Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха)

Геморрагический васкулит — иммунокомплексное заболевание, характеризующееся множественным микротромбоваскулитом, поражающее сосуды кожи и внутренних органов. Низкомолекулярные комплексы и активируемый ими комплемент вызывают микротромбоваскулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, геморрагиями и глубокими дистрофическими изменениями. Непосредственной причиной повреждающего действия может быть инфекция, прививки, аллергическая реакция на пищевые продукты, некоторые медикаменты, паразитарная инвазия и даже холод. Рецидивы могут быть спровоцированы психоэмоциональными факторами, алкогольной интоксикацией, чрезмерными физическими нагрузками.

По клиническому течению различают:

- кожную или простую форму, характеризующуюся мелкоточечными симметрично расположенными петехиями, преимущественно на нежных участках кожи, не бледнеющими при надавливании и оставляющими после себя пигментацию;

- суставную форму, проявляющуюся артралгиями, припухлостью и нарушением функции суставов, полностью обратимых;

- абдоминальную форму, проявляется кровоизлияниями в слизистую оболочку кишки, брыжейку; возникают сильные боли в животе постоянные или схваткообразные, может быть рвота, в кале определяется кровь, ложные позывы с частым стулом или с его задержкой;

- почечную форму, протекающую либо по типу острого гломерулонефрита, либо в виде нефротического синдрома с отеками и высокой протеинурией, нередко с развитием ХПН;

- быстропротекающая или церебральная форма развивается при кровоизлияниях в оболочки головного мозга или жизненно важные области (легкие).

Может быть сочетание различных форм. Различают острые, затяжные и рецидивирующие формы ГВ.

Содержание в плазме физиологических антикоагулянтов при ГВ, в отличие от тяжелого ДВС-синдрома, существенно не изменяется, но нередко обнаруживаются спонтанная гиперагрегация тромбоцитов, повышение уровня растворимого фибрина. Значительно нарастают содержание и активность в плазме фактора Виллебранда, что говорит о доминирующей роли в патогенезе болезни поражения сосудистого эндотелия.

Лечение. Обязательны госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3-х недель. Из рациона исключить кофе, шоколад, цитрусовые и др.

Нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, бруфен и др.) в малых и средних дозах.

Антитромбоцитарные средства (клопидогрель).

В острой фазе заболевания – короткие курсы преднизолона под прикрытием гепарина или фраксипарина.

Плазмаферез под прикрытием антикоагулянтов (курантил).

Не должны применяться препараты витамина К и группы В, хлорид кальция, аминокапроновая кислота и антигистаминные препараты.

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание) – широко распространенный общепатологический процесс, в основе которого лежит множественное микротромбообразование с активацией и последующим истощением всех звеньев системы гемостаза и блокадой микроциркуляции в органах с более или менее выраженной их дисфункцией и дистрофией.

Этиология

1. Все терминальные состояния и разновидности шока – травматический, ожоговый, септический, кардиогенный, анафилактический и др.

2. Все острые инфекционно-септические заболевания, независимо от входных ворот инфекции, видовой принадлежности возбудителя и органной локализации процесса.

3. Тяжелые травмы, травматические хирургические вмешательства.

4. Острая массивная кровопотеря.

5. Острый внутрисосудистый гемолиз.

6. При ряде форм акушерской патологии (эмболия околоплодными водами, преждевременная отслойка плаценты и др.).

7. Острые массивные деструкции органов и тканей.

8. Отравления гемокоагулирующими змеиными ядами гадюковых (гюрза, эфа и др.) и гремучих змей (кроталиды, ботропсы и др.).

В патогенезе ДВС-синдрома центральное место занимают образование в сосудистом русле тромбина (тромбинемия) и истощение механизмов, препятствующих свертыванию крови и агрегации тромбоцитов. Появление тромбина в циркуляции - необходимое условие как трансформации фибриногена в фибрин, так и агрегации тромбоцитов и эритроцитов.

Важнейшая патогенетическая особенность ДВС-синдрома – активация не только системы свертывания крови, но и других плазменных протеолитических систем - фибринолитической, калликреин-кининовой, комплемента.

Клинические проявления острого и подострого ДВС-синдрома складываются из симптомов основного заболевания или воздействий, послуживших причиной его развития, и признаков гемокоагуляционного или смешанного шока, нарушений гемостаза, расстройств дыхания и кровообращения, угнетения центральной нервной системы, дистрофии и дисфункции органов мишеней.

В первую очередь прогрессирует дыхательная недостаточность (одышка, цианоз, диспноэ, гипоксемия), а в ряде случаев и легочный дистресс-синдром. Эти проявления сочетаются с нестабильной гемодинамикой. Характерен внешний облик больных – глубокая депрессия в сочетании с гипоксией и обширными геморрагиями.

На втором месте по частоте стоит почечная недостаточность со снижением диуреза вплоть до полной анурии, нарастающей азотемией и уремической интоксикацией. При одновременном поражении печени, что проявляется иктеричностью, нарастанием содержания в крови билирубина и печеночных ферментов, а также аммиачной интоксикацией головного мозга (печеночная энцефалопатия), тяжесть заболевания еще более возрастает. Одновременная дисфункция почек и печени нередки при ДВС-синдроме и обозначаются как острый гепаторенальный синдром.

Геморрагический синдром, возникающий при ДВС-синдроме, тем раньше, чем острее этот процесс, и достигающий максимальной выраженности в третьей его фазе, сочетается с глубокой общей гипокоагуляцией крови и тромбоцитопенией потребления. Это четко проявляется полным или почти полным отсутствием сгустков в крови, вытекающей из ран, носа, матки, кишечника, а также в образцах, получаемых из вены больного.

