Кардиомиопатии

Под термином "кардиомиопатия" (КМП) понимают патологию сердца неизвестной этиологии. По ВОЗ, различают 3 формы КМП:

1) дилатационная, или застойная;

2) гипертрофическая;

3) рестриктивная;

4) специфическая (диабетическая, ишемическая, клапанная, воспалительная);

5) аритмогенная КМП правого желудочка – когда есть постоянная тахиаритмия, приводящая к увеличению ПЖ;

6) неклассифицируемая (фиброэластоз).

Исключить: ИБС, артериальную гипертензию, пороки, миокардит, перикардит, легочную гипертензию.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Длительность жизни больных ДКМП после выявления первых признаков СН составляет 4-7 лет. Заболевают преимущественно мужчины (60-80%), чаще в возрасте 41-50 лет.

Этиология заболевания не известна. Ведущая роль отводится вирусам (ЕСНО, Коксаки), часто – наследственный характер патологии миокарда.

Клиническая картина. Ведущие клинические синдромы: кардиомегалии, прогрессирующей сердечной недостаточности, резистентной к терапии; нарушения ритма (мерцательная аритмия, экстрасистолия, другие формы тахиаритмий; проводимости – блокады), тромбоэмболический синдром. Аускультативная симптоматика похожа на миокардит: I тон ослаблен, регургитация (систолический шум на верхушке), акцент II тона на легочной артерии, ритм галопа.

Лабораторные данные: нет признаков воспаления, нет морфологических тестов. Рентгенография органов грудной клетки: увеличение всех камер сердца, сглаженность "талии", выпуклость дуги левого желудочка, отсутствие атеросклероза аорты, умеренные изменения в малом круге кровообращения, преимущественно за счет венозного застоя.

На ЭхоКГ отмечают расширение полостей, истончение стенок сердца, их гипо- и дискинезию, пристеночные тромбы, снижение сократительной способности и сердечного выброса.

Лечение симптоматическое, лечение СН, устранение нарушений ритма, предупреждение тромбоэмболических осложнений.

Временное средство - добутамин, дофамин.

Хирургический метод лечения – трансплантация сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – генетически гетерогенное заболевание миокарда, сопровождающееся его дисфункцией.

Определение заболевания носит описательный характер. По современным представлениям ГКМП является преимущественно генетически обусловленным заболеванием мышцы сердца, характеризующимся комплексом специфических морфофункциональных изменений и неуклонно прогрессирующим течением с высокой угрозой развития тяжелых, жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти.

ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого желудочка (ЛЖ) и/или в редких случаях правого желудочка (ПЖ), чаще асимметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с частым развитием обструкции (систолического градиента давления) выходного тракта ЛЖ при отсутствии известных причин (артериальная гипертония, пороки и специфические заболевания сердца).

Основным методом диагностики остается эхокардиографическое (ЭхоКГ) исследование. Характерно гиперконтрактильное состояние миокарда при нормальной или уменьшенной полости ЛЖ, вплоть до ее облитерации в систолу. В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического давления в полости ЛЖ ГКМП разделяют на обструктивную и необструктивную, что имеет важное практическое значение при выборе тактики лечения. При этом различают три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП: с субаортальной обструкцией в покое (т.е. базальной обструкцией); с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины; с латентной обструкцией, которая вызывается только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах (в частности, приеме нитратов).

Наиболее частыми клиническими проявлениями являются одышка, разнообразные болевые ощущения в грудной клетке кардиалгического и/или стенокардитического характера, нарушения ритма сердечной деятельности (перебои, учащенное сердцебиение), головокружение, пре- и синкопальные состояния.

Выделяются пять основных вариантов течения и исходов:

- стабильное, доброкачественное течение,

- внезапная смерть (ВС),

- прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление пресинкопальных и синкопальных состояний, нарушение систолической функции ЛЖ),

- «конечная стадия»: дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности (СН), связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ,

- развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в частности, тромбоэмболических.

Лечение

Выжидательная тактика в случаях бессимптомного или малосимптомного течения ГКМП возможна лишь при отсутствии признаков внутрижелудочковой обструкции, обмороков и серьезных нарушений сердечного ритма, отягощенной наследственности и случаев ВС у близких родственников.

Медикаментозная терапия: бета-адреноблокаторы (пропранолол), антагонисты кальция (верапамил), антиаритмики IА класса (ритмилен), не менее эффективным средством лечения и профилактики как желудочковых, так и суправентрикулярных аритмий при ГКМП является кордарон. Возможна комбинация препаратов: β-блокаторы и антагонисты кальция, β-блокаторы и ритмилен.

Факторами высокого риска ВС при ГКМП являются молодой возраст (< 14 лет); наличие у больных обмороков и тяжелых желудочковых нарушений ритма (спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков), эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии по результатам суточного ЭКГ мониторирования; неадекватность прироста артериального давления в ходе нагрузочного теста; выраженная (более 3 см) гипертрофия миокарда ЛЖ; а также указание на ГКМП и/или внезапную смерть в семейном анамнезе. Вероятность ВС повышается при наличии у больного фибрилляции предсердий (пароксизмальной, постоянной тахиформы мерцательной аритмии), выраженной ишемии миокарда и обструкции выходного тракта ЛЖ. Большое значение отводится обнаружению у больных с семейным характером заболевания мутаций, ассоциированных с тяжелым прогнозом. Установление высокого риска ВС определяет необходимость особой, более активной врачебной тактики в отношении этой категории пациентов (уточнение лекарственной терапии, использование пейсмейкеров, дефибрилляторов-кардиовертеров, проведение хирургических вмешательств). При этом наиболее адекватным лечебным мероприятием является имплантация дефибриллятора - кардиовертера с целью первичной или вторичной профилактики жизнеугрожающих аритмий и в конечном счете улучшения прогноза.

При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии симптоматичным больным с III-IV ФК (NYHA) с выраженной ассиметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт.ст. и более, показано хирургическое лечение. Классическая методика – чрезаортальная септальная миэктомия, предложенная A.G. Morrow.

В последние годы разработана оригинальная методика иссечения зоны гипертрофированной МЖП из конусной части ПЖ. Альтернатива хирургическому лечению больных обструктивных ГКМП – последовательная двухкамерная электрокардиостимуляция с укороченной атрио-вентрикулярной задержкой, транскатетерная алкогольная септальная аблация.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП): эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ) и эозинофильный эндокардит Леффлера. ЭМФ распространен в тропических районах Африки, в Южной и Центральной Америке, Индии. Отдельные случаи описаны в нашей стране. Эндокардит Леффлера является редким заболеванием, встречается преимущественно в зоне умеренного климата.

При рестриктивной кардиомиопатии нарушается диастолическая функция миокарда и развивается сердечная недостаточность без выраженной гипертрофии миокарда и дилатации полостей.

Клиническая картина связана с проявлениями выраженности основного синдрома - сердечной недостаточности.

ЭхоКГ – утолщение миокарда в той или иной степени, нарушение систолической и диастолической функции ЛЖ, повышение венозного давления.

ЭКГ – нарушение проводимости, снижение вольтажа.

Катетеризация сердца – повышение давления наполнения правого и левого желудочков.

Лечение. Осторожное назначение диуретиков, сердечных гликозидов, вазодилататоров. Глюкокортикостероиды (преднизолон).

Основной метод – оперативный. В основе хирургического лечения - удаление измененного эндокарда с одновременным протезированием митрального или трикуспидального клапана.

Пример формулировки диагноза: Дилатационная кардиомиопатия. Мерцательная аритмия, тахисистолическая форма. Н IIА-III ФК.