X. План работы студента на предстоящем занятии.

1. Собеседование по теме занятия.

2. Чтение рентгенограмм, ЭКГ, анализов.

3. Решение ситуационных и проблемных задач.

Глава 19

Острая ревматическая лихорадка.

Ревматические пороки сердца

I. Мотивация цели.

Острая ревматическая лихорадка – заболевание, характеризующееся системным воспалительным поражением соединительной ткани аутоиммунной природы с вовлечением сердца и суставов. Частота 0,06-0,16% среди детей и 0,08-0,17 у подростков с пиком заболеваемости в социально неблагополучных странах. Своевременная диагностика клапанных пороков позволит поддерживать стабильную гемодинамику, улучшить качество жизни пациентов.

II. Цель самоподготовки.

В результате самостоятельного изучения теоретического материала по данной теме студент должен знать:

1. Определение острой ревматической лихорадки, клапанных пороков сердца.

2. Этиологию и патогенез острой ревматической лихорадки, клапанных пороков сердца.

3. Классификации данных заболеваний.

4. Клиническую картину острой ревматической лихорадки, клапанных пороков сердца.

5. Принципы диагностики острой ревматической лихорадки, клапанных пороков сердца.

6. Принципы лечения данных заболеваний.

III. Исходный уровень знаний.

Студент должен знать:

1. Анатомию и физиологию сердца, легких и сосудов.

2. Нормальную ЭКГ, R-грамму органов грудной клетки.

3. Нормальные показатели периферической крови.

4. Методику обследования системы дыхания и кровообращения.

IV. План изучения темы.

1. Определение острой ревматической лихорадки, клапанных пороков сердца.

2. Классификацию острой ревматической лихорадки, клапанных пороков сердца.

3. Этиология острой ревматической лихорадки, клапанных пороков сердца.

4. Патогенетические механизмы развития этих заболеваний.

5. Основные клинические синдромы.

6. Принципы лечения этих заболеваний.

V. Краткое содержание темы.

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных 5-гемолитическим стрептококком группы А (5ГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом молодого возраста (7-15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Таблица 1 Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (в модификации АРР, 2003)
Большие критерии	Малые критерии		Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию
Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Клинические	Артралгия Лихорадка	Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный быстрого определения А – антигена Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител АСЛ-О, анти-ДНК-аза В)
	Лабораторные	Повышенные острофазовые реактанты: СОЭ С-реактивный белок
	Инструментальные	Удлинение интервала PR на ЭКГ Признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер-ЭхоКГ
Примечания. Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ. Особые случаи. 1. Изолированная («чистая»; хорея - при исключении других причин (в т.ч. PANDAS). 2. Поздний кардит - растянутое во времени (> 2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита - при исключении других причин. 3. Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (ХРБС) (или без нее).

Диагностика

При распознавании ОРЛ используется синдромный принцип, сформированный отечественным педиатром А.А. Киселем в 1940 г., который выделил пять основных диагностических критериев: мигрирующий полиартрит, кардит, хорею, кольцевидную эритему, ревматические узелки, обратив при этом внимание на диагностическую значимость их сочетания. В 1944 г. американский кардиолог Т.Д. Джонс отнес указанную пентаду синдромов к «большим» диагностическим критериям, выделив наряду с ними «малые» клинические и лабораторные параметры. Впоследствии схема Джонса была неоднократно модифицирована Американской кардиологической ассоциацией (АКА) и получила широкое распространение.

В таблице 1 представлена схема диагностических критериев Киселя-Джонса с учетом последнего пересмотра АКА (1992 г.) и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г.

Кардит - ведущий синдром ОРЛ (90-95% случаев), который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основополагающим компонентом кардита считается вальвулит, преимущественно - митрального, реже - аортального клапана, проявляющийся соответствующим органическим сердечным шумом, возможно, в сочетании с миоперикардитом. Симптомы ревматического вальвулита следующие: а) дующий, связанный с I тоном систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация); б) непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в этой же области; в) высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (аортальная регургитация).

Поражение сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита не характерно для ОРЛ, но при этом требуется проведение тщательной дифференциальной диагностики с кардитами иной, в первую очередь - вирусной этиологии.

На фоне ярко выраженного артрита или малой хореи клиническая симптоматика кардита при ОРЛ может быть выражена слабо. В связи с этим возрастает диагностическая значимость эхокардиографического (ЭхоКГ) исследования с использованием допплеровской техники, позволяющего оценить анатомическую структуру сердца и состояние внутрисердечного кровотока, в т.ч. выявить митральную или аортальную регургитацию как ранний признак вальвулита. С учетом вышеизложенного данные ЭхоКГ исследования включены в состав «малых» модифицированных диагностических критериев ОРЛ.

Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ - четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии. В преобладающем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.

Среди подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируются в 1/3 случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39-45%, причем максимальная частота возникновения РПС (>75%) наблюдается в течение первых трех лет от начала болезни. У больных, перенесших первую атаку ОРЛ в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные РПС формируются в 90% случаев.

Ревматический полиартрит (60-100% случаев) - мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже - локтевых, плечевых, лучезапястных). Как правило, сочетается с кардитом и реже (10-15% случаев) протекает изолированно. Преобладающая форма поражения в последние годы - олигоартрит, реже - моноартрит. Отличается быстрой полной регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием противовоспалительной терапии. В отдельных случаях возможны атипичные проявления суставного синдрома - поражение мелких суставов кистей и стоп, асимптомные сакроилеиты I-II стадий по Dale (чаще у мужчин молодого возраста).

В 10-15% случаев выявляется только артралгии (мигрирующая боль в крупных суставах различной и интенсивности), которая в отличие от артрита не сопровождается болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления.

Ревматическая хорея (малая хорея) диагностируется в 6-30% случаев, преимущественно у детей, редко у подростков. Чаще отмечается у девочек и девушек. Основные клинические проявления - это пентада синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях:

• хореические гиперкинезы

• мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц имитацией параличей)

• расстройства статики и координации

• сосудистая дистония

• психоэмоциональные нарушения (неустойчивое настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.)

Кольцевидная (аннулярная) эритема наблюдается у 4-17% больных детей на высоте атаки ОРЛ. Характеризуется бледно-розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5-10 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице!). Она имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро исчезает без остаточных явлений (пигментации, шелушения, атрофических изменений).

Подкожные ревматические узелки в последние годы наблюдаются очень редко (1-3%). Это округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области gallea aponeurotica с циклом обратного развития от 2 недель до 1 месяца.

Несмотря на редкость развития кольцевидной эритемы и ревматических узелков, наблюдаемых преимущественно у детского контингента больных, специфичность данных синдромов при ОРЛ остается высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую значимость.

Неспецифические клинические и лабораторные синдромы, причисляемые к «малым» диагностическим критериям Киселя-Джонса, рассматриваются как удовлетворяющие таковым только при условиях, что они выявляются впервые у конкретного больного и не имеют под собой других причин. ЭхоКГ - феномены клапанной регургитации должны быть подтверждены при повторном исследовании через 10-14 дней.

Повторная атака у больных с ревматическим анамнезом рассматривается как новый эпизод ОРЛ, а не является рецидивом первого. В этих условиях (особенно на фоне сформированного порока сердца, когда диагностика кардита в значительной степени затруднена) предположительный диагноз повторной ОРЛ может быть поставлен на основании одного «большого» или только «малых» критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептококковых антител. Окончательный диагноз возможен лишь после исключения интеркуррентного заболевания и осложнений, связанных с пороками сердца (в первую очередь, инфекционного эндокардита).

Классификация

При выздоровлении речь идет о полном обратном развитии клинической симптоматики ОРЛ с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких-либо остаточных изменений.

Под хронической ревматической болезнью сердца понимается заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной ОРЛ.

Важно отметить, что при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, уточнить его генез (перенесенный инфекционный эндокардит и др.).

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) оценивается в соответствии с классификациями Стражеско-Василенко (степень) и Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (функциональный класс).

