X. План работы студента на предстоящем занятии.

1. В процессе занятия студент принимает активное участие в обсуждении поставленных вопросов.

2. Описывает ЭКГ при ХЛС.

3. Дает описание рентгенограмм.

Глава 9 Геморрагические диатезы

I. Мотивация цели.

Геморрагические диатезы (ГД) - синдромы, характеризующиеся избыточной кровоточивостью, обусловленной дефектом одного или нескольких компонентов системы гемостаза. Знание основных клинических проявлений позволит разработать правильную тактику ведения больных.

II. Цель самоподготовки.

В результате самостоятельного изучения теоретического материала по данной теме студент должен знать:

1. Понятие - геморрагические диатезы.

2. Основные представления о 5 типах кровоточивости по З.С. Баркагану.

3. Клинико-гематологическую характеристику гемофилии А и В, принципы лечения.

4. Этиологию, патогенез, клинику, диагностику, терапию геморрагического васкулита.

5. Критерии диагноза, принципы лечения тромбоцитопенической пурпуры.

6. Диагностику и неотложную терапию ДВС-синдрома.

III. Исходный уровень знаний.

Студент должен знать:

1. Показатели периферической крови в норме.

2. Особенности обследования больных с геморрагическими диатезами (симптомы оссалгии, жгута, щипка).

3. Показатели коагулограммы.

IV. План изучения темы.

1. Понятие геморрагические диатезы.

2. Основные типы кровоточивости по З.С. Баркагану.

3. Основные лабораторные тесты при ГД.

4. Основные проявления гемофилии А, В, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры.

5. Основные принципы лечения ГД.

6. Диагностика и неотложная терапия ДВС-синдрома.

V. Краткое содержание темы.

При нарушениях в разных зеньях системы гемостаза проявления кровоточивости неоднозначны. Традиционным является выделение следующих основных типов кровоточивости по З.С. Баркагану: 1) гематомный; 2) петехиально-пятнистый (синячковый) - микроциркуляторный; 3) смешанный (синячково-гематомный); 4) васкулитно-пурпурный; 5) ангиоматозный.

1. Для гематомного типа кровоточивости характерны следующие признаки:

• массивные, глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, под апоневрозы и фасции, в подкожную и забрюшинную клетчатку и в полость живота;

• профузные спонтанные посттравматические или послеоперационные кровотечения, рецидивирующие кровотечения из лунок после удаления зубов, в том числе и из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные), которые возникают нередко не сразу после операции или травмы, а через несколько часов (30-120 минут).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии А, В и С, а также при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов свертываемости VIII и IX.

2. Микроциркуляторный (петехиально-синячковый) тип характеризуется:

• поверхностными кровоизлияниями в кожу, они не напряжены, безболезненны, не сдавливают и не разрушают окружающие ткани;

• кровоподтеками (синячками) на коже, которые больше петехий по размерам, но также не напряжены и безболезненны; петехии и синячки возникают спонтанно или при малейшей травматизации (пальпация, измерение артериального давления) на коже конечностей и туловища, реже в области шеи и лица;

• десневые, носовые и маточные кровотечения.

Этот тип кровоточивости наблюдается при всех тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, а также при дефиците факторов VII, X, V, II и I, болезни Виллебранда легкой и средней тяжести, передозировки антикоагулянтов и ингибиторов тромбоцитарного гемостаза. Отсроченных послеоперационных кровотечений при этом типе нарушения гемостаза не бывает, но время кровотечения по Дьюку увеличено.

3. Для смешанного, микроциркуляторно-гематомного типа характерны:

• петехиальные высыпания и синячки, как при петехиально-синячковом типе, которые возникают раньше гематом;

• гематомы в подкожной и забрюшинной клетчатке, как правило, немногочисленные, но больших размеров; практически отсутствуют кровоизлияния в суставы с последующей их деформацией.

