулины; ·          при  необходимости—гормоны щитовидной железы, простатический специфический антиген, онкомаркеры- исключение вторичной АИГА; ·          определение группы крови по системе АВ0, резус-фактора; ·          анализ крови на ВИЧ – при необходимости трансфузии; ·          анализ крови  на сифилис – стандартное обследование на любом уровне; ·          определение HBsAg в сыворотке крови методом ИФА – скрининг на гепатит В; ·          определение суммарных антител к вирусу гепатита С (HCV) в сыворотке крови методом ИФА – скрининг на гепатит С.   Инструментальные исследования: ·          рентгенография легких (при необходимости КТ); ·          ФГДС; ·          ирригоскопия/ректороманоскопия/колоноскопия; ·          УЗИ органов брюшной полости и внутрибрюшных лимфатических узлов, малого таза, предстательной железы, щитовидной железы. 

Диагностический алгоритм (схема 1 [1]):

Диагностика (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ [1] Диагностические мероприятия: ·          сбор жалоб, анамнеза; ·          физикальное обследование.   Медикаментозное лечение: нет.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,5] Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.   Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.   Перечень основных диагностических мероприятий: ·          общий анализ крови (подсчет лейкоформулы, тромбоцитов  и ретикулоцитов в мазке); ·          биохимический анализ крови (общий билирубин, прямой билирубин, ЛДГ); ·          прямая проба Кумбса.   Перечень дополнительных диагностических мероприятий: ·          определение уровня гаптоглобина; ·          группа крови и резус фактор; ·          биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, общий билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, АЛаТ, АСаТ, глюкоза, ЛДГ, ГГТП,  С-реактивный белок, щелочная фосфотаза); ·          обмен железа (определение уровня сывороточного железа, общей железосвязывающей способности сыворотки и уровень ферритина); ·          определение концентрации фолиевой кислоты и витамина В12; ·          иммунофенотипирование лимфоцитов (при лимфоцитозе,  подозрении на лимфопролиферативное заболевание, неэффективности терапии кортикостероидами); ·          Электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией (при лимфоцитозе,  подозрении на лимфопролиферативное заболевание, неэффективности терапии кортикостероидами); ·          миелограмма; ·          ИФА на маркеры вирусных гепатитов; ·          ИФА на маркеры ВИЧ; ·          ИФА на маркеры вирусов герпес-группы; ·          коагулограмма, волчаночный антикоагулянт; ·          проба Реберга-Тареева (определение скорости клубочковой фильтрации); ·          титр холодовых агглютининов; ·          непрямая проба Кумбса  (обязательна при интенсивном гемолизе и предшествующих трансфузиях эритроцитов); ·          определение гемосидерина, меди и гемоглобина в моче; ·          трепанобиопсия костного мозга с гистологическим исследованием; ·          витамин В12, фолат; ·          показатели обмена железа (в том числе трансферрин,  ферритин  сыворотки и эритроцитов); ·          коагулограмма + волчаночный антикоагулянт; ·          ревматологические пробы  (антитела к нативной ДНК, ревматоидный ·          фактор, антинуклеарный фактор, антитела к кардиолипиновому антигену); ·          иммуноглобулины сыворотки (G, A, M) + криоглобулины; ·          гормоны щитовидной железы, простатический специфический антиген, онкомаркеры; ·          общий анализ мочи; ·          рентгенография органов грудной клетки; ·          эзофагогастродуоденоскопия; ·          ирригоскопия/ректороманоскопия/колоноскопия; ·          УЗИ органов брюшной полости и внутрибрюшных лимфатических узлов, малого таза, предстательной железы, щитовидной железы; ·          УЗДГ артерий и вен; ·          ЭКГ; ·          эхокардиография; ·          суточное мониторирования АД; ·          суточное мониторирование ЭКГ.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии подтверждения диагноза
АИГА с неполными тепловыми агглютининами (первичная)	Наличие анемии, гемолиза	Прямая проба Кумбса, пункция костного мозга  (гиперплазия и морфология эритроидного ростка, количество и морфология лимфоцитов, комплексы метастатических клеток); иммунофенотипирование лимфоцитов (при лимфоцитозе периферической крови и удаленной селезенке); Ревматологические пробы  (антитела к нативной ДНК, ревматоидный фактор, антинуклеарный фактор, антитела к кардиолипиновому антигену); иммуноглобулины сыворотки (G, A, M) + криоглобулины; гормоны щитовидной железы, простатический специфический антиген, онкомаркеры); •           УЗИ органов брюшной полости и внутрибрюшных лимфатических узлов, малого таза, предстательной железы, щитовидной железы; •           рентгенография легких (при необходимости КТ); колоноскопия	положительная прямая проба Кумбса, отсутствие данных за вторичный характер анемии
АИГА с полными холодовыми агглютининами	Наличие анемии, синдрома гемолиза	титр холодовых агглютининов; общий анализ мочи (обязательна визуальная оценка цвета мочи); определение гемосидерина иммуноглобулины сыворотки (G, A, M) + криоглобулины;	В клинической картине- непереносимость холода (посинение, а затем побеление пальцев рук, ног, ушей, кончика носа, резкая боль в конечностях), сезонность заболевания. При обследовании- невозможность определения группы крови и подсчета эритроцитов, появление М-градиента, высокий титр холодовых антител при t 40
Наследственные гемолитические анемии	Наличие анемии, синдрома гемолиза	Прямая проба Кумбса, УЗИ желчного пузыря, селезенки, морфология эритроцитов, при необходимости- определение активности ферментов эритроцитов, электроферез гемоглобина	Анамнез с детства, оттягощенная  наследственность, при осмотре- стигмы эмбриогенеза, отрицательная прямая проба Кумбса
В12-дефицитная анемия	Наличие анемии, синдрома гемолиза	Исследование витамина В12	Фуникулярный миелоз, снижение витамина В12 Отрицательная прямая проба Кумбса
Болезнь Вильсона	Наличие анемии, синдрома гемолиза в дебюте заболевания	Прямая проба Кумбса, исследование меди в моче, церулоплазмина в крови, консультация невропатолога, окулиста	Признаки поражения нервной системы, печени, наличие колец Кайзера — Флейшера, снижение уровня церулоплазмина в плазме крови, снижение содержания меди в плазме крови, повышение экскреции меди с мочой
ПНГ	Наличие анемии, синдрома гемолиза	иммунофенотипирование периферической крови для выяления процента ПНГ эритроцитов I, II и III типов методом проточной цитофлуориметрии	пробы сахарозная и Хема положительные; иммунофенотипирование- экспрессия GPI-связанных протеинов; сыворотка больного не вызывает гемолиз эритроцитов донора

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ (УД – В) [1] Тактика лечения [3]: только при отсутствии показаний к госпитализации: на амбулаторном этапе часто продолжается лечение, начатое в стационаре, мониторинг клинико-лабораторных показателей с дальнейшей коррекцией терапии.   Немедикаментозное лечение:  Режим II. При длительной терапии ГКС регулярные физические упражнения, устранение факторов риска случайных потерь равновесия, падений (С), отказ от курения. При АИГА с холодовыми антителами избегать переохлаждений. Диета: с целью профилактики глюкокортикоидного остеопороза адекватное потребление кальция и витамина D, ограничение потребления алкоголя (D).   Медикаментозное лечение: Перечень основных лекарственных средств: ·          Преднизолон;   Перечень дополнительных лекарственных средств ·          Ритуксимаб концентрат для приготовления раствора для инфузии 100 мг;  ·          Циклоспорин;  ·          Амлодипин; ·          лизиноприл; ·          атенолол; ·          торасемид; ·          фолиевая кислота; ·          алендронат; ·          ризедронат; ·          золендронат; ·          альфакальцидол; ·          карбонат кальция; ·          парацетамол; ·          хлорпирамин; ·          омепразол; ·          эноксапарин; ·          надропарин; ·          амоксициллин/клавулановая кислота; ·          левофлоксацин; ·          раствор натрия хлорида. Терапия АИГА в настоящее время не базируется исключительно на основе ретроспективных и нескольких проспективных исследований при отсутствии рандомизированных исследований и не имеет высокого уровня доказательности. Также отсутствуют формальные консенсусы по определению полной или частичной ремиссии. Таким образом, описанные далее рекомендации по терапии АИГА имеют уровень доказательности Д.  Первая линия терапии. Глюкокортикостероиды. Первой линией терапии для пациентов с АИГА с тепловыми антителами являются глюкокортикостероиды. Стартовая доза преднизолона или метипреднизолона 1 мг/кг (внутрь или внутривенно[1]). Обычно в течение 1-3 недель стартовой терапии (проводимой в стационаре) уровень гематокрита увеличивается более чем  30%  или уровень гемоглобина более 100 г/л (необходимости в нормализации уровня гемоглобина нет). В случае, если терапевтическая цель достигнута, доза преднизолона снижается до 20-30 мг в сутки в течение нескольких недель. В случае, если данные цели не достигаются к концу 3й недели, то подключают терапию второй линии. Снижение дозы преднизолона продолжается на амбулаторном этапе. Медленное снижение дозы преднизолона проводят в случае достижения терапевтического эффекта. Снижать дозу преднизолона начинают по 5—10 мг за 2—3 дня и продолжают до тех пор, пока суточная доза не достигнет 20—30 мг. Далее отмена препарата проводится значительно медленнее — по 2,5 мг за 5—7 дней. После достижения дозы ниже 10—15 мг  темп отмены должен быть еще больше замедлен: по 2,5 мг каждые 2 недели с целью полной отмены препарата. Такая тактика предполагает продолжительность приема преднизолона в течение 3—4 месяцев. Проводится мониторинг уровня гемоглобина, ретикулоцитов. В случае, если в течение 3-4 месяцев при приеме преднизолона в дозе 5 мг в сутки сохраняется ремиссия, должна быть предпринята попытка полной отмены препарата. Стремление к быстрому уменьшению дозы с момента нормализации гемоглобина из-за побочного действия ГК (кушингоид, стероидные язвы, артериальная гипертензия, угревая сыпь с формированием гнойничков на коже, бактериальные инфекции, сахарный диабет, остеопороз, венозные тромбозы) всегда приводит к рецидиву гемолиза. Фактически, пациенты, получающие низкие дозы ГКС более 6 месяцев имеют меньшую частоту рецидивов и большую продолжительность ремиссии по сравнению с пациентами, которые прекратили терапию до 6 месяцев терапии [2].   Сопроводительная терапия при лечении стероидами может включать бифосфонаты, витамин Д, кальций, поддерживающую терапию фолиевой кислотой. Проводится мониторинг уровня глюкозы крови и активное лечение диабета, так диабет является большим фактором риска смерти из-за инфекции. Необходимо оценивать риска тромбоэмболии легочной артерии, особенно у пациентов с АИГА и волчаночным антикоагулянтом или рецидивом АИГА после спленэктомии 38. Терапия 1 линии ГКС эффективна у 70–85% пациентов; однако большинству пациентов для сохранения уровня гемоглобина в пределах 90-100 г/л требуется поддерживающая терапия ГКС, у 50% достаточной является  доза 15 мг/сутки и меньше и приблизительно  20-30% пациентов необходимы более высокие дозы преднизолона. Считают, что монотерапия ГКС эффективна менее чем у 20% пациентов[3]. У пациентов с резистентностью к 1 линии терапии необходимо повторно оценить возможность вторичной АИГА, так как АИГА с тепловыми агглютининами, ассоциированная с злокачественными опухолями, НЯК, тератомой яичников или с IgM являются часто стероидорефрактерными. Вторая линия терапии. Спленэктомия. После проведения спленэктомии повышается риск тяжелых инфекций, связанных с Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Пациентам назначаются поливалентные пневмококковые,  менингококковые, Капсулярный полисахарид Haemophilus influenzaе типа b (PRP) конъюгированного со столбнячным анатоксином (TT) вакцины за 2-4 недели до спленэктомии. У пациентов, получавших в последние 6 месяцев ритуксимаб вакцинация может быть неэффективной. После операции- тромбопрофилактика низкими дозами низкомолекулярных гепаринов; постепенная отмена ГКС согласно описанной выше схеме, пневмококковая вакцина- каждые 5 лет. Пациенты после спленэктомии должны быть информированы о риске инфекций и необходимости при любом фебрильном эпизоде принимать антибиотики из группы пенициллинов или респираторных фторхинолонов (левофлоксацин); также они должны быть информированы о риске венозных тромбоэмболий.

Ритуксимаб.  Показания для назначения ритуксимаба: ·          резистентные формы АИГА с нарастающим количеством различных осложнений; ·          отказ от спленэктомии; ·          пожилой возраст с высокой степенью риска осложнений первой и второй линий терапии ·          противопоказания к спленэктомии, высокий риск венозных тромбоэмболий. Противопоказания  к назначению ритуксимаба: ·          непереносимость препарата; ·          активный гепатит В и С; ·          острая вирусная или бактериальная инфекция. Стандартный режим -  375 мг/м2 в 1, 8, 15 и 22й дни. Пациенты, находящиеся на терапии ГКС до начала терапии ритуксимабом, должны продолжать прием ГКС до первых признаков ответа на ритуксимаб. Эффективность ритуксимаба в стандартной дозе при АИГА с тепловыми антителами: общий ответ 83-87%, полный ответ 54-60,  безрецидивная выживаемость у 72% в течение 1 года и 56%- в течение 2 лет [4]. Время наступления ответа варьирует от 1 месяца у 87,5% до 3 месяцев- 12,5 % [5]. При повторном курсе эффективность ритуксимаба может быть более высокой по сравнению с первым курсом. Ответ на терапию наблюдается в монорежиме или в комбинации с ГКС, иммуносупресантами иинтерфероном –α  и не зависит от первичной терапии [7]. Токсичность терапии: Препарат имеет хороший профиль безопасности. Очень редко, как правило, после первой инфузии лихорадка, озноб, сыпь, или боль в горле. Более серьезные реакции включают сывороточную болезнь и (очень редко), бронхоспазм, анафилактический шок, тромбоэмболии легочной артерии, тромбоз артерий сетчатки, инфекции (эпизоды инфекции приблизительно у 7%),  и развитие фульминантного гепатита за счёт реактивации гепатита В. В редких случаях прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия. Ритуксимаб в низкой дозе (100 мг/неделю в течение 4 недель) в качестве первой или второй линии терапии дает общий ответ в 89% (полный ответ в 67%) и безрецидивный период в течение 36 месяцев у 68%. Приблизительно 70% пациентов, получавших ГКС и ритуксимаб имели ремиссию 36 месяцев по сравнению с 45% пациентов, которые получали монотерапию стероидами [6].  Иммуносупрессивные препараты. Основным фактором выбора иммуносупрессивного препарата должна быть безопасность пациента, потому что ожидаемая эффективность всех препаратов низкая и лечение может быть более опасным для пациента, чем лечение заболевания (таблица 2).  При длительном лечении поддерживающая терапия может проводиться на амбулаторном этапе под контролем специалиста.   Таблица 2 - Иммуносупрессивная терапия АИГА