Примеры клинического диагноза, в соответствии с рубрикацией МКБ-Х, представлены в таблице 3.

Таблица 2 Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003)
Клинические варианты	Клинические проявления		Исход	Стадия НК
	Основные	Дополнительные		КСВ*	NYHA**
Острая ревматическая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка	Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Лихорадка Артралгия Абдоминальный синдром Серозиты	Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: – без порока сердца*** – порок сердца****	O I IIA IIБ III	O I II III IV
Примечания. * - по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко; ** - функциональный класс по NYHA *** - возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ; **** - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

Лечение и профилактика

Рекомендации по лечению ОРЛ практически не изменились: по-прежнему сохраняет свое значение сочетание противовоспалительной терапии с антибиотиками.

Так, при остром полисиндромном течении ОРЛ или при развитии панкардита показаны глюкокортикостероиды - преднизолон или метилпреднизолон (0,6-0,8 мг/кг/день) в течение 10-14 дней. При положительной динамике начинают снижение суточной дозы глюкокортикостероидов на 2,5 мг в неделю, затем переводят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) в дозах в соответствии с весом больных (диклофенак).

Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирование заболевания у лиц, перенесших ОРЛ, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатин-пенициллина).

Таблица 3 Примеры клинического диагноза
1. Острая ревматическая лихорадка: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, НК I (ФК I)
2. Острая ревматическая лихорадка: хорея, НК 0 (ФК 0)
3. Повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный митральный порок сердца. НК НА (ФК II)
4. Хроническая ревматическая болезнь сердца: поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана. НК 0 (ФК 0) 5. Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца. НК ИБ (ФК III)

Таблица 4

РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ И НОМЕНКЛАТУРА РЕВМАТИЗМА (1990 г.)
Фаза болезни	Клинико-анатомическая характеристика поражений		Характер течения	Состояние кровообра-щения
Активная I, II, III степень Неактивная	Сердца	Других систем и органов	Острое, подострое, затяжное, непрерывнорецидивирующее, латентное	Н 0 HI Н IIA Н II Б Н III
	Ревмокардит первичный* возвратный (без порока клапанов)** - выраженный - умеренный - слабый Ревмокардит возвратный с пороком сердца Порок сердца (какой?) Миокардиосклероз ревматический без явных сердечных изменений	Полиартрит, полиартралгии. Малая хорея. Абдомианальный синдром и другие серозиты. Кольцевидная эритема. Ревматические узелки. Ревматическая пневмония Цереброваскулит

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Приобретенные пороки сердца являются одним из наиболее распространенных заболеваний. Поражая людей самого различного возраста, они ведут к стойкой потере трудоспособности, представляя, таким образом, социальную проблему.

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

(СТЕНОЗ ЛЕВОГО АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО УСТЬЯ)

Митральный стеноз — часто встречающийся приобретенный порок сердца. Он может наблюдаться в «чистом» виде или в сочетании с недостаточностью митрального клапана, а также в сочетании с поражением других клапанов

Этиология. Практически почти все случаи митрального стеноза являются следствием хронической ревматической болезни сердца. Довольно часто в анамнезе таких больных (до 30—60% случаев) не прослеживается явных ревматических «атак», тем не менее сомнений в ревматическом происхождении порока не должно быть. Описываются также случаи врожденного митрального стеноза, но у этих больных одновременно наблюдаются и признаки врожденных поражений других частей сердца (синдром Лютембаше — сочетание митрального стеноза с дефектом межпредсердной перегородки). Подобные пороки весьма тяжелы, и больные обычно не доживают до взрослого возраста.

Митральный стеноз обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин.

Гемодинамика. При митральном стенозе гемодинамика существенно нарушается в случае значительного сужения предсердно-желудочкового отверстия, когда его поперечное сечение уменьшается от 4-6 см² (в норме) до 1,5 см² и меньше. Во время диастолы кровь не успевает переместиться из левого предсердия в левый желудочек, и в предсердии остается некоторое количество крови, дополняемое притоком крови из легочных вен. Возникают переполнение левого предсердия и повышение в нем давления, которые вначале компенсируются усиленным сокращением предсердия и его гипертрофией. Сократительная способность миокарда левого предсердия быстро снижается, предсердие расширяется, давление в нем становится еще выше, что ведет к повышению давления в легочных венах, рефлекторному спазму артериол малого круга и росту давления в легочной артерии, требующей большей работы правого желудочка. С течением времени правый желудочек гипертрофируется. Левый желудочек при митральном стенозе получает мало крови, выполняет меньшую, чем в норме, работу, поэтому размеры его несколько уменьшаются.

Клиническая картина. Из анализа патофизиологических особенностей порока следует, что клиническая картина болезни на разных этапах ее развития будет различной. Тем не менее у всех больных с митральным стенозом должны наблюдаться объективные признаки, зависящие исключительно от особенностей поражения клапана.

Жалобы. Если митральный стеноз выражен нерезко и компенсируется усиленной работой левого предсердия, то больные могут не предъявлять никаких жалоб.

П

Рис. 1

ри повышении давления в малом круге (особенно на стадии пассивной легочной гипертензии) появляются жалобы на одышку при физической нагрузке. При резком подъеме давления в капиллярах возможно появление приступа сердечной астмы. Другая жалоба больных в таких случаях — кашель, сухой или с отделением небольшого количества, слизистой мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье).

При высокой легочной гипертензии больные часто предъявляют жалобы на быстровозникающую слабость, повышенную утомляемость.

Наконец, при появлении застойных явлений в малом круге больные при физической нагрузке часто предъявляют жалобы на сердцебиение.

Значительно реже наблюдается болевой синдром в области сердца. Боли чаще ноющего или колющего характера, без четкой связи с физической нагрузкой. Лишь в некоторых наблюдениях отмечаются типичные стенокардические боли.

У больных в период, предшествующий развитию мерцательной аритмии, наблюдаются перебои в работе сердца (предсердная экстрасистолия).

Объективное исследование. Осмотр. При увеличении степени стеноза и нарастании симптомов легочной гипертензии наблюдается типичное facies mitralis: на фоне бледной кожи резко очерченный «митральный» румянец щек с несколько цианотичным оттенком, более или менее выраженный цианоз губ, кончика носа.

При осмотре и пальпации области сердца — наблюдается «сердечный горб», захватывающий нижнюю область грудины. Этот симптом связан с гипертрофией и дилатацией правого желудочка и с усиленными его ударами о переднюю грудную стенку. В этих случаях пальпация области сердца подтверждает усиленную пульсацию правого желудочка.

Обращает на себя внимание отсутствие верхушечного толчка, так как левый желудочек оттеснен гипертрофированным правым желудочком.

Если после предварительной физической нагрузки уложить больного на левый бок, то при задержке дыхания на фазе выдоха на верхушке сердца или несколько латеральнее можно пальпаторно (пальпация ладонью, а не кончиками пальцев) определить диастолическое дрожание— «кошачье мурлыканье».

При перкуссии относительная тупость сердца увеличена вверх за счет ушка левого предсердия и вправо - за счет правого предсердия (последнее обычно наблюдается при высокой легочной гипертензии и выраженной гипертрофии правого желудочка).

Увеличения сердца влево обычно не бывает.

Аускультация сердца: первый тон усилен (хлопающий).

Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия создает на верхушке сердца характерную трехчленную мелодию — «ритм перепела».

При повышении давления в легочной артерии во втором межреберье слева от грудины выслушивается акцент II тона, часто в сочетании с его раздвоением, что обусловливается неодновременным захлопыванием клапанов легочной артерии и аорты.

К характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относится диастолический шум. Диастолический шум может возникать в различные периоды диастолы.

А. Протодиастолический шум возникает в начале диастолы, тотчас вслед за тоном открытия, однако между II тоном и шумом имеется интервал, если он обнаруживается и в середине диастолы, то говорят о мезодиастолическом шуме.

