VI. Литература.

Основная

1. Сумароков А.В. Внутренние болезни: Учебник в 2-х томах. - М.: Медицина, 1993.

2. Лекции сотрудников кафедры.

Дополнительная

1. Руководство по гематологии / Под ред. А.И. Воробьева. - М., 1985, 2002.

2. Демидова А.В. Эритремия. - М., 1993.

3. Клиническая онкогематология / Под руководством М.А. Волковой, 2001.

Литература для повторения

Гребенев А.Л. Пропедевтика внутренних болезней. - М.: Медицина, 2002. - 592 с.

VII. Тесты для самоконтроля самоподготовки.

1. Дайте определение понятия эритремия.

2. Изложите схему эритропоэза.

3. Опишите патогенез эритремии.

4. Перечислите ведущие клинические синдромы (симптомы) эритремии.

5. Назовите наиболее характерные изменения гемограммы при эритремии.

6. Перечислите гематологические исходы эритремии.

7. Укажите принципы лечения эритремии.

VIII. Задания для выполнения в процессе самоподготовки.

1. Составьте схему патогенеза тромбозов при эритремии.

2. Составьте схему патогенеза кровотечений при эритремии.

3. Напишите общий анализ крови у больного эритремией и здорового человека.

IX. Ситуационная задача.

Больной М., 60 лет, обратился к врачу с жалобами на генерализованный кожный зуд, приступы жгучих болей в кончиках пальцев, сопровождающиеся локальной гиперемией; головную боль преходящего характера, головокружения, снижение памяти.

При объективном исследовании обращает на себя внимание темно-красный цвет кожных покровов. Язык и губы синевато-красного цвета. Коньюнктива глаз гиперемирована. Границы относительной сердечной тупости смещены влево на 1,5 см. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, акцент II тона на аорте. Артериальное давление 180/100 мм рт.ст. Селезенка выступает из-под края реберной дуги на 2-3 см.

Общий анализ крови: Hb – 182 г/л; эр. – 7,0х10¹²/л; ЦП 0,9; тромб. – 440х10⁹/л; лейк. – 12х10⁹/л; э - 2, б - 1, п - 10, с - 55, м - 7, л - 25; СОЭ – 1 мм/час.

Вопросы

1. Перечислите ведущие синдромы.

2. Какой предварительный диагноз вы считаете вероятным?

3. Какие лабораторные исследования необходимо выполнить для постановки окончательного диагноза?

4. Укажите тактику лечения.

Множественная миелома

I. Мотивация цели.

Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калера) - самый частый парапротеинемический гемобластоз. Множественная миелома представляет собой опухоль, возникающую на уровне самых ранних предшественников В-лимфоцитов.

Современная терапия позволила увеличить продолжительность жизни при данной группе заболеваний в 5 раз. Поэтому необходима ранняя диагностика и адекватная терапия заболевания, обеспечивающая продление соматической компенсации и трудоспособности больных.

II. Цель самоподготовки.

В результате самостоятельного изучения теоретического материала студент должен знать:

1. Понятие “парапротеинемические гемобластозы”.

2. Клинико-анатомическую классификацию ММ.

3. Основные клинические синдромы.

4. Основные принципы терапии ММ.

III. Исходный уровень знаний.

Студент должен знать:

1. Схему нормального кроветворения.

2. Нормальные показания периферической крови и стернального пунктата.

3. Строение нормального иммуноглобулина.

4. Методику обследования гематологических больных.

IV. План изучения темы.

1. Понятие «парапротеинемические» гемобластозы.

2. Определение множественной миеломы.

3. Основные клинические синдромы ММ.

4. Основные принципы лечения ММ: ПХТ, интенсивная лучевая терапия, лечение и профилактика осложнений.

IV. Краткое содержание темы.

Миеломная болезнь (множественная миелома (ММ), генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калера) - одна из самых частых форм парапротеинемических гемобластозов (около 3,5 на 100 тысяч человек в год). Наибольшая частота заболевания приходится на возраст 40-70 лет. Обязательный симптом ММ - моноклональная иммуноглобулинопатия.

Характерными чертами ММ является поражение костного мозга (диффузное, диффузно-очаговое, реже очаговое), сопровождающееся костно-деструктивными изменениями (остеопороз, остеолиз) и развитие моноклональной иммуноглобулинопатии (сывороточный М-компонент и/или белок Бенс-Джонса (BJ) в моче). Синдром моноклональной иммуноглобулинопатии – парапротеинемия.

Клиническая симптоматика ММ определяется, с одной стороны, поражением костного мозга и костей (миелодепрессия, боли, патологические переломы, костные опухоли, гиперкальциемия), с другой – наличием моноклональной Ig-патии (нефропатия, амилоидоз, полинейропатия, синдром повышенной вязкости, нарушения гемостаза) и вторичным гуморальным иммунодефицитом за счет снижения уровней нормальных Ig (рецидивирующие бактериальные инфекции, синдром недостаточности антител). Висцеральные поражения редки.

Клинико-анатомическая классификация основана на данных рентгенологического исследования скелета и морфологическом анализе пунктатов и трепанатов костей. Выделяют диффузно-очаговую форму (около 60% наблюдений), диффузную (24%), множественно-очаговую (15%), и редкие формы (склерозирующая, преимущественно висцеральная) – 1%.