Препарат	Дозировка	Эффективность	Примечание
Азатиоприн	100-150 мг/день или 1—2,5 мг/сут на длительный период (4—6 мес). Поддерживающая терапия (25 мг через день) в последующем может продолжаться от 4 месяцев до 5—6 лет	Ответ меньше, чем у 1/3 пациентов[1]	Трудности дозировки из-за узкого терапевтического окна, гиперчувствительности из-за генетических особенностей или взаимодействия с другими препаратами. Редко проявляются: слабость, потливость, повышение трансаминаз, тяжелая нейтропения с инфекцией, панкреатит.
Циклофосфамид	100 мг/день	Ответ меньше, чем у 1/3 пациентов	При длительном лечении имеет существенный мутагенный потенциал
Циклоспорин А	5 мг/кг/сут 6 дней, затем до 3 мг/кг/сут (уровень циклоспорина в крови в пределах 200-400пг/мл)	Имеются ограниченные сведения об эффективности у ¾ пациентов с АИГА с тепловыми антителами и  жизнеугрожающим, рефрактерным гемолизом 48 Комбинация циклоспорина, преднизолона и даназола дала полный ответ у 89% по сравнению с 58% пациентов, находящихся на терапии преднизолоном и даназолом.	увеличение креатинина в сыворотке крови, гипертония, повышенная утомляемость, парестезии, гиперплазия десен, миалгия, диспепсия, гипертрихоз, тремор
Микофенолата мофетил	Начальная доза 500 мг/сут с увеличением до 1000 мг/сут от 2 до 13 мес	Ограниченные данные по применению у пациентов с рефрактерной АИГА с тепловыми антителами.  Был успешно применен в сочетании с ритуксимабом в случае рефрактерной АИГА после ТГСК [7]	головная боль, боли в пояснице, вздутие живота, анорексия, тошнота

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: ·          при подозрении на наличие гемолитического криза (лихорадка, бледность, желтушность кожных покровов, потемнение мочи, спленомегалия, сердечно-сосудистая недостаточность, анемический шок, анемическая кома) – вызов бригады СМП для экстренной транспортировки пациента в гематологическое отделение или отделение интенсивной терапии в зависимости от тяжести состояния; ·          мониторинг жизненно-важных функций: частота и характер дыхания, частота и ритмичность пульса, показатели систолического и диастолического АД, количество и цвет мочи; ·          при наличии признаков нарушения витальных функций (острая сердечная недостаточность, признаки шока, почечной недостаточности) – неотложная помощь: обеспечение венозного доступа, инфузия коллоидных препаратов, при подозрении на внутрисосудистый гемолиз – профилактика почечной недостаточности (фуросемид), оксигенация кислородом.     Показания для консультации специалистов: ·          консультация врача по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению – установка центрального венозного катетера из периферического доступа (PICC); ·          консультация гепатолога – для диагностики и лечения вирусного гепатита; ·          консультация гинеколога – при беременности, метроррагии, меноррагии, консультация при назначении комбинированных оральных контрацептивов; ·          консультация дерматовенеролога – при кожном синдроме; ·          консультация инфекциониста – при подозрении на вирусные инфекции; ·          консультация кардиолога – при неконтролируемом АГ, хроническая сердечная недостаточность, нарушения сердечного ритма и проводимости; ·          консультация невропатолога – при остром нарушении мозгового кровообращения, менингите, энцефалите, нейролейкозе; ·          консультация нейрохирурга – при остром нарушении мозгового кровообращения, дислокационный синдром; ·          консультация нефролога (эфферентолог) – при почечной недостаточности;  ·          консультация онколога – при подозрении на солидные опухоли; ·          консультация оториноларинголога – для диагностики и лечения воспалительных заболеваний придаточных пазух носа и среднего уха; ·          консультация офтальмолога – при нарушении зрения, воспалительные заболевания глаза и придатков; ·          консультация проктолога – при анальной трещине, парапроктите;       ·          консультация психиатра – при психозах; ·          консультация психолога – при депрессиях, анорексии и т.п.; ·          консультация реаниматолога – при лечении тяжелого сепсиса, септического шока, синдрома острого легочного повреждения при синдроме дифференцировки и терминальных состояний, установка центральных венозных катетеров. ·          консультация ревматолога – при СКВ; ·          консультация торакального хирурга –при экссудативном плеврите, пневмотораксе, зигомикозе легких; ·          консультация трансфузиолога – для подбора трансфузионных сред при положительном непрямом антиглобулиновом тесте, неэффективности трансфузий, остром массивном гемолизе; ·          консультация уролога – при инфекционно-воспалительных заболеваниях мочевыделительной системы; ·          консультация фтизиатра – при подозрении на туберкулез; ·          консультация хирурга –при хирургических осложнениях (инфекционные, геморрагические); ·          консультация челюстно-лицевого хирурга – при инфекционно-воспалительных заболеваниях зубо-челюстной системы.   Профилактические мероприятия: ·          при вторичной АИГА- адекватное лечение основного заболевания; ·          при АИГА с холодовыми антителами – избегать переохлаждений.   Мониторинг состояния пациента: Для мониторинга эффективности лечения в амбулаторной карте отмечается: общее состояние пациента, показатели  общего анализа крови, включая ретикулоциты и тромбоциты, биохимические показатели – уровень билирубина, ЛДГ, иммуноферментное определение количества иммуноглобулинов на мембране эритроцитов, прямую пробу Кумбса.   Индивидуальная карта наблюдения пациента

Категория пациентов	Общий анализ крови, включая ретикулоциты	Биохимический анализ (билирубин с фракциями, ЛДГ)	Прямая проба Кумбса	Иммуноферментное определение количества иммуноглобулинов на мембране эритроцитов	Консультация гематолога
Консервативное лечение	В процессе лечения-не реже 1 раз в 10 дней; После достижения ремиссии –1 раз в месяц;	В процессе лечения-не реже 1 раз в 10 дней; После достижения ремиссии –1 раз в 2 месяца;	1 раз в 3-6 месяцев	1 раз в 2 месяца	Д учёт и наблюдение у гематолога по месту жительства в течение 5 лет.

  Индикаторы эффективности лечения [12]: Критерии ответа ·          Критерии ремиссии: полное восстановление показателей гемограммы (гемоглобин > 120 г/л, ретикулоциты < 20%), уровня непрямого билирубина и активности ЛДГ продолжительностью не менее 2 месяцев. ·          Критерии частичной ремиссии: гемоглобин > 100 г/л, ретикулоциты менее двух норм, уровень непрямого билирубина 25 мкмоль/л и ниже продолжительностью не менее 2 месяцев. ·          Отсутствие ответа на терапию констатируют при незначительной положительной динамике или ответе продолжительностью менее 1 месяца.

 

[1] Дозы ГКС при пероральном приеме и внутривенном введении эквивалентны

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,5] Тактика лечения (УД-В) [1,5]: пациенты госпитализируются в гематологическое отделение, при нарушении витальных функций – в отделение реанимации.   Немедикаментозное лечение: диета с учетом коморбидности, режим - II.   Медикаментозное лечение: 1 линия терапии. Глюкокортикостероиды. Первой линией терапии для пациентов с АИГА с тепловыми антителами являются глюкокортикостероиды. Кортикостероиды, обычно преднизолон, назначают в стартовой дозе — 1 мг/кг в сутки (50—80 мг/сут) в течение 1-3 недель до увеличения уровня гематокрита более чем  30%  или уровня гемоглобина более 100 г/л. В случае, если указанная цель не достигнута в течение 3 недель, должна быть начата вторая линия терапии, так как терапия ГКС считается неэффективной. Увеличение дозы преднизолона до 2 мг/кг/сут (90—160 мг/сут) не улучшает результаты лечения, приводя к быстрому развитию характерных тяжелых осложнений. В случае, если терапевтическая цель достигнута, доза преднизолона снижается до 20-30 мг в сутки. Снижать дозу преднизолона начинают по 5—10 мг за 2—3 дня и продолжают до тех пор, пока суточная доза не достигнет 20—30 мг. Далее отмена препарата проводится значительно медленнее — по 2,5 мг за 5—7 дней. После достижения дозы ниже 10—15 мг  темп отмены должен быть еще больше замедлен: по 2,5 мг каждые 2 недели с целью полной отмены препарата. Такая тактика предполагает продолжительность приема преднизолона в течение 3—4 месяцев. Проводится мониторинг уровня гемоглобина, ретикулоцитов. В случае, если в течение 3-4 месяцев при приеме преднизолона в дозе 5 мг в сутки сохраняется ремиссия, должна быть предпринята попытка полной отмены препарата. Стремление к быстрому уменьшению дозы с момента нормализации гемоглобина из-за побочного действия ГК (кушингоид, стероидные язвы, артериальная гипертензия, угревая сыпь с формированием гнойничков на коже, бактериальные инфекции, сахарный диабет, остеопороз, венозные тромбозы) всегда приводит к рецидиву гемолиза. Фактически, пациенты, получающие низкие дозы ГКС более 6 месяцев имеют меньшую частоту рецидивов и большую продолжительность ремиссии по сравнению с пациентами, которые прекратили терапию до 6 месяцев терапии [8].  Альтернативой продолжительного использования кортокостероидов (до 3-4 месяцев) являются короткие курсы (до 3- недель) курса с последующим переходом на вторую линию терапии [9]. Все пациенты, находящиеся на терапии стероидами должны получать бифосфонаты, витамин Д, кальций, поддерживающую терапию фолиевой кислотой. [10] Проводится мониторинг уровня глюкозы крови и активное лечение диабета, так диабет является большим фактором риска смерти из-за инфекции. Необходимо оценивать риска тромбоэмболии легочной артерии, особенно у пациентов с АИГА и волчаночным антикоагулянтом или рецидивом АИГА после спленэктомии. Пациентам с особенно быстрым гемолизом и очень тяжелой анемией или сложными случаями (синдром Эванса) проводится введение метилпреднизолона в дозе 100–200 мг/день в течение 10–14 дней или 250–1000 мг/день в течение 1-3 дней. Терапия высокими дозами ГКС в литературе представлена преимущественно в виде описания клинических случаев. 19,20 Терапия 1 линии ГКС эффективна у 70–85% пациентов; однако большинству пациентов для сохранения уровня гемоглобина в пределах 90-100 г/л требуется поддерживающая терапия ГКС, у 50% достаточной является  доза 15 мг/сутки и меньше и приблизительно  20-30% пациентов необходимы более высокие дозы преднизолона. Считают, что монотерапия ГКС эффективна менее чем у 20% пациентов. [11, 12] У пациентов с резистентностью к 1 линии терапии необходимо повторно оценить возможность вторичной АИГА, так как АИГА с тепловыми агглютининами, ассоциированная с злокачественными опухолями, НЯК, тератомой яичников или с IgM являются часто стероидорефрактерными.  Вторая линия терапии При выборе терапии второй линии имеется несколько опций, и при выборе каждой из них необходимо взвесить пользу/риск в каждом случае (рис.2). Спленэктомия. Спленэктомия, по общему мнению, является наиболее эффективным и подходящим методом терапии 2 линии для АИГА с тепловыми антителами. Показания к спленэктомии: ·          Рефрактерность или непереносимость кортикостероидов; ·          Необходимость проведения постоянной поддерживающей терапии преднизолоном в дозе более 10 мг/сутки; ·          Частые рецидивы. Преимуществами спленэктомии является достаточно высокая эффективность с достижением частичной или полной ремиссии у 2/3 пациентов (38-82% с учетом вторичных форм АИГА, при которых ответ меньше, чем при идиопатической АИГА), значительное количество пациентов остаются в ремиссии, не требуя медикаментозного вмешательства в течение 2 лет и более; возможность выздоровления приблизительно у 20%. [13] После спленэктомии пациентам с персистирующим или рецидивирующим гемолизом часто требуются меньшие дозы ГКС, чем до спленэктомии. Недостатки спленэктомии: ·          Отсутствие надежных предикторов результата спленэктомии; ·          Риск хирургических осложнений (ТЭЛА, внутрибрюшное кровотечение, абсцесс брюшной полости, гематома) – 0,5-1,6% при лапаросопической спленэктомии и 6% при обычной спленэкомии) [14] ; ·          Риск развития инфекции- 3,3-5% (наиболее опасна пневмококковая септицемия) со смертностью до 50% [15, 16]. После проведения спленэктомии повышается риск тяжелых инфекций, связанных с Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Пациентам назначаются поливалентные пневмококковые,  менингококковые, Капсулярный полисахарид Haemophilus influenzaе типа b (PRP) конъюгированного со столбнячным анатоксином (TT) вакцины за 2-4 недели до спленэктомии. У пациентов, получавших в последние 6 месяцев ритуксимаб вакцинация может быть неэффективной. После операции- тромбопрофилактика низкими дозами низкомолекулярных гепаринов; постепенная отмена ГКС согласно описанной выше схеме, пневмококковая вакцина- каждые 5 лет. Пациенты после спленэктомии должны быть информированы о риске инфекций и необходимости при любом фебрильном эпизоде принимать антибиотики из группы пенициллинов или респираторных фторхинолонов (левофлоксацин); также они должны быть информированы о риске венозных тромбоэмболий. Рисунок 2. Алгоритм лечения стероид-рефрактерной WAIHA.   Ритуксимаб. Показания для назначения ритуксимаба: ·          резистентные формы АИГА с нарастающим количеством различных осложнений; ·          отказ от спленэктомии; ·          пожилой возраст с высокой степенью риска осложнений первой и второй линий терапии; ·          противопоказания к спленэктомии (массивное ожирение, технические проблемы), высокий риск венозных тромбоэмболий.   Противопоказания  к назначению ритуксимаба: ·          непереносимость препарата; ·          активный гепатит В и С; ·          острая вирусная или бактериальная инфекция. Лечение “Last option” (терапия отчаяния) Высокие дозы циклофосфамида (50 мг/кг/день в течение 4 дней) в сопровождении  колонистимулирующего факторв были эффективны у 5 из 8 пациентов с крайне рефрактрной АИГА с тепловыми антителами.  Алемтузумаб показал эффективность при лечении небольших групп пациентов с рефрактерной АИГА, однако, в связи с высокой токсичностью, считается как  «крайняя мера» (last resort) в лечении тяжелой идиопатической АИГА, рефрактерной ко всем предыдущим вариантам терапии. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Информация об использовании ТГСК при АИГА с тепловыми антителами ограничена единичными случаями или небольшими группами, в основном при синдроме Эванса с достижением полной ремиссии приблизительно 60% при аллогенной и 50%- при аутологичной ТКМ. Поддерживающая терапия.  Пациентам с АИГА могут часто требоваться трансфузии эритроцитарной массы с целью поддержания клинически приемлемого уровня гемоглобина, по крайней мере до того как появится эффективность специфической терапии. Решение о проведении трансфузии зависит не только от уровня гемоглобина, но в большей степени от клинического статуса пациента и коморбидности (особенно ИБС, тяжелых заболеваний легких), их обострения, скорости развития анемии, наличия гемоглобинурии или гемоглобинеми и других проявлений тяжелого гемолиза.1 Пациенту в критической клинической ситуации не должно быть отказано в трансфузии эритроцитарной массы, даже в случаях, когда обнаружено отсутствие индивидуальной совместимости, поскольку тепловые аутоантитела часто являются панреактивными.  Эритроцитсодержащие компоненты первой группы крови Rh- совместимые могут быть безопасно назначены в экстренных случаях, если аллоантитела (встречаются у 12–40% пациентов с АИГА) обоснованно исключены на основе предыдущего трансфузионного анамнеза и/или акушерского анамнеза (женщины, не имеющие беременностей и/или предыдущих трансфузий и мужчины без трансфузий в анамнезе). У других пациентов проводится расширенное фенотипирование с определением Rh подгрупп (C,c,E,e), Kell, Kidd, и S/s с применением моноклональных IgM антител и подбором совместимой эритроцитарной массы для трансфузии. В исключительных случаях для определения аллоантител используются методы тепловой аутоадсорбции или аллогенной адсорбции. В любом случае должна быть проведена биологическая проба.    Алгоритм лечения АИГА с тепловыми антителами представлен на рисунке 3[21]. Рисунок 3. Алгоритм лечения АИГА с тепловыми антителами у взрослых Лечение  вторичной АИГА. АИГА с тепловыми антителами при СКВ. Предпочтительной терапией 1 линии являются стероиды, порядок назначения аналогичен первичной АИГА (таблица 3).   Таблица 3 - Лечение вторичной АИГА