Протодиастолический шум может быть различной продолжительности. Характерен тембр шума — низкий, рокочущий. Его пальпаторным эквивалентом является «кошачье мурлыканье». Его можно лучше выслушивать, если после небольшой физической нагрузки больного положить на левый бок, попросив задержать дыхание на фазе выдоха.

Б. Пресистолический шум возникает в конце диастолы за счет активной систолы предсердий. Следовательно, для его возникновения должна быть сохранной сократительная функция предсердий. В связи с этим при развитии мерцательной аритмии этот шум исчезает.

Пресистолический шум обычно короткий, грубого, скребущего тембра, и заканчивается хлопающим I тоном. Диастолический шум более продолжителен и занимает большую часть диастолы при тяжелом митральном стенозе. Однако с ростом легочной гипертензии и снижением сердечного выброса продолжительность диастолического шума может уменьшаться, несмотря на наличие выраженного стеноза.

При короткой диастоле протодиастолический шум может наслаиваться на I тон, имитируя, таким образом, наличие пресистолического шума.

Пульс обычно не показывает характерных изменений. В выраженных случаях митрального стеноза пульс несколько меньшего, чем в норме, наполнения в результате уменьшения сердечного выброса. В поздних стадиях и выраженных случаях митрального стеноза нередко возникает мерцательная аритмия как следствие дилатации левого предсердия, дистрофических и склеротических изменений его мускулатуры.

При митральном стенозе иногда наблюдается рulsus differens, причем пульс на левой лучевой артерии более слабый, чем на правой. Происхождение этого признака объясняется сдавлением левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием. Этот симптом — один из симптомов сдавления, к которым следует отнести также появление афонии (симптом Ортнера) вследствие паралича возвратного нерва (давление на него увеличенного левого предсердия).

Артериальное давление также не показывает характерных изменений. Все же в ряде случаев выраженного стеноза вследствие уменьшения сердечного выброса имеет место тенденция к снижению систолического давления, в результате чего возможно уменьшение пульсового давления.

Венозное давление повышается лишь при снижении сократительной функции правого желудочка.

Скорость кровотока замедляется уже при развитии нарушений кровообращения в малом круге.

Рентгенологически выявляют характерное для этого порока увеличение левого предсердия, которое приводит к исчезновению «талии» сердца и появлению митральной его конфигурации.

ЭКГ при митральном стенозе отражает гипертрофию левого предсердия и правого желудочка. При митральном стенозе имеет диагностическое значение ЭхоКГ.

Диагностика

К «прямым» признакам относятся клапанные симптомы (обусловленные нарушением нормального механизма функционирования митрального клапана): а) хлопающий I тон; б) тон открытия митрального клапана (щелчок открытия); в) диастолический шум (при аускультации); г) диастолическое дрожание (пальпаторно).

«Косвенные» признаки у больных с митральным стенозом обусловливаются нарушением циркуляции крови в малом круге кровообращения.

К косвенным признакам относятся три группы симптомов:

1. левопредсердные (обусловленные реакцией левого предсердия на нарушенный кровоток через митральное отверстие): а) рентгенологические признаки увеличения левого предсердия, б) электрокардиографический синдром гипертрофии левого предсердия;

2. легочные (непосредственное следствие застойных явлений в малом круге): а) одышка при нагрузке, б) приступы сердечной астмы, в) выбухание ствола легочной артерии, г) расширение ветвей легочной артерии;

3. правожелудочковые (изменения правых отделов сердца в связи с легочной гипертензией): а) пульсация в эпигастрии за счет правого желудочка, б) рентгенологические признаки увеличения правого желудочка и правого предсердия, в) электрокардиографический синдром гипертрофии правого желудочка (в некоторых случаях и правого предсердия), г) нарушение кровообращения в большом круге (правожелудочковая недостаточность).

Осложнения при митральном стенозе: кровохарканье, сердечная астма, гипертензия (артериальная), аневризма легочной артерии; нарушение сердечного ритма в виде мерцания или трепетания предсердий, тромбоэмболические осложнения, симптомы сдавления (медиастинальный синдром).

Лечение. Специфических методов консервативного лечения больных с митральным стенозом не существует.

В настоящее время митральная комиссуротомия — единственное радикальное средство лечения этого порока сердца. Недостаточность кровообращения лечат по общепринятой методике.

МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Этиология. Причиной возникновения органической формы митральной недостаточности в большинстве случаев является хроническая ревматическая болезнь сердца (до 75% всех случаев этого порока), значительно реже — атеросклероз, затяжной септический эндокардит.

Возможны два пути формирования ревматической недостаточности митрального клапана.

Первый вариант — первичная митральная недостаточность. При этом имеется укорочение створок клапана, а часто и сухожильных нитей. Стенозирование митрального отверстия незначительно выражено или отсутствует; если оно и наблюдается, то обычно не имеет клинического значения и все нарушения гемодинамики обусловлены митральной недостаточностью.

Второй вариант — на поздних стадиях развития митрального стеноза сморщивание створок клапана и отложение солей кальция обусловливают развитие недостаточности. Это так называемая вторичная митральная недостаточность.

Далее мы будем рассматривать патогенез и клиническую картину первичной митральной недостаточности.

П

Рис. 2

атогенез и изменения гемодинамики. Неполное смыкание створок митрального клапана обусловливает обратный ток крови из желудочка в предсердие во время систолы желудочков (рис. 2). Величина обратного тока крови (регургитация) определяет тяжесть митральной недостаточности. Вследствие заброса части крови в левое предсердие в нем накапливается большее, чем в норме, количество крови. Избыточное количество крови в левом предсердии растягивает его стенки и во время пресистолы в большем, чем обычно, количестве поступает в левый желудочек. Увеличенный приток крови в левый желудочек вызывает его дилатацию и гипертрофию. Развивающаяся дилатация левого желудочка в данном случае не является свидетельством снижения его сократительной функции, это компенсаторная реакция на поступление увеличенного количества крови.

Гипертрофия левого желудочка не бывает значительно развитой, так как сопротивление, оказываемое левому желудочку во время изгнания им крови, не увеличено. Таким образом, при этом пороке дилатация левого желудочка несколько преобладает над гипертрофией его стенки.

Левое предсердие также испытывает перегрузку объемом, так как в него поступает увеличенное количество крови, слагающееся из регургитационного объема и объема, нормально поступающего из малого круга. Стенки левого предсердия гипертрофируются.

Порок длительное время компенсируется мощным левым желудочком. При ослаблении сократительной способности миокарда левого желудочка в нем повышается диастолическое давление. Давление в полости левого предсердия повышается и далее ретроградно передается на легочные вены. Возникает пассивная (венозная) легочная гипертензия. Так как при этом типе легочной гипертензии значительного подъема давления в легочной артерии не наступает, гиперфункция и гипертрофия правого желудочка не достигают высоких степеней развития.

Тем не менее, повторные ревматические атаки и дальнейшее ослабление сократительной функции левого желудочка с ростом застойных явлений в малом круге приводят к поражению миокарда правого желудочка и развитию застойных явлений в большом круге кровообращения.

Клиническая картина. Митральная недостаточность проходит в своем развитии ряд стадий, каждая из которых имеет определенную клиническую картину. При этом независимо от тяжести и особенностей клинической картины у всех больных будут определяться «прямые» признаки порока.

Жалобы. В стадии компенсации порока субъективных ощущений не бывает, больные могут выполнять значительную физическую нагрузку, и порок у них часто выявляется совершенно случайно, например, во время профилактического осмотра.

При снижении сократительной функции левого желудочка (отдела сердца, принимающего участие в компенсации порока) и повышении давления в малом круге (пассивная легочная гипертензия) больные жалуются на одышку при физической нагрузке и сердцебиения. При нарастании застойных явлений в малом круге (в капиллярах) могут появляться приступы сердечной астмы, а также одышка в покое.