Сочетание блокады микроциркуляции в органах с полиорганной недостаточностью и глубокой гипокоагуляцией крови с политопной кровоточивостью характерно только для ДВС-синдрома и не наблюдается ни при каких других геморрагических диатезах.

Распознавание острого и подострого ДВС-синдрома существенно облегчается тем, что при ряде видов патологии он является единственно возможной формой нарушения гемостаза. Так, например, при шоковых и терминальных состояниях, сепсисе и ожогах, остром внутрисосудистом гемолизе, при ряде форм акушерской патологии, промиелоцитарном лейкозе, укусах змей ДВС является постоянным компонентом заболевания, его неотъемлемой частью. В подобных случаях тактически правильно считать ДВС свершившимся фактом и немедленно начинать его терапию.

Лабораторная диагностика ДВС-синдрома.

1. Обломки (фрагментированные) эритроцитов в мазках крови в сочетании с повышением содержания в плазме свободного гемоглобина.

2. Прогрессирующая тромбоцитопения потребления при одновременном повышении содержания агрегатов тромбоцитов в циркулирующей крови является вторым закономерным проявлением острого и подострого ДВС-синдрома.

3. Персистирующая тромбинемия, маркерами которой являются повышенное содержание в плазме больных продуктов трансформации фибриногена в фибрин.

4. Прогрессирующее на всем протяжении процесса снижение содержания и активности важнейших физиологических антикоагулянтов – в первую очередь протеина С, антитромбина III и ингибитора внешнего механизма свертывания при остром и подостром ДВС-синдроме.

Лечение ДВС-синдрома представляет большие трудности.

Выявление клинических и лабораторных признаков острого сепсиса (ознобы, лихорадка, потливость, лейкоцитоз и др.) требует немедленного проведения антибактериальной терапии путем исключительно внутривенного введения высоких доз антибиотиков широкого спектра действия.

Немедленно должны предприниматься меры по устранению всех других причинных факторов развития ДВС-синдрома, а также тех воздействий, которые могут его поддерживать и усугублять. Особое значение в этом отношении имеют меры по устранению явлений шока, нарушений гемодинамики и дыхания, в том числе раннее подключение аппаратов искусственной вентиляции легких (с повышением давления на выдохе).

После того как выяснилось, что главным звеном патогенеза ДВС-синдромв является процесс внутрисосудистого свертывания крови с преимущественным истощением резерва физиологических антикоагулянтов и блокадой микроциркуляции в органах, стало очевидным, что основным методом патогенетической терапии этого синдрома должна стать заместительная терапия в совокупности с внутривенными введениями гепарина.

Главным способом такой заместительно-коррекционной терапии стало возможно более раннее и достаточное по объему ежедневное введение свежезамороженной плазмы в сочетании с одновременным введением гепарина – по 15-20 тыс. ед в сутки на ранних этапах острого или подострого ДВС-синдрома и по 10-15 тыс. ед вместе с СЗП во II и III фазах процесса. Объем переливаемой плазмы всегда должен быть не менее 10‑15 мл/кг массы тела (для взрослых больных – 1 л в сутки, а в наиболее тяжелых случаях – 1,5 л и более).

Наряду с трансфузиями СЗП, при лечении острого ДВС-синдрома используются внутривенные вливания кровезаменителей – препаратов крахмала и др., что имеет значение как для купирования явлений шока, так и для обеспечения гемодилюции и восстановления микроциркуляции в органах.

Новым важным шагом в совершенствовании терапии ДВС-синдрома явилось применение с целью восстановления антикоагулянтного потенциала крови полученных из плазмы или рекомбинантных концентратов антитромбина III, протеина С (препарат цепротин) и тромбомодулина.

В комплексной терапии ДВС-синдрома вместо гепарина могут применяться также в умеренных дозах низкомолекулярные гепарины, особенно наименее геморрагичный из них – надропарин (фраксипарин).

При острой почечной недостаточности лучший эффект дает капельное внутривенное введение допамина (0,05% раствор на 5% глюкозе) со скоростью 5-10 кап./мин (суточная доза 200-400 мг) с одновременной стимуляцией диуреза лазиксом по 40-80 мг. При недостаточном эффекте прибегают к этапному плазмаферезу, а затем при продолжающейся анурии – к гемодиализу.

Плазмаферез сам по себе занимает существенное место в терапии ДВС-синдрома, особенно там, где последний вызван синдромом сдавления, острым внутрисосудистым гемолизом, гангренизацией тканей при укусах змей и при развитии гепаторенального синдрома.

Принципиально важно при лечении ДВС-синдрома не начинать трансфузионную терапию с введений эритромассы и, тем более, нативной донорской крови, поскольку при этом усиливается тромботический процесс и блокада микроциркуляции в органах, что ведет к усилению, а не ослаблению гипоксических явлений в тканях. Поэтому общим правилом при оказании помощи больным с ДВС-синдромом является первоначальное применение СЗП и гемодилюции, а затем при необходимости – возмещение кровопотери эритромассой.

На поздних этапах эволюции острого и подострого ДВС-синдрома особое значение приобретает также замещение тромбоцитов трансфузиями по 4-5 доз концентрата этих клеток в сутки, а также внутривенное введение больших доз антипротеаз – контрикала по 50-100 тыс. ед и более (суточная доза до 500 тыс. ед). Антипротеазы облегчают также выведение больного из синдрома реинфузии, который может возникнуть в процессе деблокады микроциркуляции в органах.

С целью предупреждения вторичного сепсиса из-за поступления в кровь микрофлоры кишечника при ДВС-синдроме, особенно осложненном кишечным кровотечением, назначают внутрь антибиотики локального действия и лактулозу, которая способствует преобладанию молочнокислой микрофлоры в кишечнике.