Глава 28 Синдром Шегрена. Гранулематоз Вегенера. Болезнь Бехчета. Гигантоклеточный артериит

I. Мотивация цели.

Болезнь Шегрена – системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоплазмоклеточной инфильтрацией секретирующих эпителиальных желез с наиболее частым поражением слюнных и слезных желез. Наряду с болезнью Шегрена выделяют синдром Шегрена – поражение слезных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и слюнных желез с развитием хронического сиалоаденита, приводящего к ксеростомии – сопутствующий ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, гепатобилиарным заболеваниям и другим аутоиммунным заболеваниям. Гранулематоз Вегенера – гранулематозное воспаление с вовлечением верхних дыхательных путей и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (каппиляры, венулы, артериолы, артерии).

Болезнь Бехчета – хроническое воспалительное заболевание с мультисистемным поражением неизвестной этиологии. Классическая триада болезни, включающая увеит, изъязвления в ротовой полости и гениталиях, была распознана еще в V веке н. э. Гиппократом. Гигантоклеточный артериит (ГКА), или болезнь Хортона, – гранулематозный артериит, поражающий аорту и ее основные ветви, преимущественно экстракраниальные ветви сонной артерии, а также височную артерию. Заболеваемость варьирует в широких пределах от 0,5 до 23,3 на 100 000 населения и увеличивается с возрастом.

Изучение клиники, ранняя диагностика позволяют своевременно назначить эффективное лечение и улучшить прогноз заболевания.

II. Цель самоподготовки.

Студент должен знать:

1. Определение синдрома Шегрена, болезни Бехчета, гранулематоза Вегенера, гигантоклеточного артериита.

2. Диагностические критерии данных заболеваний.

3. Клиническую картину, особенно поражение слизистых оболочек, что наиболее важно в стоматологической практике.

4. Принципы диагностики.

5. Тактику лечения данных заболеваний.

2. Исходный уровень знаний.

Студент должен знать:

1. Клинические и лабораторные методы исследования больных с системными заболеваниями.

2. Принципы лечения глюкокортикоидами, цитостатиками.

2. План изучения темы.

   1. Понятие болезни Шегрена, Бехчета, гранулематоза Вегенера, болезни Хортона.

   2. Клинические проявления болезни Шегрена, Бехчета, гранулематоза Вегенера, гигантоклеточного артериита.

   3. Диагностические критерии болезни Шегрена, Бехчета, гранулематоза Вегенера, гигантоклеточного артериита.

   4. Принципы диагностики болезни Шегрена, Бехчета, гранулематоза Вегенера, гигантоклеточного артериита.

   5. Принципы лечения болезни Шегрена, Бехчета, гранулематоза Вегенера, гигантоклеточного артериита.

3. Краткое содержание темы. Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (ГВ) — гранулематозное воспаление с вовлечением верхних дыхательных путей и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Обычно развивается некротизирующий гломерулонефрит.

Клиническая картина. ГВ одинаково часто встречается у мужчин и женщин, средний возраст больных составляет около 40 лет.

Общие проявления. Для развернутой стадии ГВ характерны общие симптомы — лихорадка, общая слабость, похудание, артралгии и (или) миалгии, реже артриты.

Поражение верхних дыхательных путей наблюдается у 90% больных и характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки с развитием таких осложнений, как перфорация носовой перегородки и деформация носа по типу седловидной. Помимо язвенно-некротического ринита, может наблюдаться поражение трахеи, гортани, ушей, придаточных пазух носа, а также язвенный стоматит.

Поражение легких. Поражение легких развивается более чем у 80% больных, характеризуется образованием инфильтратов, склонных к распаду и формированию полостей, и клинически проявляется кашлем, кровохарканьем, реже плевритом. Однако у трети больных рентгенологические признаки не сопровождаются клиническими проявлениями легочной патологии.

Поражение почек. Гломерулонефрит наблюдается у двух третей больных и проявляется протеинурией, гематурией, нарушением функций почек, может приобретать быстропрогрессирующее течение.

Поражение других органов.

Наибольшее клиническое и диагностическое значение имеет поражение глаз (15%), которое характеризуется развитием эписклерита, образованием периорбитальной гранулемы с экзофтальмом и потерей зрения вследствие ишемии зрительного нерва. Кожный васкулит наблюдается более чем у 40% больных, наиболее часто проявляется язвенно-геморрагиче- скими высыпаниями. Поражение периферической нервной системы (15%) носит характер асимметричной полинейропатии. У 5% больных описывают перикардит. Вовлечение миокарда или коронарных артерий, а также желудочно-кишечного тракта нехарактерно. Крайне редко встречается поражение легочной артерии, лимфатических узлов, половых органов.

Клиническое течение ГВ может быть разнообразным. Выделяют следующие клинические формы заболевания: локальную форму с изолированным поражением верхних дыхательных путей, глаз и генерализованную форму с характерной для ГВ триадой признаков. Помимо лихорадки, при локальном ГВ возможны артриты, артралгии и миалгии. У ряда больных поражения верхних дыхательных путей, легких, кожи, периферической нервной системы развиваются в отсутствие гломерулонефрита. Такие случаи относят к ограниченному варианту ГВ. Следует подчеркнуть, что выделение клинических вариантов ГВ условно, так как преимущественное поражение того или иного органа может быть лишь стадией прогрессирования болезни.