Заболевание или состояние	1 линия	2 линия	После 2 линии	Last resort Крайняя мера или терапия отчаяния
Первичная АИГА	Стероиды	Спленэктомия, ритуксимаб	Азатиоприн, мофетила микофенолат, циклоспорин, циклофосфамид	Высокие дозы Циклофосфамида, алемтузумаб
В- и Т-клеточные неходжкинские лимфомы	Стероиды	Химиотерапия  Ритуксимаб (спленэктомия при лимфоме из клеток маргинальной зоны селезенки)
Лимфома ХОджкина	Стероиды	Химиотерапия
Солидные опухоли	Стероиды, хирургическое лечение
Дермоидная киста яичников	Овариэктомия
СКВ	Стероиды	Азатиоприн	Мофетила Микофенолат	Ритуксимаб, аутологичная трансплантация костного мозга
Неспефический язвенный колит	Стероиды	Азатиоприн		Тотальная колэктомия
Общий вариабельный иммунодефицит	Стероиды, иммуноглобулин G	Спленэктомия
Аутоиммунные лимфопролиферативные заболевания	Стероиды	Мофетила микофенолат	Сиролимус
Аллогенная ТКМ	Стероиды	Ритуксимаб	Спленэктомия, инфузия Т-лимфоцитов
Трансплантация органов (поджелудочная железа)*	Отмена иммуносупрессивной терапии, стероиды	Спленэктомия
Интерферон альфа	Отмена интерферона	Стероиды
Первичная холодовая агглютининовая болезнь	Защита от переохлаждения	Ритуксимаб, хлорамбуцил		Экулизумаб, бортезомиб
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия	Поддерживающая терапия	Ритуксимаб

 Медикаментозно-индуцированная АИГА с тепловыми антителами. В настоящее время, наиболее значимыми медикаментозно индуцированными АИГА являются те, которые индуцированы препаратами для лечения ХЛЛ, в особености флударабин. АИГА может развиваться во время или после приема препаратов. АИГА, индуцированная флударабином может быть жизнеугрожающей. АИГА отвечает на стероиды, но только ½ пациентов имеют ремиссию [17]. Другие существенные случаи АИГА с тепловыми антителами связаны с терапией интерфероном-α, в особенности при лечении гепатита С. Эти пациенты обычно излечиваются после отмены интерферона.  Ведение беременности при АИГА. Сочетание беременности и аутоиммунной гемолитической анемии встречается нечасто. Нередко наблюдается угроза прерывания беременности. Искусственное прерывание беременности большинству женщин не показано. Заболевание во время беременности у многих женщин протекает с тяжелыми гемолитическими кризами и прогрессирующей анемией. Имеются наблюдения повторяющейся аутоиммунной гемолитической анемии при каждой новой беременности. В подобных случаях рекомендуется прерывание беременности и контрацепция. Предпочтительна консервативная тактика ведения родов. Основным средством лечения аутоиммунной гемолитической анемии являются глюкокортикоиды. При обострении болезни требуется большая доза преднизолона – 1–2 мг/кг в сутки. Максимальная доза у беременных неприемлема, даже 70–80 мг/сут следует давать кратковременно, учитывая интересы плода. Об эффекте лечения и возможности сокращения дозы судят по прекращению падения гемоглобина, снижению температуры, уменьшению слабости. Дозу преднизолона снижают постепенно, медленно. Вне криза доза может быть значительно меньшей: 20–30 мг/cут. Поддерживающая доза во время беременности может быть уменьшена до 10–15 мг/сут, но принимать ее нужно в течение всей беременности.    При тяжелых обострениях болезни нередко требуется трансфузионная терапия. Однако гемотрансфузии следует назначать только по жизненным показаниям (сильная одышка, шок, быстрое падение гемоглобина до 30–40 г/л). Эритроцитную массу подбирают по непрямой пробе Кумбса. Трансфузии эритроцитов не являются методом лечения аутоиммунной гемолитической анемии, это вынужденная мера.   При недостаточно эффективном медикаментозном лечении аутоим-мунной гемолитической анемии применяют спленэктомию с целью удаления главного источника продукции антител. Спленэктомия в этом случае менее эффективна, чем при врожденной гемолитической анемии   При вторичной АИГА тактика ведения беременности и прогноз во многом зависят от основного заболевания. Перечень основных лекарственных средств:   Глюкокортикостероиды  (первая линия терапии АИГА с тепловыми антителами): ·          метилпреднизолон, таблетка, 16 мг; ·          метилпреднизолон, раствор для инъекций, 250 мг; ·          преднизолон, раствор для инъекций 30 мг/мл 1мл; ·          преднизолон, таблетка, 5 мг;   Моноклональные антитела (вторая линия терапии): ·          ритуксимаб;   Антисекреторные препараты (сопроводительная терапия при лечении глюкокортикостероидами): ·          Омепразол; ·          Рабепразол;   Иммуносупрессоры (вторая линия терапии): ·          Азатиоприн; ·          Циклофосфамид; ·          Микофенолата мофетил; ·          Циклоспорин.   Перечень дополнительных лекарственных средств   Моноклональные антитела (третья линия терапии, терапия «спасения»): ·          алемтузумаб;   Вакцины: ·        Вакцина поливалентная пневмококковая.   Нестероидные противовоспалительные средства: ·          парацетамол; ·          Кетопрофен, раствор для инъекций 100 мг/2мл.          Антигистаминные средства: ·          Хлорапирамин.   Антибактериальные и антигрибковые препараты: ·          Цефалоспорины 4 поколения; ·          Амикацин; ·          Ципрофлоксацин; ·          Левофлоксацин; ·          Меропенем; ·          Имипенем; ·          Флуконазол.   Противовирусные препараты: ·          ацикловир, крем для наружного применения; ·          ацикловир, таблетка,  400 мг; ·          ацикловир, порошок для приготовления раствора для инфузий; ·          валацикловир; ·          альганцикловир; ·          ганцикловир; ·          фамцикловир.   Растворы, применяемые для коррекции нарушений водного, электролитного и кислотно-основного баланса: ·          вода для инъекций, раствор для инъекций 5мл; ·          декстроза, раствор для инфузий 5% 250мл; ·          декстроза,раствор для инфузий 5% 500мл; ·          калия хлорид, раствор для внутривенного введения 40мг/мл, 10мл; ·          маннитол, раствор для инъекций 15%-200,0; ·          натрия хлорид, раствор для инфузий 0,9% 500мл; ·          натрия хлорид, раствор для инфузий 0,9% 250мл.   Гипотензивные препараты: ·          амлодипин; ·          лизиноприл; ·          небиволол; ·          каптоприл.   Спазмолитики: ·          Дротаверин.   Вазопрессоры: ·          Допамин.   Антианемические препараты: ·          Фолиевая кислота.   Компоненты крови: ·          Эритроцитарная лейкофильтрованная масса.   Таблица сравнения препаратов: Перечень лекарственных средств на амбулаторном и стационарном уровне 

№	Препарат	Дозирование	Длительность применения	Уровень доказательности
Глюкокортикостероиды
1	Преднизолон	назначают в стартовой дозе — 1 мг/кг в сутки (50—80 мг/сут) в течение 1-3 недель до увеличения уровня гематокрита более чем  30%  или уровня гемоглобина более 100 г/л. В случае, если указанная цель не достигнута в течение 3 недель, должна быть начата вторая линия терапии, так как терапия ГКС считается неэффективной. Увеличение дозы преднизолона до 2 мг/кг/сут (90—160 мг/сут) не улучшает результаты лечения, приводя к быстрому развитию характерных тяжелых осложнений. В случае, если терапевтическая цель достигнута, доза преднизолона снижается до 20-30 мг в сутки. Снижать дозу преднизолона начинают по 5—10 мг за 2—3 дня и продолжают до тех пор, пока суточная доза не достигнет 20—30 мг. Далее отмена препарата проводится значительно медленнее — по 2,5 мг за 5—7 дней. После достижения дозы ниже 10—15 мг  темп отмены должен быть еще больше замедлен: по 2,5 мг каждые 2 недели с целью полной отмены препарата. Такая тактика предполагает продолжительность приема преднизолона в течение 3—4 месяцев. Проводится мониторинг уровня гемоглобина, ретикулоцитов. В случае, если в течение 3-4 месяцев при приеме преднизолона в дозе 5 мг в сутки сохраняется ремиссия, должна быть предпринята попытка полной отмены препарата.	Вариабельно. До 3-4 месяцев и более в низких дозах	D [1, 3]
2	Метилпреднизолон	Аналогично преднизолону. Также может быть использован для проведения пульс терапии в дозах 150-1000 мг 1-3 дня внутривенно	Аналогично преднизолону	D [1, 3]
Моноклональные антитела
3	Ритуксимаб	375 мг/м2 в/в	в 1, 8, 15 и 22й дни	D [1, 3]
4	Алемтузумаб	Внутривенно в течение не менее 2х часов 3 мг в 1-й день, 10 мг - во 2-й день и 30 мг - в 3-й день при условии хорошей переносимости каждой дозы. В дальнейшем рекомендованная к применению доза составляет 30 мг в день 3 раза/нед. через день.	Максимальная продолжительность лечения составляет 12 недель.	D [1, 3]
Иммуносупрессоры
5	Азатиоприн	100-150 мг/день или 1—2,5 мг/сут на длительный период	4—6 мес. Поддерживающая терапия (25 мг через день) в последующем может продолжаться от 4 месяцев до 5—6 лет	D [1, 3]
6	Циклофосфамид	100 мг/день	Длительно под контролем ОАК, ОАМ до суммарной дозы 3-4 г	D [1, 3]
7	Циклоспорин А	5 мг/кг/сут 6 дней, затем до 3 мг/кг/сут (уровень циклоспорина в крови в пределах 200-400пг/мл)	Длиельно под контролем концентрации препарата	D [1, 3]
8	Микофенолата мофетил	Начальная доза 500 мг/сут с увеличением до 1000 мг/сут	от 2 до 13 мес	D [1, 3]

Другие виды лечения: спленэктомия (вторая линия терапии).   Показания для консультации специалистов: см. амбулаторный уровень.   Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:  ·          признаки органной дисфункции; ·          нарушение витальных функций, являющихся непосредственной угрозой жизни пациента.   Индикаторы эффективности лечения: см. амбулаторный уровень.   Дальнейшее ведение – выписка из стационара с рекомендациями дальнейшего лечения по месту жительства под наблюдением гематолога и других специалистов (при наличии вторичной АИГА, сопутствующих заболеваний).  

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации: ·          коррекция терапии; ·          проведение курсов патогенетической терапии; ·          подготовка к спленэктомии.    Показания для экстренной госпитализации: ·          гемолитический криз; ·          некомпенсированная анемия. 

