Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, сопровождающееся повышенной кровоточивостью вследствие уменьшения и качественной неполноценности тромбоцитов. Тромбоцитопении – группа патологических состояний, при которых количество тромбоцитов в крови снижается ниже 150х10⁹/л. Уменьшение количества тромбоцитов в крови во всех случаях обусловлено дисбалансом между их образованием и темпом убыли из крови. Это может быть связано либо с недостаточным образованием тромбоцитов в костном мозге, либо с сокращением их жизни в циркуляции. Последнее может зависеть от повышенного (ускоренного) разрушения этих клеток, интенсивного их потребления вследствие массивного свертывания крови либо избыточного депонирования в гепатолиенальной системе.

Клиническая картина. Для хронической АИТ характерна кровоточивость микроциркуляторного типа. Геморрагии на коже в виде петехий и экхимозов, часто локализующиеся на передней поверхности туловища и конечностей, причем, чем “выше поднимается” сыпь, тем хуже прогноз. На слизистой оболочке ротовой полости нередко появляются геморрагические везикулы и буллы. Могут отмечаться геморрагии в головном мозге, которым обычно предшествуют геморрагии на лице, в склеры глаз и конъюктивы, желудочно-кишечном тракте, паренхиму почек с соответствующей клинической картиной. Рецидивирующие десневые и носовые кровотечения. Увеличение селезенки и печени не характерно. Течение заболевания волнообразное. Рецидивы заболевания часто связаны с инфекцией, вакцинацией. Тяжесть геморрагий коррелирует со степенью снижения количества тромбоцитов в крови. При числе тромбоцитов 40-50х10⁹/л геморрагии отсутствуют или появляются в местах травматизации кожи, при количестве тромбоцитов в пределах 20-40х10⁹/л геморрагии редки и малы. И лишь при более глубокой тромбоцитопении (< 20х10⁹/л) геморрагический синдром становится более явным, хотя у отдельных больных он незначителен и при уровне тромбоцитов10х10⁹/л.

Лабораторная диагностика:

1) положительный симптом щипка и жгута;

2) увеличение времени кровотечения по Дьюку, параметры свертывания крови остаются нормальными, кроме ретракции кровяного сгустка, которая снижается при значительной тромбоцитопении;

3) уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови;

4) в костном мозге гиперплазия мегакариоцитарного ростка. Выявляются “омоложение” ростка за счет мегакариобластов. “Молодые” недеятельные формы, без отшнуровки тромбоцитов, составляют около 70% всех гигантских клеток;

5) АИТ требует исключения всех других заболеваний, вызывающих тромбоцитопению: анемии, лейкозы, гепатолиенальный синдром, ДВС-синдром и др.).

Лечение. Переливание тромбоцитной массы только в экстремальных ситуациях, при подготовке к операции, так как тромбоциты сохраняются лишь в течение нескольких часов. Глюкокортикоиды (преднизолон 1-2 г в сутки, до получения эффекта, затем дозу уменьшают до полной отмены). Во всех случаях непосредственно перед хирургическоим вмешательством перед операцией и в первые дни после нее дозу преднизолона удваивают. Другим способом быстрого купирования и предотвращения тяжелых геморрагий при всех видах патологии тромбоцитов являются внутривенное введение рекомбинантного фактора VIIа (препарат Новосэвен), который образует в местах повреждения сосудистой стенки большое количества тромбина, хотя на количество тромбоцитов он прямого влияния не оказывает. Спленэктомия. Симптоматическая кровоостанавливающая терапия (аминокапроновая кислота, гамма-глобулин).