У части больных при развитии хронических застойных явлений в легких появляется кашель, сухой или с отделением небольшого количества мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье). Указанные жалобы наблюдаются при митральной недостаточности несколько реже, чем при митральном стенозе вследствие менее выраженных расстройств кровообращения в малом круге. При нарастании симптомов правожелудочковой недостаточности появляются отеки и боли в правом подреберье вследствие увеличения печени и растяжения капсулы.

Более часто, чем у больных с митральным стенозом, наблюдается болевой синдром в области сердца. Характер болей различен — ноющие, колющие, давящие, связь их с физической нагрузкой (появление или усиление болей) не всегда четко обнаруживается.

Объективное исследование. Осмотр.

Акроцианоз вплоть до типичного facies mitralis. Это характерно для молодых больных с выраженной регургитацией.

При осмотре и пальпации области сердца никакой патологии не отмечается, если регургитация невелика. При значительной регургитации наблюдается «сердечный горб» — следствие выраженной гипертрофии левого желудочка. «Сердечный горб» обычно левосторонней (слева от грудины) локализации. Другим следствием гипертрофии и дилатации левого желудочка является усиленный и разлитой верхушечный толчок, локализующийся в пятом межреберье кнаружи от среднеключичной линии. При резкой дилатации левого желудочка (чаще у молодых лиц) верхушечный толчок может располагаться в шестом межреберье. В третьем—четвертом межреберьях слева от грудины, а также в эпигастрии (на высоте вдоха) можно обнаружить при пальпации пульсацию, обусловленную усиленной работой гипертрофированного и дилатированного правого желудочка (в период развития выраженной легочной гипертензии).

При перкуссии наблюдается той или иной степени увеличение относительной тупости влево (дилатация и гипертрофия левого желудочка). Увеличение вверх за счет гипертрофированного и дилатированного левого предсердия (его ушка) характерно для случаев выраженной регургитации. Увеличение относительной тупости вправо (вследствие дилатации правого предсердия) бывает обычно в далеко зашедших стадиях сердечной недостаточности.

Аускультация сердца: первый тон ослаблен или полностью отсутствует.

В некоторых случаях I тон хорошо сохраняется. По-видимому, степень его приглушения зависит от времени появления систолического шума.

Акцент II тона над легочной артерией обычно умеренно выражен и возникает при развитии застойных явлений в малом круге. Часто там выслушивается также расщепление II тона, связанное с запаздыванием аортального компонента тона, так как период изгнания увеличенного количества крови из левого желудочка становится более продолжительным.

Часто у верхушки сердца выслушивается III тон, представляющий собой усиление физиологического III тона сердца. По тембру III тон отличается от «тона открытия» митрального клапана: он более глух и выслушивается в более ограниченной зоне (на верхушке).

Наиболее характерным аускультативным симптомом при митральной недостаточности является систолический шум. Этот шум возникает вследствие прохождения обратной волны крови (волны регургитации) из левого желудочка в левое предсердие через относительно узкое отверстие между неплотно сомкнутыми створками митрального клапана. Интенсивность систолического шума варьирует в широких пределах и связана обычно с выраженностью клапанного дефекта. Тембр шума различный — мягкий, дующий или грубый, что может сочетаться с пальпаторно ощутимым систолическим дрожанием на верхушке. Лучше всего выслушивается систолический шум в области верхушки сердца.

Шум начинается рано, вместе с начальными колебаниями I тона или сразу после него. Раннее появление шума зависит от того, что регургитация крови возникает в самом начале систолы — в периоде напряжения, как только давление крови в левом желудочке превысит давление в левом предсердии. Систолический шум может занимать часть систолы или всю систолу (пансистолический щум). Чем громче и продолжительнее систолический шум, тем тяжелее митральная недостаточность. Следует помнить и об особенности проведения систолического шума вдоль левого края грудины к основанию сердца.

Пульс и артериальное давление обычно не показывают характерных изменений.

Рентгенологическое исследование выявляет характерное для этого порока увеличение левого предсердия и левого желудочка, при повышении давления в малом круге кровообращения обнаруживается расширение дуги легочной артерии.

ЭКГ–признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка.

При эхокардиографии выявляется расширение полостей левого предсердия и левого желудочка, отмечается разнонаправленное движение створок митрального клапана, их устранение и отсутствие смыкания в систолу.

Диагностика: “прямые” симптомы:

1) систолический шум на верхушке; 2) ослабление I тона и часто наличие III тона сердца, а также «косвенные» симптомы: 1) увеличение левого желудочка (усиление верхушечного толчка, расширение сердца влево, признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ и дилатации при рентгенологическом исследовании); 2) увеличение левого предсердия и часто систолическое его расширение.

Сочетание сужения митрального отверстия и недостаточности митрального клапана встречается наиболее часто в клинической практике.

Клиническая картина и течение болезни сходны с таковыми при «чистом» митральном стенозе. У больных, как правило, выражены все прямые симптомы митрального стеноза (аускультативные и другие). Симптомы легочной гипертензии также наблюдаются достаточно часто. На этом фоне обращают на себя внимание те или иные признаки синдрома регургитации. К ним относятся: систолический шум на верхушке, в ряде случаев отчетливо выраженный; довольно часто определяется умеренно усиленный верхушечный толчок; I тон может быть как хлопающим, так и ослабленным, что как раз характерно для митральной недостаточности.

При рентгенологическом исследовании определяются все характерные признаки митрального стеноза, однако одновременно отмечается увеличение левого желудочка и систолическое выпячивание левого предсердия.

На ЭКГ наряду с признаками гипертрофии правого желудочка и левого предсердия наблюдаются признаки гипертрофии левого желудочка.

Закономерно определяется III тон, амплитуда которого обнаруживает прямое соответствие с размерами регургитации, т.е. чем больше размер митрального отверстия, тем III тон обнаруживается чаще.

Симптомы легочной гипертензии обычно не выражены.

Особенностью данного порока является очень частое наличие мерцательной аритмии (80—90% случаев).

Лечение. Консервативное лечение заключается в профилактике и лечении сердечной недостаточности. Хирургическое лечение митрального стеноза – митральная комиссуротамия. При недостаточности митрального клапана – разрушенный клапан замещают протезом (искусственным клапаном).

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ (СУЖЕНИЕ УСТЬЯ АОРТЫ)

Стеноз устья аорты может встречаться в изолированном виде, однако чаще всего он сочетается с недостаточностью клапанов аорты, выраженной в различной степени. В случаях умеренно выраженной недостаточности клапанов аорты гемодинамические сдвиги будут определяться в основном наличием стеноза.

Этиология. Причиной развития стеноза устья аорты могут быть следующие заболевания: 1) хроническая ревматическая болезнь сердца; 2) атеросклероз; 3) затяжной септический эндокардит; 4) врожденные случаи порока.

Патогенез и изменения гемодинамики. Стеноз устья аорты создает значительное препятствие на пути тока крови из левого желудочка в большой круг лишь в случае, если площадь аортального отверстия уменьшается более чем на 50%; при уменьшении ее на 75% наступает уменьшение минутного объема, но сохранение даже 10— 20% ее нормальной величины совместимо с жизнью.

При наличии препятствия к опорожнению левого желудочка для обеспечения более или менее удовлетворительного снабжения кровью организма включается ряд компенсаторных механизмов. Одним из них является удлинение систолы левого желудочка. Кровь в течение большего времени переходит из левого желудочка в аорту и тем самым обеспечивается более полное его опорожнение.

Д

Рис. 3

ругой компенсаторный механизм — увеличение давления в полости левого желудочка. Повышение внутрижелудочкового давления обеспечивает увеличение количества крови, протекающей через аортальное отверстие. Степень подъема давления в полости левого желудочка пропорциональна степени сужения аортального отверстия левого желудочка, при этом существенного увеличения объема его полости не наступает. Ни при каком другом пороке не развивается такой значительной гипертрофии миокарда, как при стенозе устья аорты. Дилатация левого желудочка в периоде компенсации не наблюдается. Чем больше выражен подъем давления в полости левого желудочка, тем больше величина градиента левый желудочек — аорта. В норме этот градиент отсутствует или весьма незначителен. При данном пороке он достигает 50—100 мм рт.ст. и может превысить 150 мм рт.ст.

