42. Системные васкулиты. Понятие. Классификация. Клиническая картина и классификационные критерии (гранулематозВегенера, височный артериит, болезнь Бехчета). Методы диагностики, принципы лечения.

Системные васкулиты — это заболевания, которые характеризуются хроническим воспалением и деструкцией стенок кровеносных сосудов. Дифференциальная диагностика всех системных васкулитов, о которых идет речь в этом разделе, основывается главным образом на данных гистологического исследования. Обычно эти заболевания классифицируют по калибру пораженных сосудов.

Классификация

Васкулиты

· Первичные

· Вторичные

Под первичнымваскулитом подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание.

Вторичные васкулиты развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. К вторичным относятся также васкулиты, возникающие при других системных заболеваниях.

Первичные СВ классифицируются в три подгруппы в соответствии с размером сосудов, вовлеченных в патологический процесс:

Ø васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного калибра; 

Ø васкулиты с преимущественным поражением сосудов среднего или мелкого калибра; 

Ø васкулиты, характеризующиеся преимущественным поражением сосудов мелкого калибра

Лечение Врач-ревматолог в зависимости от классификации заболевания может назначить следующеелечение:глюкокортикоиды;цитостатики;плазмофарез;гемосорбцию;противовоспалительные нестероидные препараты.

Для васкулита у детей в лечение входит трансфузионная терапия, цитостатики, глюкокортикоиды. Необходимым для геморрагическоговаскулита лечением являются антибиотики.

Гранулематоз Вегенера (ГВ) — гранулематозное воспаление с вовлечением верхних дыхательных путей и некротизирующийваскулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Обычно развивается некротизирующийгломерулонефрит.

Клиническая картина. Поражение верхних дыхательных путей наблюдается у 90% боль-ных и характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки с развитием таких осложнений, как перфорация носовой перегородки и деформация носа по типу седловидной. Помимо язвенно-некротического ринита, может наблюдаться поражение трахеи, гортани, ушей, придаточных пазух носа, а также язвенный стоматит.

Лечение. Стандартная терапия ГВ основана на пероральном приеме цитостатиков (циклофосфамид) в сочетании с ГКС (преднизолон).

В последнее время для лечения больных ГВ используют метотрексат.

Болезнь Бехчета — хроническое воспалительное заболевание с мультисистемным поражением неизвестной этиологии.

Клиническая картина. Основным клиническим признаком болез-ниБехчета являются афтозные изъязвления в ротовой полости рецидивирующего характера. Различают малые афты (рис. 1), крупные язвы и герпетиформные высыпания, склонные к слиянию. Количество язв во рту колеблется от 6 до 100, размер их — от 2 до 12 мм. Локализация разнообразная — преддверие и дно ротовой полости, слизистая оболочка щек, язык, небо, десны.

Лечение. В активной фазе болезни при преобладании в клинической картине суставного и кожно-слизистого синдрома назначают глюкокортикостероиды в небольших дозах (преднизолон).