При этом типе преобладают микроциркуляторные геморрагии, но на них периодически наслаиваются кровоизлияния гематомного характера, обильные спонтанные и послеоперационные кровотечения, большие кровопотери в родах, меноррагии.

Смешанный тип кровоточивости характерен для тяжелых форм болезни Виллебранда, при дефиците фактора ХШ, при передозировке антикоагулянтов и тромболитиков при острых и подострых ДВС-синдромах.

4. Васкулитно-пурпурный тип характеризуется:

• геморрагическими высыпаниями на коже, которые чаще всего симметричны, элементы сыпи строго ограничены, слегка приподняты над кожей; появлению их нередко предшествуют зудящие высыпания в виде волдырей или пузырьков, которые затем пропитываются кровью; геморрагические элементы могут сливаться, эпидермис над ними некротизируется и образуется корочка; после исчезновения сыпи остаются очаги пигментации кожи; возможны субсерозные кровоизлияния в кишечник, имитирующие аппендицит, гематурия.

Данный тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита (болезнь Шенлейна-Геноха) и группы инфекционных вирусных заболеваний, получивших название «геморрагических лихорадок».

5. Ангиоматозный тип характеризуется:

• упорными и повторяющимися кровотечениями одной - двух, реже больше локализаций (например, носовые, легочные);

• отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку;

• наличие мелких ангиом в виде сосудистых узелков, петель или «паучков» на различных участках кожи или губах, деснах и слизистой оболочке носа. Такие же ангиомы могут быть и на других слизистых оболочках.

Ангиоматозный тип кровоточивости характерен для болезни Рандю - Ослера (наследственная геморрагическая телеангиоэктазия), сосудистых опухолей (гемангиомы), синдрома Казабаха - Меррита (солитарные гемангиомы с тромбоцитопенией и коагуляционными нарушениями).

Гемофилии - врожденные коагулопатии, характеризующиеся дефицитом факторов VIII (гемофилия А), IX (гемофилия В, болезнь Кристмаса), XI (гемофилия С).

Гемофилия наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х‑хромосомой. Наследственную природу гемофилии удается установить в 50—70% случаев. Гемофилия С характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования.

Клиническая картина гемофилии определяется степенью дефицита факторов VIII и IX.

Тяжелая форма — раннее появление кровоточивости, выраженный геморрагический синдром с частыми посттравматическими и спорадическими кровоизлияниями в суставы (гемартрозы с анкилозами) и внутренние органы. Обширные подкожные и мышечные гематомы могут вызывать компрессию жизненно важных органов. Уровень факторов составляет 1-3%.

Средней тяжести — впервые проявляется в возрасте 4-6 лет и характеризуется умеренно выраженными геморрагиями с частыми кровоизлияниями в суставы, мышцы, почечными кровотечениями и другими осложнениями. Уровень факторов 3,1-5%.

Легкая форма — редкие и малоинтенсивные кровотечения, возникающие в школьном возрасте после травм или операции. Геморрагический синдром у больных отсутствует. Уровень фактора 5,1-10%.

Скрытая форма длительное время течет бессимптомно и выявляется лишь в связи с травмой или операцией. Уровень фактора 7,6-33%.

С возрастом гемофилия нередко принимает более легкое течение.

Течение заболевание характеризуется цикличностью.

Диагностика. Определение содержания факторов VIII, IХ и XI. Имеет значение замедление свертывания крови, значительное удлинение АПТВ при нормальных показателях тромбинового и протромбинового времени. Комплексная оценка опорно-двигательного аппарата, вирусинфицированности, иммунного статуса, характера и степени поражения печени.

Лечение. Своевременная и достаточная по дозировкам заместительная терапия препаратами, содержащими VIII или IX фактор свертывания. Свежезамороженная плазма, криопреципитат, концентраты фактора VIII (коэйт-дви), IX фактора (аимафикс).

Особое значение приобретает профилактика гемофилии, основанная на медико-генетическом консультировании с выявлением гетерозиготных носителей, установлением степени риска рождения больного ребенка и проведением пренатальной диагностики.