Удлинение систолы левого желудочка и рост давления в его полости обусловливают развитие выраженной гипертрофии.

Так как в компенсации стеноза принимает участие мощный левый желудочек, порок длительное время протекает без расстройств кровообращения, при этом минутный объем сердца может оставаться на нормальных величинах. Минутный объем снижается при весьма значительном сужении или при снижении сократительной функции левого желудочка.

Следует отметить, что при физической нагрузке минутный объем возрастает лишь в весьма небольшой степени или остается без перемен, так как этому препятствует малая пропускная способность аортального отверстия.

При ослаблении сократительной функции левого желудочка наблюдается увеличение его полости (дилатация). Это приводит к росту конечного диастолического давления в левом желудочке и обусловливает затем подъем давления в левом предсердии. Далее повышенное давление из левого предсердия ретроградно передается на легочные вены. Возникает пассивная (венозная) легочная гипертензия.

При таком типе легочной гипертензии значительного подъема давления в легочной артерии не наступает, выраженная гипертрофия правого желудочка не развивается.

В дальнейшем, однако, могут возникнуть застойные явления в большом круге кровообращения.

Таким образом, стеноз устья аорты проделывает в своем развитии ряд стадий, что обусловливает особенности клинической картины у различных больных.

Клиническая картина. Жалобы и объективные признаки у больных со стенозом устья аорты определяются степенью выраженности и стадией развития порока. У всех больных могут быть обнаружены симптомы, характерные для наличия стеноза устья аорты («прямые» признаки).

Порок выявляется чаще всего случайно, больные могут выполнять довольно значительную физическую нагрузку.

При более выраженном стенозе устья аорты появляются жалобы, обусловленные отсутствием адекватного увеличения минутного объема во время нагрузки. Головокружения, дурнота, обмороки зависят от ухудшения мозгового кровообращения; сжимающие боли в области сердца и за грудиной при нагрузке — следствие снижения коронарного кровообращения. Все эти жалобы типичны для больных аортальным стенозом, особенно характерно сочетание сжимающих болей в области сердца с головокружениями и обмороками. Несколько реже отмечаются ноющие боли в области верхушки сердца без иррадиации, не зависящие от физической нагрузки.

Одышка в начальных стадиях течения порока появляется очень редко. В дальнейшем при снижении сократительной функции левого желудочка могут появиться приступы сердечной астмы, а также одышка в покое.

У больных может отмечаться также повышенная утомляемость, обусловленная отсутствием адекватного возрастания минутного объема сердца при физической нагрузке.

При появлении застойных явлений в большом круге больные жалуются на отеки, тяжесть и боли в области правого подреберья.

Объективное исследование. Осмотр. Внешний вид больных обычно без особенностей. При выраженном стенозе может наблюдаться бледность кожных покровов, зависящая от спазма сосудов кожи, что является реакцией на малый сердечный выброс крови.

Сердечная недостаточность с развитием застойных явлений в малом, а затем и в большом круге обусловливает появление акроцианоза.

При осмотре и пальпации области сердца у больных с умеренным стенозом устья аорты никакой патологии не обнаруживается.

При выраженном аортальном стенозе можно наблюдать усиленный верхушечный толчок и колебания всей предсердной области - сердечный толчок.

В периоде компенсации верхушечный толчок ограничен и почти не смещен. При развитии сердечной недостаточности верхушечный толчок увеличивается по площади и смещается вниз (в шестое межреберье) и влево (до передней подмышечной линии), что связано с развитием дилатации левого желудочка в этой стадии порока.

При пальпации области сердца в точке Боткина и особенно во втором межреберье справа от грудины часто определяется «систолическое дрожание». «Систолическое дрожание» пальпируется также в яремной, надключичной ямке, по ходу сонных артерий.

Перкуторно при развитии сердечной недостаточности и появлении дилатации левого желудочка левая граница сердца смещается кнаружи.

Аускультация сердца. Первый тон обычно сохранен или несколько ослаблен вследствие удлинения систолы левого желудочка.

У части больных определяется так называемый систолический щелчок — расщепление или раздвоение тона, лучше выслушиваемое в четвертом—пятом межреберье по левому краю грудины.

Второй тон чаще ослаблен и может не определяться. Ригидность створок аортального клапана, доходящая до полной их неподвижности, приводит к тому, что створки клапана не могут совершать колебания и II тон значительно ослабевает.

Снижение давления в аорте также снижает амплитуду колебаний створок клапанов.

Ослабление II тона, следовательно, зависит от ослабления аортального его компонента. Иногда может определяться и громкий II тон, что связано с проведением акцентированного пульмонального компонента в место наилучшего выслушивания II тона (т.е. во второе межреберье справа от грудины).

Основной аускультативный признак — грубый интенсивный систолический шум. Эпицентр шума - точка Боткина или второе межреберье справа от грудины. Шум проводится в яремную и надключичную ямки, сонные артерии, при этом гораздо лучше справа, чем слева. Шум лучше выслушивается в горизонтальном положении больного на фазе выдоха, в ряде случаев он усиливается при положении больного на правом боку.

Иногда шум распространяется на верхушку сердца и в очень редких случаях выслушивается только там.

Шум при аортальном стенозе имеет характерный тембр, определяемый как скребущий, режущий, пилящий, вибрирующий, дующий.

Пальпаторным эквивалентом систолического шума является «систолическое» дрожание, определяемое в тех же местах, где выслушивается сам шум. Шум при аортальном стенозе занимает обычно всю систолу.

У 1/3–1/2 больных по левому краю грудины (в четвертом межреберье) определяется протодиастолический шум, обусловленный сопутствующей недостаточностью клапанов аорты.

В выраженных случаях порока отмечается снижение систолического (и пульсового) давления, малый и медленный пульс.

Часто обнаруживается брадикардия.

Рентгенологическое исследование. Гипертрофия левого желудочка и аортальная конфигурация сердца, расширение аорты в восходящем отделе, нередко – обызвествление створок аортального клапана.

На ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка и нередко признаки коронарной недостаточности. На ЭхоКГ – резкое снижение степени раскрытия аортальных створок во время систолы. Эхо-сигнал от створок становится более интенсивным, выявляются признаки гипертрофии левого желудочка.

Диагностика. Диагноз порока сердца и оценка его выраженности основывается на выявлении трех групп признаков.

I. Клапанные признаки:

1) систолический шум;

2. систолическое дрожание;

3. ослабление II тона.

II. Левожелудочковые признаки:

1) усиленный верхушечный толчок (в стадии декомпенсации смещенный влево, вниз и занимающий большую площадь);

2) расширение относительной тупости сердца влево;

3. увеличение левого желудочка при рентгеноскопии;

4. синдром гипертрофии левого желудочка на ЭКГ.

III. Симптомы, зависящие от снижения сердечного выброса:

1) повышенная утомляемость;

2. головные боли, головокружения, чувство дурноты;

3. низкое систолическое давление;

4. малый, медленный пульс.

Клапанные признаки позволяют диагностировать сам порок, 2-я и 3-я группы признаков дают возможность оценить выраженность стеноза и тяжесть расстройств внутрисердечной гемодинамики.

Осложнения: инфаркт миокарда, нарушения проводимости в виде полной блокады левой ножки пучка Гиса и полной атриовентрикулярной блокады, нарушения сердечного ритма (особенно мерцательная аритмия).

Лечение. Специфических консервативных методов лечения аортального стеноза не существует (профилактика и лечение сердечной недостаточности).

При наличии активного ревматического процесса или присоединения к пороку затяжного септического эндокардита лечение проводится по общим принципам.

Аортальный стеноз можно ликвидировать хирургическим путем. В настоящее время производят аортальную комиссуротомию или (что более эффективно) имплантацию искусственного клапана.