23. Анафилаксиялық шок (АШ) – өмірге қауіп төндіретін және айқын гемодинамикалық бұзылыстарға, сондай-ақ басқа ағзалар мен жүйелер қызметінің бұзылуына ұласатын, аллергенмен қайта жанасуға қарсы туындаған жіті жүйелік аллергиялық реакция [1] Емдеу мақсаттары: ·                   өмірлік маңыз бар барлық жүйелер мен ағзалардың қызметін қалпына келтіру.   Емдеу тактикасы: Дәрі-дәрмексіз емдеу[1,2]: ·                   ағзаға аллергеннің түсуін тоқтату (дәрілік затты енгізуді тоқтату, жәндіктің бізгегін алып тастау және т.б.). ·                   науқасты аяғын көтеріңкіреп жатқызу, жоғарғы тыныс алу жолдарының өткізгіштігін және оттегінің жетуін қамтамасыз ету. ·                   Мүмкіндігінше, дәрі-дәрмек енгізілген немесе шаққан жерден жоғары бұрау салу. ·                   Науқасқа таза ауаның келуін қамтамасыз ету немесе оттегінің ингаляциялау (көрсетімдер бойынша). Оттегі бетперде, мұрын түтік сүмбісі (катетер) арқылы немесе өз бетінше тыныс алу сақталған және есін жоғалтқан кезінде орнатылатын ауа-су түтігі арқылы келіп түседі. ·                   Веналық қолжетімділікті сақтау немесе қамтамасыз ету. ·                   АҚ, тамыр соғысын, тыныс алу қозғалыстарының жиілігін мониторлау. Мониторды жалғау мүмкіндігі болмаған кезде АҚ, тамыр соғуын әрбір 2-5 минут сайын қолмен өлшеу, оттек беру деңгейін бақылау. ·                   АШ кезіндегі алғашқы медициналық көмек көрсету жөнінде міндетті түрде жазбаша хаттама жүргізу.  ·                   Әрқашан жүрек-өкпе реанимациясын өткізуге дайын болу қажет. Тыныс алу мен қанайналым тоқтап қалған кезде жүректің сыртынан уқалау (массаж), Сафара тәсілін (пациенттің арқасымен жатқан қалпында науқастың басын шалқайтып, алдыға шығарады және төменгі жақсүйекті жоғары көтеріп, аузын сәл ашады) және ӨЖЖ жүргізілсін. ·                   Ересектерге кеуде қуысының компрессиясы (жүректі жанама уқалау) кеуде қуысы жуандығының 1/3 тереңдігіне минутына 100 жиілігімен; балаларға – 4-5 см тереңдікке (нәрестелерге 4 см) минутына 100 жиілігімен жүргізілсін. Ішке дем алу мен кеуде қуысы компрессиясының арақатынасы – 2:30. ·                   Жұтқыншақ пен көмейдің ісінуі салдарынан тыныс алу жолдарының өткізгіштігі бұзылған науқастарда кеңірдек интубациясын жүзеге асыру қажет. Интубация жасау мүмкін болмаған немесе оның кезінде қиындықтар болған жағдайларда коникотомияны (қалқанша және жүзіктәріздес шеміршектер арасындағы жарғақты шұғыл тілу) орындау қажет. Тыныс алу жолдарының өткізгіштігін қалпына келтіргеннен кейін таза оттегімен тыныс алуды қамтамасыз ету қажет. Науқастарды өкпені жасанды желдетуге (ӨЖЖ) ауыстыру көмей мен кеңірдектің ісінуі, тоқтатылмайтын гипотония, сананың бұзылуы, бронхтың тыныс алу жеткіліксіздігі дамитын күшті спазмы, өкпенің тоқтатылмайтын ісінуі кезінде көрсетілген. ·                   Реанимациялық бригаданы немесе жедел медициналық жәрдемді шұғыл түрде шақыру (егер зардап шегушіге көмек медициналық мекемеден тысқары жерде көрсетілсе). Науқасты реанимация бөлімшесіне тасымалдау.   Дәрі-дәрмекпен емдеу [1,2]: Тамыртарылтқыш терапия: айқын гипотонияның, тыныс алу және жүрек жеткіліксіздігінің аллергенді енгізуден (немесе ағзаға түсунен) бастап даму кезеңі қаншалықты қысқа болса, емнің болжамы соншалықты жағымды болады; ·                   адреналин гидрохлориді ерітіндісі 0,1% (таңдау препараты болып табылады); ·                   эпинефрин ерітіндісі 0,1%: санның алдыңғы-латералды бетіннің ортасына б/і, 0,3-0,5 мл (0,01 мл/салмақтың кг, ең жоғарғы мөлшері – 0,5 мл) (В), қажет болған кезінде эпинефринді енгізуді 5-15 минуттан кейін қайталауға болады; жүргізіліп отырған терапияның әсері болмаған (тиімсіздігі) кезінде: в/і сорғалатып, бөлшектеп, 5-10 минут бойына: 1 мл 0,1% ерітіндіні 10 мл 0,9% натрий хлориді ерітіндісіне ерітеді);         және/немесе клиникалық жауапқа немесе эпинефриннің жанама әсерлеріне қарай мөлшерді анықтай (есептей) отырып, енгізудің 30-100 мл/сағ бастапқы жылдамдығымен в/і тамшылы түрде енгізу (5-15 мкг/мин): 100 мл 0,9%.натрий хлориді ерітіндісінде 0,1% - 1 мл. шеткі веналық қолжетімдік болмаған кезінде: интубациялық түтік арқылы эндотрахеалды түрде; сан венасына немесе басқа да орталық веналарға. АҚ көтеру мақсатымен қысымдық аминдерді енгізу (в/і тамшылы): ·                   норэпинефрин, 2-4 мг (0,2% ерітіндінің 1-2 мл), 500 мл 5% глюкоза ерітіндісінде немесе 0,9% натрий хлориді ерітіндісінде еріте отырып, инфузияның 4-8 мкг/мин жылдамдығымен АҚ тұрақтанғанға дейін. ·                   Допамин (в/і тамшылы): 400 мг-ды 500 мл 0,9% натрий хлориді ерітіндісінде немесе 5% глюкоза ерітіндісінде ерітіп, енгізудің 2-20 мкг/кг/мин бастапқы жылдамдығымен, систолалық қысым 90 мм рт.ст. деңгейінен жоғары болуы үшін мөлшерді анықтай (есептей) отырып; анафилаксияның ауыр ағымы кезінде мөлшері 50мкг/кг/мин дейін және одан көп мөлшерге ұлғайтылуы мүмкін; тәуліктік мөлшері 400-800 мг (ең жоғарғы - 1500 мг). Гемодинамикалық көрсеткіштер тұрақтанған кезде мөлшерін біртіндеп азайтуға ұсынылған. Қысымдық аминдерді ендірудің ұзақтығы гемодинамикалық көрсеткіштермен айқындалады. Препаратты, оны енгізу жылдамдығын таңдау әрбір нақты жағдайда жеке жүзеге асырылады. Адреномиметиктерді алып тастау АҚ-ның берік тұрақтануынан кейін жүргізіледі. Инфузиялық терапия (қант мөлшерінің азаюын (гиповолемияны) жою мақсатымен) (коллоидты және кристаллоидты ерітінділер): ·                   декстран, орташа молекулалық массасы 35000-45000 Дальтон; ·                   натрий хлориді ерітіндісі 0,9% (немесе басқа да изотониялық ерітінділер), 1-2 литр (алғашқы 5-10 минуты 5-10 мл/кг). Гормондық терапия: бастапқы мөлшерінде: ·                   дексаметазон 8-32 мг в/і тамшылы; ·                   преднизолон 90-120 мг в/і сорғалатып; ·                   метилпреднизолон 50-120 мг в/і сорғалатып; ·                   бетаметазон 8-32 мг в/і тамшылы; ГКС ұзақтығы мен мөлшері клиникалық көрінулердің ауырлығына қарай жеке таңдалады. ГКС тамыр соғысы терапиясын жүргізу дұрыс емес. Бронхолиттік терапия Н1-гистаминді рецепторлары бөгеуіштерін тек гемодинамика толық тұрақтанған жағдайда және көрсетімдер болған кезінде ғана қолдану мүмкін болады. Таңдау препараттары: ·                   клемастин 0,1%-2 мл (2 мг), вена ішіне немесе бұлшықет ішіне; ·                   хлоропирамин гидрохлориді 0,2%, вена ішіне немесе бұлшықет ішіне 1-2 мл; ·                   дифенгидрамин 25-50 мг. Эпинефриннің енгізілуіне қарамастан, сақталып отырған бронхообструктивті синдром кезінде: ·                   аминофиллин вена ішіне 5-6 мг/кг 2,4% ерітіндіні 20 мин бойына сорғалатып, баяу; вена ішіне тамшылы түрде сағатына 0,2-0,9 мг/кг (бронх спазмы жойылғанға дейін). Ингаляциялық терапия: ·                   сальбутамол ерітіндісі 2,5 мг/2,5 мл (небулайзер арқылы); ·                   ылғалдандырылған оттегі (SpO₂ бақылай отырып).   Амбулаториялық деңгейде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем: көмек жедел кезек күттірмейтін көмек бригадасын, аллергологтарды, реаниматологтарды күтпестен, мейлінше тезірек көрсетіледі. Осыған орай негізгі және қосымша дәрілік заттар тізбесі медициналық көмек көрсетудің барлық кезеңдерінде бірдей. Жағдайға, клиникалық нұсқасына және асқынуларға қарай басқа препараттар мен емдеу әдістері қолданылуы мүмкін.   Негізгі дәрілік заттар тізбесі (100% қолданылу мүмкіндігі бар): ·                   эпинефрин 0,18%-1,0 мл, ампула ·                   норэпинефрин 0,2% - 1,0, ампула ·                   фенилэфрин 1% р-р -1,0 мл, ампула ·                   преднизолон 30 мг, ампула ·                   дексаметазон 4 мг – 1,0 мл, ампула ·                   гидрокортизон 2,5% - 2 мл, ампула ·               24.Лимфома Ходжкина – это злокачественная опухоль, первично возникающая в лимфатических узлах и распространяющаяся преимущественно по лимфатической системе путем лимфогенного метастазирования. (ВОЗ, 2001 г.). Классификация (ВОЗ, 2001 г.):

1. Классическую ЛХ со следующими подтипами:

1.1. Нодулярный склероз.

1.2. Смешанно-клеточный.

1.3. Лимфоидное истощение.

1.4. Богатый лимфоцитами.

2. ЛХ с лимфоидным преобладанием.

Классификация лимфомы Ходжкина по стадиям (Ann Arbor, 1971)

Стадия I – поражение одной лимфатической зоны или структуры (I) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани (IE) в пределах одного сегмента.

Стадия II – поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы, либо локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов с (или без) поражением других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы или без него (IIE). Для II стадии следует указывать число пораженных лимфатических зон.

Стадия III – поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE) либо с поражением селезенки (IIIS) или с поражением того и другого (III I+S).

Стадия IV – диссеминированное поражение одного или нескольких экстралимфатических органов, с поражением лимфатических узлов или без него, либо изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов. Метастазы в печень или костный мозг – всегда IV стадия.

Примечание: поражение легкого, ограниченное одной долей или корнем легкого, в сочетании с лимфоаденопатией на той же стороне либо односторонний плевральный выпот с или без поражения легкого, но с прикорневой лимфоаденопатией, расцениваются как локальное экстралимфатическое распространение болезни (Е).

Отдельно обозначают симптомы интоксикации: В – наличие одного или нескольких из следующих симптомов: ночной профузный пот, температура тела выше 38^оС не менее трех дней подряд без признаков воспалительного процесса, снижение массы тела на 10% за последние 6 мес., А – отсутствие указанных симптомов.

Поражение печени

Клиническим признаком поражения печени является либо любое увеличение печени и аномальный уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови или аномальные результаты двух других функциональных печеночных тестов, либо изменения печени, выявленные при лучевых методах исследования и аномальный результат одного функционального печеночного теста.

Поражение селезенки

Клиническим признаком поражения селезенки считают увеличение селезенки, установленное при пальпации и подтвержденные лучевыми методами исследования.

Поражение легкого  Поражение легкого, ограничено одной долей или распространено вокруг ворот легкого, сочетающееся с лимфоаденопатией на стороне поражения, или односторонний выпот в плевральной полости с поражением легкого или без поражения, но с лимфоаденопатией в области ворот расценивают как ограниченное (локальное) экстралимфатическое поражение.

Диагностика

Диагностические критерии

Диагноз ЛХ должен быть поставлен в соответствии с классификацией ВОЗ на основании биопсии лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием, а при необходимости ИГХ.

Жалобы и анамнез: жалоба на увеличение определенной группы периферических лимфатических узлов, повышение температуры тела, потливость, кожный зуд, похудание. Детальный сбор анамнеза с особым вниманием к наличию симптомов интоксикации, "алкогольных" болей (появление болей в зонах поражения после приема даже небольшого количества алкоголя) и темпу роста лимфатических узлов.

Физикальное обследование: тщательное пальпаторное обследование всех групп периферических лимфатических узлов (подчелюстных, шейно-надключичных, подключичных, подмышечных, подвздошных, паховых, бедренных, локтевых, затылочных), печени, селезенки.

Лабораторные исследования

Клинический анализ крови, включая содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, СОЭ.

Патология <	Норма	> Патология
Лейкопения	Лейкоциты 4,0-9,09*109/л	Лейкоцитоз
Анемия	Гемоглобин (М) 130,0-160, г/л, (Ж) 120-140 г/л
Анемия	Эритроциты (М) 4,0-5,0*1012/л, (Ж) 3,9 -4,7*1012/л	Эритроцитоз
Тромбоцитопения	Тромбоциты 180-320* 109/л	Тромбоцитоз
	Скорость оседания эритроцитов (М) 2-15, (Ж) 2-10	Ускоренное СОЭ

Биохимический анализ крови (включая исследование креатинина, мочевины, билирубина, общего белка, трансаминаз, ЛДГ, щелочной фосфатазы).

Норма	Патология
Общий белок 66-87 г/л	Гипопротеинения 45-50 г/л
Мочевина 2,3-8,3 ммоль/л	Выше 8,3 ммоль/л
Креатинин 45-115 ммоль/л	Выше 115 ммоль/л
АЛаТ до 0,68 (до 0,52) мг/л	Выше 0.68 мг/л
АСаТ до 0,62 (до 0,52) мккат/л	Выше 0.62мккат/л
Щелочная фосфатаза от 30 до 120 U/L	Выше 120 U/L
ЛДГ от 0 до 248 U/l	Выше 248 U/l
Билирубин до 22 мкмоль/л	Выше 22 мкмоль/л

Кровь на RW.

Кровь на ВИЧ.

Гистологическое исследование.

Иммунофенотипическое исследование.

Инструментальные исследования

1. Рентгенография органов грудной клетки.

2. ЭКГ.

3. УЗИ: - всех групп периферических лимфатических узлов, включая шейные, над- и подключичные, подмышечные, паховые, бедренные; - брюшной полости.

4. Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости.

5. Компьютерная томография с контрастированием.

6. Рентгенография костей при наличии жалоб у больного на боли, а также при выявлении изменений на сцинтиграммах.

7. Радиоизотопная диагностика для выявления субклинического поражения костной системы.

8. Сканирование лимфатических узлов цитратом галлия, для выявления ранних рецидивов.

9. Биопсия костного мозга (пункционная или трепанобиопсия).

10. Магнитно-резонансная томография.

11. Позитронно-эмиссионная томография.

Показания для консультации специалистов:

1. Осмотр ЛОР-врача (небные миндалины, носоглотка) для исключения поражения носоглотки.

2. Осмотр радиолога для решения вопроса о лучевой терапии.

3. Осмотр кардиолога при наличии в анамнезе кардиологических заболеваний.

4. Осмотр эндокринолога при наличии в анамнезе сахарного диабета.

5. Осмотр хирурга при неотложных состояниях и при необходимости диагностической лапаротомии и спленэктомии.

6. Нейрохирург и невропатолог при поражении головного и спинного мозга.

7. Окулиста при поражении орбиты глаз.

8. Акушер-гинеколога.

9. Ангиохирурга по показаниям.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Необходимый объём исследований перед плановой госпитализацией:

1. Клинический анализ крови, включая содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитарную формулу, СОЭ.

2. Биохимический анализ крови, включая исследование общего белка, креатинина, мочевины, билирубина, трансаминаз, ЛДГ, щелочной фосфатазы.

3. Определение группы крови и резус-фактора.

4. Коагулограмма.

5. ОАМ.

6. ЭКГ.

7. Рентгенография органов грудной клетки.

8. Морфологическое исследование костного мозга.

9. Трепанобиопсия крыла подвздошной кости.

10. УЗИ органов брюшной полости с исследованием печени, селезенки.

11. ЭФГДС.

12. Гистологическое исследование.

13. Иммунофенотипическое исследование.

14. Бак. посев крови на гемокультуру.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Эксцизионная биопсия. Для исследования берется самый ранний из появившихся лимфатических узлов, который удаляется полностью. При удалении, узел не должен быть поврежден механически. Нежелательно для гистологического исследования использовать паховые лимфатические узлы, если имеются вовлеченные в процесс другие группы лимфатических узлов. Пункционная биопсия для начальной диагностики недостаточна. В сложных случаях дифференциальной диагностики с другими лимфопролиферативными заболеваниями или солидными опухолями необходимо иммуногистохимическое исследование.

2. Трансторакальная биопсия медиастинальных лимфатических узлов, эновидеоторакоскопическая биопсия медиастинальных лимфатических узлов.

3. Лапаротомическая верификация забрюшинных лимфатических узлов.

4. УЗИ: - всех групп периферических лимфатических узлов, включая шейные, над- и подключичные, подмышечные, паховые, бедренные, забрюшинные; - брюшной полости.

5. Компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости.

6. Рентгенография костей при наличии жалоб у больного на боли, а также при выявлении изменений на сцинтиграммах.

7. Магнитно-резонансная томография.

8. Позитронно-эмисионная томография.

9. Клинический анализ крови, включая содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитарную формулу, СОЭ.

10. Биохимический анализ крови, включая исследование креатинина, мочевины, билирубина, общего белка, трансаминаз, ЛДГ, щелочной фосфатазы.

11. Биопсия костного мозга (трепанобиопсия крыла подвздошной кости). Цитологического исследования недостаточно.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Сцинтиграфия костей скелета.

2. Рентгенография костей.

3. Сцинтиграфия лимфатических узлов с галлия цитратом.

4. Компьютерная томография с контрастированием.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Следует проводить с реактивными лимфаденитами, неходжкинскими лимфомами, хроническим лимфолейкозом, метастазами солидных опухолей.  

