Стадии мм

Стадия	Критерии	Опухолевая масса кг/ м2 (1012клеток~1кг опухолевой массы)
I	Совокупность следующих признаков: Уровень Hb > 100 г/л Нормальный уровень Ca сыворотки Отсутствие остеолиза или солитарный костный очаг Низкий уровень М-компонента Ig J < 50 г/л Ig A < 30 г/л Белок BJ в моче < 4 г/сут.	До 0,6 (низкая)
II	Показатели средние между I и II стадией	0,6 – 1,2 (средняя)
III	Один или более последующих признаков: Уровень Hb < 85 г/л Уровень Ca сыворотки выше нормы Выраженный остеодеструктивный процесс Высокий уровень М-компонента: IgG > 70 г/л IgA > 50 г/л Белок BJ в моче > 12 г/сут.	Более 1,2 (высокая)

Диагноз ММ основывается на 2 критериях:

- плазмоклеточная инфильтрация костного мозга – плазмоцитов более 10% в стернальном пунктате;

- моноклональная Ig-патия (сывороточный миеломный компонент и/или белок Бенс-Джонса в моче).

Минимальный объем исследований при ММ следующий:

1) общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов;

2) общий анализ мочи;

3) определение концентрационной способности почек по методу Зимницкого;

4) при наличии протеинурии – определение суточных потерь белка с мочой;

5) исследование уровней креатинина, мочевой кислоты, кальция сыворотки крови;

6) определение содержания в сыворотке билирубина, холестерина, трансаминаз.

7) определение общего белка сыворотки крови;

8) электрофорез сывороточных белков и определение содержания белка в М-компоненте;

9) электрофорез белков концентрированной мочи;

10) рентгенография всех костей скелета, кроме дистальных отделов конечностей (от середины плеча до кисти и от середины бедра до стопы, если нет клинических признаков поражения костей в этих областях);

11) стернальная пункция.

Синдромы

1. Костно-мозговой синдром.

Пролиферирующие в костном мозге миеломные клетки приводят к разрушению костного вещества. В первую очередь деструктивные процессы развиваются в плоских костях и позвоночнике, иногда - в проксимальных отделах трубчатых костей (плечо, бедро); дистальные отделы конечностей и кости лицевого черепа поражаются редко.

Рентгенологические находки зависят от морфологического варианта плазмоцитомы, они убедительны при множественно-очаговой и диффузно-очаговой формах и нередко отсутствуют при диффузном поражении костного мозга. Иногда миелому сопровождает развитие очагового или диффузного остеопороза, единичные или множественные очаги остеолиза, патологические переломы.

Наиболее характерны поражения в костях черепа: отдельные дефекты выглядят как бы изъеденными молью.

У 10-30% больных с ММ наблюдается гиперкальциемия, обусловленная усиленной резорбцией костей.

2. Синдром белковой патологии. Миеломная нефропатия (парапротеинемический нефроз) – наиболее частое и серьезное проявление парапротеинемии. Почечная недостаточность занимает одно из первых мест среди причин смерти больных. Клиника миеломной нефропатии складывается из упорной протеинурии и постепенно развивающейся почечной недостаточности. При этом отсутствуют классические признаки нефротического синдрома: отеки, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, нет симптомов сосудистых почечных поражений – гипертонии, ретинопатии. При появлении клиники нефротического синдрома следует думать о развитии у больного параамилоидоза (АL-типа).

Параамилоидоз выявляется в среднем у 15% больных миеломной болезнью.

Параамилоидоз, в отличие от вторичного амилоидоза, в первую очередь, главным образом, поражает органы, богатые коллагеном: адвентицию сосудов, мышцы (сердце, язык), дерму, сухожилия и суставы. Печень, селезенка, почки обычно не страдают или амилоидные отложения в них бывают очень скромными.

3. Синдром недостаточности антител. Характерным симптомом миеломной болезни является резкое снижение уровня нормальных иммуноглобулинов. По мере прогрессирования заболевания их уровень закономерно снижается вплоть до полного их исчезновения, что приводит к развитию синдрома инфекционных осложнений.

4. Синдром повышенной вязкости характеризуется кровоточивостью слизистых оболочек, в том числе ротовой полости, геморрагической ретинопатией, расширением вен сетчатки (fundus paraproteinaemicus), нарушениями периферического кровотока, парестезиями, синдромом Рейно, в тяжелых случаях изъязвлениями и даже гангреной дистальных отделов конечностей. Нарушения микроциркуляции в сосудах головного мозга могут служить причиной парапротеинемической комы.

5. Висцеральные поражения. У 5-13% констатируют гепато- (или) спленомегалию, у 5-15% больных – специфическая периферическая полинейропатия, в 0,5 случаев – поражение лимфатических узлов.

Картина крови

У всех больных по мере прогрессирования болезни развивается анемия (обычно нормохромная), СОЭ увеличена не более чем у 70% больных.

В картине белой крови характерных изменений нет, иногда наблюдается нейтрофилез с умеренным левым сдвигом в формуле, редко гранулоцитопения, в отдельных случаях панцитопения.

Как и при других формах парапротеинемических гемобластозов, часто встречается абсолютный моноцитоз, реже лимфоцитоз. Эозинофилия (иногда высокая) регистрируется у 2-3% больных. На ранних стадиях болезни бывают гипертромбоцитоз и увеличение количества мегакариоцитов в пунктатах костного мозга.