Следует оперировать больных с выраженным пороком, значительно ограничивающим физическую активность больного и снижающим трудоспособность. Однако при наличии тяжелой недостаточности кровообращения или коронарной недостаточности (инфаркт миокарда) ограничиваются консервативными методами.

АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНОВ АОРТЫ)

Данный порок встречается относительно часто.

Среди всех пороков сердца частота изолированной недостаточности кланов аорты составляет 14%. Значительно чаще аортальная недостаточность встречается в комбинации с другими клапанными поражениями и наиболее часто со стенозом устья аорты (55—60%), при этом выраженность стеноза может быть различной.

Э

тиология. Аортальная недостаточность развивается в результате следующих причин: 1) хронической ревматической болезни сердца (80% всех случаев аортальной недостаточности); 2) затяжного септического эндокардита; 3) сифилиса; 4) тупой травмы грудной клетки; 5) атеросклероза аорты; 6) врожденных случаев (обычно в сочетании с поражением других клапанов).

В

Рис. 4. Изменения сердца при аортальной недостаточности. Обратный ток крови из аорты в левый желудочек. Гипертрофия и дилятация левого желудочка.

се эти причины обусловливают поражение аортальных клапанов, укорочение (дефекты, сморщивание) створок. Кроме этой группы причин, можно отметить гипертоническую болезнь и любую иную артериальную гипертензию (часто в сочетании с атеросклерозом), вызывающую развитие относительной аортальной недостаточности, при которой устье аорты расширено, сами же клапаны не изменены, однако при их захлопывании площадь поперечного сечения аорты не перекрывается и кровь в диастолу из аорты попадает в полость левого желудочка.

Патогенез и изменения гемодинамики. Основные гемодинамические сдвиги при данном пороке объясняются значительным обратным током крови из аорты в левый желудочек в период его диастолы в результате неполного смыкания клапанов аорты. Объем возвращающейся крови зависит в основном от площади незакрытой части аортального отверстия, градиента давления аорта (левый желудочек) и длительности диастолического периода. Установлено, что в левый желудочек может возвращаться от 5 до 50% и более систолического объема крови. Обратный ток крови в левый желудочек вызывает его расширение, степень которого пропорциональна объему возвращающейся крови. Обратный ток крови в левый желудочек вызывает его расширение, степень которого пропорциональна объему возвращающейся крови.

Для сохранения нормальной гемодинамики необходимо, чтобы систолический объем увеличился на такое же количество крови, которое возвращается в левый желудочек во время его диастолы (систолический выброс из левого желудочка может достигать 200—220 мл). Вследствие усиленной работы по изгнанию увеличенного количества крови левый желудочек гипертрофируется. Степень этой гипертрофии умеренна, так как входное сопротивление в сосудистую (аортальную) систему не повышено и даже снижено, чтобы облегчить изгнание увеличенного количества крови из левого желудочка. Таким образом, дилатация левого желудочка является компенсаторным механизмом при аортальной недостаточности. Дилатация сочетается с сохранной сократительной функцией миокарда и ее следует называть адаптационной (тоногенной, первичной) в отличие от вторичной (миогенной), развивающейся при снижении сократительной способности миокарда.

Благодаря обратному току крови в левый желудочек давление в нем в начале систолы возрастает быстрее до уровня, необходимого для открытия аортального клапана. В результате этого фаза изометрического сокращения укорачивается, а фаза изгнания удлиняется, что облегчает изгнание увеличенного количества крови из левого желудочка.

Этой же цели служит снижение сопротивления сосудов на периферии. Наконец, тахикардия обусловливает укорочение диастолы, в результате чего меньшее количество крови возвращается из аорты в левый желудочек.

В условиях компенсации порока левое предсердие функционирует в нормальных условиях, однако с развитием декомпенсации или при значительном клапанном дефекте диастолическое давление в левом желудочке повышается и в среднем достигает 25 мм, в связи с чем возникает изометрическая гиперфункция левого предсердия. В дальнейшем при значительном расширении левого желудочка и развитии относительной недостаточности митрального клапана гемодинамическая перегрузка левого предсердия усиливается, что приводит к прогрессированию гипертрофии и дилатации этого отдела сердца.

Развивающийся застой в системе сосудов малого круга кровообращения (пассивная легочная гипертензия), обусловливая повышение давления в легочной артерии, вызывает изометрическую гиперфункцию правого желудочка и гипертрофию его миокарда. В дальнейшем возможно появление правожелудочковой недостаточности с повышением венозного давления, увеличением печени, появлением отеков и других признаков застоя в большом круге кровообращения.

Клиническая картина. У всех больных определяются прямые признаки, зависящие от наличия аортальной недостаточности, у части больных — также «косвенные» признаки, зависящие от стадии течения порока выраженности клапанного дефекта.

В стадии компенсации порока субъективных ощущений о6ычно не наблюдается. Нерезко выраженный порок может быть выявлен при случайном обследовании. Больные могут предъявлять жалобы, обусловленные значительным выбросом крови из левого желудочка и резкими колебаниями давления в артериальной системе: ощущение усиленной пульсации сонных артерий, сердцебиения, обычно усиливающиеся при физическом напряжении. Последний симптом связан не только с учащением сердечных сокращений, но также с усиленными ударами гипертрофированного левого желудочка о переднюю грудную стенку. Некоторые больные могут предъявлять жалобы на боли стенокардического характера, головокружения, чувство дурноты, наклонность к обморокам.

Одышка появляется при снижении сократительной функции левого желудочка, вначале при физической на грузке, а затем и в покое, часто принимая характер приступов сердечной астмы. При развитии правожелудочковой недостаточности появляются соответствующие симптомы (отеки, тяжесть и боли в правом подреберье).

Наблюдается бледность кожных покровов. Нередко можно видеть ритмичное, синхронное с пульсом сонных артерий сотрясение головы (симптом Мюссе), несколько реже отмечается пульсация зрачков. Один из характерных симптомов - пульсация сонных артерий («пляска» каротид), подключичных артерий, пульсация в яремной ямке: дуга аорты, пульсация височных, плечевых артерий. Сюда же относится так называемый капиллярный пульс – синхронные с пульсом изменения интенсивности окраски ногтевого ложа и пятна на коже лба, если вызвать гиперемию путем трения.

Осмотр и пальпация области сердца. При выраженном клапанном дефекте появляются усиленный и разлитой верхушечный толчок и колебания всей левой половины грудной клетки (сердечный толчок). Верхушечный толчок часто опущен в шестое межреберье и смещен вперед к средней подмышечной линии, что обусловлено резкой дилатацией левого желудочка. Иногда отмечается втяжение и выбухание межреберных пространств, примыкающих к области верхушечного толчка, что связывается не только с систолическим «ударом» левого желудочка, но и с присасывающим действием левого желудочка во время систолы, а также с быстрым и большим наполнением этого отдела сердца во время диастолы.

При пальпации в яремной ямке также будет определяться пульсация, обусловленная дугой аорты.

В эпигастрии отмечается пульсация брюшной аорты, в последующем при развитии декомпенсации и перегрузки правых отделов сердца пульсация в эпигастрии зависит также от мощных сокращений правого желудочка.

Перкуссия. При умеренных степенях аортальной недостаточности относительная тупость сердца весьма умеренно расширена влево. При значительной недостаточности клапанов и выраженной дилатации левого желудочка граница относительной тупости сердца значительно смещается влево.

Расширение восходящей части аорты может обусловливать увеличение поперечника тупости сосудистого пучка.

В период тотальной недостаточности сердца отмечается смещение правой границы сердца вправо (за счет расширения правого предсердия).

Аускультация сердца. Первый тон приглушен вследствие отсутствия периода замкнутых клапанов. II тон ослабевает или исчезает из-за сморщивания створок аортального клапана Степень ослабления II тона пропорциональна выраженности клапанного эффекта.

Основной аускультативный признак — диастолический шум, обусловленный обратной волной крови из аорты в левый желудочек.