Нозологии	Исследования
	ОАК	Гистология	Иммунологические маркеры
Лимфома Ходжкина	Часто без патологии	Клетки Штернберга	CD15, CD30
Реактивный лимфаденит	Умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ	Иммунобласты	-
Неходжкинская лимфома	Часто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭ	Варианты НХЛ	В или Т-клеточный иммунофенотип соответственно морфологическому варианту НХЛ
Хр. лимфолейкоз	Лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом	Малые лимфоциты	CD19, CD20, CD22
Метастазы солидных опухолей	Часто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭ	Вариант опухоли	-
Саркоидоз Бенье-Бека	Часто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭ	Клетки Пирогова-Лангханса
ВИЧ			AIDS
Туберкулезный лимфаденит	Лейкопения, лимфоцитоз, ускорение СОЭ	Клетки Пирогова-Лангханса
Саркома Капоши	Часто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭ		Человеческий вирус герпеса 8-го типа

 

Лечение

Цели лечения – уменьшение размеров лимфоузлов, печени и селезенки, исчезновение (или уменьшение) симптомов опухолевой интоксикации.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение

Режим и диета в зависимости от тяжести состояния пациента и наличия сопутствующей патологии. Ограничение острой, жирной, жаренной пищи. Режим общий, при явлениях цитопении режим изоляции (передвижения в пределах палаты).

Медикаментозное лечение

Лечение больных проводится с учетом гистологического варианта (лимфоидное преобладание или нет), стадии заболевания и наличия или отсутствия тех или иных факторов риска.

 

У пациентов с диагнозом ЛХ с лимфоидным преобладанием в стадии IA без факторов риска возможно применение только лучевой терапии на область поражения в СОД 30-36 Гр.  

Вариант лимфоидного преобладания в стадиях II-IV лечится аналогично другим гистологическим типам.

Стандартной схемой химиотерапии для лечения больных благоприятной и промежуточной прогностической группы в настоящее время является схема ABVD. Эта схема более эффективна и менее токсична, чем МОРР и ее варианты (COPP, CVPP, LVPP) , однако последние 3 схемы остаются схемами первой линии терапии. Для лечения больных неблагоприятной прогностической группы предпочтительной является схема BEACOPP. I линия

Название схемы	Препараты и пути введения	Доза, мг/м2	Дни введения	Периодичность, дни
CVPP	Циклофосфамид в/в Винбластин в/в Прокарбазин внутрь Преднизолон внутрь	650 6 100 40	1; 8 1; 8 1-14 1-14 в 1 и 4 цикле	28
СОРР	Циклофосфамид в/в Винкристин в/в Прокарбазин внутрь Преднизолон внутрь	650 1,4 100 40	1; 8 1; 8 1-14 1-14 в 1 и 4 цикле	28
LVPP	Хлорамбуцил внутрь Винбластин в/в Прокарбазин внутрь Преднизолон внутрь	6 6 100 40	1-14 1; 8 1-14 1-14	35-42
ABVD	Доксорубицин в/в Блеомицин в/в Винбластин в/в Дакарбазин в/в	25 10 6 375	1; 14 1; 14 1; 14 1; 14	28
BEACOPP	Циклофосфамид в/в Доксорубицин в/в Этопозид в/в Натулан внутрь Преднизолон внутрь Винкристин в/в Блеомицин в/в	650 25 100 100 40 1,4 10	1 1 1-3 1-7 1-14 8 8	21
ВЕАСОРР escalated	Этопозид Доксорубицин Циклофосфамид Блеомицин Винкристин Прокарбазин Преднизолон G-CST	200 35 1250 10 1,4 100 40	1-3 1 1 8 8 1-7 1-14 C 8 дня	21

Для использования данных схем лечения необходима регистрация прокарбазина и блеомицина в РК.

Лечение больных благоприятной прогностической группы

2-4 курса ABVD (или эквивалентный режим) + лучевая терапия в СОД 30-36 Гр на зоны исходного поражения. Лучевая терапия начинается спустя 2-3 недели после завершения химиотерапии в режиме облучения 5 раз в неделю разовой дозой 2 Гр. Суммарная очаговая доза (СОД) зависит от эффекта химиотерапии: при полной регрессии опухоли – 30 Гр, при частичной – 36 Гр.

При прогрессировании болезни в ходе химиотерапии или уменьшении опухоли менее чем на 70% после завершения химиотерапии, а также при прогрессировании болезни сразу после завершения всей программы, больные переводятся на индивидуальные схемы лечения, включая высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга.

Лечение больных промежуточной прогностической группы

4 курса ABVD (или эквивалентный режим) + лучевая терапия в СОД 30-36 Гр на зоны исходного поражения. Лучевая терапия начинается спустя 2-3 недели после завершения химиотерапии в режиме облучения 5 раз в неделю разовой дозой 2 Гр. Суммарная очаговая доза (СОД) зависит от эффекта химиотерапии: при полной регрессии опухоли – 30 Гр, при частичной – 36 Гр.

Лечение больных неблагоприятной прогностической группы

8 курсов ABVD или ВЕАСОРР ± лучевая терапия на зоны исходного поражения или на зоны остаточной болезни после химиотерапии в СОД 30-36 Гр.

Больные неблагоприятной прогностической группы при неэффективности индукционного лечения подлежат высокодозной химиотерапии под защитой трансплантации аутологичных стволовых гемопоэтических клеток.  

Рецидивы подразделяют на ранние (возникают в течение 12 месяцев после окончания лечения) и поздние (возникают более чем через 12 месяцев после окончания лечения), а также сюда включают пациентов, не достигших полной ремиссии после первой программы лечения (первично-резистентные).

При лечении ранних рецидивов возможно использование схем II линии, однако, эффективность их невысока.

Лечение поздних рецидивов основано на тех же принципах, что и терапия первичных больных. При рецидивах, возникших через 5-7 лет полной ремиссии необходимо проводить повторную биопсию с целью исключения опухоли другого генеза. Достижение ремиссии возможно по схемам, использованным при индукции первой ремиссии, или при применении других схем первой линии. II линия – лечение рецидивов

Название схемы	Препараты и пути введения	Доза, мг/м2	Дни введения	Периодичность, дни
B-CAVe	Блеомицин в/в Ломустин внутрь Доксорубицин в/в Винбластин в/в	5 100 60 6	1; 28; 35 1 1 1	42
CEP	Ломустин внутрь Этопозид в/в Преднимустин внутрь Вместо преднимустина: Хлорамбуцил внутрь Преднизолон внутрь	80 100 60 20 40	1 1-5 1-5 1-5 1-7	28
PECC	Преднизолон внутрь Этопозид внутрь Ломустин внутрь Хлорамбуцил внутрь	40 200 100 20	1-7 1-3 1 1-4	28-42
CEVD	Ломустин внутрь Этопозид внутрь Виндезин в/в Дексаметазон внутрь	80 120 3 3 1,5	1 1-5; 22-26 1; 22 1-8 2-26
Dexa-BEAM	Дексаметазон внутрь Кармустин в/в Мелфалан Этопозид в/в Цитарабин КСФ	8х3 р./сут. 60 20 200 100	1-10 2 3 4-7 4-7 ч/з 12 час 8-18	28
ABDIC	Доксорубицин Блеомицин Дакарбазин Ломустин Этопозид	45 5 200 50 40	1 1-5 1-5 1 1-5	28
СЕМ	Ломустин Этопозид внутрь Метотрексат внутрь	80 100 30	1 1-3 и 21-23 1, 8, 21, 28	28-35
CAVP	Ломустин Мелфалан Этопозид внутрь Преднизолон внутрь	80 7.5 100 100	1 1-5 6-10 1-10	42

Поскольку эффективность лечения первично-резистентных больных и больных с рецидивами неудовлетворительна, необходимо использование высокодозной химиотерапии с последующей пересадкой костного мозга или клеток-предшественников периферической крови.

III линия – высокодозная терапия + аутомиелотрансплантация и/или возвращение клеток-предшественников периферической крови

Название схемы	Препараты и пути введения	Доза, мг/м2	Дни введения	Периодичность, дни
BEAM	Кармустин в/в Этопозид в/в Цитарабин в/в Мелфалан в/в	300 100-200 200-400 140	1 2-5 2-5 6
CBV	Циклофосфамид в/в Этопозид в/в Кармустин в/в	1500 100-150 300	1-4 1-3 ч/з 12 час 1
IGEV	Ифосфамид Гемцитабин Винорельбин Преднизолон	2000 800 20 100	1-4 1 и 4 дни 1 1-4	21-28
DHAP	Дексаметазон Цитарабин Цисплатин	40 2000 100	1-5 2 раза в сутки, 2-й день В течение суток, 1-й день	21-28
ЕSHАР	Этопозид Цисплатин Цитарабин Солу-медрол	50 25 1500 500	1, 2 1-4 5 1-5	28-35
ASHAP	Доксорубицин, 48 часовая инфузия Солу-медрол Цитарабин, 2 часовая инфузия Цисплатин, 96 часовая инфузия	40 500 1500 100	1-2 1-5 5 1-4	35-42

 

При развитии нейтропении III-IV степени проводится введением колониестимулирующих факторов (нейпоген 30 млн ЕД, граноцит 33.6).

Часто на фоне химиотерапии проявляются инфекционные осложнения, при которых рекомендуется проводить терапию антибактериальными препаратами широкого спектра действия. Также эмпирически при инфекционных осложнениях и фебрильной нейтропении проводится противогрибковая терапия препаратами флуконазола.

Для купирования анемии показано переливание эритроцитарной массы (лучше отмытые эритроциты), а также введение препарата стимулирующий продукцию и созревание мегакариоцитов - эпрекс 40 тыс. МЕ п/к, до восстановления показателя выше Hb 100 г/л.

При появлении тромбоцитопении III-IV степени проводится переливание тромбоконцентрата до восстановления показателей.

Другие виды лечения: лучевая терапия в СОД 36-40 Гр на зоны исходного поражения. Облучению подлежат зоны первичного поражения: общая доза на зоны с полной регрессией опухоли после химиотерапии – 36 Гр, при частичной регрессии – 40 Гр.

25. Созылмалы холецистит - өт қабының алты айдан астам ұзақтықта созылатын полиэтиологиялық қабынбалы ауруы, өт шығару жолдарының моторлы тондық бұзылуларымен жəне өттің физикалық химиялық қасиеттерінің өзгерістерімен қоса жүретін, өт қабында тастың пайда болуымен, билиарлы жүйенің моторлы тондық бұзылуларымен бірге жүруі мүмкін. Қабынбалық процесс таспен, қап аномалиясының дамуымен, соңғысының дискинезиясымен жүреді. Холангиттің дамуымен жəне холангиогепатиттің дамуымен бауырдың өзі зақымдалуымен, өт жолдары бойынша инфекция кіруі мүмкін.  

Өт тас ауруы - сипмтомкешені, тас түзілуімен ғана емес, типтік өттік шаншулармен қоса.

Жіктемесі  

Созылмалы холецистит жіктемесі (С. Циммерман, 1992):  

I. Этиология жəне патогенез бойынша: - бактериалды; - вирусты; - паразитарлы; - микробты емес (асептикалық, иммуногендік); - аллергиялық; - "ферментативтік"; - себебі анықталмаған.  

II. Форма бойынша: - калькулезды емес; - калькулезды.  

III. Дискинезия типі бойынша:

- өт қабының гиперкинезі;

- өт қабының гиперкинезі (нормотониямен, гипотониямен);

- одди сфинктерінің гипертонусы;

- люткенс сфинктерінің гипертонусы;

- екі сфинктердің де гипертонусы.  

IV. Ағым мінезі бойынша:

- сирек рецидивтік;

- жиі рецидивтік;

- тұрақты ағымды (монотондық);

- жасырын (атиптік ағым).  

V. Фаза бойынша: - асқыну; - басылып бара жатқан асқыну; - ремиссия (тұрақты, тұрақсыз).  

VI. Негізгі клиникалық синдромдар:

- ауру сезімдік;

- диспепсиялық;

- вегетативтік дистония;

- оң жақтық реактивті (ирритативті);

- етеккір алдындағы ширығу;

- солярлық;

- кардиалогиялық (холецистті-кардиалдық);

- невротикалық-неврозтəрізді.  

VII. Ауырлық дəрежесі: - жеңіл; - орташа ауырлық; - ауыр.  

VIII. Асқынулар:

- реактивті панкреатит;

- спецификалық емес реактивті гепатит;

- перихолецистит;

- созылмалы дуоденит и перидуоденит;

- дуоденалды стаз;

- басқалар.  

Созылмалы холециститтің жіктемесі (Ногаллер А.М., 1979, Дəулетбақова М.И., 1995):  

I. Клиникалық тип бойынша: калькулезды емес, калькулезды.  

II. Ағым бойынша: рецидивтік, жиі рецидивтік  

III. Фаза бойынша: асқыну, ремиссия.  

IV. Дискинезия, немесе асқынған калкулездық холециститтің болуы бойынша:

- өт қабының дискинезиясымен (гипертониялық, гипотониялық);

- перихолециститпен, холангитпен, реактивті гепатитпен, панкреатитпен жəне басқа аурулармен асқынған.  

V. Ауырлық дəрежесі бойынша: - жеңіл; - орташа ауыр; - ауыр.  

Созылмалы холециститтің ауырлық дəрежелері  

Жеңіл – асқынулар жылына 1-2 рет, клиникалық көріністер аздап айқын, аздап өттік шаншу ұстамалары мүмкін. Асқынудан тыс – айқын емес диспепсия, оң қабырға астындағы аздаған ауыру сезім. Жұмысқа қабілеттілік сақталған.  

Орташа ауырлық – асқынулар жылына 3-4 рет, кейде өттік шаншу ұстамаларымен, клиникалық көріністер айқын. Асқынудан тыс кезде диспепсия, оң қабырға астындағы айтарлықтай ауыру сезім мен өт шығарушы жолдардағы функционалдық бұзылыстар сақталады. Асқынулар мүмкін: холангит, реактивті панкреатит, өзіндік ерекшеліксіз реактивті гепатит, дуоденит, ішек дискинезиясы. Жұмысқа қабілеттілік сақталған немесе төмендеген.  

Ауыр – асқынулар жылына 5 рет жəне жиі, ай сайын өттік шаншу ұстамалары болуы мүмкін.

Клиникалық белгілер бірден айқын. Асқынудан тыс кезде перихолециститпен, өт жолдарының моторикасы мен өт қабы концентрациялық функциялары бұзылыстарымен байланысты айтарлықтай көріністер сақталады. Орта дəреже үшін мінезді, сонымен қатар өт жолдарының қабынулық стриктуралары, екіншілік бауыр билиарлы циррозы, обструктивті панкреатит жəне басқа асқынулардың болуы заңды. Жұмысқа қабілеттілік төмендеген немесе жоғалған.

Қауіп-қатерлі факторлар

Қауіп-қатерлі факторлар:

- асқазан ішек жолдары ағзаларының ауруы;

- паразиттердің болуы (лямблилер, аскаридалар);

- өт қабы мен бауыр жарақаттары;

- созылмалы инфекция ошақтарының болуы;

- иммунндық статустың бұзылуы;

- жиі іш қатулар;

- ретсіз тамақтану;

- жиі тойып тамақ жеу;

- аз қимылдық өмір салты;

- жүктілік;

- алкоголь, темекі тарту.

