Классификация

Диагноз устанавливается при наличии 20% и более бластных клеток в миелограмме.

Морфологические и цитохимические особенности бластных клеток положены в основу современной классификации острых лейкозов, предложенной группой французских, американских и британских гематологов и кратко обозначаемой как FAB-классификация.

Классификация экспертов ВОЗ (1999) включает в себя характерные для острых лейкозов генетические нарушения, дополнена и переработана А.И. Воробьевым и И.Д. Бриллиантом в 2002 году.

Острые лейкозы подразделяются на лимфобластные и миелобластные. В группе ОЛЛ выделяют три подварианта: L1, L2 и L3.

В группе нелимфобластных выделяют семь подвариантов мо-м7.

Клиническая классификация стадий острого лейкоза преследует сугубо тактические цели: терапевтическую тактику и прогноз.

1. Первый острый период (развернутая стадия болезни).

2. Полная (неполная) ремиссия.

3. Рецидив (с указанием, первый или повторный).

4. Терминальная стадия.

Клиническая симптоматика острых лейкозов

Опыт показал, что действительное начало острых лейкозов не имеет специфической клинической картины: больные чувствуют себя здоровыми вплоть до повсеместного расселения опухолевых клеток по кроветворной системе и развития органных нарушений, связанных с опухолевыми разрастаниями.

Хотя симптоматика развернутой фазы нелеченного острого лейкоза весьма разнообразна и охватывает почти все системы организма, основная клиническая картина ярко очерчена и типично складывается из 5 основных синдромов:

1) опухолевой инфильтрации (гиперпластического);

2) геморрагического;

3) анемического;

4) интоксикационного;

5) синдрома инфекционных осложнений.

Проявления гиперпластического синдрома весьма разнообразны и не ограничиваются такими явными симптомами, как умеренное и безболезненное увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки.

Для врача-стоматолога важно помнить о лейкемической инфильтрации десен, которые при этом гиперемированы, нависают над зубами, могут наблюдаться очаги некроза. Для острого лейкоза характерны лейкозная инфильтрация легочной ткани, поражение желудочно-кишечного тракта (изъязвления и некротические процессы в пищеводе, желудке, кишечнике; лейкозная инфильтрация червеобразного отростка; псевдосиндром острого живота), лейкемическая инфильтрация миокарда. Поражение нервной системы (нейролейкемия) проявляется в виде менингоэнцефалического синдрома, периферических поражений нервных корешков и стволов, изолированных нарушений функции черепно-мозговых нервов. В процесс вовлекаются глазодвигательный, слуховой, лицевой и тройничный нервы.

Геморрагический синдром наблюдается нередко в начале заболевания и практически у всех больных в период развернутой фазы. Выраженная тромбоцитопения, являющаяся результатом лейкозной инфильтрации костного мозга, лежит в основе развития одного из самых коварных клинических синдромов острого лейкоза. Он проявляется кожными геморрагиями, кровоточивостью десен, упорными носовыми кровотечениями, возможны внутричерепные, желудочно-кишечные, легочные кровоизлияния. Кровоточивость прямо коррелирует со степенью тромбоцитопении: если геморрагии возникают при умеренно сниженном уровне тромбоцитов, то обычно выявляется функциональный (качественный) дефект тромбоцитов и мегакариоцитов. Наряду с геморрагиями для больных острыми лейкозами даже с тромбоцитопенией характерно развитие тромбозов, а также ДВС-синдрома, который часто наблюдается при остром моноцитарном и других формах лейкозов вследствие выделения из лейкозных клеток протеиназ тромбопластического действия. Это необходимо помнить при проведении даже малых хирургических вмешательств. Степень выраженности анемического синдрома различна. Степень тяжести анемии коррелирует с выраженностью геморрагического синдрома, а также диспластических процессов в костном мозге.

Интоксикационный синдром наблюдается практически у всех больных и проявляется общей слабостью, недомоганием, снижением работоспособности, потливостью, лихорадкой, не связанной с инфекцией.

Инфекционные процессы наблюдаются у 80-85% больных, являются грозными, труднокупируемыми осложнениями, приводящими к смерти более половины больных. Нередко возникают уже в дебюте заболевания, характерны ангины язвенно-некротического характера, некротические гингивиты, изъязвления мягкого неба. Наблюдаются пиогенные кожные инфекции, перитонзиллярные, параректальные абсцессы, пневмонии, являющиеся наиболее частыми инфекционными осложнениями.