Этот шум имеет ряд характерных особенностей: возникает сразу после II тона, постепенно уменьшаясь в своей интенсивности к концу диастолы; отличается мягким, дующим характером, длительность его весьма различна, что зависит от выраженности поражения клапанов. Грубый тембр шума встречается как исключение.

Лучше всего шум выслушивается в третьем—четвертом межреберье у левого края грудины.

Интенсивность диастолического шума связана с выраженностью клапанного дефекта, однако шум может ослабевать при тахикардии, мерцании предсердий (частой форме), сердечной недостаточности.

Помимо типичного диастолического шума, нередко вместе с ним выслушивается также и систолический шум.

Этот шум может выслушиваться во втором межреберье справа от грудины, часто с проведением на сосуды шеи и в яремную ямку. В этом случае он обусловлен либо сопутствующим пороком — стенозом устья аорты, либо относительным стенозом устья аорты, так как клапанное отверстие, расположенное между расширенным левым желудочком и расширенной артой, является более узким местом на пути тока крови.

Независимо от систолического шума над аортой нередко у верхушки сердца выслушивается систолический шум. В далеко зашедших случаях подобный шум может быть объяснен относительной недостаточностью митрального клапана.

При аортальной недостаточности на верхушке сердца выслушивается мезо- и (или) пресистолический шум (шум Флинта), возникающий вследствие того, что обратный ток крови во время диастолы из аорты в желудочек совершается со значительной силой и оттесняет аортальную створку митрального клапана, что создает относительный стеноз митрального отверстия.

Наконец, при значительной регургитации и большом вследствие этого кровенаполнении левого желудочка на верхушке может выслушиваться дополнительный тон в диастоле (III тон).

Пульс и артериальное давление при легких степенях аортальной недостаточности существенно не изменяются. При выраженном клапанном дефекте изменения пульса и артериального давления достаточно специфичны.

Систолическое давление повышается, а диастолическое снижается, так что амплитуда пульсового давления возрастает. Пульс высокий и скорый, что зависит от быстрого подъема давления в артериальной системе и такого же быстрого его снижения.

Выслушивая периферические сосуды (бедренная артерия), получают ряд характерных признаков. Определяется «двойной» тон Траубе (реже) и «двойной» шум Виноградова - Дюрозье (значительно чаще).

Рентгенологическое исследование выявляет гипертрофию левого желудочка с подчеркнутой сердечной «талией» и изменения аорты (расширение, усиленная пульсация).

На ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка.

УЗИ сердца выявляет трепетание передней створки митрального клапана во время диастолы за счет удара струи при регургитации крови из аорты в желудочек, расширение корня аорты, фиброз и кальциноз створок клапанов, при допплер-кардиографии выявляется диастолический поток регургитации крови из аорты в желудочек.

Диагностика. Диагноз аортальной недостаточности и степени ее выраженности основывается на выявлении трех групп признаков.

1. Клапанные признаки:

1) диастолический шум;

2) ослабление (исчезновение) II тона.

П. Левожелудочковые признаки:

1) усиленный, разлитой верхушечный толчок, смещенный вниз и влево (в стадии компенсации или нерезкой выраженности клапанного дефекта это смещение может быть не очень значительным);

2) расширение относительной тупости сердца влево;

3) увеличение левого желудочка при рентгеноскопии;

4) синдром гипертрофии левого желудочка на ЭКГ.

III. Симптомы, зависящие от снижения диастолического давления в аорте (периферические симптомы):

1. низкое диастолическое давление;

2. боли в области сердца;

3. высокий, скорый пульс;

4. двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова - Дюрозье на периферических сосудах;

5. капиллярный пульс.

Лечение больных с аортальной недостаточностью не имеет каких-либо характерных особенностей. Активный ревматический процесс, затяжной септический эндокардит или сифилис лечат общепринятыми методами. Консервативная терапия включает в себя профилактику и лечение сердечной недостаточности. Хирургический метод лечения - имплантация искусственного клапана.

Сочетание аортальной недостаточности и аортального стеноза. Ревматический аортальный порок чаще всего представляет собой сочетание стеноза устья аорты и недостаточности клапанов. В связи с этим при исследовании больных возникает вопрос о преобладании того или иного поражения, что имеет значение при определении показаний к операции.

ПОРОКИ ТРЕХСТВОРЧАТОГО (ТРИКУСПИДАЛЬНОГО) КЛАПАНА

Пороки трехстворчатого клапана встречаются довольно часто (10-39%).

Трехстворчатая (трикуспидальная) недостаточность. Различают органическую и относительную недостаточность трехстворчатого клапана. При органической недостаточности клапана имеются морфологические изменения створок (сморщивание, укорочение), папиллярных мышц и сухожильных хорд. В отличие от митральных пороков деформация трехстворчатого клапана не бывает значительно выраженной. При относительной недостаточности морфологические изменения клапанного аппарата отсутствуют. Створки клапана не полностью перекрывают правое атриовентрикулярное отверстие в силу того, что сухожильное кольцо (место прикрепления створок клапана) резко растянуто. Это наблюдается при значительном расширении правого желудочка и увеличении его полости у больных с правожелудочковой недостаточностью.

Этиология. Причинами развития органической трехстворчатой недостаточности являются: 1) хроническая ревматическая болезнь сердца; 2) затяжной септический эндокардит; 3) травматическое повреждение клапана, представляющее казуистику; 4) врожденный порок в изолированном виде не встречается (трехстворчатая недостаточность комбинируется с дистопией клапана в полость правого желудочка, иногда имеется дефект межпредсердной перегородки — болезнь Эбштейна).

Патогенез и изменения гемодинамики. Неполное смыкание створок трехстворчатого клапана вызывает во время систолы правого желудочка обратный ток крови из его полости в правое предсердие (рис. 5). Тяжесть трехстворчатой недостаточности определяется величиной обратного тока крови (регургитацией). Эта кровь вместе с кровью, поступающей из полых вен и коронарного синуса, переполняет правое предсердие, вызывая его дилятацию. В период систолы предсердий увеличенная масса крови поступает в правый желудочек, который расширяется еще больше. Развивается гипертрофия его миокарда. Таким образом, механизм компенсации при трикуспидальной недостаточности такой же, как при недостаточности митрального клапана. Застой крови в полости правого предсердия сразу же передается на систему полых вен. При резко выраженной слабости правого предсердия оно представляет вместе с полыми венами как бы один резервуар, растягивающийся при систоле желудочков и далеко не полностью опорожняющийся при их диастоле.

Рис. 5. Изменения сердца при трикуспидальной недостаточности в сочетании с митральным стенозом. Затруднение тока крови из левого предсердия в левый желудочек.

Снижение сократительной функции правого желудочка приводит к резкому уменьшению количества крови, поступающей в легочную артерию, тем самым уменьшается застой в сосудах малого круга, обусловленный одновременно существующим митральным пороком.

Клиническая картина определяется, с одной стороны, основным заболеванием, с другой — уменьшением выброса крови из правого желудочка и развитием застоя в правом предсердии и системе полых вен.

Жалобы больных обусловлены основным пороком (митральным или аортальным) и значительным застоем в большом круге кровообращения.

Одышка у таких больных умеренная вследствие того, что застой в малом круге уменьшается, а часть крови депонируется в правых отделах сердца и в печени. Такой больной может лежать в постели, не испытывая необходимости в приподнимании изголовья. Физическая активность в основном ограничена не усилением одышки, а возникающей при этом резкой слабостью. Нередко беспокоят боли в правом подреберье и эпигастрии вследствие значительного увеличения печени, тошнота, снижение аппетита. Присоединение асцита обусловливает тяжесть и распирающие боли по всему животу.

Объективное исследование. При осмотре в большинстве случаев обнаруживается выраженный акроцианоз с желтушным оттенком. Это связано с уменьшением минутного объема в сочетании с венозным застоем, а также нарушением функции печени в результате длительного застоя и развития фиброза.

Венозный застой особенно четко проявляется в набухании шейных вен и их систолической пульсации — положительный венный пульс.