Диагностика

Диагностика критерилері

Шағымдар мен анамнез: абдоминалды ауыру сезімдік синдром (диеталық жүктемемен байланысты оң жақ қабырға асты, оң бұғанаға, иық буынына, жауырынға берілумен, диспепсиялық синдром (лоқсу, құсу, ащы кекіру), субфебрильді дене қызуы (сирек).

Физикалық тексеру: кейбір науқастарда нұрлы қабат жəне терінің сарғаюы байқалады. Науқастардың басым көпшілігінде артық дене салмағы анықталады.

Пальпация кезінде өт қабының орналасу айналасында ауырсыну байқалады – іштің оң түзу бұлшықетінің сыртқы шеті оң қабырғалық доғамен қиылысады (Кер симптомы), терең тыныс алу жəне құрсақтың ішке тартылуында өт қабының зонасында ауырсынулар (Мерфи симптомы).

Инструменталдық зерттеулер: УДЗ, КТ (конкременттердің болуы, өт қабы көлемдерінің үлкеюі немесе кішіреюі, қабырғаларының қалыңдауы), рентгенологиялық (пероралды немесе көктамырішілік холецистографияны орындайды).

Негізгі жəне қосымша диагностикалық шаралар тізімі  

Негізгі диагностикалық шаралар тізімі:

1. Қанның жалпы анализі (6 параметр).

2. Глюкозаны анықтау.

3. Сілтілік фосфатазаны анықтау.

4. Билирубин мен фракцияларды анықтау.

5. Холестеринді анықтау.

6. Құрсақ қуысы ағзаларын УДЗ.

7. Эзофагогастродуоденоскопия.

8. Зəрдің жалпы анализі.

9. Капрологияға нəжісті зерттеу.

10. АЛТ анықтау.

11. АСТ анықтау.

12. С-реактивті ақуызды анықтау.

13. Жалпы ақуызды анықтау.  

Қосымша диагностикалық шаралар тізімі:

1. Қан диастазасын анықтау.

2. Қандағы ақуыз фракцияларын анықтау.

3. Дуоденалдық заттарды зерттеу (зондтаусыз).

4. Биологиялық сұйықтықтарды колонияларды алып себу.

5. Көктамырішілік холангиохолецистография (көрсетімдер бойынша).

6. Пероралдық холецистография (көрсетім бойынша).

7. Мақсатты пункциондық бауыр биопсиясы (көрсетімдер бойынша).

8. Эндоскоптық ретроградтық панкреатохолангиография (көрсетімдер бойынша).

9. Бауырдың, өт қабының компьютерлік томографиясы (көрсетімдер бойынша).

Лабораторлық зерттеулер

Лабораторлық зерттеулер: дуоденалды зондтау кезінде дискинетикалық бұзылыстарды, сонымен қатар В порциясының микроскопиясы кезінде қабынулық элементтерді жəне паразиттерді, сонымен қатар оны себу кезінде инфекциялық агенттерді анықтау; қанда нейтрофильді лейкоцитоз жəне эритроциттердің тұну жылдамдығының жеделдеуі, олардың реактивті қабынуы кезінде бауыр мен ұйқы безінің функционалды сынамаларының өзгерістері болуы мүмкін.

Емдеу тактикасы

Емдеу тактикасы Ем диеталық режиммен қатар антибактериалды, қабынуға қарсы, холеретикалық, спазмолитикалық терапия жүргізуді қарастырады жəне негізгі ауруларға, асқынулардың болуына, жағдай ауырлығына тəуелді.

 

Дəрі-дəрмектік ем:

1. Келесі антибактериалдық препараттардың бірін тағайындайды: - синтетикалық пенициллиндер (ампицилин* 2 г/тəулігіне - 10 күн); - макролидтер (эритромицин*  2 г/тəулігіне, кларитромицин* 1 г/тəулігіне, спирамицин* 6 МЕ/тəулігіне -10 күн); -  тетрациклиндер (доксициклин *100-200 мг/тəулігіне -10 күн); - фторхинолондар (ципрофлоксацин* 1г/тəулігіне - 10 күн); - цефалоспориндер (цефуроксим*750 мг/тəулігіне, цефтазидим* 1-6 г/тəулігіне - 10 күн). Лямблиоз болған кезде келесі препараттардың бірі көрсетілген: орнидазол* 1 г/тəулігіне - 5 күн немесе метронидазол * 1 г/тəулігіне – 10 күн.

Таңдау препараттары болып табылады: ко-тримоксазол* - 2 апта, интетрикс.  

2. Өттің коллоидты қасиетін қалпына келтіру мақсатында, тиімділігі дəлелденген, урсодезоксихол* қышқылын 500 мг/тəулігіне тағайындайды.  

3. Өт қышқылдарын байланыстыру үшін құрамында алюминий бар антацидтер көрсетілген, күніне 15 мл х 4рет тамақтан соң 1,5-2 сағаттан кейін.  

4. Өт қабының гипертониялық дискинезиясы кезінде спазмолитиктердің бірін тағайындайды: - пинавериум бромид* - 100-150 мг/тəулігіне; - гимекромон 600 мг/тəулігіне; - бускопан 10 мг х 3 рет; - галидор* 2,0 мл х 2-3 рет тəулігіне.  

5. Гипотониялық дискинезия кезінде холецистокинетиктер көрсетілген: - домперидон* немесе метоклопрамид* 30-40 мг/тəулігіне; - магния сульфаты* 10-25%, 2 ас қасықпен тəулігіне 3 рет; - сорбит* 10% 050,0 х 2-3 рет тəулігіне.  

6. Холекинезді күшейтетін препараттар – аллохол* 2 таб. х 3-4 рет тəулігіне, тамақтан соң.  

7. Полиферменттік терапия: - панкреатин*; - фестал*; - панзинорм*.  

8. Антибактериалды терапия аяқталғаннан соң: пребиотиктер - хилак форте* 60 тамшы х 3 рет- 1 апта, сонан соң 30 тамшыдан х 3 рет - 2 апта, іш қатуларда - лактулоза* 1 – 2 ас қасық х 1 рет тəулігіне.  

28. Созылмалы вирусты гепатит – вирусты этиологиялы 6 айдан аса созылатын бауырдың қабынулық ауру.

 

Хаттама коды: Н-T-026 "Созылмалы вирусты гепатит" Терапевтикалық саладағы стационарлар үшін

АХЖ-10 бойынша коды (кодтары):

1. В18.0 дельта агентімен созылмалы вирусты гепатит В

2. В18.1 дельта агентінсіз созылмалы вирусты гепатит

3. С В18.2 созылмалы вирусты гепатит

4. В18.8 басқа анықталған созылмалы вирусты гепатит

Жіктемесі

Созылмалы вирусты гепатиттің жіктемесі:  

I. Этиологиялық критерилер бойынша:	1. Созылмалы вирусты гепатит В (СВГВ): - HbeAg-позитивті жəне HBeAg-негативті (pre-cor зона мутациясымен); - HbsAg-негативті (S гені бойынша мутация). 2. Созылмалы вирусты гепатит С (СВГС): - 1b / 1а / 2 / 3 / 4 генотип; - жоғары немесе төмен вирустық жүктемемен. 3. Созылмалы вирусты гепатит Д (СВГД): ко - жəне суперинфекция (СВГД немесе СВГВ дельта-агентпен). 4. Созылмалы вирусты гепатит, өзгеше жіктелмеген.
II. Вирус репликациясының фазасы бойынша	1. Репликативті. 2. Төмен репликативті емес. 3. Иммунды толерантты (В вирусты гепатит үшін).
III. Белсенділік дəрежесі бойынша*	1. Минимальді. 2. Əлсіз айқын. 3. Аздаған айқын. 4. Айқын.
IV. Стадиясы бойынша	1. Фиброздың болмауы. 2. Əлсізайқын (портальді) фиброз. 3. Аздаған (перипортальді) фиброз. 4. Ауыр (септальді, көпіртəрізді) фиброз. 5. Цирроз.

*Созылмалы гепатиттің белсенділік дəрежесін паренхима некрозының айқындылығымен жəне қабынбалық клеткалық инфильтрациясымен, жартылай сандық анализ қолданып анықтайды, гистологиялық белгілердің айқындылығын баллмен бағалайды (индекс Knodell, шкала METAVIR).

Белсенділік дəрежесі	Индекс гистологической активности**	Активность АлАТ (ориентировочная оценка)
I – минимальді	1-3 балл	Қалыпта
II – əлсіз айқын	4-8 балл	3 нормадан артуы
III – аздаған	9-12 балл	3 тен 10 нормаға дейін
IV – айқын (ауыр)	13-18 балл	10 нормадан жоғары артуы

**Гистологиялық белсенділік индексін бағлау

Индекс компоненттері	Пределы баллов
1. Перипортальді некроздар көпіртəрізді некроз жəне онсыз	0-10
2. Бөлік ішілік дегенерация жəне фокальді некроздар	0-4
3. Портальді қабыну	0-4
4. Фиброз	0-4

 

Қауіп-қатерлі факторлар

Қауіп-қатерлі факторлар: - гемотрансфузиялар; - қан препараттарын құю; - операциялар;

- босанулар;  - қан берулер (донорлық); - көптеген жыныстық əріптестермен сақтанусыз жыныстық қатынастар; - анамнездегі инъекциялы наркотиктерді қабылдау.  

Қоздырғыштардың массивті берілуімен, ең маңызды зақымдалу жолы: – қан жəне оның өнімдерін құю (70% трансфузиядан кейінгі гепатит жағдайы); - инъекциялар жəне өзге инвазивті араласулар; - гемодиализ; - ағзалардың трансплантациясы; - татуаж. Жыныстық, вертикальді жəне перинатальді зақымдалу жолының ролі СВГВ тəн. 40% жағдайда қоздырғыштардың берілу жолын анықтауға болады.  

HCV негізгі берілу жолы - парентеральді: - трансфузиялар; - инфекцияланған донорлардан ағза трансплантациясында; - есірткені венаішіне енгізуде.

Диагностика

Диагностика критерилері  

Шағымдар мен анамнез СВГВ жиі жағдайда астеновегетативті синдром белгілерімен өтеді, науқастарды əлсіздік, шаршағыштық, ұйқысыздық немесе тұмау тəрізді синдром, бұлшықеттік жəне буындық ауырсынулар, жүрек айну мазалайды. Сирек жағдайда эпигастральді аумақтағы ауырсыну, диарея, терілік бөртпе, сарғыштану.

СГС көптеген науқастарда сарысулық трансаминазаның жоғары деңгейі фонында ауру көбінесе симптомсыз өтеді немесе астеновегетативті синдром құбылыстарымен. Сирек жағдайда жүрек айну, тəбеттің жоғалуы, теріде қышу, артралгиялар мен миалгиялар байқалады.

Физикалық тексеру:

Физикалық тексеру кезінде негізгі объективтік симптом болып табылады: гепатомегалия, бауырдың тығыздануы. Процесстің жоғары белсенділігінде, сонымен қатар бауыр циррозында спленомегалия, кейде – лимфаденопатия, бауырлық белгілердің болуы мүмкін (пальмарлы жəне өкшелік эритема, тамырлық жұлдызшалар, гиперпигментация).  

Инструменталдық зерттеулер:

1. Бауыр биопсиясы (гепатит белсенділігі мен стадиясын бағалау).

2. Эндоскоптық зерттеу, өңешті баримен контрастты зерттеу (өңеш веналарының варикоздын кеңеюі).

3. Гепатобилиарлы жүйені ультрадыбыстық зерттеу (гепатомегалия, спленомегалия, бауыр құрылымының өзгеруі).

4. Бауырлық жəне порталдық қан келуді доплерграфиялық зерттеу.

5. Мұнан да анық бағалау үшін компьютерлік немесе магниттік-резонанстық томография.  

Мамандар консультациясы үшін көрсетімдер:

Порталды гипертензияның қалыптасуы жəне үдеуі: спонтанды бактериалды перитонит, порто-жүйелік энцефалопатиялар, гепато-ренальді синдром, гепатопульмональді синдром, цистопениямен екіншілік гиперспленизм (сүйек кемігінің аплазиясы), коагулопатия (тұтыну), ДВС-синдром.      

Негізгі жəне қосымша диагностикалық шаралар тізімі  

Негізгі диагностикалық шаралар тізімі:

- Қан мен зəрдің жалпы анализдері; - Копрограмма; - Бауырдың биохимиялық сынамалары (АЛТ, АСТ, сілтілік фосфатаза, ГГТП немесе ГГТ, билирубин, қан сарысуының белогы, коагулограмма немесе протромбиндік уақыт, креатинин немесе мочевина), серологиялық маркерлер (HBsAg, HBeAg, анти-HBc, HBe IgG, анти-HBc IgM, анти HBe IgG, DNA HBV, анти-HCV total, RNA HCV, анти-HDV, RNA HDV;

- Гепатобилиарлы жүйені ультрадыбыстық зерттеу;

- Өңеш, асқазанды эндоскоптық зерттеу.  

Қосымша диагностикалық шаралар тізімі:

- Бауырлық жəне порталдық қан келуді доплерграфиялық зерттеу;

- Компьютерлік томография – бауыр құрылымын анық бағалау үшін;

- Магниттік-резонанстық томография;

- Бауыр биопсиясы;

- Өңешті баримен зерттеу.

Лабораторлық зерттеулер

Лабораторное обследование  

Қанның жалпы анализінде бұзылыстар болмауы мүмкін жəне жиірек вирусқа қарсы терапияның жанама əсерлері байқалады. Қанның биохимиялық өзгерістері: - цитолиз синдромы (АЛТ, АСТ белсенділігінің артуы, альдолаза, ЛДГ,4,5 - орнитинкарбамилтрансфераза); - холестаз синдромы (ЩФ 5-нуклеотидаза белсенділігінің/құрамының артуы, ГГТП, билирубин (тура фракция), өт қышқылдары, холестерин, b-ЛП, фосфолипидтер); - бауырлық-клеткалық жеткіліксіздік синдромы (альбумин, холинестераза, протромбин, проконвертин құрамының төмендеуі, бромсульфалеин бөлінуінің тежелуі); - иммундық қабыну синдромы (g-глобулиндер IgA, IgM, IgG құрамының артуы, тимол сынамасының жоғарылауы, сулема сынамасының төмендеуі, аутоантиденелердің болуы кіреді: антинуклеарлық (ANA), антитегісбұлшықеттік (ASMA), бауыр жəне бүйрек микросомаларына 1 тип (LKM-1), бауырдың ерігіш антигендеріне (SLA)); - шунттау синдромы (аммиак, фенол, бос амин қышқылдары құрамының жоғарылауы).  

Вирустарды идентификациялау серологиялық маркерлердің негізінде жүргізіледі:

- HBsAg, HBeAg, анти-HBc, HBe IgG, анти-HBc IgM, анти HBe IgG, DNA HBV;

- анти-HCV total, RNA HCV;

- анти-HDV, RNA HDV.

ХВГВ Маркерлері	Интерпретация
anti-HBs	Иммунитеттің қалыптасуымен реконвалесценция, жетісті вакцинация
anti-HBc IgG	Иммунитеттің қалыптасуынсыз реконвалесценция
HBsAg, HBeAg, anti-HBc IgM, HBV-DNA	Жабайы штамсыз репликация фазасы
HBsAg, anti-HBe IgM/IgG, anti-HBc IgM, HBV-DNA	Мутантты штамм репликация фазасы
HBsAg, anti-HBc IgG	Иммунды толеранттылық фазасы

ХВГС Маркерлері	Интерпретация
anti-HCV total / IgM / IgG anti-HCV core anti-HCV Ns (Ns1-Ns5) HCV-RNA	Репликация фазасы
anti-HCV total / IgM / IgG anti-HCV core, anti-HCV Ns (Ns1-Ns5)	Репликация фазасы болуы мүмкін (төмен репликативті белсенділік), пастинфекция

ХВГД Маркерлері	Интерпретация
anti-HDV IgM, HDV-RNA	Репликация фазасы
anti-HDV IgG	Пастинфекция

Емдеу тактикасы

Емдеу тактикасы  

Ем мақсаты:

- аурудың ұдеуін алдын алу;

- вирус эрадикациясы;

- бауыр гистологиялық суретін жақсарту;

- бауыр циррозы мен бүйрек жеткіліксіздігінің қалыптасу қаупін төмендету;

- гепатоцеллюлярлы карцинома қауіпін төмендету;

- науқастың өмір сапасын жақсарту.  

Дəрі-дəрмексіз ем:

- аяушылық режим (физикалық жүктемелер, қызу, мұздауды болдырмау); - диета №5; - құрамында алколголь бар кез келген сусынды қабылдамау.

Дəрі-дəрмексіз ем:

Созылмалы вирустық гепатит емінде жетекші рольді вирусқа қарсы терапия ойнайды, интерферондар мен олардың аналогімен нуклеозид/нуклеотид. Процесстің белсенділігі, бауырдың клиникалық-биохимиялық жəне гистологиялық өзгерістері ескеріледі.  

Вирусқа қарсы терапия үшін көрсетімдер болып табылады:

- прогредиентті жəне созылмалы ағым;

- репликация маркерлерінің болуы;

- АлАТ деңгейінің 2 еседен көп көтерілуі (СВГВ үшін);

- белсенділіктің гистологиялық белсенділігі.  

Интерферонды тағайындау үшін қарсы көрсетімдер болып табылады:

- аутоиммунды аурулар;

- депрессивті жағдайлар;

- жүрек ишемиялық ауруы;

- бас ми тамырларының аурулары;

- бүйрек функциясының жеткіліксіздігі;

- қантты диабет;

- жүктілік;

- анемия немесе анемияны көтере алмау мүмкіндігі.  

Вирусқа қарсы терапия тиімділігінің предикторлары:

- аурудың жаңа басталуы;

- жастық шақ (45 жасқа дейін);

- əйел;

- бауыр циррозы жоқ;

- микст-гепатит жоқ;

- емнің басында АлАТ анық көтерілуі;

- артық дене салмағының болмауы;

- анамнезде ИФН-терапияның болмауы.  

Вирусқа қарсы терапия тиімсіздігінің предикторлары:

1. Вирус факторлары:

- генотип 1,4 HCV үшін, мутантты штамм HBV;

- жоғары вирустық жүктеме (2 млн копиядан көп, мл).

2. Ауру ерекшеліктері:

- айқын фиброз жəне цирроз;

- аралас криоглобулинемия;

- микст-гепатиттер, коинфекция HIV;

- аурудың бұрынғылығы (10 жылдан астам);

- рецидив;

3. Науқас факторлары:

- егде жас - 65 жастан жоғары;

- алкгольді көп пайдалану;

- ер;

- африкалық нəсіл;

- семіздік.  

СВГВ емдеу үшін монотерапияда пегилирленген интерферондар қолданылады жəне нуклеотид/нуклеозидтер аналогтары.

Пегилирленген интерферон α2а-ның стандартты дозасы аптасына 1 реттен 180 мкг құрайды, пегилирленген интерферон α2b - 1,5 мкг/кг птасына 1 рет. Терапияның стандартты ұзақтығы – 24 апта, бірақ қазіргі уақытта 48 аптадан 96 дейін болуы мүмкін.  

Альтернатива ретінде, сонымен қатар интерферонотерапияға қарсы көрсетімдер болса нуклеотид/нуклеозидтер аналогын пайдаланады (ламивудин 100 мг/тəу немесе адефовир 10 мг/тəу немесе энтекавир 0,5 мг/тəу). HBe-позитивті науқастарды емдеу сероконверсияға қол жеткенше созылады (anti-HBe пайда болуы) жəне DNA HBV жоғалуына дейін, HBe-негативті науқастарда – 24 апта бойы DNA HBV жоғалуына дейін. Сероконверсия болмаса жəне теріс сапалық ПЦР кезінде терапияның тиімділігін вирустық жүктеменің азаюы бойынша бағлайды (104 көп емес), ал терапия ұзақтығы бұл жағдайда белгісіз ұзақ болы мүмкін.  

Нуклеотид/нуклеозидтер аналогтарымен емдеу фонында тұрақтылық пайда болуы мүмкін (ламивудинге), ауру ағымы нашарлайды, АЛТ жоғарылайды, вирустық жүктеме артады. Бұл жағдайда ламивудинмен əрі қарай емдеуді адефовирмен қосады.

 

СВГС кезінде комбинирленген вирусқа қарсы терапия интерферондармен жəне рибавиринмен. Ем ұзақтығы 1,4,5 жəне 6 генотиптерде 48 аптаны құрайды, ал 2 жəне 3 генотиптерде – 24 апта. Пегилирленген α2а интерферонның стандартты дозасы аптасына 1 реттен 180 мкг, пегилирленген интерферон α2b - 1,5 мкг/кг аптасына 1 рет. Вирусты гепатитпен науқастарда қосарланған холестаз болса урсодезоксихол қышқылының (500-1000 мг/тəулігіне) тиімділігі дəлелденген.  

Айтарлықтай, түзетуге келмейтін жанама əсер туындаған кезде (лейкопения 1,8, тромбоцитопения 80, ауыр дəрежелі анемия, терең депрессия, аутоиммундық аурулар), терапияны тоқтату туралы сұрақты шешу қажет. СВГС кезінде терапияны 12 апта емнен кейін вирусологиялық жауап болмағанда тоқтатады.  

Негізгі жəне қосымша дəрі-дəрмектер тізімі  

Негізгі дəрі-дəрмектер тізімі:

1. Пегилирленген интерферондар α2а и α2b

2. Ламивудин 100 мг

3. Рибавирин 200 мг  

26. Суға батқан адамға көрсетілетін алғашқы көмек Адамды судан алып шыққанда абайлап артынан жүзіп келу керек. Батқан адамды шашынан немесе қолтығынан ұстап, бетімен жоғары қарату керек және оған өзіңді ұстауға мүмкіндік бермей, жағаға қарай жүзу керек. Зардап шеккен адамды судан алып шыққаннан кейін, басы кеуде клеткасынан төмен болу үшін ішімен бүгілген тізеге жатқызады және кез – келген мата бөлігімен ауыз қуысын және жұтқыншақты судан және құсық массаларынан тазалайды. Одан кейін трахея және бронхтардан суды шығару үшін кеуде клеткасын күшті қозғалыстармен қысады. Суға батқанда тыныс орталығының параличі 4-5 минуттен кейін пайда болады, ал жүрек қызметі 15 мин дейін сақталуы мүмкін. Ауа жолдарын судан босатқаннан кейін, зардап шеккен адамды тегіс жерге жатқызады және жасанды тыныс беруге кіріседі (ішкі аурулар, кенеттен қайтыс болу бөлімін қараңыз). Қажет болғанда жүректің сыртқы массажы жүргізіледі. Реанимацияны ұзақ, бірнеше сағат бойы өзіндік тыныс қалыптасқанша немесе биологиялық өлімнің нағыз белгілері пайда болғанша жүргізеді. Зардап шеккен адамға көрсетілетін алғашқы көмек : Бірден судың бетінде алдын – ала дайындалған көмекші затпен өкпенің жасанды вентиляциясы. Қайықта және жағада ауа өткізуші заттарды, ауыз – мұрын маскасын немесе Рубен қабын қолданады. Ұйқы артерияларында пульс анықталмағанда лезде жүректің жабық массажын жасай бастайды. Зардап шеккен адамның есі бар болса, оған мүсәтір спиртінің буларын иіскеуге береді, тері жабындыларын ысқылайды және жылы көрпеге орайды. Нағыз суға батқанда зардап шеккен адамды ішімен көмек көрсетіп жатқан адамның бүгілген аяғының санына жатқызады және 10-15 сек бойы қолмен кеуде клеткасының бүйір беттеріне күшті, біріне –бірі бағытталған қозғалыстар жасап тыныс жолдарын судан босатады. Одан кейін зардап шеккен адамды арқасына жатқызады және ауыз қуысын тазалап, өкпенің жасанды вентиляциясын жасай бастайды. Өкпенің жасанды вентиляциясын спонтанды тыныс пайда болғаннан кейін де, адам есіне келмегенде және дамып келе жатқан өкпе ісінуінің белгілері болғанда жалғастыра береді. Тыныстың күрт бұзылыстары және өкпе ісінуі трахея интубациясына және тыныс шығарғанда кедергі тудырумен (әсіресе теңіз суына батқанда), артериалды қысым деңгейін бақылай отырып таза оттегімен өкпенің жасанды вентиляциясын жасау негізгі көрсеткіш болып табылады. Цианоз және мойын веналарының білеуленуімен жүретін тұщы суға бату қан ағызуға (стационар жағдайында болса жақсы), 500 мл дейін 4-5 % натрий гидрокарбонаты ерітіндісін, кейін 40-80 мг фуросемид (2-4 мл лазикс) вена ішіне ағыммен енгізуге көрсеткіш болып табылады. Моторлы қозу 120-150 мг/кг зардап шеккен адамның массасына шаққанда дозасында натрий оксибутиратымен басылады, ол сонымен қатар гипоксилық энцефалопатияның да алдын алады (осы мақсатпен нейролептоанальгезияны да қолданады). Суға батудың ауыр формаларында өкпенің жасанды вентиляциясын жалғастыра отырып, зардап шеккен адамды жақын жердегі реанимация бөліміне тасымалдайды.

27. Острые лимфобластные лейкозы представляют собой гетерогенную группу опухолевых заболеваний системы крови, характеризующуюся неконтролируемой пролиферацией в костном мозге, периферической крови и других органах лимфобластов [2].   Категория пациентов: взрослые пациенты с острым лимфобластным лейкозом, лимфоидным вариантом бластного криза хронического миелолейкоза.   Пользователи протокола: терапевты, врачи общей практики, онкологи, гематологи.

Шкала уровней доказательности. [1]   Уровень доказательности Характеристика исследований, которые легли в основу рекомендаций А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор рандомизированных клинических исследований (РКИ) или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых, могут быть распространены на соответствующую популяцию. В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых, могут быть распространены на соответствующую популяцию. С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых, могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. D Описание серии случаев или Неконтролируемое исследование или Мнение экспертов

 

Классификация

Клиническая классификация [2].

FAB классификация:

L1 – микролимфобласты: Размер клеток – малый, популяция гомогенная. Ядро круглое, иногда складчатое с гомогенной нежной структурой. Цитоплазма скудная, базофилия не выраженная. L2 – гетерогенные формы бластов:  Преобладают крупные клетки, популяция гетерогенная. Ядро имеет одно или несколько нуклеол, распределение хроматина нежное или грубое, в ядрах встречаются расщелины, складки, углубления. Цитоплазма обильная, базофилия различной степени выраженности. L3 – беркиттоподобные бласты: Клетки большого размера, популяция гомогенная. Ядро овальной формы или круглой формы с грубым распределением хроматина, с одной крупной нуклеолой. Интенсивно базофильная цитоплазма с множеством вакуолей.

Классификация Всемирной Организации Здравоохранения:

·          Острые лимфобластные лейкозы из предшественников В-клеток (цитогенетические подгруппы): 1)    t(9;22)(q34;q11); BCR/ABL; 2)    t(v; 11q23); реаранжировка MLL; 3)    t(1;19)(q23;p13); E2A/PBX1; 4)    t(12;21)(q23;p13); ETV/CBF-a; ·          Острый лимфобластный лейкоз из предшественников Т-клеток; ·          Острый лейкоз/лимфома Беркита (обычно соответствует FAB варианту L3).

1)    Лейкоцитоз более 30 х10⁹/л для В-ОЛЛ и 100 х10⁹/л для Т-ОЛЛ 2)    Наличие t(4;11)/MLL 3)    ≥3 хромосомныхаберраций 4)    Гиподиплоидия (менее 46 хромосом) 5)    Иммунофенотипические варианты B-I, T-I, T-IV 6)    Отсутствие ремиссии после завершения I фазы индукции (при отсутствии перерывов в терапии на 21 день курса); 7)    Нейролейкоз в дебюте При наличии хотя бы одного признака пациента относят к группе высокого риска, в противном случае – к группе стандартного риска. Если после завершения 1 фазы индукции у пациента отсутствует ремиссия, то вне зависимости от остальных признаков пациента относят к группе высокого риска. 