При осмотре и пальпации области сердца обнаруживается выраженная пульсация всей области сердца, а также эпигастрия, что обусловлено сокращениями значительно дилатированного правого желудочка. Верхушечный толчок может быть образован правым желудочком и четко не дифференцируется. Обычно в области верхушечного толчка определяется разлитая пульсация. В области правого подреберья наблюдается пульсация печени, сходная по своему происхождению с положительным венным пульсом. Волна регургитации распространяется из правого желудочка через правое предсердие, нижнюю полую вену на систему печеночных вен и таким образом вызывает систолическую пульсацию печени. В этих случаях может наблюдаться «симптом качелей» — несовпадающая во времени пульсация области сердца и области печени (пульсация печени запаздывает по отношению к пульсации правого желудочка).

Все эти пульсаторные движения передней грудной стенки и печени выражены лишь при значительной недостаточности трехстворчатого клапана. При нерезко выраженной недостаточности клапана такой яркой картины не наблюдается.

При перкуссии определяется значительное увеличение сердца. Смещение границы относительной тупости вправо обусловлено значительным увеличением правого предсердия. Дилатированный правый желудочек может образовывать левую границу сердца, оттесняя в таких случаях левый желудочек кзади.

При аускультации прежде всего определяется мелодия, характерная для основного порока. Недостаточность трехстворчатого клапана обусловливает появление систолического шума, наиболее четко выслушиваемого у основания мечевидного отростка. Иногда этот шум лучше выслушивается в пятом межреберье по среднеключичной линии, что связано с поворотом значительно увеличенного правого желудочка, в результате чего трехстворчатый клапан также смещается.

Систолический шум усиливается на высоте вдоха (симптом Риверо — Корвалло), что объясняется увеличением объема регургитации и ускорением кровотока через правые отделы сердца. Систолический шум трехстворчатой недостаточности обычно не столь интенсивен, как шум при митральной недостаточности, в связи с меньшей силой сокращения правого желудочка и более низким давлением в его полости по сравнению с левым желудочком. Вероятно, вследствие этого систолический шум при трехстворчатой недостаточности весьма вариабелен в своей силе.

Первый тон обычно ослаблен, так как отсутствует период замкнутых клапанов, однако имеющийся в большинстве случаев митральный стеноз препятствует проявлению этого симптома.

Акцент II тона на а. pulmonalis обычно уменьшается, что связано с уменьшением застоя в малом круге кровообращения.

Пульс и артериальное давление не обнаруживают каких-либо характерных признаков.

Рентгенологическое исследование выявляет значительное увеличение сердца: увеличение правого предсердия и правого желудочка.

Электрокардиограмма: признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка.

Диагностика трикуспидальной недостаточности на фоне основного порока основывается на следующих симптомах: 1) ”трехстворчатый” систолический шум (“прямой” симптом); 2) положительный венный пульс; 3) систолическая пульсация печени (“косвенные” признаки).

Лечение больных с недостаточностью трехстворчатого клапана проводится согласно общим принципам лечения недостаточности кровообращения.

Трикуспидальный стеноз. Этот порок является относительно редким и встречается в 6—8% всех случаев приобретенных пороков сердца. Как правило, трикуспидальный стеноз комбинируется с митральным (а иногда и с аортальным) стенозом; кроме того, почти всегда отмечается и недостаточность трехстворчатого клапана.

Этиология. Врожденный трикуспидальный стеноз является чрезвычайно редким пороком, в качестве составной части он может входить в болезнь Эбштейна.

Приобретенный трикуспидальный стеноз почти всегда имеет в своей основе хроническую ревматическую болезнь сердца. Много реже причиной его может быть затяжной септический эндокардит.

Патогенез и изменения гемодинамики. Вследствие стеноза правого атриовентрикулярного отверстия создаются условия для затрудненного кровотока из правого предсердия в правый желудочек.

При трикуспидальном стенозе признаки застоя наблюдаются вскоре после начала его формирования.

Клиническая картина. Больные предъявляют жалобы на одышку, причина которой - дыхательная недостаточность, связанная с нарушением насыщения крови кислородом в условиях обеднения малого круга кровью. Однако если трикуспидальный стеноз комбинируется с митральным пороком, то в происхождении одышки принимают участие и застойные явления в малом круге кровообращения.

Боли и тяжесть в области печени и эпигастрия наблюдаются весьма часто и зависят от перерастяжения капсулы печени в связи с резким увеличением размеров последней. Довольно рано появляются диспепсические расстройства: чувство переполнения желудка, тяжесть в эпигастрии после приема небольших количеств пищи, отрыжка.

Часто больные жалуются на общую слабость и резкое снижение работоспособности.

Объективное исследование. При осмотре отмечается цианоз в сочетании с небольшой желтушностью (обусловленной нарушением функции печени).

Заметно значительное расширение шейных вен. Расширенные вены пульсируют, причем пульсация их синхронна с сокращением предсердий. Если одновременно имеется трикуспидальная недостаточность, то появляется положительный венный пульс.

Отмечается также увеличение живота в результате развившегося асцита, а также выраженная пульсация в эпигастрии, обусловленная пульсацией печени.

Осмотр и пальпация области сердца. Каких-либо характерных признаков обычно не обнаруживается.

При перкуссии отмечается значительное расширение сердца вправо (вплоть до правой среднеключичной линии), вызванное резкой дилатацией правого предсердия.

При аускультации в случае комбинации трикуспидального с митральным или митрально-аортальным пороком выявляется прежде всего симптоматика, типичная для этих пороков. Однако и сам трикуспидальный стеноз имеет аускультативные признаки.

Над мечевидным отростком I тон может быть усилен, однако, это не слишком частый симптом.

Второй тон во втором межреберье слева бывает значительно ослабленным, так как застой в малом круге отсутствует.

Классическим признаком трикуспидального стеноза является диастолический шум (пресистолический или протодиастолический), выслушиваемый у основания мечевидного отростка, а также слева от грудины в пятом межреберье. На высоте вдоха диастолический шум усиливается. У основания мечевидного отростка может выслушиваться систолический шум одновременно имеющейся трехстворчатой недостаточности.

Таким образом, аускультативная мелодия трикуспидального стеноза аналогична таковой при митральном стенозе, но шумы, присущие последнему, более интенсивны и могут маскировать симптоматику трикуспидального стеноза.

Пульс и артериальное давление не имеют каких-либо специфических признаков. Часто отмечается мерцательная аритмия и гипотония.

Рентгенологическое исследование обнаруживает значительное увеличение правого предсердия (расширение границы сердца вправо, высокое расположение атриовазального угла, сглаженность сердечно-диафрагмального угла). Придается известное значение отсутствию легочного застоя (это особенно показательно, если больной наблюдается в течение ряда лет), а также расширения ствола и ветвей легочной артерии.

Отмечается также увеличение тени верхней полой вены.

При сочетании трикуспидального стеноза с другими пороками могут наблюдаться соответствующие изменения со стороны других камер сердца.

Электрокардиограмма обнаруживает резко выраженные признаки гипертрофии правого предсердия на фоне изменений, вызванных одновременно существующими митральным и митрально-аортальным пороками.

Диагноз трикуспидального стеноза ставится при сочетании следующих признаков: 1) диастолический шум на трикуспидальном клапане («прямой» симптом); 2) увеличение правого предсердия (определяется при рентгенологическом и ЭКГ исследовании); 3) синдром декомпенсации по большому кругу кровообращения («косвенные» симптомы).

Течение и прогноз определяются в значительной мере поражением клапанного аппарата левого сердца и аорты, состоянием миокарда и активностью ревматического процесса. Прогноз при присоединении трикуспидального стеноза ухудшается. В клинической картине доминирует застой в большом круге, довольно быстро могут развиться изменения печени (цирроз, фиброз).

Лечение симптоматическое (антагонисты альдостерона - верошпирон и салуретики).

Радикальное лечение — операция, во время которой устраняют митральный и трикуспидальный стенозы.