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: ·         общий анализ крови (подсчет лейкоформулы, тромбоцитов в мазке); ·         миелограмма.   Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: ·         цитохимическое исследование бластных клеток (МПО, гликоген, альфа-НЭ, судан черный); ·         иммунофенотипирование «панель для острых лейкозов» методом проточной цитофлуориметрии; ·         стандартное цитогенетическое исследование; ·         исследование методом FISH и молекулярно-генетическое исследование; ·         общий анализ мочи; ·         коагулограмма; ·         группа крови и резус фактор; ·         биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, общий билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, АЛаТ, АСаТ, глюкоза, ЛДГ, С-реактивный белок, щелочная фосфотаза); ·         ИФА на маркеры вирусных гепатитов; ·         ИФА на маркеры ВИЧ; ·         ИФА на маркеры вирусов герпес-группы; ·         ЭКГ; ·         УЗИ органов брюшной полости (печень, селезенка, поджелудочной железа, желчный пузырь, лимфатические узлы, почки), у женщин - малого таза; ·         рентгенография органов грудной клетки.   Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: ·           общий анализ крови (подсчет лейкоформулы, тромбоцитов в мазке); ·           миелограмма; ·           группа крови и резус фактор; ·           биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, общий билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, АЛаТ, АСаТ, глюкоза, ЛДГ, С-реактивный белок); ·           УЗИ органов брюшной полости, селезенки, лимфатических узлов; ·           УЗИ органов малого таза – для женщин.   Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: ·           общий анализ крови (подсчет лейкоформулы, тромбоцитов в мазке); ·           миелограмма; ·           цитохимическое исследование бластных клеток (МПО, гликоген, альфа-НЭ, судан черный); ·           иммунофенотипирование «панель для острых лейкозов» методом проточной цитофлуориметрии; ·           стандартное цитогенетическое исследование; ·           исследование методом FISH и молекулярно-генетическое исследование; ·           HLA – типирование; ·           общий анализ мочи; ·           группа крови и резус фактор; ·           коагулограмма; ·           определение антитромбина III в плазме крови; ·           количественное определение уровня D - димеров в плазме крови; ·           биохимический анализ крови (белок, альбумин, АЛаТ, АСаТ, билирубин, щелочная фосфатаза, ГГТП, креатинин, мочевина, мочевая кислота, электролиты, ЛДГ, глюкоза, С-реактивный белок, иммуноглобулин G, A, M); ·           проба Реберга; ·         ИФА на маркеры вирусных гепатитов; ·           ИФА на маркеры на ВИЧ; ·           рентгенография органов грудной клетки.   Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: ·           pro-BNP (предсердный натрийуретический пептид) в сыворотке крови; ·           определение антитромбина III в плазме крови; ·           количественное определение уровня D - димеров в плазме крови; ·           бактериологическое исследование биологического материала; ·           цитологическое исследование биологического материала; ·           иммунограмма; ·           гистологическое исследование биоптата (лимфоузел, гребень подвздошной кости); ·           исследование спинномозговой жидкости; ·           ПЦР на вирусные инфекции (вирусные гепатиты, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус Эпштейна-Барр, вирус Varicella/Zoster); ·           эхокардиография; ·           УЗИ органов брюшной полости (печень, селезенка, поджелудочной железа, желчный пузырь, лимфатические узлы, почки), лимфатических узлов, у женщин - малого таза; ·           рентгенография придаточных пазух носа; ·           рентгенография костей и суставов; ·           КТ грудного сегмента, брюшного сегмента, головы, малого таза; ·           ЯМРТ грудного сегмента, брюшного сегмента, головы, малого таза; ·           ФГДС; ·           УЗДГ сосудов; ·           бронхоскопия; ·           колоноскопия; ·           суточное мониторирования АД; ·           суточное мониторирование ЭКГ; ·           спирография.   Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой медицинской помощи:  ·                     сбор жалоб и анамнеза заболевания; ·                     физикальное обследование (определение ЧД, ЧСС, оценка кожных покровов, определение размеров печени, селезенки, периферических лимфатических узлов).   Диагностические критерии Основным критерием острого лимфобластного лейкоза является наличие более 20% бластов в костном мозге, определяемых по иммунологическим и цитохимическим характеристикам как лимфобласты [2]. Основной критерий лимфобластного типа бластного криза хронического миелолейкоза – наличие более 30% бластов, определляемых по иммунологическим и цитохимическим характеристикам как лимфобласты [16].   Жалобы на: ·       слабость; ·       потливость; ·       утомляемость; ·       лихорадка; ·       познабливание; ·       боли в костях или суставах; ·       снижение массы тела; ·       геморрагические высыпания в виде петехий на коже и слизистых; ·       повышенная кровоточивость; ·       увеличение лимфоузлов, печени, селезенки [3].   Анамнез: следует обратить внимание на: ·       длительно сохраняющуюся слабость; ·       быструю утомляемость; ·       частые инфекционные заболевания; ·       увеличение лимфоузлов, печени, селезенки; ·       повышенную кровоточивость; ·       появление геморрагических высыпаний на коже и слизистых оболочках [3].   Физикальное обследование: ·       бледность кожных покровов; ·       геморрагические высыпания на коже, слизистых оболочках; ·       одышка; ·       тахикардия; ·       увеличение лимфоузлов; ·       увеличение печени; ·       увеличение селезенки [3].   Лабораторные исследования: Общий анализ крови: проводится подсчет лейкоцитов, эритоцитов и тромбоцитов. Данный анализ проводится одним из первых у пациентов с подозрением на заболевание крови. Этот анализ может выявить патологические клетки в периферической крови - лимфобласты, характерные для острого лимфобластного лейкоза. Однако данного анализа недостаточно для установки диагноза, необходимо проведение исследования клеточного состава костного мозга [2]. Морфологическое исследование костного мозга: острый лимфобластный лейкоз, характеризуется наличием более 20% лимфобластов в мазке [2]. Иммунофенотипирование клеток костного мозга: данный анализ позволяет установить вариант заболевания, в зависимости от наличия и выраженности экспрессии определенных антигенов: 1)                Антигены, специфичные для В-лимфобластов –  CD10+, CD19+, CD79а+, сCD22+, sCD22+, CD24+, РАХ+, TdT+, возможна экспрессия CD34+, CD20+; 2)                Антигены, специфичные для Т-лимфобластов –  CD1а+, CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD7+, CD8+, CD34+ [2]. Цитологический анализ спинномозговой жидкости: при обнаруужении более 5% бластов в маке спинномозговой жидкости констатируется нейролейкемия. Молекулярно-генетическое исследование: при остром лимфобластном лейкозе возможно обнаружение следующих, характерных генетических нарушений: ·          гиперплоидия – 5 – 65 хромосом без структурных аномалий; ·          гипоплоидия – менее 46 хромосом; ·          транслокация t(9;22) (q34;q11.2) – ген BCR/ABL1; ·          транслокация t(v;11q23) – реаранжировка гена MLL; ·          транслокация t(12;22) (p13;q22) – ген TEL-AML1; ·          транслокация t(1;19) (q23;p13.3) – ген Е2А-РВХ1; ·          транслокация t(5;14) (q31;q32) – ген IL3-IGH [1].   Инструментальные исследования:  УЗИ органов брюшной полости и селезенки:  увеличение размеров печени, селезенки. УЗИ периферичесих и внутрибрюшных лимфоузлов – увеличение размеров и изменение структуры лимфоузлов. КТ грудного сегмента: инфильтративные изменения легочной ткани, увеличение размеров внутригрудных лимфоузлов, органов средостения. ЭКГ: нарушение проводимости импульсов в сердечной мышце. ЭхоКГ: признаки сердечной недостаточности (ФВ<60%), снижение сократимости, диастолическая дисфункция, легочная гипертензия, пороки и регургитации клапанов. ФГДС: признаки эзофагита, гастрита, бульбита, дуоденита (поверхностный, катаральный, эрозивный, язвенный).   Показания для консультации узких специалистов: ·           врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению – установка центрального венозного катетера из периферического доступа (PICC); ·           гепатолог – для диагностики и лечения вирусного гепатита; ·           гинеколог – беременность, метроррагии, меноррагии, консультация при назначении комбинированных оральных контрацептивов; ·           дерматовенеролог– кожный синдром; ·           инфекционист – подозрение на вирусные инфекции; ·           кардиолог – неконтролируемая АГ, хроническая сердечная недостаточность, нарушения сердечного ритма и проводимости; ·           невропатолог острое нарушение мозгового кровообращения, менингит, энцефалит, нейролейкоз; ·           нейрохирург – острое нарушение мозгового кровообращения, дислокационный синдром; ·           нефролог (эфферентолог) – почечная недостаточность;       ·           онколог – подозрение на солидные опухоли; ·           оториноларинголог – для диагностики и лечения воспалительных заболеваний придаточных пазух носа и среднего уха; ·           офтальмолог – нарушения зрения, воспалительные заболевания глаза и придатков; ·           проктолог – анальная трещина, парапроктит;    ·           психиатр – психозы; ·           психолог – депрессия, анорексия и т.п.; ·           реаниматолог – лечение тяжелого сепсиса, септического шока, синдрома острого легочного повреждения при синдроме дифференцировки и терминальных состояний, установка центральных венозных катетеров. ·           ревматолог – синдром Свита; ·           торакальный хирург – экссудативный плеврит, пневмоторакс, зигомикоз легких; ·           трансфузиолог – для подбора трансфузионных сред при положительном непрямомантиглобулиновом тесте, неэффективности трансфузий, острой массивной кровопотере; ·           уролог – инфекционно-воспалительные заболевания мочевыделительной системы; ·           фтизиатр – подозрение на туберкулез; ·           хирург – хирургические осложнения (инфекционные, геморрагические); ·           челюстно-лицевой хирург – инфекционно-воспалительные заболевания зубо-челюстной системы.   

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз при лейкоцитозе и/или панцитопении включает в себя острые миелобластные лейкозы, миелодиспластичесие синдромы, врожденную апластическую анемию, лейкоз из больших гранулированных лимфоцитов и другие лимфомы, миелофиброз (первичный и вторичный), метастатическое поражение костного мозга, мегалобластные анемии, классическую пароксизмальную ночную гемоглобинурию [3]. ·       Острые миелобластные лейкозы. Инфильтрация костного мозга бластами (более 20%) свидетельствует о лейкемии. Проведение иммуногистохимического исследования и иммунофенотипирования клеток костного мозга, позволяет установить вариант заболевания. ·       Миелодиспластические синдромы. Для  МДС характерны признаки диспоэза, избыток бластов в костном мозге, хромосомные аберрации, в т.ч. повторяющиеся (моносомия 7 хромосомы, 5q-). При количестве бластов более 20%, проведение иммуногистохимического исследования и иммунофенотипирования клеток костного мозга, позволяет установить вариант заболевания. ·       Апластическая анемия исключается на основании отсутствия бластоза, а также, характерных клинических признаков (низкорослость, на коже пятна цвета «кофе с молоком», аномалии скелета, почек) и отрицательных тестов ломкости хромосом. В некоторых случаях клинические проявления могут отсутствовать. Заболевание диагностируется чаще всего в возрасте 3-14 лет, но в некоторых случаях выявляется после 40 лет. ·       Лейкоз из больших гранулированных лимфоцитов, лимфома Ходжкина, неходжкинские лимфомы с миелофиброзом исключаются на основании данных проточной цитометрии (особенно важно для лейкоза из больших гранулированных лейкоцитов и волосатоклеточного лейкоза) и данных гистологического и иммуногистохимического исслелования костного мозга (выявляется очаговая или диффузная пролиферация лимфоцитов и/или признаки миелофиброза). ·       Первичный миелофиброз исключается на основании наличия признаков фиброза по данным гистологического исследования. Изменения в ОАК в терминальной стадии заболевания могут соответствовать ОЛЛ, но их отличает особая форма дизэритропоэза – выявляется дакриоциты и характерен высокий нормоцитоз, отсутствие бластоза [26]. ·       Метастатическое поражение костного мозга исключается на основании гистологического исслдования. Косвенным признаком поражения костей могут быть осслагии и нормоцитоз в ОАК, значительное ускорение СОЭ. ·       Мегалобластные анемии. Основным методом диагностики является оценка урвоня витамина В12  и фолиевой кислоты. Косвенными признаками, характерными для мегалобластных анемий являются повышение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах, повышение среднего объема эритроцитов, мегалобластный тип кроветворения, отсутствие бластоза по данным миелограммы.   

Лечение

Цели лечения: Достижение и удержание ремиссии.   Тактика лечения: Немедикаментозное лечение: Режим: общеохранительный. Диета: нейтропеническим пациентам не рекомендуется соблюдать определенную диету (уровень доказательности В) [17-23].   Медикаментозное лечение: Протокол ALL-2013 Kz.   Лечение острого лимфобластного лейкоза начинается в условиях стационара. В перерывах между блоками химиотерапии и на этапе поддерживающего лечения возможно проведение терапии в амбулаторных условиях или условиях отделения стационарзамещающей помощи. Всем пациентам после верификации диагноза острого лимфобластного лейкоза проводится предфаза. Всем пациентам с ОЛЛ и их сибсам вне зависимости от факторов высокого риска на этапе диагностики проводится HLА-типирование. Пациентам из группы высокого риска при условии достижения ремиссии заболевания после первого курса консолидации при наличии родственного или совместимого неродственного донора проводится аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. (A) [2, 4-12]. Если после завершения I фазы индукции ремиссия не достигнута (21й день курса), пациента относят к группе высокого риска, проводят лечение по программам для резистентных форм (FLAG±Ida, HyperCVAD, ALL-Rez BFM 2002) при условии достижения ремиссии и наличии донора также выполняют аллогенную ТКМ. При выявлении t (9; 22) /BCR-ABL пациенты переводятся на лечение по протоколу с использованием ингибиторов тирозинкиназ (уровень доказательности А) [9, 14, 15, 27] (протокол Ph+All 2013 Kz). Лечение пациентов с установленным лимфоблатсным типом бластного криза проводится по протоколу лечения острого Ph (+) лимфобластного лейкоза [16]. Пациентам из группы стандартного риска и пациентам из группы высокого риска проводят 5 курсов консолидации ремиссии и далее в течение 2х лет поддерживающую терапию. Перерывы в терапии допустимы только в случаях инфекционных осложнений, в т.ч. фебрильной нейтропении, в случае отсутствия эффекта от стартовой антибактериальной терапии. Лейкопения (агранулоцитоз) и/или тромбоцитопения сами по себе не являются достаточным основанием для прерывания химиотерапии в периоде индукции. Если число лейкоцитов менее 1,0х10⁹/л, но отсутствуют инфекционные осложнения – терапия не прекращается. При установлении инвазивного аспергиллеза глюкокортикостероидная терапия прекращается сразу. Химиотерапия возобновляется при отсутствии лихорадки в течение 3-х дней (при сохраняющемся агранулоцитозе – 5 дней) с того момента, когда была прервана (за исключением инвазивного аспергиллеза и септического шока). Развитие лейкопении (агранулоцитоза) без признаков тяжелой инфекции не является основанием для отмены L-аспарагиназы. II фаза индукции и все курсы консолидации начинаются при соблюдении следующих условий: отсутствие тяжелого мукозита (III-IV ст), неконтролируемых инфекционных осложнений, активность трансаминаз не более 2-3х норм, гранулоциты более 1х10⁹/л.    Поддерживающая химиотерапия. Начало поддерживающей терапии возможно при соблюдении следующих условий: ·         сохранение ремиссии заболевания (пункция костного мозга перед началом поддерживающей терапии на 179 день) ·         отсутствие инфекционныхосложнений ·         лейкоциты более 2,5х10⁹/л ·         гранулоциты более 750/мкл ·         тромбоциты более 100х10⁹/л. Поддерживающая терапия проводится амбулаторно. Доза Меркаптопурина и метотрексата корригируется в зависимости от уровня лейкоцитов и тромбоцитов [27].  

Другие виды лечения:  Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: не применяются.   Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:  Лучевая терапия.  Если вследствие осложнений или технических трудностей не представляется возможным провести полную программу профилактики нейролейкемии интратекальными введениями цитостатических препаратов, то больным рекомендуется выполнить краниальное облучение в дозе 24 Гр.   Трансплантация костного мозга.  Трансплантация стволовых гемопоэтических клеток от родственного донора показана всем больным в первой полной ремиссии острого лимфобластного лейкоза после завершения им программы индукции/консолидации, у кого есть HLA-идентичные сиблинги, за исключением группы стандартного риска (уровень доказательности В) [2-12]. Пациентам, у которых не удается получить полную ремиссию ни на одном этапе лечения, ТКМ при наличии донора может обсуждаться в качестве терапии «спасения». Трансплантация костного мозга проводится согласно показаниям, указанным в протоколе лечения пациента. Если проведение трансплантации не предусмотрено протоколом, пациент не является кандидатом для ТКМ.   Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: не применяются.   Хирургическое вмешательство: Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.   Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: проводится по жизненным показаниям при развитии острой хирургической патологии.   Дальнейшее ведение: После завершения лечения согласно протоколу, пациенты в течение 2х лет получают поддерживающую терапию. При условии сохранения ремиссии заболевнаия, после окончания поддерживающей терапии, пациенты находятся на «Д» учёте и наблюдаются у гематолога по месту жительства в течение 5 лет.